की अहाँ अपन शरीर मे लगातार खुजली करैत छी? लाल भ' जाइत अछि की? आउ एहि दुर्लभ बीमारी (Systemic Mastocytosis) के बारे मे जानल जाय

की अहां कें सेहो बीच-बीच मे पूरा शरीर मे खुजली भ जायत छै? की अचानक अहाँक चेहरा आ गर्दन लाल भ' जाइत अछि आ एहन लागैत अछि जेना अहाँ केँ गरम-गरम फ्लश भ' रहल अछि? पेट दर्द, चक्कर आ हृदय दौड़ैत अछि की? भले ही अहां के ई सब बात सिर्फ एलर्जी लागय, मुदा कखनो काल एकर पाछु एकटा अलग तरहक स्थिति भ सकैत अछि, जेकर बारे मे हम सब बेसी नहि सुनने छी. आइ हम गप्प क रहल छी एहने एकटा दुर्लभ बीमारी, सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस के। चिन्ता जुनि करू, एहि बात केँ सरलता सँ बुझू।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त ई एकटा एहन बीमारी अछि जे हमरा लोकनिक शरीर मे ‘मास्ट सेल’ नामक एक प्रकारक कोशिका मे असामान्य वृद्धि सँ उत्पन्न होइत अछि । मस्त कोशिका एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका छै. एहि मास्ट सेल के हमर प्रतिरक्षा प्रणाली में सैनिक के रूप में सोचू। हुनकर मुख्य काज अछि जे हमरा सभ के बीमारी सं बचाबय आओर जखन हम सभ घायल भ जाएब तखन ठीक भ जाए मे मदद करय . मुदा एहि रोग मे ई मस्त कोशिका सब हमरा लोकनिक त्वचा, अस्थि मज्जा , हड्डी, आ आंत जेहन विभिन्न अंग मे अतिरिक्त आ असामान्य रूप सँ जमा भ' जाइत अछि । तखन की होइत छैक? कोनो ट्रिगर के कारण ई अतिरिक्त मास्ट सेल अचानक सक्रिय भ जायत अछि आ शरीर में ‘हिस्टामाइन’ सन रसायन के पैघ मात्रा छोड़ि दैत अछि | तखने हम पहिने जे लक्षण कहने रही, जेना फ्लशिंग, खुजली, आ एक्जिमा , देखाइत अछि.

एहि रोगक कारण की होइत छैक ?

बहुतो लोक सोचैत छथि जे की ई वंशानुगत बीमारी अछि ? मुदा ई सामान्यतः वंशानुगत बीमारी नहिं होइत छैक । अधिकांश समय ई केआईटी नाम केरऽ जीन म॑ होय छै, जे हमरऽ मस्त कोशिका म॑ मिलै छै ।एकर कारण एकटा यादृच्छिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) होइत अछि । ई जीन एकटा प्रोटीन बनेबा मे मदद करैत अछि जे कोशिका के विकास के नियंत्रित करैत अछि । अतः जखन ई बदलैत अछि तखन मस्त कोशिका बेकाबू बढ़य लगैत अछि । ओना त इ लक्षण कोनों उम्र मे देखा सकएयत छै, मुदा इ वृद्ध लोगक मे बेसि देखल जायत छै, खासकर 40 सं 50 साल कें बीच .

ट्रिगर जे लक्षण कें बढ़ाबै छै

एहि बीमारी सं पीड़ित सब गोटे के एक समान लक्षण नहिं होइत छनि. संगहि, लक्षणक कें ट्रिगर करएय वाला ट्रिगर व्यक्तिक कें अनुसार अलग-अलग भ सकएयत छै. मुदा, किछु आम ट्रिगर नीचा देल गेल तालिका मे देल गेल अछि. एहि सब स अवगत रहब जरूरी अछि। इहो मोन राखब जरूरी अछि जे कखनो काल लक्षण बिना कोनो विशेष कारण के देखा सकैत अछि ।

एहि रोगक मुख्य प्रकार आ लक्षण की अछि ?

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मुख्य पांच प्रकार छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ बतायत जे अहां कें कोन प्रकार कें छै.

• इन्डोलेंट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस (ISM): ई सबसँ बेसी आम आ कम गंभीर प्रकार अछि । इ बीमारी धीरे-धीरे बढ़एयत छै आ अंगक कें कोनों महत्वपूर्ण क्षति नहि करएयत छै.
• स्मोल्डरिंग सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस (SSM): आईएसएम सं किछु बेसी गंभीर । लक्षण बेसि गंभीर होयत छै आ समय कें साथ अंगक कें प्रभावित कयर सकएय छै.
• एक संबद्ध हेमेटोलॉजिकल नियोप्लाज्म (SM-AHN) कें साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस : अइ मामला मे, मास्टोसाइटोसिस कें साथ एकटा अन्य रक्त संबंधी बीमारी (जैना ल्यूकेमिया ) होयत छै.
• आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (ASM): ई प्रकार तेजी सं बढ़ैत अछि आ यकृत, प्लीहा आ हड्डी सन अंग कें नुकसान पहुंचा सकैत अछि ।
• मस्त कोशिका ल्यूकेमिया (MCL): ई सबसँ दुर्लभ आ सबसँ गंभीर प्रकार अछि । अस्थि मज्जा आ खून मे मस्त कोशिका के संख्या बेसी रहैत अछि ।

अहां कें जे लक्षण होयत छै, ओ अहां कें कोन तरह कें बीमारी पर निर्भर करएयत छै आ अहां कें शरीर मे असामान्य मस्त कोशिका कतय बेसि केंद्रित छै. किछु सामान्य लक्षण एहि ठाम देल गेल अछि :

• खुजली, दाना , फ्लशिंग
• पेट दर्द, पेट फूलना, दस्त
• मतली या उल्टी
• माथ दर्द आ थकान
• तेजी से दिल के धड़कन
• कम ब्लड प्रेशर, चक्कर आना, होश मे कमी
• यकृत, प्लीहा, आ लिम्फ नोड्स मे सूजन
• एनीमिया आ रक्तस्रावक स्थिति
• हड्डी कमजोर होयब (Osteoporosis) २.
• मानसिक रूप सं, ध्यान केंद्रित करएय मे दिक्कत, बार-बार चिंता, या अवसाद जैना स्थितियक.

रोगक निदान कोना कयल जाय ? (निदान) २.

अहां कें डॉक्टर पहिने अहां सं अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ शारीरिक जांच करतय. तखन, ओ निदान कें पुष्टि करएय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश कयर सकएय छै:

• त्वचा बायोप्सी : त्वचा कें एकटा छोट टुकड़ा प्रभावित क्षेत्र सं ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जायत छै कि मस्त कोशिका बहुत छै या नहि.
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एकटा हेमेटोलॉजिस्ट एकटा पातर सुई कें उपयोग सं अहां कें अस्थि मज्जा कें छोट नमूना ल क ओकर जांच करएयत छै.
• रक्त आ मूत्रक परीक्षण : १.पूरा ब्लड काउंट (CBC) कें उपयोग अन्य स्थितियक, जेना एनीमिया कें जांच कें लेल सेहो कैल जा सकएय छै.
• आनुवंशिक परीक्षण : रक्त या ऊतकक कें नमूना कें जांच कैल जायत छै की पहिने कहल गेल केआईटी जीन मे कोनों बदलाव छै या नहि.
• इमेजिंग टेस्ट : एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, आ सीटी स्कैन हड्डी कें कमजोरी आ लिवर आ प्लीहा जैना अंगक कें सूजन कें पता लगावय मे मदद कयर सकय छै.
• एंडोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी : एकटा पातर ट्यूब कें उपयोग कैल जायत छै, जेकरा सं कैमरा संलग्न होयत छै, पेट या आंत कें भीतर कें जांच कें लेल कैल जायत छै, ताकि कोनों असामान्यता, जेना अल्सर, कें जांच कैल जा सकएय.

कोन-कोन इलाज अछि ?

डॉक्टर अहां कें लक्षण, प्रभावित अंग, आ बीमारी कें प्रकार कें आधार पर इलाज कें योजना निर्धारित करतय.

• एंटीहिस्टामाइन : इ दवाईयक त्वचा कें खुजली, लाली, आ पेट कें परेशानी जैना चीजक कें नियंत्रित करएय मे मदद करएयत छै.
• एपिनेफ्रीन : एकटा हार्मोन जे गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्सिस) कें स्थिति मे प्रयोग कैल जायत छै.
• प्रोटॉन पंप अवरोधक : पेट कें एसिड कें नियंत्रित करूं आ पेट कें सूजन जैना चीजक कें कम करूं.
• मस्त कोशिका स्टेबलाइजर : मस्त कोशिका सं हिस्टामाइन के रिलीज के रोकय वाला दवाई.
• स्टेरॉयड : त्वचा आ श्वसन संबंधी लक्षण मे मदद क सकैत अछि ।
• लक्षित चिकित्सा : ओ दवाई जे बीमारी मे शामिल कोनों विशिष्ट जीन या प्रोटीन कें लक्षित करएयत छै. गंभीर लक्षण वाला लोगक कें लेल इ सब कें जरूरत भ सकएय छै.
• कीमोथेरेपी : इ उपचार ओय मामलाक मे आवश्यक भ सकएयत छै जत बीमारी तेजी सं फैल रहल छै आ अंगक कें गंभीर क्षति पहुंचा रहल छै.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एकटा उपचार विकल्प जे बहुत दुर्लभ मामला मे विचार कैल जायत छै.

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