चोरडोमा नामक दुर्लभ कैंसर के बारे मे सुनने छी? आउ, एहि पर गप्प करी!

अहाँ सब एहि नाम "कोर्डोमा" के बारे में पहिने नै सुनने होयब। ई कोनो आश्चर्यक बात नहिं, कारण ई अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रकारक कैंसर थिक. मुदा, ई दुर्लभ रहितो एहि बातक प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि । कारण, एहि प्रकारक ट्यूमर हमरा लोकनिक रीढ़क हड्डी मे वा खोपड़ीक आधार पर भ' सकैत अछि । त आइ विस्तार सं आ बहुत सरलता सं गप्प करी जे ई कोर्डोमा की होइत छैक, एकर विकास कोना होइत छैक, लक्षण की होइत छैक, आ एकर कोन-कोन इलाज छैक.

चॉर्डोमा की होइत अछि ? आउ, सरलता स पता करू!

सीधा शब्द में कहल जाय त कोर्डोमा एकटा कैंसर ट्यूमर थिक जे हड्डी में बनैत अछि . इ बेसितर अहां कें रीढ़ कें हड्डी मे या अहां कें खोपड़ी कें आधार मे, अहां कें गर्दन कें ऊपर आ अहां कें मस्तिष्क कें नीचा कें हड्डी मे विकसित होयत छै. डॉक्टर एकरा कैंसर के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत करै छै जेकरा सार्कोमा कहलऽ जाय छै । सार्कोमा कैंसर केरऽ सामान्य शब्द छै जे हड्डी आरू कोमल ऊतक (संयोजी ऊतक) म॑ बन॑ छै ।

कोर्डोम प्रायः धीरे - धीरे बढ़ैत अछि . मुदा, समस्या ई जे एकर इलाज कनेक चुनौतीपूर्ण भ सकैत अछि, कारण ई हमरा लोकनिक तंत्रिका तंत्र अर्थात मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डीक बहुत नजदीक स्थित होइत अछि आ आसपासक नाजुक ऊतक पर आक्रमण करैत अछि ।

एकटा आओर गप्प जे इलाज के बाद सेहो एहि ट्यूमर के दोबारा आबय के संभावना बेसी रहैत अछि . बेसी काल, ई ओही स्थान पर होइत अछि जतय मूल ट्यूमर छल । संगहि, 30% सं 40% मामला में कोर्डोमा कैंसर के कोशिका शरीर के अन्य भाग में फैल सकैत अछि. डॉक्टर एकरा ``मेटास्टेसाइजिंग'' कहैत छथि ।

चोरडोमा शरीर के अन्य भाग में कतय फैल सकैत अछि ?

यदि कोनों कोर्डोमा मेटास्टेसाइज भ जायत छै, यानी शरीर कें अन्य भागक मे फैल जायत छै, त इ फैलएय वाला सब सं आम जगह छै:

• अहाँक फेफड़ा
• ट्यूमर के पास लिम्फ नोड्स
• अन्य हड्डी
• कजेला
• चमड़ी

कोर्डोमा कतय विकसित भ सकैत अछि ?

कोर्डोमा अहां कें रीढ़ कें हड्डी कें साथ कतहु भ सकएयत छै, मुदा तीनटा सबसे आम स्थान छै:

1. सेक्रम : ई अहाँक नितम्बक बीचक त्रिकोणीय हड्डी थिक । एहि ठाम लगभग 35% कोर्डोमा विकसित होइत अछि ।

2. खोपड़ीक आधार : विशेष रूपसँ अहाँक खोपड़ीक आधारमे , ओहि हड्डीमे जे अहाँक मस्तिष्ककेँ सहारा दैत अछि । एकरा ``क्लाइवल कॉर्डोमा'' सेहो कहल जाइत अछि कारण ई बेसी काल ``क्लाइवस'' हड्डी मे बनैत अछि, जे एतय स्थित अछि | एहि प्रकारक सेहो सभ कोर्डोमा मे लगभग 35% हिस्सा होइत अछि ।

3. रीढ़क हड्डी (`vertebrae`) केर चलैत कशेरुका मे : अर्थात् अहाँक गर्दन, छाती, आ पीठ मे कशेरुका। एहि मे सँ लगभग ३०% मे कोर्डोमा होइत अछि । इ सब दोसर गर्भाशय ग्रीवा कें कशेरुका मे बेसि देखल जायत छै. ई पीठक निचला भाग (काठक रीढ़) आ छाती (वक्षीय रीढ़) मे कशेरुका मे सेहो भ सकैत अछि ।

कोर्डोमा के मुख्य प्रकार की छै ?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) कोर्डोमा के तीन मुख्य प्रकार में बांटने अछि । ई वर्गीकरणऽ के आधार ई छै कि कैंसर के कोशिका सूक्ष्मदर्शी (`हिस्टोलॉजी`) के तहत केना देखै छै ।

1. क्लासिक/परंपरागत कोर्डोमा : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार (सब कोर्डोमा मे 80% सँ 90%) होइत अछि । एहि प्रकारक कोशिका एकटा विशेष प्रकारक कोशिका होइत अछि जकर रूप कनेक "बुलबुला" होइत अछि | कोंड्रोइड कोर्डोमा एहि प्रकारक एकटा आओर रूप अछि । एकरऽ हिस्सा सब कोर्डोमा केरऽ ५% स॑ १५% के बीच होय छै । कोंड्रोइड कोर्डोमा बेसी काल खोपड़ीक आधार पर होइत अछि ।

2. विभेदित कोर्डोमा : ई एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार (5% सँ कम) अछि । एकरऽ विशेषता छै कि कोशिका केरऽ असामान्य मिश्रण होय छै । ई प्रकार अन्य प्रकार के तुलना म॑ तेजी स॑ बढ़ै वाला, अधिक आक्रामक आरू शरीर केरऽ अन्य भागऽ म॑ मेटास्टेसाइज होय के संभावना अधिक होय छै ।

3. खराब विभेदित कोर्डोमा : ईहो बहुत दुर्लभ अछि . मेडिकल रिकॉर्ड मे एखन धरि 60 स कम मरीज दर्ज भ चुकल अछि। एहि प्रकारक एकटा विशेष विशेषता ई अछि जे `(SMARCB1)` या `(INI1)` नामक जीन निष्क्रिय (विलोपन) भ' जाइत अछि । एहि प्रकारक कोर्डोमा बेसी काल बच्चा आ युवा मे देखल जाइत अछि ।

केकरा मे कोर्डोमा होयबाक संभावना बेसी अछि ?

कोर्डोमा कोनो उम्र मे, ककरो मे भ सकैत अछि। मुदा, इ 50 सं 80 साल कें बीच कें वयस्कक मे बेसि देखल जायत छै.बच्चा केवल कम संख्या मे मामलाक सं प्रभावित होयत छै, जे सबटा मामलाक कें लगभग 5% छै.

ई भी पता चललै छै कि महिला के तुलना म॑ पुरुषऽ म॑ कोर्डोमा होय के संभावना लगभग डेढ़ गुना अधिक होय छै ।

ई कतेक आम बात अछि?

कोर्डोमा एकटा बहुत दुर्लभ कैंसर अछि . हर साल लगभग दस लाख मे सं एक लोक एहि सं प्रभावित होएत अछि. मतलब, उदाहरण के लेल अमेरिका में हर साल मात्र लगभग 300 नव केस के पता चलैत अछि.

सब प्राथमिक हड्डी के ट्यूमर के 1% सं 4% के बीच कॉर्डोमा के हिस्सा होयत छै.

कोर्डोमा के लक्षण की होइत अछि ?

जेना-जेना कोर्डोमा बढ़एयत जायत छै, इ आसपास कें रीढ़ कें हड्डी या मस्तिष्क पर दबाव डाल सकएयत छै. एहि दबाव सं लक्षण देखबा मे अबैत अछि . रीढ़ कें हड्डी मे ट्यूमर कतय स्थित छै, ओकर आधार पर सेहो लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै.

कोर्डोमा कें आम लक्षणक मे पीठ, हाथ, या पैर मे दर्द, कमजोरी, आ/अथवा सुन्नता शामिल छै.

एक खोपड़ी आधार कोर्डोमा की विशेषताएँ : १.

यदि अहां कें खोपड़ी कें आधार पर कोर्डोमा छै, जे अहां कें मस्तिष्क कें नीचा छै, त अहां कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै जेना:

• दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) २.
• धुंधला दृष्टि
• माथ दर्द
• चेहरा पर सुन्नता या दर्द

पूंछ/सेक्रम मे एक कोर्डोमा की विशेषताएँ : १.

यदि अहां कें रीढ़ कें हड्डी कें निचला भाग मे, सेक्रम कें पास, कोर्डोमा छै, त अहां कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै:

• एकटा गांठ या धक्का जे त्वचा के माध्यम स बाहर निकलैत अछि
• पेशाब या शौच मे दिक्कत (मूत्राशय या आंत के विकार)
• पीठ के निचला हिस्सा या नितंब के क्षेत्र में दर्द

ध्यान राखूं, कखनों-कखनों इ लक्षणक कें अन्य आम चिकित्सा स्थितियक सं भ्रमित कैल जा सकएय छै. यही कारण छै कि अगर अहां कें कोनों लगातार, असामान्य लक्षण छै त चिकित्सकीय सलाह लेनाय जरूरी छै.

चॉर्डोमा के विकास कियैक होइत छैक ? एकर कारण की अछि ?

शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ठीक-ठीक पता नै छै कि कोर्डोमा के कारण की छै , लेकिन हुनकऽ मानना ​​छै कि टीबीएक्सटी नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन शामिल छै ।

कतेको परिवार मे कोर्डोमा के रिपोर्ट आयल अछि. जब॑ हुनकऽ परीक्षण करलऽ गेलै त॑ पता चललै कि हुनका सब क॑ `(TBXT)` जीन केरऽ डुप्लिकेशन विरासत म॑ मिललऽ छै । संगहि, `(TBXT)` जीन मे परिवर्तनक पहचान ओहि लोक मे कयल गेल अछि जिनका कोर्डोमा छनि मुदा परिवार मे ककरो ई बीमारी नहि छनि ।

कोर्डोमा कोशिका सं एकटा संरचना मे विकसित होयत छै जेकरा ``नोटोकॉर्ड`` कहल जायत छै.`` इ ``नोटोकॉर्ड`` एकटा अस्थायी संरचना छै जे भ्रूण कें रीढ़ कें हड्डी कें विकास कें लेल बहुत महत्वपूर्ण छै जखन ओकर विकास भ रहल छै. सामान्यतः, ई ``नोटोकॉर्ड`` गर्भावस्था के लगभग आठ सप्ताह तक गायब भ जायत अछि | मुदा, बहुत कम संख्या मे लोक मे एहि मे सँ किछु ``नोटोकॉर्ड`` कोशिका रीढ़क हड्डी वा खोपड़ीक आधार मे रहि सकैत अछि ।

अतः, वर्तमान विचार ई छै कि अगर पहिने कहलऽ गेलऽ `(TBXT)` जीन म॑ कोनो बदलाव आबी जाय छै त॑ ई शेष `(नोटोकॉर्ड)` कोशिका असामान्य रूप स॑ बढ़ना शुरू करी क॑ कोर्डोमा बनी सकै छै ।

संगहि, ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस`` नामक आनुवंशिक स्थिति वाला लोक मे कोर्डोमा केर खतरा बढ़ि जाइत छैक । एहि ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस`` स्थिति सँ मिर्गी, विकास मे देरी, आ शरीरक विभिन्न भाग मे ट्यूमर भ सकैत अछि | एकरऽ कारण दू जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन होय ​​छै जेकरा ``TSC1`` आरू ``TSC2`` कहलऽ जाय छै ।

कोनो कोर्डोमा के कोना चिन्हल जाय ?

यदि अहां कें कोर्डोमा कें लक्षण छै त पहिले डॉक्टर अहां कें लक्षण आ मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. तखन शारीरिक परीक्षा आ न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करताह।

यदि डॉक्टर कें ट्यूमर कें शंका होयत छै, त ओ इमेजिंग टेस्ट जेना एक्स-रे, कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, या एमआरआई स्कैन कें आदेश देयत. ई एमआरआई स्कैन प्रायः कोनो कोर्डोमा कें निदान मे सहायक होयत छै.

तखन, संभवतः अहाँक डॉक्टर अहाँक निदानक पुष्टि आ दोसर राय लेबय लेल हड्डीक कैंसर विशेषज्ञ लग रेफर करताह. ओ आगू इमेजिंग टेस्ट सेहो क सकैत छथि जे कोर्डोमा के सही स्थान के पता लगा सकैत छथि, देख सकैत छथि जे ई शरीर के अन्य भाग में फैलल अछि कि नहिं, आ अन्य टेस्ट सेहो क सकैत छथि.

मुदा, कोर्डोमाक निश्चित निदानक एकमात्र तरीका बायोप्सी करब थिक . एहि मे गांठ कें छोट नमूना लेनाय, आमतौर पर सुई कें बायोप्सी कें उपयोग करनाय, आ सूक्ष्मदर्शी सं ओकर जांच करनाय शामिल छै. तखनहि कोनो विशेषज्ञ निश्चित रूप स कहि सकैत अछि जे इ कोनो कोर्डोमा अछि या नहि।

चॉर्डोमा के की इलाज छै ?

कोर्डोमा के मुख्य आ सब सं नीक इलाज सर्जरी के माध्यम सं पूरा ट्यूमर के हटाबय के अछि . डॉक्टर एकरा ``En bloc resection.`` कहैत छथि जँ एहि तरहेँ ट्यूमर पूरा तरहेँ हटा देल जाय तँ रोगी केँ लंबा समय धरि जीबाक सबसँ नीक मौका भेटैत छैक ।

मुदा, ट्यूमर कतय अछि ताहि पर निर्भर करैत अछि, ई करब बहुत कठिन भ सकैत अछि । विशेष रूप सं, खोपड़ी कें आधार पर स्थित कोर्डोमा कें पूर्ण रूप सं हटानाय प्रायः असंभव भ जायत छै.

कारण रीढ़ के हड्डी में कोर्डोमा अहां के रीढ़ के हड्डी आ ओकर आसपास के महत्वपूर्ण नस आ रक्त वाहिका के नुकसान पहुंचा सकैत अछि. यदि सर्जरी कें दौरान इ क्षतिग्रस्त भ जायत छै, त इ दीर्घकालिक विकलांगता या मौत तइक कें कारण भ सकएय छै. संगहि, खोपड़ीक आधार पर बनल कोर्डोमा कें पूर्ण रूप सं हटाबय में कठिनाई होइत छैक, कारण ई ब्रेनस्टेम, कपाल तंत्रिका, आ रीढ़क हड्डीक एतेक नजदीक रहैत छैक. न्यूरोसर्जन ट्यूमर के बेसी सं बेसी हटाबय के कोशिश करैत छथि, जखन कि बेसी सं बेसी सुरक्षित रहैत छथि.

आमतौर पर प्राथमिक उपचार कें रूप मे रेडिएशन थेरेपी या कीमोथेरेपी कें प्रति कॉर्डोमा नीक प्रतिक्रिया नहि दैत छै. मुदा, सर्जरी कें बाद, अहां कें मेडिकल टीम रेडिएशन थेरेपी कें सिफारिश कयर सकएयत छै, ताकि ट्यूमर वापस आबै सं रोकल जा सकएय.

शोधकर्ता सब एखन कोर्डोमा केरऽ नया उपचार, जेना कि लक्षित चिकित्सा आरू इम्यूनोथेरेपी के जांच करी रहलऽ छै । एतेक धरि जे क्लिनिकल ट्रायल सेहो भ सकैत अछि जाहि मे अहां भाग ल सकय छी.

की कोर्डोमा के रोकल जा सकैत अछि?

ईमानदारी स कहब त कोनो एहन काज नहि अछि जे अहां कोर्डोम के विकास सं रोकय. बेसी काल बेतरतीब ढंगसँ विकसित होइत अछि ।

मुदा, यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें चॉर्डोमा भ गेल छै, या यदि अहां कें ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस'' नामक स्थिति छै, त इ जरूरी छै की अहां नियमित रूप सं डॉक्टर सं जांच कें लेल देखूं. तखन ओ अहां कें चॉर्डोमा कें संकेतक कें लेल निगरानी कयर सकय छै. एकर पहचान जतेक जल्दी होयत, ओकर इलाज सफल हेबाक संभावना ओतबे बेसी रहत।

कोर्डोमा सं ठीक होय कें संभावना की छै? (प्रोग्नोसिस) २.

कोर्डोमा केरऽ पूर्वानुमान या दृष्टिकोण कई कारकऽ प॑ निर्भर करै छै:

• ट्यूमर कें स्थान आ कतेक निकालल जा सकएयत छै शल्य चिकित्सा सं : यदि ट्यूमर कें पूरा तरह सं निकालल जा सकएयत छै, त ठीक होय कें संभावना बेसि होयत छै. यदि बिना सर्जरी कें केवल अन्य उपचारक कें उपयोग कैल जायत छै त संभावना कम छै.
• कैंसर शरीर कें अन्य भागक मे फैलल छै या नहि (मेटास्टेसिस): यदि इ दूरस्थ स्थानक पर फैलल छै, त जीवित रहय कें दर कम भ सकएयत छै.
• निदान कें समय अहां कें उम्र : सामान्यतया, 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक कें लेल जीवित रहय कें दर किछु कम होयत छै.
• ट्यूमर विभेदित हो वा नहि : ``खराब विभेदित कोर्डोमा`` सन प्रकारक पूर्वानुमान ``पारंपरिक कोर्डोमा`` सँ बेसी खराब होइत अछि ।

अहां कें मेडिकल टीम अहां कें स्थिति कें आधार पर की उम्मीद कैल जै कें बारे मे सब सं सटीक जानकारी द सकय छै, अइ कें लेल ओकरा सं सवाल पूछय सं नहि डेराउ.

की ई घातक भ' सकैत अछि?

हँ, कोर्डोमा घातक भ' सकैत अछि। अधिकतर, ट्यूमर कें दोबारा हुअ कें बाद मौत भ जायत छै, जे अहां कें रीढ़ कें हड्डी, मस्तिष्क या ब्रेनस्टेम कें ऊतक कें नष्ट करएयत छै.

357 कोर्डोमा मरीज पर भेल अध्ययन मे पता चलल जे जीवित रहबाक दर निम्नलिखित छल:

• तीन वर्षक बाद : ८०.५% २.
• पाँच वर्षक बाद : ६८.४% २.
• दस वर्षक बाद : ३९.२% २.

मुदा मोन राखू, ई सब मात्र औसत अछि। अहां कें मेडिकल टीम अहां कें विशिष्ट स्थिति कें आधार पर जीवित रहय कें दर कें बारे मे बेसि विस्तृत जानकारी द सकय छै.

कोर्डोमा कैंसर अछि आकि सामान्य ट्यूमर अछि ?

कोर्डोमा निश्चित रूप सँ घातक (कैंसर) होइत अछि । एकर कोनो उपप्रकार गैर-कैंसर नहि मानल जाइत अछि ।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

कोर्डोमा इलाज कें बाद सेहो, सालक बाद सेहो भ सकएयत छै . अस्तु, अपन मेडिकल टीम सं दीर्घकालिक फॉलोअप बहुत जरूरी अछि.

यदि अहां कें कोनों नव लक्षण भ जायत छै, या यदि अहां कें मौजूदा लक्षण खराब भ जायत छै , त अहां अपन डॉक्टर सं जरूर बात करूं.

अंत मे किछु बात मोन राखब (टेक-होम मैसेज)

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें हड्डी कें दुर्लभ कैंसर छै तखन डर आ तनाव महसूस करनाय सामान्य छै. कोर्डोमा एकटा एहन कैंसर छै जेकरऽ स्थान के कारण इलाज करना मुश्किल छै ।

मुदा, विश्वास करू जे अहाँक मेडिकल टीम एकटा विस्तृत उपचार योजना बनाओत जे अहाँक अनुरूप होयत आ अहाँक कोर्डोमाक इलाज आ जीवनक गुणवत्ता में सुधार करबा में मदद करत .

• लक्षणक कें जल्दी पहचाननाय महत्वपूर्ण छै: यदि अहां कें लगातार दर्द, सुन्नता या दृष्टि मे बदलाव भ रहल छै त चिकित्सकीय सलाह लेवा.
• विशेषज्ञ चिकित्सा सलाह लिअ : चूँकि कोर्डोमा एकटा दुर्लभ बीमारी अछि, तेँ अनुभवी चिकित्सा टीम सं इलाज लेब बहुत जरूरी अछि ।
• इलाज कें बाद सेहो नियमित जांच आवश्यक छै: जेना कि बीमारी कें पुनरावृत्ति कें खतरा होयत छै, डॉक्टरक कें निर्देशक कें अनुसार जांच मे उपस्थित रहूं.

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सब के सहायक लागत। यदि अहां कें कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर सं पूछय मे संकोच नहि करूं.

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