की अहां के सेहो छोट कटला सं सेहो खून बहनाय बंद करय मे परेशानी नहिं होएत अछि? वॉन विलेब्रांड रोग के बात करी !

की अहां कें कखनों-कखनों छोट सन कटौती भ जायत छै जे बेसि दिन तइक खून बहनाय बंद नहि करएयत छै? आकि बेर-बेर नाकसँ खून बहैत अछि? शायद अहाँक परिवार मे कियो एहन समस्या अछि? यदि छै त इ एहन बात छै जे अहां कें लेल महत्वपूर्ण भ सकय छै. आइ हम एकटा दुर्लभ मुदा बहुत आम स्थितिक गप्प करब जकर नाम थिक वॉन विलेब्रांड रोग .

वॉन विलेब्रांड रोग की होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ वॉन विलेब्रांड रोग एगो ऐन्हऽ बीमारी छै जेकरा म॑ हमरऽ खून ठीक स॑ थक्का नै बनै छै, मतलब कि खून बहना बंद करै म॑ मदद करै वाला प्रक्रिया कमजोर होय जाय छै । इ प्रायः वंशानुगत होयत छै , मतलब माता-पिता इ बीमारी अपन बच्चाक कें पास कयर सकएय छै. मुदा चिन्ता जुनि करू, एकर इलाज सेहो अछि। डॉक्टर अहां कें ओ दवाई द सकएय छै जे अइ खून कें थक्का बनएय कें प्रक्रिया मे मदद करएयत छै.

वॉन विलेब्रांड रोगक रोगी के की होइत छैक ?

अइ बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति कें सामान्य सं बेसि खून बह सकएय छै. बस सोचू, छोट-छोट कटौती या दाँत निकालला पर सेहो खून बहब बंद होबय मे बहुत समय लागि सकैत अछि. किछु लोक के नाक सं बेर-बेर खून बहय पड़ैत छनि. महिलाआक कें लेल मासिक धर्म कें दौरान ओकरा बेसि खून बह सकएय छै, या बच्चा कें जन्म कें बाद ओकरा बहुत खून बह सकएय छै.

बीमारी कें सब सं गंभीर मामलाक मे, कखनों-कखनों बिना कोनों कारण कें जोड़क या कोमल ऊतकक मे रक्तस्राव भ सकएयत छै. एहि सं सूजन आ गंभीर दर्द भ सकैत अछि. दोसर कें लेल त एनीमिया तक भ सकएयत छै , जे खून कें कमी छै .

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ई स्थिति कतेक आम अछि ?

ई वास्तव में दुनिया केरऽ सबसें आम रक्तस्राव केरऽ विकार छै । किछु रिपोर्ट के अनुसार ई अमेरिकी आबादी के लगभग 1% प्रभावित करैत अछि । दुनिया भर मे अनुमान छै कि 23 सं 110 प्रति मिलियन लोगक कें बीच इ स्थिति भ सकएयत छै. मुदा, ई संख्या भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि, कारण किछु लोक कें रक्तस्रावक समस्या भ सकैत अछि मुदा वॉन विलेब्रांड रोगक निदान नहिं भ सकैत अछि . किछु लोक कें सालों सं इ समस्या भ सकएयत छै, मुदा जा धरि बहुत देर नहि भ जायत छै, ओकर निदान नहि भ जायत छै.

की वॉन विलेब्रांड रोग आ हीमोफिलिया एके चीज छै?

हं, जखन कि दुनू खूनक थक्का बनबाक समस्या थिक, वॉन विलेब्रांड रोग एकटा एहन स्थिति थिक जकर लक्षण सामान्यतः कम होइत छैक आ हीमोफिलिया सं कम गंभीर होइत छैक . मुदा एकर मतलब ई नहि जे ई नजरअंदाज करबाक बात अछि।

वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण की अछि ?

एहि बीमारी सं ग्रसित बहुतो लोक मे एकदम सं कोनो लक्षण नहिं भ सकैत अछि , या मात्र बहुत हल्का लक्षण भ सकैत अछि. मुदा, जेकरा बेसि गंभीर बीमारी छै, ओकरा मे लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै जेना:

• नाक सं खून बहनाय : इ केवल सामान्य खून बहनाय नहि छै. इ 10 मिनट सं बेसि समय तइक खून बहनाय भ सकएय छै, या साल मे पांच बेर सं बेसि नाक सं खून बहनाय भ सकएय छै.
• घाव सं खून बहनाय : छोट कटौती या अन्य घाव सं 10 मिनट सं बेसि समय तइक खून बहनाय.
• चोट : एहि बीमारी सं पीड़ित लोक के चोट बहुत आसानी सं भ जाइत छनि. इ चोट केवल त्वचा पर सपाट नहि होयत छै, बल्कि कनिक सूजन आ गांठ जैना ऊपर भ सकएयत छै. ई चोट पाँच रुपैयाक सिक्कासँ पैघ सेहो भऽ सकैए।
• आयरन के कमीआयरन कें कमी सं एनीमिया : एनीमिया एकटा एहन स्थिति छै जइ मे शरीर मे पर्याप्त लाल रक्त कोशिका नहि होयत छै . आयरन के कमी सं एनीमिया तखन होइत अछि जखन हमर शरीर में एतेक आयरन नहिं रहैत अछि जे हीमोग्लोबिन बनय . ई पदार्थ, जेकरा हीमोग्लोबिन कहलऽ जाय छै, लाल रक्त कोशिका क॑ ऑक्सीजन ले जाय म॑ मदद करै छै । अस्तु, जखन बेसी खून खतम भ' जाइत अछि त' लोहा सेहो खतम भ' सकैत अछि आ ई स्थिति भ' सकैत अछि.
• सर्जरी कें बाद खून बहनाय : अइ बीमारी सं पीड़ित लोगक कें भारी मात्रा मे खून बह सकएय छै, छोट-मोट सर्जरी कें बाद सेहो, जेना दांत निकालनाय.
• भारी मासिक धर्म : किछु महिलाक लेल जँ मासिक धर्मक रक्तस्राव एतेक बेसी भ' जाइत छैक जे हुनका हर घंटा पैड वा टैम्पोन बदलय पड़ैत छैक, वा जँ हुनकर पीरियड्स सात दिन सँ बेसी रहैत छैक त' ई एहि स्थितिक लक्षण भ' सकैत अछि ।
• प्रसव कें बाद भारी रक्तस्राव या गर्भपात.
• मल मे खून : चाहे अहां कें मल मे खून होएयत छै या मल निकलएय कें बाद खून होएयत छै, इ कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति कें संकेत भ सकएयत छै. तें , अहांकें डाक्टर सं जरूर देखबाक चाही .
• पेशाब मे खून (हेमेट्यूरिया) : यदि पेशाब करएय कें समय खून देखएयत छै, खासकर अगर खून कें साथ अचानक पेशाब करएय कें आग्रह होएयत छै, त तुरंत डॉक्टर कें बताऊं .

सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं आ सलाह कें लेल डॉक्टर सं मिलूं.

वॉन विलेब्रांड रोग के कारण की होइत अछि ?

ई आनुवंशिक रोग थिक . एकरऽ मतलब छै कि ई बीमारी हमरऽ जीन म॑ बदलाव (म्यूटेशन) के कारण होय छै । एहि आनुवंशिक परिवर्तनक कारणेँ हमर शरीर ठीक सं वॉन विलेब्रांड फैक्टर नामक प्रोटीन नहिं उत्पन्न क सकैत अछि . ई कारक प्रोटीन छै जे हमरऽ खून के थक्का बनै म॑ मदद करै छै ।

ई वॉन विलेब्रांड कारक प्लाज्मा (हमर खूनक तरल भाग), प्लेटलेट (कोशिका जे रक्त थक्का बनबा में मदद करैत अछि), आ रक्त वाहिकाक देबाल में पाओल जाइत अछि . सामान्यतया जखन कोनों रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त भ जायत छै तखन प्लेटलेट क्षतिग्रस्त क्षेत्र सं चिपक जायत छै, जेकरा सं रक्त थक्का बनय छै आ रक्तस्राव बंद भ जायत छै.वॉन विलेब्रांड कारक छै जे ई प्लेटलेट क॑ एक साथ सही तरीका स॑ चिपकै म॑ मदद करै छै । अस्तु, जखन अहां एहि कारक कें पर्याप्त रूप सं गंवा दैत छी, वा जं एकरा पूर्ण रूप सं गंवा दैत छी तं प्लेटलेट ठीक सं एक दोसरा सं नहिं चिपक सकैत अछि. तखन खूनक थक्का बनय मे बेसी समय लगैत अछि।

अधिकांश लोक कें ई बीमारी अपन माता-पिता मे सं एकटा सं उत्परिवर्तित जीन कें विरासत मे मिलला सं भ जायत छै . एकरा ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस कहल जाइत छैक | दोसर लोकनि माता-पिता दुनू सं उत्परिवर्तित जीन विरासत में ल सकैत छथि . एकरा ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस कहल जाइत छैक , आ ई एहि रोगक सबसँ गंभीर रूप थिक । जे व्यक्ति इ उत्परिवर्तित जीन कें वाहक छै, ओकरा अपन बच्चाक कें उत्परिवर्तन कें पास पहुंचाबै कें 50% संभावना छै.

संगहि, कखनो काल वॉन विलेब्रांड रोग अन्य चिकित्सा स्थितिक जटिलताक रूप मे भ सकैत अछि, जेना कैंसर , ऑटोइम्यून विकार , हृदय रोग, आ रक्त वाहिका रोग.

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड रोग के निदान कोना करैत छथि ?

जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करब त ओ पहिने अहां सं अहां के लक्षण के बारे मे पूछताह. ओ इहो पूछ सकएय छै की की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति मे ऐहन लक्षण या रक्तस्राव कें विकार भेल छै. तखन ओ किछु परीक्षण क सकैत छथि, जेना:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सं अहां के खून मे लाल रक्त कोशिका, विभिन्न प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के संख्या के मापल जाइत अछि. इ अहां कें लाल रक्त कोशिका मे हीमोग्लोबिन कें मात्रा कें सेहो मापैत छै. वॉन विलेब्रांड रोग सं पीड़ित अधिकांश लोकक सीबीसी सामान्य होइत छनि. मुदा, जे लोक मे बहुत खून बहैत अछि, हुनका मे हीमोग्लोबिन कम भ सकैत अछि आ लाल रक्त कोशिका के गिनती कम भ सकैत अछि.
• प्लेटलेट एकत्रीकरण कें जांच : इ जांच करएयत छै की अहां कें प्लेटलेट कतेक नीक सं एक दोसरा सं चिपकएयत छै, जे खून कें थक्का बनएय मे मदद करएयत छै.
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय परीक्षण (APTT): इ वॉन विलेब्रांड कारक आ अन्य थक्का बनएय वाला कारक कें जांच करएयत छै जे रक्त थक्का बनएय मे मदद करएयत छै. यदि अइ कारक कें स्तर सामान्य सं कम छै त खून कें थक्का बनएय मे बेसि समय लगएयत छै.
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT) टेस्ट : एहि सं अन्य रक्त थक्का बनय वाला कारक के सेहो मापल जाइत अछि.
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण : १.फाइब्रिनोजेन एकटा आओर प्रोटीन अछि जे खून के थक्का बनय मे मदद करैत अछि.
• वॉन विलेब्रांड फैक्टर एंटीजन टेस्ट : एहि सं अहां के खून में वॉन विलेब्रांड फैक्टर प्रोटीन के मात्रा के मापल जाइत अछि.
• रिस्टोसेटिन कोफैक्टर परीक्षण : एहि मे वॉन विलेब्रांड कारक के सक्रियता के आकलन होइत अछि ।
• वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर परीक्षण : एहि मे कारक के संरचना देखल जाइत अछि |

निदान कें पुष्टि करय कें लेल अहां कें डॉक्टर कें कई बेर खून कें जांच करय कें जरूरत भ सकय छै, कियाकि हार्मोन कें स्तर जैना चीज अहां कें खून मे वॉन विलेब्रांड फैक्टर कें स्तर कें बदल सकय छै.

वॉन विलेब्रांड रोगक अनेक प्रकार होइत अछि । डॉक्टर आओर जांच करताह जेहि सं पता चलत जे अहां के कोन टाइप के अछि. ई प्रकार अछि : १.

• प्रकार १ : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि । 60% सं 80% के बीच मरीज मे एहि प्रकार के होएत अछि. एहि लोक सभ के खून मे वॉन विलेब्रांड फैक्टर के मात्रा कम रहैत छनि. भ सकैत अछि जे हुनका मे लक्षण नहि हो। जँ करैत छथि तँ बहुत कोमल होइत छथि ।
• प्रकार 2 : एहि प्रकार मे वॉन विलेब्रांड कारक ठीक स काज नहि करैत अछि । एहि लोक सभ मे हल्का सं मध्यम रक्तस्राव भ सकैत अछि. 15% सं 30% के बीच मरीज मे एहि प्रकार के होएत अछि.
• प्रकार 3 : ई सबसँ गंभीर प्रकार अछि । बहुत दुर्लभ सेहो अछि। इ 5% सं 10% मरीजक कें बीच प्रभावित करएयत छै. एहि लोकक खून मे वॉन विलेब्रांड फैक्टर केर मात्रा बहुत कम होइत छैक, वा एकदम सं नहिं. एहि सं खून बहय मे गंभीर समस्या भ सकैत अछि.

वॉन विलेब्रांड रोग के की इलाज छै?

चिकित्सक एहि रोगक इलाज विभिन्न प्रकारक दवाई सँ करैत छथि : १.

• (डेस्मोप्रेसिन) : ई एकटा हार्मोन अछि । ई खून म॑ वॉन विलेब्रांड फैक्टर केरऽ स्तर बढ़ाबै छै । एहि बीमारीक ई सबसँ बेसी प्रचलित इलाज अछि ।
• वॉन विलेब्रांड कारक जलसेक : किछु लोक कें ई कारक नस कें माध्यम सं देल जायत छै, ताकि खून बहनाय बंद भ सकएय. इ इलाज सर्जरी सं पहिले कैल जा सकएय छै. गंभीर बीमारी कें किच्छू लोगक कें इ इलाज नियमित रूप सं लेवय कें जरूरत भ सकएय छै, ताकि ओकर खून मे कारक कें स्तर स्थिर रहएय.
• (एंटीफाइब्रिनोलाइटिक्स): 1।इ दवाईयक खून कें थक्का बनएय सं रोकएय कें काज करएयत छै. यदि अहां कें दंत सर्जरी भ रहल छै या यदि अहां कें मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव भ रहल छै त अहां कें डॉक्टर इ दवाईयक लिख सकएय छै.
• गर्भनिरोधक गोली : इ ओय लोगक कें मदद करएयत छै, जेकरा मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव होयत छै. एहि गोली मे एस्ट्रोजन हार्मोन खून मे वॉन विलेब्रांड फैक्टर के स्तर बढ़ा दैत अछि ।

की हम अइ बीमारी कें विकास कें खतरा कें कम कयर सकएय छी?

ई प्रायः वंशानुगत होइत छैक . यदि अहां कें माता-पिता कें इ बीमारी छै त अहां ओकरा मे सं एकटा या दूनू सं विरासत मे पाबि सकय छी. तेँ एकर विकास नहि होबय लेल हम सभ किछु नहि क' सकैत छी.

जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ हमरा की आशा करबाक चाही?

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड रोग’क इलाज क’ सकैत छथि, मुदा ओ एकर पूरा इलाज नहिं क’ सकैत छथि . अधिकतर लोगक कें या त टाइप 1 या टाइप 2 होयत छै.हुनका इलाज कें जरूरत तखनहि होयत छै जखन ओकरा कोनों चोट लगएयत छै या ओकरा सर्जरी कें जरूरत होयत छै. टाइप 3 कें लोगक कें रक्तस्राव कें नियंत्रित करएय कें लेल लगातार चिकित्सा उपचार कें आवश्यकता भ सकएय छै.

हमरा वॉन विलेब्रांड रोग अछि। हम अपन ख्याल कोना राखब।

चूँकि अधिकांश लोकक लक्षण हल्का सँ मध्यम होइत छैक, एहि बीमारीक संग जीबाक मतलब अछि किछु बात केँ ध्यान मे राखब:

• ऐहन गतिविधियक सं बचूं जे चोट पहुंचा सकएय छै: उच्च प्रभाव वाला खेलक सं दूर रहनाय बेसि नीक होयत छै, उदाहरण कें लेल फुटबॉल, रग्बी आ हॉकी.
• अपन दंत चिकित्सक सहित अपन सभ डॉक्टर कें बताउ जे अहां कें इ स्थिति छै: ओ तखन सर्जरी कें बाद खून बहनाय कें कोना नियंत्रित कैल जै कें योजना बना सकएय छै.
• एस्पिरिन या एस्पिरिन युक्त दवाईयक कें उपयोग नहि करूं.
• नॉनस्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) , जेना इबुप्रोफेन, कें उपयोग नहि करूं, जखन तइक अहां कें कोनों डॉक्टर नहि कहल गेल होय, जेकरा पता छै कि अहां कें वॉन विलेब्रांड रोग छै.
• विटामिन ई, माछक तेल, आ हल्दी वाला पोषण संबंधी पूरक आहार लेनाय सं बचूं.
• मेडिकल अलर्ट पहचान पत्र पर विचार करूं: अइ तरह कें ब्रेसलेट पहननाय या पहचान पत्र लेनाय आ आपातकालीन स्थिति मे उचित चिकित्सा देखभाल लेवा मे मदद कयर सकएय छै.

हम कखन तत्काल अस्पताल जेबाक चाही?

कोनों समय जखन अहां कें बेकाबू रूप सं खून बह रहल छै तखन तुरंत अस्पताल जाऊं . भले ही इ कोनों छोट चोट कें होएयत, अगर खून बहनाय बंद नहि होएयत छै, तखन चिकित्सकीय सलाह जरूर लेनाय.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें वॉन विलेब्रांड बीमारी छै त अहां कें इ सवाल भ सकय छै की इ बीमारी अहां कें जीवन कें कोना प्रभावित करतय. एहि ठाम किछ सवाल अछि जे अहां अपन डॉक्टर सं पूछि सकय छी:

• हमरा ई बीमारी किएक भेल?
• की हमर बच्चा सभकेँ ई बीमारी विरासतमे भेटि सकैत अछि?
• की ई बात आओर खराब भ' जेतै?
• एकर की-की इलाज छै?
• इलाज कें दुष्प्रभाव की छै?
• की हम एहि बीमारी के कारण किछु खास काज, जेना यात्रा या खेल खेलनाय, नहि क सकब?

संक्षेप मे कहल जाय त जे बात हमरा सब के याद राखय के जरूरत अछि ओ अछि

वॉन विलेब्रांड रोग एकटा बहुत आम, आनुवंशिक रक्त थक्का बनय वाला विकार छै. अधिकांश लोक मे हल्का सं मध्यम लक्षण होयत छै. हुनका नाक सं बेर-बेर खून बहनाय भ सकएय छै, या छोट-मोट कटौती सं सेहो खून बहनाय बंद करएय मे बहुत समय लग सकएय छै. दोसर मे गंभीर लक्षण होइत छैक। जेना, ओकरा जोड़क मे खून बहनाय आ जोड़क मे दर्द भ सकएय छै.

किछु लोक के ई पता नहि भ सकैत अछि जे हुनका सालों सं ई हालत छनि. यदि अहां कें इ छै त इ जाननाय राहत भ सकएय छै की अहां कें खून बहएय कें समस्या कियाक छै. अहां कें इहो चिंता भ सकएय छै की अहां कें बच्चाक मे सेहो इ स्थिति भ जेतय. ओना डाक्टर एहि स्थिति के ठीक नहिं क सकैत छथि , मुदा एकर इलाज क सकैत छथि . ओ अहां कें सवालक कें जवाब सेहो द सकएय छै की अहां कें बच्चाक कें इ विरासत मे मिलतय या नहि. ओ अहां कें ओ जानकारी सेहो द सकएयत छै जे अहां कें वॉन विलेब्रांड बीमारी कें साथ रहएय कें लेल आवश्यक छै, ताकि इ अहां कें सक्रिय, सामान्य जीवन जीएय सं नहि रोकएय. अस्तु, चिंता जुनि करू, जँ एकरा बुझब आ नीक जकाँ संभालब त' एकरा संग नीक जकाँ जीबि सकैत छी.