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हीमोफिलिया के लेल एकटा नव दवाई? आउ, क्यूफिटलिया (फितुसिरन) के बारे में जानब?

MBBS
Medically Reviewed by MBBS ✓ Medically Reviewed
📅 Updated: Jul 15, 2026 • ⏱ 9 min read • सम्पादकीय नीति
हीमोफिलिया के लेल एकटा नव दवाई? आउ, क्यूफिटलिया (फितुसिरन) के बारे में जानब?
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यदि अहां कें हीमोफिलिया छै, त अहां कें शायद पता छै की लगातार खून बहनाय कतेक निराशाजनक आ भयावह भ सकएयत छै, कखनों-कखनों बेवजह, आ छोट सं छोट कटौती सं सेहो खून बहनाय बंद करएय मे परेशानी भ सकएयत छै. भ सकएयत छै की अहां पइहले सं अहां कें खून बहएय कें इलाज कें लेल दवाई खा रहल होय, या अहां एकरा रोकएय कें लेल दवाई खा रहल होय. मुदा, चिकित्सा विज्ञानक उन्नतिक संग आब एहि स्थितिक अनेक प्रभावी, नव उपचार भेटि गेल अछि. त आइ एकटा नव, अलग दवाई के बात करी। एकर नाम अछि Qfitlia (fitusiran)।
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पहिने देखू, हीमोफिलिया मे खून बहब किएक नहि रुकैत अछि?

सरल भाषा में कहल जाय त विशेष प्रोटीन छै जे हमर खून के थक्का बनय में मदद करैत छै. हम एहि सब केँ " थक्का बनय बला कारक " कहैत छी | जहिना देबाल बनेबा काल ईंट केँ एक ठाम राखय लेल मोर्टारक आवश्यकता होइत छैक, तहिना ई थक्का बनय बला कारक खून बहब बंद करबाक लेल आवश्यक होइत छैक । हीमोफिलिया कें रोगी मे अइ मे सं एकटा थक्का बनएय वाला कारक कें कमी होयत छै.
  • हीमोफिलिया ए कें रोगी मे फैक्टर आठ नामक पदार्थ कें कमी होयत छै.
  • हीमोफिलिया बी कें रोगी मे फैक्टर IX नामक पदार्थ कें कमी होयत छै.
जखन ई कारक कम भ जायत छै, तखन रक्त थक्का बनय कें प्रक्रिया मे एकटा आओर महत्वपूर्ण कदम, जेकरा थ्रोम्बिन कहल जायत छै, कें उत्पादन कम भ जायत छै. थ्रोम्बिन मुख्य कारक छै जे अंततः खून के थक्का बनाबै छै आरू खून बहना बंद करी दै छै । तेँ जखन थ्रोम्बिन कम भ' जाइत छैक तखन खून बहला पर रोकब मुश्किल भ' जाइत छैक । बुझल अछि की? सामान्यतः, एतेक दिन सं हम सब जे इलाज के रूप में क रहल छी, ओ अछि जे अहां के शरीर में जे थक्का बनय वाला कारक (फैक्टर 8 या 9) के कमी अछि ओकरा कृत्रिम रूप सं बना क ओकरा इंजेक्शन के रूप में एकटा नस में देल जाय. मुदा आइ जे क्यूफिटलिया दवाई के बात क रहल छी ओ एकदम अलग तरीका सं काज करैत अछि.

तखन ई नव दवाई की अछि जकरा क्यूफिटलिया (फितुसिरन) कहल जाइत अछि ?

ई एकटा एहन दवाई अछि जे बहुत अजीब तरीका स काज करैत अछि। हम सब पहिने एहि बात पर गप्प केने रही जे खून के थक्का बनय लेल थ्रोम्बिन नामक चीज चाही. हमरऽ अपनऽ शरीर म॑ एगो आरू प्रोटीन छै जे ई थ्रोम्बिन केरऽ उत्पादन क॑ नियंत्रित करै छै, यानी कि ई अधिक थ्रोम्बिन केरऽ उत्पादन क॑ रोकै छै । एकरा एंटीथ्रोम्बिन कहल जाइत छैक .एहि तरहेँ सोचू। अहां कें शरीर मे ब्लड क्लोटिंग फैक्टर (थ्रोम्बिन) छै जे अहां कें ब्लड थक्का बनय मे मदद करएयत छै. मुदा एकटा आओर कारक (एंटीथ्रोम्बिन) अछि जे एकरा नियंत्रित करैत अछि आ काज करबा सं रोकैत अछि । हीमोफिलिया मे मदद करय वाला कारक (थ्रोम्बिन) कें उत्पादन शुरू मे कम होयत छै. अस्तु जखन रोकय बला कारक (एंटीथ्रोम्बिन) सामान्य रूप सं काज करैत अछि तखन खूनक थक्का आओर कम भ जाइत अछि । क्यूफिटलिया जे करै छै, वू छै एंटीथ्रोम्बिन केरऽ मात्रा कम करै छै जे एकरा रोकै छै । तखन, थ्रोम्बिन कें मात्रा जे प्राकृतिक रूप सं पैदा करएयत छै, ओकरा बिना कोनों बाधा कें सही ढंग सं काज करएय देल जायत छै. एकरऽ मतलब छै कि ई शरीर केरऽ अपनऽ सिस्टम के उपयोग करी क॑ खून के थक्का बनै क॑ प्रोत्साहित करै छै, नै कि आपने क॑ थक्का बनै के कारक दै छै जे आपने खो देल॑ छियै । ई पहिल एंटीथ्रोम्बिन कम करय वाला दवाई छै जेकरऽ उपयोग हीमोफिलिया के इलाज म॑ करलऽ जाय छै ।

एहि दुनू उपचार पद्धति मे अंतर आगू बताबी।

नीचा देल गेल तालिका सं अहां एहि अंतर के आसानी सं बुझि सकय छी.
विशेषता पारम्परिक उपचार (कारक प्रतिस्थापन) २. Qfitlia (फितुसिरन) उपचार
कार्यक्षमता शरीर मे जे थक्का बनय वाला कारक कें कमी छै, ओकरा बाहरी रूप सं देल जायत छै. ई एंटीथ्रोम्बिन क॑ कम करै छै, जे खून के थक्का नै बनै छै, आरू शरीर क॑ अपनऽ थ्रोम्बिन केरऽ अधिक उपयोग करै के अनुमति दै छै ।
कोना देब प्रायः नस मे। त्वचा के नीचे (चमड़ी के नीचे)।
तीव्रता सप्ताह मे कई बेर इ आवश्यक भ सकएय छै. महीना मे एक बेर या दू मास पर (साल मे 6-12 बेर)।
अवरोधक वाला के लिये सामान्य कारक चिकित्सा काज नहि करएयत छै, आ अन्य विशेष उपचार (बाईपासिंग एजेंट) कें आवश्यकता होयत छै.एहि उपचार कें सफलतापूर्वक उपयोग अवरोधक (कारक कें खिलाफ एंटीबॉडी) वाला लोगक मे सेहो कैल जा सकएय छै.

की ई दवाई हमरा लेल उपयुक्त अछि आ हम एकर उपयोग कोना करब?

यदि अहां कें हीमोफिलिया ए या बी छै आ अहां कें उम्र 12 साल सं बेसि छै, त अहां कें डॉक्टर विचार कयर सकएय छै की इ दवाई अहां कें लेल सही छै या नहि. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै कि एकर उपयोग ओय लोगक मे सेहो कैल जा सकय छै, जेकरा मे पिछला फैक्टर थेरेपी कें प्रति अवरोधक (प्रतिरोध) विकसित भ गेल छै. मुदा, एहि इलाज शुरू करबा सं पहिने अहाँक डॉक्टर कतेको बेर खूनक जांच करताह . 1. एंटीथ्रोम्बिन लेवल : एहि सँ पता चलैत अछि जे अहाँक खून मे एंटीथ्रोम्बिन कतेक अछि । क्यूफिटलिया कें खुराक अइ मान कें आधार पर निर्धारित कैल जायत छै. 2. यकृतक काज : इलाज सँ पहिने आ इलाज के दौरान अहाँक लिवर पर नजरि राखल जाइत अछि । ई दवाई त्वचा के नीचा (चमड़ी के नीचा) इंजेक्शन के रूप में देल जाइत अछि | मतलब ई जे एकरा कोनो नस मे नहि देल जाइत छैक । अहां या कोनों देखभाल करएय वाला अहां कें प्रशिक्षण कें बाद घर पर द सकएय छै. ई पेट, जाँघ, वा ऊपरी बाँहिक पीठक त्वचा मे देल जाइत अछि । अहां कें ओय जगहक सं बचबाक चाही जइ मे चोट या कटौती होएयत छै. यदि अहां पइहले सं हीमोफिलिया कें अन्य उपचार ल रहल छी, त अहां कें क्यूफिलिया शुरू करएय कें बाद ओ उपचारक कें बंद करएय या बदलएय कें जरूरत भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें इ बात साफ-साफ बतायत. अपन वर्तमान दवाईयक कें सेवन करनाय कहियो नहि छोड़ूं या बिना अपन डॉक्टर कें सलाह कें क्यूफिटलिया लेनाय बंद नहि करूं. अइ तरह सं अहां कें खून बहएय कें खतरा बढ़ सकएय छै.

की हमरा सब के दुष्प्रभाव के बारे में सेहो जागरूक रहबाक चाही? कोना रोकब।

कोनों दवाई कें तरह क्यूफिलिया कें किच्छू दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. हुनका सं जागरूक रहनाय आ ओकरा रोकय कें लेल कदम उठानाय जरूरी छै.
    • खूनक थक्का : चूँकि ई दवाई खूनक थक्का बनब बढ़बैत अछि, तेँ नसक भीतर अवांछित खूनक थक्का बनब बहुत कम होइत अछि । एहि जोखिम कें कम करय कें लेल अहां कें डॉक्टर अहां कें एंटीथ्रोम्बिन स्तर कें लेल सही खुराक निर्धारित करतय.
अहां कें डॉक्टर कें सलाह कें अनुसार नियमित रूप सं खून कें जांच करनाय बहुत जरूरी छै. आमतौर पर इलाज कें पहिल, तेसर, पांचवा आ छठम महीना मे एंटीथ्रोम्बिन कें स्तर कें जांच कैल जायत छै. अइ तरह सं अहां कें लेल दवाई कें सही खुराक निर्धारित कैल जा सकएय छै आ अइ जोखिम कें कोना कम कैल जा सकएय छै.
  • लिवर एंजाइम बढ़ल : किछु लोकक लिवर एंजाइम बढ़ि सकैत अछि . एहि कारणे डॉक्टर नियमित रूप सं ब्लड टेस्ट सं लिवर के स्थिति पर नजरि रखैत छथि .
  • पित्तक पथरी आ पित्ताशयक सूजन : यदि अहां कें अचानक पेट मे गंभीर दर्द, मतली, आ उल्टी जैना लक्षणक कें अनुभव होएयत छै , त तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करूं.
  • संक्रमण : इंजेक्शन कें स्थान पर संक्रमण कें कम खतरा होयत छै. अस्तु, सदिखन साफ-सुथरा आ डॉक्टरक निर्देशक अनुसार इंजेक्शन देब जरूरी अछि । स्वच्छता कें नीक तरीका, जेना बार-बार हाथ धोनाय, सेहो महत्वपूर्ण छै.
अध्ययनऽ स॑ पता चललै छै कि हीमोफिलिया वाला लोगऽ (जेकरा म॑ इन्हिबिटर छेलै आरू जेकरा म॑ इन्हिबिटर नै छेलै) वू लोगऽ म॑ जे क्यूफिटलिया लेन॑ छेलै, ओकरा म॑ खून बहय के एपिसोड काफी कम छेलै, जे लोग कोनो निवारक इलाज नै करलकै । संगहि, अवरोधक वाला लोक जे अन्य उपचार सं क्यूफिटलिया मे बदलि गेल छलाह, हुनका मे खून बहय के एपिसोड कम छल. मुदा ध्यान राखब जे ई परिणाम व्यक्ति के हिसाब सं अलग-अलग भ सकैत अछि.

टेक-होम मैसेज

  • क्यूफिलिया (फितुसिरन) हीमोफिलिया ए आ बी केरऽ एगो नया इलाज छै जे अलग तरीका स॑ काम करै छै ।
  • ई शरीर केरऽ कम थक्का फैक्टर क॑ बाहरी रूप स॑ दै के बजाय एंटीथ्रोम्बिन केरऽ मात्रा क॑ कम करी क॑ काम करै छै, जे खून के थक्का नै बनै छै ।
  • इ दवाई त्वचा कें नीचा इंजेक्शन छै, नस मे नहि, आ आमतौर पर बहुत कम देल जायत छै, जेना महीना मे एक बेर या हर दू महीना पर.
  • अहां कें डॉक्टर कई बेर खून कें जांच कें बाद इ तय करतय की इ इलाज अहां कें लेल सही छै या नहि.
  • दुष्प्रभाव सं बचय कें लेल, नियमित अंतराल पर खून कें जांच (खासकर एंटीथ्रोम्बिन आ लिवर कें कार्य) करनाय आवश्यक छै, जेना कि अहां कें डॉक्टर कें निर्धारित कैल गेल छै.
  • कोनों कारण सं बिना चिकित्सकीय सलाह कें क्यूफिटलिया कें इलाज बंद करएय सं बचूं.
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