Kāore rānei koe e raru ana ki te aukati i te toto mai i tētahi motu iti noa iho? Me kōrero tātou mō te Mate von Willebrand!

He motu iti tōu i ētahi wā, ā, kāore e mutu te toto mō te wā roa? He maha rānei ō toto ihu? Tērā pea he rite ngā raruraru ki tētahi o tō whānau? Mena koinā, he mea nui pea tēnei ki a koe. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate onge engari he tino noa, ko te Mate von Willebrand .

He aha te mate von Willebrand?

Ki te kī māmā noa, ko te Mate von Willebrand he mate e kore ai e totoka tika te toto, arā, ka ngoikore te tukanga e āwhina ana ki te aukati i te toto. He mea tuku iho tēnei, arā, ka taea e ngā mātua te tuku i te mate ki ā rātou tamariki. Engari kaua e manukanuka, he rongoā kei reira mō tēnei. Ka taea e ngā tākuta te hoatu rongoā hei āwhina i tēnei tukanga totoka.

He aha ngā mea ka pā ki tētahi tangata e pangia ana e te mate von Willebrand?

Tērā pea ka nui ake te toto o te tangata e pāngia ana e tēnei mate. Whakaarohia, ahakoa he motu iti, he tango niho rānei, ka roa pea te wā e mutu ai te toto. He maha ngā toto o te ihu o ētahi tāngata. Mō ngā wāhine, ka nui pea te toto i te wā e pāngia ana e te paheketanga, ka nui rānei te toto i muri i te whānautanga.

I ngā wā tino kino o te mate, ka puta te toto i ētahi wā, kāore he take e kitea ana, ki roto i ngā hononga, ki ngā kiko ngohengohe rānei. Ka pupuhi, ka mamae nui hoki tēnei. Mō ētahi atu, ka arahi pea ki te anemia , arā, te kore toto .

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

Koinei te mate toto tino noa o te ao. E ai ki ētahi pūrongo, tata ki te 1% o te taupori o Amerika ka pāngia. I te ao whānui, e kiia ana kei waenganui i te 23 me te 110 i roto i te miriona tāngata te mate nei. Heoi, ka rerekē pea ēnei tau, nā te mea he raru toto pea ētahi tāngata engari kāore i kitea he mate von Willebrand . Tērā pea kua pāngia ētahi e ēnei raruraru mō ngā tau, engari kāore anō kia kitea kia roa rawa.

He rite tonu te mate von Willebrand me te hemophilia?

Ae, ahakoa he raruraru toto totoka ngā mea e rua, he mate te mate von Willebrand he iti ake ngā tohu, ā, he iti ake te kino atu i te hemophilia . Engari ehara i te mea he mea hei warewarehia.

He aha ngā tohu o te mate von Willebrand?

He tokomaha te hunga e pāngia ana e te mate , kāore pea he tohu o te mate, he iti noa iho rānei ngā tohu. Heoi, ko te hunga e pāngia ana e te mate kino rawa atu, ka pāngia pea rātou e ngā tohu pēnei i:

• Te toto ihu : Ehara tēnei i te toto noa. Tērā pea he toto e neke atu ana i te 10 meneti, he toto rānei mai i te ihu neke atu i te rima ngā wā i te tau.
• Te toto mai i te patunga: Te toto mai i tētahi motu iti, i tētahi atu patunga rānei mō te neke atu i te 10 meneti.
• Maru: He tino māmā te pāngia o te hunga whai mate nei e ngā marū. Ehara i te mea he papatahi noa iho ēnei marū i runga i te kiri, engari ka pupuhi paku, ka ara ake pērā i te puku. Ka nui ake pea ēnei marū i te moni rima rūpī.
• Te korenga o te rinoTe anemia ngoikore-rino: Ko te anemia he āhuatanga e kore ai e ranea ngā toto whero o te tinana. Ka puta te anemia ngoikore-rino ina kore e ranea te rino o te tinana hei hanga i te hemoglobin . Ko tēnei matū, e kiia nei ko te hemoglobin, ka āwhina i ngā toto whero ki te kawe i te hāora. Nō reira, ina ngaro rawa te toto, ka ngaro pea te rino, ā, ka pāngia e tēnei āhuatanga.
• Te toto i muri i te pokanga: Ka taea e te hunga whai mate nei te toto nui, ahakoa i muri i te pokanga iti, pērā i te tango niho.
• Te paheketanga nui: Mō ētahi wāhine, mēnā he nui rawa te toto paheketanga me whakawhiti i ō rātou paraikete, i ō rātou tampon rānei i ia hāora, mēnā rānei neke atu i te whitu ngā rā te roa o te paheketanga, he tohu pea tēnei o tēnei mate.
• Te toto nui i muri i te whānautanga, i te materoto rānei.
• Te toto i roto i te tūtae: Ahakoa he toto kei roto i tō tūtae, he toto rānei i muri i tō tūtae, he tohu pea tēnei mō tētahi atu mate hauora. Nō reira , me toro atu koe ki te tākuta .
• Toto i roto i te mimi (hematuria): Ki te kite koe i te toto i a koe e mimi ana, ina koa mēnā kei te haere tahi te toto me te hiahia ohorere ki te mimi, me whakamōhio tonu atu ki te tākuta .

Ko te mea nui, ki te pā mai tētahi, ētahi rānei o ēnei tohu, kaua e warewaretia, engari me toro atu ki te tākuta mō ētahi tohutohu.

He aha ngā take o te mate von Willebrand?

He mate ira tēnei. Ko te tikanga, nā te huringa (whakarerekētanga) o ō tātou ira tēnei mate. Nā ēnei huringa ira, kāore e taea e tō tātou tinana te whakaputa tika i tētahi pūmua e kiia nei ko te von Willebrand factor . Ko ēnei factor he pūmua e āwhina ana i te toto kia totoka.

Kei roto i te toto (te wāhanga wai o ō tātou toto) tēnei āhuatanga von Willebrand, ngā pereti toto (ngā pūtau e āwhina ana ki te toto kia totoka), me ngā pakitara o ngā uaua toto . I te nuinga o te wā, ina pakaru te uaua toto, ka piri ngā pereti toto ki te wāhi kua pakaru, ka hanga he totoka totoka, ā, ka mutu te toto.Ko te take Von Willebrand te mea e āwhina ana i ēnei pereti toto kia piri pai. Nō reira, ki te ngaro rawa tēnei take, ki te ngaro katoa rānei, kāore e taea e ngā pereti toto te piri pai. Kātahi ka roa ake te hanga o te toto totoka.

Ko te nuinga o te tangata ka pāngia e te mate mā te tuku iho i tētahi ira kua whakarerekētia mai i tētahi o ō rātou mātua . Ka kiia tēnei ko te tukunga iho autosomal dominant . Ka taea e ētahi atu te tuku i te ira kua whakarerekētia mai i ngā mātua e rua . Ka kiia tēnei ko te tukunga iho autosomal recessive , ā, koinei te momo tino kino o te mate. Ko te tangata e mau ana i tēnei ira kua whakarerekētia, e 50% te tūponotanga ka tukuna te whakarerekētanga ki ā rātou tamariki.

I ētahi wā, ka puta te mate von Willebrand hei raruraru o ētahi atu mate hauora, pērā i te mate pukupuku , ngā mate pūnaha ārai mate , te mate ngakau me ngā mate o ngā uaua toto.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i te mate von Willebrand?

Ina kite koe i tētahi tākuta, ka pātai tuatahi rātou ki a koe mō ō tohumate. Tērā pea ka pātai anō rātou mēnā kua pāngia tētahi o tō whānau e ngā tohumate rite, ngā mate toto rānei. Kātahi ka whakahaere pea rātou i ētahi whakamātautau, pēnei i:

• Te tatau toto katoa (CBC): Ka ine tēnei i te maha o ngā toto whero, ngā momo toto mā, me ngā pereti toto i roto i ō toto. Ka ine anō hoki i te nui o te hemoglobin i roto i ō toto whero. Ko te nuinga o te hunga e pāngia ana e te mate von Willebrand he CBC noa. Heoi, ko te hunga e toto nui ana, tera pea he iti te hemoglobin me te maha o ngā toto whero.
• Ngā whakamātautau whakahiato pereti toto: Ka whakamātautauhia te pai o te piri o ō pereti toto hei āwhina i te hanga i ngā toto totoka.
• Whakamātautau wā thromboplastin wāhanga whakahohe (APTT): Ka whakamātauhia tēnei mō te von Willebrand factor me ētahi atu factor toto totoka e āwhina ana i te toto totoka. Mena he iti iho ngā taumata o ēnei factor i te mea noa, ka roa ake te toto totoka.
• Whakamātautau wā prothrombin (PT): Ka ine anō hoki tēnei i ētahi atu āhuatanga toto totoka.
• Whakamātautau Fibrinogen:Ko te Fibrinogen tētahi atu pūmua e āwhina ana i te toto kia totoka.
• Whakamātautau ira tangata von Willebrand: Ka ine tēnei i te nui o te pūmua von Willebrand i roto i tō toto.
• Whakamātautau ristocetin cofactor: Ka aromatawaihia te mahi a te von Willebrand factor.
• Te whakamātautau i ngā maha-ira o Von Willebrand: Ka tirohia te hanganga o te tauwehe.

Me mahi pea tō tākuta i ētahi whakamātautau toto hei whakaū i te mate, nā te mea ka taea e ngā mea pēnei i ngā taumata homoni te whakarerekē i te taumata o te von Willebrand factor i roto i tō toto.

He maha ngā momo o te mate von Willebrand. Ka whakahaerehia e ngā tākuta ētahi atu whakamātautau hei kimi i te momo e pāngia ana koe. Ko ēnei momo:

• Momo 1: Koinei te momo tino noa. I waenga i te 60% me te 80% o ngā tūroro he momo tēnei. He iti te taumata o te von Willebrand factor i roto i ō rātou toto. Kāore pea he tohu e pā ana ki a rātou. Mena he tohu, he tino ngawari noa iho.
• Momo 2: I tēnei momo, kāore te von Willebrand factor e mahi tika. Tērā pea ka pāngia ēnei tāngata e te toto ngawari ki te toto taurite. I waenga i te 15% me te 30% o ngā tūroro he momo toto tēnei.
• Momo 3: Koinei te momo tino kino. He tino onge hoki. Ka pāngia e te 5% me te 10% o ngā tūroro. He tino iti te taumata o te von Willebrand factor i roto i te toto o ēnei tāngata, kāore rānei i te tino. Ka pāngia pea rātou e ngā raruraru toto nui.

He aha ngā maimoatanga mō te mate von Willebrand?

Ka rongoatia tēnei mate e ngā tākuta mā te whakamahi i ngā momo rongoā:

• (Desmopressin): He homoni tēnei. Ka whakanui ake i te taumata o te von Willebrand factor i roto i te toto. Koinei te rongoā tino noa mō tēnei mate.
• Ngā werohanga o te Von Willebrand factor: Ka hoatuhia tēnei factor ki ētahi tāngata mā roto i tētahi uaua hei whakamutu i te toto. Ka taea te hoatu i tēnei maimoatanga i mua i te pokanga. Ko ētahi tāngata he mate kino, me whiwhi pea i tēnei maimoatanga i ia wā kia mau tonu ai te taumata o te factor i roto i ō rātou toto.
• (Ngā rongoā ārai-fibrinolytic):Ko te mahi a ēnei rongoā mā te ārai i te hanganga o ngā toto totoka. Tērā pea ka tohua ēnei rongoā e tō tākuta mēnā kei te pokanga niho koe, mēnā rānei kei te pāngia koe e te toto nui o te paheketanga.
• Ngā pire ārai whānau: Ka āwhina ēnei i te hunga e toto nui ana te paheketanga. Ka whakanuia e te homoni estrogen i roto i ēnei pire te taumata o te von Willebrand factor i roto i te toto.

Ka taea e au te whakaiti i te mōrearea o te whakawhanaketanga o tēnei mate?

He mea tuku iho tēnei i te nuinga o te wā. Mena kei ō mātua tēnei mate, ka taea e koe te tuku iho i tētahi, i a rāua rānei. Nō reira, kāore he mea e taea e tātou te mahi hei ārai i tōna whanaketanga.

Mena kei a au tēnei āhuatanga, he aha taku e tumanako ai?

Ka taea e ngā tākuta te rongoā i te mate von Willebrand, engari kāore e taea te rongoā katoa . He momo 1, he momo 2 rānei te nuinga o te tangata. Me rongoā anake rātou mēnā he whara, he pokanga rānei tō rātou. Ko te hunga whai momo 3, me rongoā tonu pea hei whakahaere i te toto.

Kei a au te mate von Willebrand. Me pēhea taku tiaki i a au anō?

I te mea he ngawari ki te pāngia te nuinga o te tangata e ngā tohumate, ko te noho me tēnei mate he tikanga kia whai whakaaro ki ētahi mea:

• Āta karohia ngā mahi ka whara ai: He pai ake te karo i ngā hākinakina kaha te pānga, hei tauira, te whutupaoro, te whutupōro, me te hoki.
• Kōrerotia ki ō tākuta katoa, tae atu ki tō tākuta niho, kei a koe tēnei mate: kātahi ka taea e rātou te whakamahere me pēhea te whakahaere i te toto i muri i te pokanga.
• Kaua e whakamahi i te aspirin, i ngā rongoā rānei kei roto he aspirin.
• Kaua e whakamahi i ngā rongoā anti-inflammatory kore-steroidal (NSAID) , pērā i te ibuprofen, ki te kore e tohua e te tākuta e mōhio ana kei a koe te mate von Willebrand.
• Kaua e tango i ngā tāpiringa kai kei roto ko te huaora E, te hinu ika, me te turmeric.
• Whakaarohia he tohu tuakiri hauora: Mā te mau i tētahi poroporo pēnei, te kawe rānei i tētahi kāri tuakiri ka āwhina i a koe ki te whiwhi awhina hauora tika i roto i tētahi āhuatanga ohorere.

Āhea ahau me haere wawe ki te hōhipera?

Haere tonu ki te hōhipera ina puta he toto kāore e taea te pupuri . Ahakoa he whara iti noa iho, ki te kore e mutu te toto, me rapu tohutohu hauora.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

Mena kei a koe te mate von Willebrand, tera pea he pātai āu mō te pānga o te mate ki tō oranga. Anei ētahi pātai ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta:

• He aha ahau i pāngia ai e tēnei mate?
• Ka taea e aku tamariki te tuku iho i tēnei mate?
• Ka kino haere tēnei?
• He aha ngā maimoatanga mō tēnei?
• He aha ngā pānga taha o te maimoatanga?
• Nā tēnei mate, kāore e taea e au te mahi i ētahi mea, pērā i te haereere, te tākaro hākinakina rānei?

Hei whakarāpopototanga, ko ngā mea hei maumahara mā tātou ko

He mate toto totoka noa te mate Von Willebrand , he mate ira tuku iho. He maha ngā tāngata he tohu ngawari ki te tohu taurite. Tērā pea he toto ihu maha ō rātou, he motu iti rānei, ā, ka roa pea te wā e mutu ai te toto. Ko ētahi he tohu kino. Hei tauira, tērā pea he toto kei roto i ō rātou hononga, ā, he mamae ngā hononga.

Tērā pea ētahi tāngata kāore e mōhio kei a rātou te mate mō ngā tau. Mēnā kei a koe tēnei mate, he mea whakamarie pea te mōhio he aha koe i raru ai i te toto. Tērā pea kei te āwangawanga koe kei pāngia hoki ō tamariki e tēnei mate. Ahakoa kāore e taea e ngā tākuta te rongoā i te mate, ka taea e rātou te rongoā . Ka taea hoki e rātou te whakautu i ō pātai mō te tukunga iho o tēnei mate ki ō tamariki. Ka taea hoki e rātou te hoatu ki a koe ngā mōhiotanga e hiahiatia ana e koe hei oranga mō te mate von Willebrand kia kore ai e aukati i a koe ki te noho ora noa, kia kaha hoki. Nō reira, kaua e manukanuka, ki te mārama koe ki tēnei mate, ā, ka whakahaere tika koe i tēnei mate, ka taea e koe te noho pai me tēnei mate.