Kei roto i tō whānau, kei tō tamaiti pea, tētahi mate e kiia nei ko te Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Tērā pea kei te āwangawanga koe mō ngā neurofibromas plexiform (PN) mamae, uaua ki te tango, e haere tahi mai ana me tēnei mate. Engari i tēnei rā kei te kōrero tātou mō tētahi rongoā hou, whai hua kua whakaaetia inaianei mō te whakamahi i roto i ngā pakeke me ngā tamariki hei rongoā i te mate. Ko te ingoa ko Gomekli (mirdametinib).
He aha a Gomekli? He aha tana mahi?
Whakaarohia, he rerekē ngā ara tohu o tō tātou tinana hei whakatipu i ngā pūtau. I roto i te NF1, ka kaha rawa te mahi a tētahi o ēnei ara tohu, ka puta ai ngā pukupuku huri noa i ngā io. I ētahi wā ka tipu ēnei pukupuku huri noa i ngā wāhi nui pērā i ngā io, ngā uaua toto, me ngā whekau o roto, ka tino uaua te tango mā te pokanga, ā, i ētahi wā ka kore e taea.
Koinei te mahi a Gomekli. Ka ārai i ngā whākōkī e rua i roto i tō tātou tinana, ko MEK1 me MEK2 te ingoa. Ko ēnei whākōkī ngā mea e tuku ana i ngā tohu e hiahia ana ngā pukupuku kia tipu. Nō reira, ina mutu te ara tohu a Gomekli, ka iti ake te tipu o ngā pukupuku, ā, i ētahi wā ka mimiti ngā pukupuku, ka tīmata te mimiti . He kupu ngāwari, he maimoatanga pai tēnei mō te hunga kāore e taea te pokanga.
Me pēhea te whakamahi i tēnei rongoā?
Mā tō tākuta e whakatau te horopeta tika o Gomekli māu, mā tō tamaiti rānei, i runga i tō teitei me tō taumaha .
Ko te tikanga ka mahia tēnei maimoatanga i roto i tētahi huringa 28-rā.
- Me tango e koe tēnei rongoā kia rua i te rā, i ia 12 hāora .
- Me tango e koe te rongoā pēnei mō ngā rā 21 karapīpiti .
- Kātahi ka hiahia koe ki te tango i te rongoā mō ngā rā e whitu .
- Kia oti ngā rā 28, ka tīmata anō tētahi huringa hou.
Kei roto i ngā kāpūru te Gomekli. Heoi, mō te hunga e uaua ana ki te horomi kāpūru, kei reira anō he papa reka karepe ka taea te whakarewa ki te wai ka tangohia. Anei te huarahi ki te hanga:
1. Tāpirihia te maha o ngā pire i tohua e te tākuta ki roto i tētahi kapu ine rongoā.
2. Tāpirihia kia 5, kia 10 rānei miririta wai ki roto.
3. Hurihia te kapu mō te rua ki te whā meneti tae noa ki te memeha rawa o ngā papa. Kia memeha, ka mā te wai, ā, ka āhua rite ki te miraka.
4. Inuhia tonutia mai i te kapu. Mēnā rānei, ka taea e koe te ngongo ki roto mā te whakamahi i te ngira .
5. Kia mutu te inu, tāpirihia he 5-10 ml wai anō ki te kapu kotahi, whakaohokia, ka inumia anō hoki. Mā tēnei ka āwhina i te toenga o te rongoā kia uru ki te tinana.
6. Ki te kore e inumia i roto i te 30 meneti i muri i te hanga, maka atu te toenga o te wai.
He aha ngā kōrero a ngā rangahau mō te angitu o te rongoā Gomekli?
Kua whakaūtia te whai huatanga me te haumaru o tēnei rongoā i roto i tētahi rangahau haumanu e kīia nei ko te rangahau ReNeu. I uru atu ki tēnei rangahau ngā tamariki me ngā pakeke 111, e 2 tau te pakeke, neke atu rānei, he pukupuku PN kāore e taea te pokanga.
He tino whakatenatena ngā hua.
| Hua | Ngā pakeke | Tamariki |
|---|---|---|
| Te whakaiti i te rahi o te pukupuku mā te 20% neke atu rānei. | 41% | 52% |
| Neke atu i te 88% o ngā kaiwhakautu i whakaatu i ngā hua mō te 12 marama, neke atu rānei. | 88% | 90% |
Ko te mea nui ko te puta mai o ēnei hua i roto i te 4 marama noa iho i muri i te tīmatanga o te maimoatanga. E 7-8 marama pea te roa ka kitea ngā hua tuatahi.
Engari kia maumahara, kāore ngā hua o ēnei rangahau e ōrite mō te katoa . Tērā pea ka rerekē ngā hua i runga i tō āhuatanga.
Me pēhea koe e mōhio ai kei te whai hua te rongoā?
Ko te huarahi matua ki te mōhio ki tēnei ko ngā matawai MRI ka tonoa e tō tākuta. Ka taea e ēnei te tirotiro mēnā kei te whakaiti haere te rahi o ngā pukupuku.
Hei tāpiri, ka tīmata koe ki te kite i te rerekētanga.
- Te whakaiti i te mamae: Ka tino heke te mamae i puta mai i te pukupuku.
- Te kaha ki te neke haere pai ake: Mena he uaua ki te neke nā ngā pukupuku, ka whakaitihia ēnei, ā, ka māmā ake te mahi i ngā mahi o ia rā.
- Te whakapai ake i te kounga o te oranga:I te nuinga o te wā, kua tīmata ahau ki te pai ake i tō mua.
I roto i te rangahau, i kitea ngā hua pai, pērā i te whakaiti i te mamae, ahakoa kua toru marama te roa o te maimoatanga.
He aha ngā pānga taha e tino kitea ana?
Pērā i ngā rongoā katoa, ka pā mai ētahi pānga taha ki a Gomekli. Heoi, ka taea te whakahaere i te nuinga o ēnei.
| Ngā pānga taha noa | Ngā mea ngāwari hei whakahaere |
|---|---|
| He ponana kiri, he whakapairuaki/ruaki, he korere, he mamae uaua me ngā hononga, he ngenge. |
|
| I roto i ngā tamariki, ka pā pea te mamae o te puku, te whero/te pupuhi o te kiri huri noa i ngā maikuku, me ngā raruraru ngākau. | Me pūrongo tonu atu ki tō tākuta tetahi o ēnei tohu , inā koa mēnā he raruraru ngākau tōu. |
Ko te mea nui: Ki te pāngia koe e ētahi pānga taha, ahakoa he iti noa iho, me whakamōhio atu ki tō tākuta . Tērā pea ka whakaitihia e ia te horopeta, ka mutu te tango i te rongoā mō tētahi wā, ka hoatu rānei he rongoā rerekē ki a koe hei whakahaere i ngā pānga taha.
Ētahi atu mea motuhake hei mōhio māu mō tēnei rongoā
He maha ngā mea hei whakaaroaro māu i mua i te tīmatanga o te tango i a Gomekli me te wā e rongoatia ana.
1. Te Tirohanga: Ka pā pea tēnei rongoā ki ngā kanohi i ētahi wā. Nō reira, i mua i te tīmatanga o te maimoatanga,Me whakamātau katoa ō kanohi. Me tirotirohia hoki ō kanohi e ai ki ngā tohutohu a tō tākuta i te wā e rongoatia ana. Ki te pāngia koe e ētahi tohu pēnei i te tirohanga pōuri, me whakamōhio tonu atu.
2. Te mahi a te ngākau: Ka mahia he echocardiogram i mua i te tīmatanga o te rongoā, hei ine i te mahi a te ngākau. Ka whakahokia tēnei i ia 3 marama mō te tau tuatahi o te maimoatanga.
3. Hapūtanga: Tērā pea ka pā kino tēnei rongoā ki te tamaiti kei roto i te pēpi .
- Mena he wahine koe e āhei ana ki te whānau tamariki, ka tukuna he whakamātautau hapūtanga ki a koe i mua i te tīmatanga o te maimoatanga. Me whakamahi koe i tētahi momo ārai whānau tino whai hua i te wā o te maimoatanga, me ngā wiki e ono i muri i te whakamutu i te rongoā.
- Mena he tāne koe, me whakamahi koe i ngā tikanga ārai whānau whai hua i te wā e rongoatia ana, ā, mō ngā marama e 3 i muri i te whakamutu i te rongoā. Kōrerohia tēnei ki tō tākuta me te kore e manukanuka.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He maimoatanga hou a Gomekli (mirdametinib) kua whakaaetia mō ngā pakeke me ngā tamariki he pukupuku kore e taea te mahi (PN) e pā ana ki te mate Neurofibromatosis Type 1 (NF1).
- Ka aukati tēnei i ngā tohu e hiahiatia ana mō te tipu o te pukupuku, ka āwhina i te pukupuku ki te whakaiti me te whakaiti i te mamae.
- He mea tino nui kia whakahaerehia ngā matawai kanohi, ngākau, me te MRI i raro i te tirotiro a tō tākuta i te wā e maimoatangahia ana.
- Tērā pea ka puta ngā pānga taha, engari ko te nuinga ka taea te whakahaere. Me kōrero tonu ki tō tākuta mō ngā mamae katoa.
- Kaua rawa e tīmata, e whakamutu, e whakarerekē rānei i te horopeta o te rongoā me te kore he tohutohu hauora.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero