की अहां कें अक्सर शरीर मे अजीब तरह कें दर्द होयत छै? आउ एहि (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के बारे में बेसी जानब !

की अहां कें कखनों-कखनों त्वचा पर लाल, खुजली कें धब्बा भ जायत छै? आकि पेट दर्द आ माथ दर्द जे बस अबैत-जाइत अछि? जँ ई सब बेर-बेर होइत अछि त' ई ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' नामक दुर्लभ स्थिति भ' सकैत अछि जकर चर्चा आइ हम सभ करब । चिंता जुनि करू, ई कोनो एहन बीमारी नहि अछि जे बहुत लोक के प्रभावित करैत अछि। मुदा एहि पर जागरूक रहब जरूरी अछि।

त, ई ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' की अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त `(Systemic Mastocytosis)` एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जे हमरा सबहक खून स संबंधित अछि | एहि मे की होइत अछि जे हमरा सभक शरीर मे `(Mast cells)` नामक एकटा विशेष प्रकारक कोशिका असामान्य रूप सँ विकसित होइत अछि | सोचू, ई मस्त कोशिका हमरा लोकनिक शरीर मे छोट-छोट सिपाही जकाँ अछि । ओ वैह छै जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली कें हिस्साक कें रूप मे विदेशी आक्रमणकारी (जैना कीटाणु, एलर्जी आदि) कें पहचान करएयत छै आ ओकरा सं लड़एयत छै. जखन एहन विदेशी आक्रमणकारी अबैत अछि तखन ई मस्त कोशिका `(Histamine)` सन रसायन छोड़ैत अछि | इ `(हिस्टामाइन)` ओ एलर्जी कें लक्षण (जेना लाली, खुजली, सूजन) कें कारण बनएयत छै. सामान्यतया, मस्त कोशिका एहि `(हिस्टामाइन)` कें छोड़नाय बंद करएयत छै जखन काज पूरा भ जायत छै. मुदा, `(Systemic Mastocytosis)` वाला व्यक्ति के शरीर में ई असामान्य मस्त कोशिका अत्यधिक विकसित भ जायत अछि आ `(Histamine)` के लगातार छोड़ैत अछि | जेना कियो पानिक नल चालू छोड़ि देलक आ फेर ओकरा बंद करब बिसरि गेल। एहि कारणेँ हमरा सभकेँ एलर्जी सन लक्षण होइत रहैत अछि । एकरऽ असर खाली हमरऽ त्वचा ही नै, बल्कि हमरऽ आंतरिक अंग जैसनऽ कि हमरऽ यकृत, प्लीहा, आरू आंतऽ प॑ भी पड़॑ सकै छै । कहलऽ जाय छै कि ई स्थिति, जेकरा ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' कहलऽ जाय छै, दुनिया केरऽ हर एक लाख लोगऽ म॑ स॑ केवल १३ लोगऽ क॑ ही प्रभावित करै छै । मतलब ई बहुत दुर्लभ अछि। मुदा, एहि स्थितिक लोक कें एनाफिलेक्सिस ( एकटा गंभीर, अचानक, जानलेवा एलर्जी प्रतिक्रिया) कें बेसी खतरा होयत छै. बहुत कम, ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' सेहो कैंसर मे बदलि सकैत अछि । डॉक्टर एहि स्थिति के पूरा तरह सं ठीक नहिं क सकैत छथिन्ह. मुदा, एहन इलाज छै जे अहां कें लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै आ सामान्य जीवन जीबय मे मदद कयर सकय छै.

`(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` के मुख्य प्रकार क्या हैं?

``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस`` के मुख्य रूप से छह प्रकार होते हैं | ई सब हमरा सब पर अलग-अलग तरह स प्रभावित करैत अछि। सामान्यतया, अहां कें शरीर मे जतेक बेसि असामान्य मस्त कोशिका होयत छै, अहां कें जटिलताक कें संभावना ओतवे बेसि होयत छै. देखू जे ओ प्रकार की होइत अछि : 1. धीमा बढ़ैत प्रकार (``Indolent systemic mastocytosis``):

• ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। जेना गाछ धीरे-धीरे बढ़एयत छै, लक्षणक कें देखएय मे सालक लग सकएय छै. समय के साथ असामान्य मस्त कोशिका के संख्या बढ़ी जाय छै. एहि सं त्वचा, यकृत , प्लीहा , आ जठरांत्र प्रणाली (अर्थात, आंत) मे लक्षण भ सकैत अछि ।

2. थोड़ा अधिक उन्नत प्रकार (`सिस्टेमिक स्मॉल्डरिंग मास्टोसाइटोसिस`):

• एहि प्रकार मे असामान्य मस्त कोशिका यकृत आ प्लीहा मे बेसी संख्या मे जमा भ जाइत अछि । समय के साथ एहि सं लिवर या प्लीहा सूजन भ सकैत अछि. एकरा ओहिना सोचू जेना छोट घर मे भीड़ रहला पर की होइत छैक।

3. प्रकार जे अन्य रक्त रोगक संग अबैत अछि (`संबद्ध हेमेटोलॉजिकल नियोप्लाज्मक संग प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस`):

• एहि प्रकारक लोक मे रक्त सं संबंधित अन्य स्थिति भ सकैत अछि, जेना माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म आ माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम . एहि प्रकारक सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस केर लगभग पांच मे सँ एक लोक प्रभावित होइत अछि ।

4. गंभीर प्रकार (`आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस`):

• ई कनि बेसी गंभीर अछि कारण एकर असर अस्थि मज्जा (जतय रक्त कोशिका बनैत अछि) आ हड्डी पर पड़ि सकैत अछि । असामान्य मस्त कोशिका हड्डी के भीतर बढ़ि सकैत अछि, जे ओकरा कमजोर क सकैत अछि आ ओकरा आसानी सं टूटि सकैत अछि.

5. जे प्रकार ल्यूकेमिया (`मास्ट सेल ल्यूकेमिया`) मे बदलि जाइत अछि :

• बहुत कम, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस एकटा एहन स्थिति मे विकसित भ सकैत अछि जकरा मस्त कोशिका ल्यूकेमिया कहल जाइत अछि । ई एक प्रकारक एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) थिक .

6. ट्यूमर के प्रकार (`मस्तूल कोशिका सार्कोमा`):

• ई तखन होइत अछि जखन असामान्य मस्त कोशिका सँ बनल ट्यूमर (ट्यूमर) शरीरक विभिन्न ऊतक केँ क्षति पहुँचबैत अछि | ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस`` कें बहुत कम संख्या मे लोगक मे इ स्थिति भ जायत छै जेकरा ``मास्ट सेल सार्कोमा`` कहल जायत छै.

एहि रोगक (Systemic Mastocytosis) की लक्षण अछि ?

व्यक्तिक कें अनुसार लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै. ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे शरीर मे असामान्य मस्त कोशिका कतय बेसी केंद्रित अछि । जेना कि अगर अहां के पेट मे मास्ट सेल के भरमार अछि त अहां के अल्सर आ पेट दर्द भ सकैत अछि. संगहि, जँ अहाँक अस्थि मज्जा मे मस्त कोशिका जमा भ' जाइत अछि त' ई रक्त कोशिका केर उत्पादन केँ प्रभावित क' सकैत अछि. किछु सामान्य लक्षण एहि ठाम देल गेल अछि :

• एनीमिया ( रक्तक कमी ) २.
• हड्डी मे दर्द
• अत्यधिक रक्तस्राव (जैना, छोट घाव सं बहुत खून)
• हरदम थकान महसूस करब (` थकान` )
• लाल भ गेल त्वचा
• हृदय के धड़कन
• छत्ता (खुजली, त्वचा पर उभड़ल धब्बा ) २.
• खुजली वाला त्वचा
• मनोदशा बदलैत अछि वा अवसादअवसाद `) २.
• त्वचा पर गहरे, खुजली वाला धब्बे (`Urticaria pigmentosa`)

कखनो काल, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस कें रोगी कें एकहि बेर मे अइ मे सं कईटा लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै. डॉक्टर एकरा "मास्टोसाइटोसिस अटैक" या "फ्लेयर" कहैत छथि ।

महत्वपूर्ण : जिनका ई लक्षण होइत छनि हुनका सब कें `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) नहिं होइत छनि.` तथापि, जं एकहि बेर में एहि तरहक कतेको लक्षण देखबामें अबैत अछि, आ ई सब बनल रहैत अछि तं, सलाह ले निश्चित रूप सं डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही.

ई `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` कियैक होइत अछि ?

शोध स॑ पता चललै छै कि `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` वाला लगभग 80% लोगऽ म॑ `KIT जीन वेरिएंट` होय छै । ई `KIT` जीन हमरऽ शरीर केरऽ कुछ खास प्रकार के कोशिका, खास करी क॑ रक्त कोशिका आरू मस्त कोशिका के विकास म॑ मदद करै छै । ई जीन वेरिएंट हमरा सब के गर्भ में गर्भधारण के बाद होयत छै. मतलब जे ई विरासत मे नहि भेटैत अछि।

कोन-कोन चीज छै जे बीमारी कें बढ़ाबै छै या भड़काबै छै (`Triggers`) ?

बहुत रास चीज ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' के लक्षण के ट्रिगर क सकैत अछि.`` सब कियो एकहि तरहक चीज सं प्रभावित नहिं होइत अछि. ओना किछु एहन बात अछि जे आम अछि : १.

• दारु
• मसालेदार खाद्य पदार्थ
• किच्छू दवाईयक: उदाहरण कें लेल , एनएसएआईडी ( दर्द निवारक), मांसपेशियों कें आराम करएय वाला, आ एनेस्थेसिया.
• व्यायाम आ शारीरिक गतिविधि ( मात्र किछु गोटेक लेल) २.
• कीड़ा-मकोड़ा (विशेषकर चींटी, ततैया, आ मधुमक्खी)
• शारीरिक या भावनात्मक तनाव
• अपन त्वचा पर रगड़ब या घर्षण
• तापमान मे अचानक परिवर्तन (जैना, अचानक ठंडा पानि मे कूदब)

यदि अहां कें इ बीमारी छै त अहां कें डॉक्टर सं पूछनाय बहुत जरूरी छै की अहां कें की कमजोरी छै आ अहां कें की सं बचबाक चाही.

अहां एहि बीमारी के सही निदान कोना करब? (निदान) २.

जखन अहां डॉक्टर के पास जाएब त सभ सं पहिने ओ अहां के फिजिकल एग्जाम करताह. ओ अहां कें लक्षण आ अहां कें कोनों पूर्व बीमारी कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि परीक्षण कयर सकएयत छै, जे इ निर्धारित करएयत छै की अहां कें सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस छै या नहि:

• ब्लड टेस्ट : एहि सं अहां के खून मे ट्रिप्टेज के मात्रा के जांच होएत अछि. ट्रिप्टेज एकटा विशेष एंजाइम छै जे मस्त कोशिका विदेशी पदार्थ के प्रति प्रतिक्रिया देला पर छोड़ै छै ।
• हड्डी कें स्कैन : हड्डी कें नुकसान कें जांच करूं.
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एहि मे अहां कें अस्थि मज्जा कें छोट नमूना ल क ओकर परीक्षण करनाय शामिल छै की ओकरा मे कोनों असामान्य मस्त कोशिका छै या नहि, आ कतेक.
• आनुवंशिक परीक्षण : पहिने कहल गेल `KIT` जीन मे उत्परिवर्तन के जांच करू |

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

डॉक्टर लक्षण आ जटिलता कें नियंत्रित कयर सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस कें इलाज करएयत छै. जेना, यदि अहां कें पेट मे एसिड बेसि छै, त ओ एच 2 ब्लॉकर (एक प्रकार कें एंटीएसिड) लिख सकएयत छै. यदि एनीमिया बीमारी के परिणाम छै त एकर इलाज होयत। एहि ठाम किछु मुख्य उपचार देल गेल अछि :

• एंटीहिस्टामाइन : त्वचा कें लक्षण जेना खुजली आ लाली कें कम करएयत छै.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : शरीर मे सूजन आ सूजन कम करैत अछि ।
• बिस्फोस्फोनेट : इ हड्डी कें मजबूत करय मे मदद करएयत छै अगर ओ कमजोर छै.
• लक्षित चिकित्सा : एहि मे असामान्य मस्त कोशिका मे पाओल जाय वाला कोनो विशिष्ट प्रोटीन के लक्षित करब शामिल अछि ।
• कीमोथेरेपी : एकर प्रयोग तखने कएल जाइत अछि जखन सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस कैंसर मे बदलि गेल हो ।
• स्प्लेनेक्टोमी : यदि प्लीहा बहुत सूजन भ गेल अछि त ओकरा ऑपरेशन सं निकालल जा सकैत अछि ।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण : इ बहुत गंभीर बीमारी वाला लोगक कें लेल कैल जायत छै, या अंतिम चरण मे रहय वाला लोगक कें लेल कैल जायत छै.

मोन राखू: यदि अहां कें सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस छै, त अहां कें हमेशा एकटा EpiPen ल क रहबाक चाही. एपिपेन एकटा एहन दवाई छै जकर उपयोग गंभीर एलर्जी कें स्थिति मे तुरंत कैल जा सकएय छै, जेना कि उपरोक्त एनाफिलेक्सिस.

की एहि ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' के रोकल नहि जा सकैत अछि ?

जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस`` एकटा आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि | तेँ एकर विकाससँ रोकब संभव नहि अछि । मुदा, लक्षण बढ़ाबय वाला ``ट्रिगर`` सं बचला सं अहां एहि बीमारी के नियंत्रित क सकय छी.

`(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` वाला के भविष्य केहन होइत छैक ?

ई वास्तव में एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँ के कोन प्रकार के `(Systemic Mastocytosis)` अछि | धीमा बढ़य वाला प्रकार (`Indolent systemic mastocytosis`) वाला लोग आमतौर पर इलाज सं बीमारी कें नीक सं नियंत्रित कयर सकय छै. ओ सामान्य जीवन काल जी सकैत छथि । मुदा, अन्य गंभीर प्रकार कें लोगक कें जीवन काल किछु कम भ सकएयत छै. मुदा, `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` कें पूर्ण रूप सं ``अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण`` नामक उपचार सं ठीक कैल जा सकएयत छै. मुदा, डाक्टर ओ इलाज मात्र ओहि लोक के दैत छथि जे एहि बीमारी के सब सं गंभीर अवस्था में रहैत छथि.

`(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` के साथ रहैत हम अपन ख्याल कोना राखब ?

इ जाननाय की अहां कें लक्षणक कें ट्रिगर की छै आ ओकरा सं बचनाय इ सब सं महत्वपूर्ण काज छै जखन अहां सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस कें साथ रहय कें समय कयर सकय छी. यदि अहां कें इ स्थिति छै त इ बातक कें प्रति जागरूक रहूं:

• सदिखन संग मे एपिपेन ल क चलब। गंभीर एलर्जी कें जल्दी इलाज करूं.
• अहां कें ट्रिगर की छै से ठीक सं जानूं आ ओकरा सं बेसि सं बेसि बचूं.
• तनाव के प्रबंधन। ध्यान या अन्य माइंडफुलनेस तकनीक के अभ्यास करू।
• मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहिरूं, जेकरा मे ओ दवाईयक कें सूची होयत छै जे अहां नहि ल सकएय छी. इ बहुत जरूरी छै, कियाकि इ डॉक्टरक कें अहां कें स्थिति कें जानय मे मदद करएयत छै अगर अहां आपातकालीन स्थिति मे बोलएय मे असमर्थ छी.

डाक्टर लग कहिया देखबाक चाही।

यदि अहां कें सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस छै, त अहां कें नियमित जांच कें लेल अपन डॉक्टर सं मिलय कें होयत. संगहि, यदि अहां कें कोनों नव लक्षण आबि रहल छै, या यदि अहां कें कोनों लक्षण खराब भ रहल लगएयत छै त अहां कें डॉक्टर कें जरूर बताऊं.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

चूँकि सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस एकटा दुर्लभ बीमारी अछि, अहाँ के बहुत रास सवाल भ सकैत अछि । अहां कें डॉक्टर सं पूछय कें लेल किच्छू सवाल छै:

• हमरा कोन प्रकारक ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' अछि ?
• आओर कोन लक्षण इ संकेत क सकैत अछि जे हमर स्थिति आओर खराब भ रहल अछि?
• हमर टाइप के लेल कोन-कोन इलाज उपलब्ध अछि?
• की इलाज स हमर लक्षण पूर्ण रूप स खत्म भ जाएत?
• की कोनों क्लिनिकल ट्रायल छै जइ मे हम भाग ल सकय छी?

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के निदान जीवन बदलय वाला अनुभव छै. अहां कें नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं मिलनाय होयत, खून कें जांच करनाय होयत, आ ट्रिगर कें पहचाननाय आ ओकरा सं बचनाय सीखनाय होयत. एहि शर्तक संग रहब एकटा पैघ समायोजन अछि। अस्तु, अपन डॉक्टर सं नीक संबंध बना क राखू. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल ओतय छथि। ओ अहां कें जानकारी आ सहायता समूह उपलब्ध करायत जे अहां कें मदद कयर सकय छै. इ अहां कें अपन स्वास्थ्य कें बारे मे निर्णय लेवा कें लेल सशक्त बनायत.

अंत मे, मोन राखय योग्य बात (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, त' हम सब `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` के बारे में बहुत गप्प केने छी, से त' नहिं? मोन राखू, भले ई दुर्लभ बीमारी हो, मुदा एहि सं जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि.

सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां मे इ लक्षण छै त डॉक्टर सं मिलनाय. यदि बीमारी कें जल्दी पता चलएयत छै त इलाज शुरू कैल जा सकएय छै आ लक्षणक पर नियंत्रण कैल जा सकएय छै.

अहाँ असगर नहि छी। अहां कें डॉक्टर, परिवार आ दोस्त अहां कें मदद करय कें लेल मौजूद छै. सही जानकारी जानला सं आ अपन डॉक्टर के सलाह के पालन करला सं अहां एहि स्थिति के संग नीक सं जीबि सकय छी. शांत रहू आ सकारात्मक सोचू!