നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ അമിതമായ ഇരുമ്പ് ഉണ്ടോ? നമുക്ക് ഹീമോക്രോമറ്റോസിസിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

ചിലപ്പോഴൊക്കെ ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ നിങ്ങൾക്ക് അസാധാരണമായ ക്ഷീണം തോന്നാറുണ്ടോ? നിങ്ങളുടെ സന്ധികൾ, പ്രത്യേകിച്ച് കാൽമുട്ടുകളും കാൽവിരലുകളും വേദനിക്കാറുണ്ടോ, ചർമ്മം അല്പം ചാരനിറമോ വെങ്കല നിറമോ ആയി കാണപ്പെടുന്നുണ്ടോ? "നമ്മൾ പ്രായമാകുന്ന രീതി" എന്ന് പറഞ്ഞ് നമ്മൾ പലപ്പോഴും ഇവയെ തള്ളിക്കളയുന്നു. എന്നാൽ ഇവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് അപകടകരമാംവിധം വർദ്ധിക്കുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാകാം. ഈ അവസ്ഥയെ വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇതിനെക്കുറിച്ചാണ് ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്?

ശരീരത്തിൽ അമിതമായി ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് . ചിലർ ഇതിനെ " ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് " എന്നും വിളിക്കുന്നു.

സാധാരണയായി, നമ്മുടെ ശരീരം കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ആവശ്യമായ ഇരുമ്പ് മാത്രമേ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നുള്ളൂ. എന്നിരുന്നാലും, ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ഉള്ളവരിൽ, ശരീരം ആവശ്യമുള്ളതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നു. ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഈ അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല എന്നതാണ് പ്രശ്നം.

അപ്പോൾ ശരീരം ഈ അധിക ഇരുമ്പ് എവിടെയാണ് സംഭരിക്കുന്നത്? ഇത് നിങ്ങളുടെ സന്ധികളിലും, കരൾ , ഹൃദയം , ചർമ്മം, പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി, പാൻക്രിയാസ് തുടങ്ങിയ സുപ്രധാന അവയവങ്ങളിലും സംഭരിക്കപ്പെടുന്നു. കാലക്രമേണ, ഈ അടിഞ്ഞുകൂടിയ ഇരുമ്പ് ആ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്താൻ തുടങ്ങുന്നു. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഈ അവയവങ്ങൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നത് നിർത്തിയേക്കാം.

ഈ രോഗത്തിന് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.

ഈ സാഹചര്യത്തെ പ്രധാനമായും രണ്ടായി തിരിക്കാം.

1. പ്രാഥമിക ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്: ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരമാണ്. ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിന്, നിങ്ങളുടെ അമ്മയിൽ നിന്നും അച്ഛനിൽ നിന്നും നിങ്ങൾക്ക് വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണം. നിങ്ങൾക്ക് ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് മാത്രമേ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചിട്ടുള്ളൂവെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് രോഗം വരില്ല, പക്ഷേ നിങ്ങൾ ജീനിന്റെ വാഹകനായിരിക്കാം.

2. ദ്വിതീയ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്: ഇത് മറ്റ് കാരണങ്ങളാൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, കഠിനമായ വിളർച്ച പോലുള്ള ഒരു അവസ്ഥ കാരണം പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമുള്ള ഒരാളിൽ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.

എന്താണ് ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണം?

ഇതിനുള്ള കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം.

പാരമ്പര്യ കാരണങ്ങൾ (പ്രാഥമിക ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്)

നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് `HFE` എന്ന ഒരു ജീൻ ഉണ്ട്. നമ്മൾ കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് എത്രമാത്രം ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു എന്നതിനെ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് ഇതാണ്. ഈ `HFE` ജീനിലെ രണ്ട് മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, അതായത് `C282Y` ഉം `H63D` ഉം ആണ് മിക്ക പാരമ്പര്യ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് രോഗികൾക്കും കാരണം.

കൂടാതെ, `HJV`, `HAMP` തുടങ്ങിയ മറ്റ് ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകളും വളരെ കുറച്ച് ആളുകളിൽ (ഏകദേശം 10%-15%) ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകും. ഈ ജീനുകൾ ബാധിച്ചവരിൽ സാധാരണയായി ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.

മറ്റ് മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന (ദ്വിതീയ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്)

കഠിനമായ വിളർച്ച (സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ പോലുള്ളവ) അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥിമജ്ജ പരാജയം പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ കാരണം പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച നടത്തുന്നതിലൂടെയാണ് ഈ തരം സാധാരണയായി ഉണ്ടാകുന്നത്. രക്തം ദാനം ചെയ്യുമ്പോൾ ദാനം ചെയ്യുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ ധാരാളം ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. ശരീരത്തിന് ഈ ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ലാത്തതിനാൽ, അവ അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുന്നു.

കൂടാതെ, ഫാറ്റി ലിവർ രോഗം ( സിറോസിസ് ) അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി അല്ലെങ്കിൽ സി എന്നിവ മൂലമുണ്ടാകുന്ന കരൾ തകരാറുകൾ ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കാരണമാകും.

ആർക്കാണ് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

ആർക്കും ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും, ചില ആളുകൾക്ക് ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുണ്ട്.

നിങ്ങൾക്കും ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോ?

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ബാധിച്ചവരിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നില്ല. പുരുഷന്മാർക്ക് സാധാരണയായി 30 നും 50 നും ഇടയിൽ പ്രായമാകുമ്പോൾ, സ്ത്രീകൾക്ക് 50 വയസ്സിനു ശേഷമോ ആർത്തവവിരാമത്തിനു ശേഷമോ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.

ഇതെങ്ങനെ കണ്ടെത്തും ഡോക്ടർ?

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് രോഗങ്ങളിലും കാണാൻ കഴിയുന്നതിനാൽ, ചിലപ്പോൾ രോഗനിർണയം നടത്താൻ പ്രയാസമായിരിക്കും. നിങ്ങളുടെ കുടുംബ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് ചോദിക്കുകയും ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യും.

കൂടാതെ, ഈ പരിശോധനകൾ നടത്താം:

• രക്തപരിശോധനകൾ: രണ്ട് പ്രധാന പരിശോധനകളാണ് ഇവിടെ നടത്തുന്നത്.
• ട്രാൻസ്ഫെറിൻ സാച്ചുറേഷൻ: രക്തത്തിൽ ഇരുമ്പ് കടത്തുന്ന പ്രോട്ടീനുമായി (ട്രാൻസ്ഫെറിൻ) എത്രമാത്രം ഇരുമ്പ് ബന്ധിതമാണെന്ന് ഇത് അളക്കുന്നു.
• സെറം ഫെറിറ്റിൻ: രക്തത്തിൽ ഇരുമ്പ് സംഭരിക്കുന്ന പ്രോട്ടീന്റെ (ഫെറിറ്റിൻ) അളവ് ഇത് അളക്കുന്നു.

ഈ പരിശോധനകൾ നിങ്ങളുടെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കൂടുതലാണെന്ന് കാണിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസിന് കാരണമാകുന്ന ജീൻ നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഡോക്ടർ ഒരു ജനിതക പരിശോധനയും നടത്തിയേക്കാം.

• ലിവർ ബയോപ്സി: ഡോക്ടർ കരളിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ ടിഷ്യു കഷണം എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിച്ച് കരളിന് എന്തെങ്കിലും കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.

• എംആർഐ സ്കാൻ: ഇത് നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങളുടെ വ്യക്തമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുകയും അവയിൽ ഇരുമ്പിന്റെ നിക്ഷേപം ഉണ്ടോ എന്ന് മനസ്സിലാക്കുകയും ചെയ്യും.

ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങൾക്ക് പ്രൈമറി ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ചികിത്സ വളരെ ലളിതമാണ്. ഒരു പ്രത്യേക ഷെഡ്യൂളിൽ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് രക്തം നീക്കം ചെയ്യുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇതിനെ ഫ്ലെബോടോമി എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഫ്ലെബോടോമി

ഇത് രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നതിന് സമാനമാണ്. ഒരു ഡോക്ടറോ പരിശീലനം ലഭിച്ച നഴ്‌സോ നിങ്ങളുടെ കൈയിലെ ഒരു ഞരമ്പിലേക്ക് ഒരു സൂചി കടത്തി ഒരു ബ്ലഡ് ബാഗിലേക്ക് രക്തം വലിച്ചെടുക്കുന്നു.

• പ്രാരംഭ ചികിത്സ: തുടക്കത്തിൽ, നിങ്ങളുടെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലാകുന്നതുവരെ രക്തം എടുക്കുന്നതിനായി ആഴ്ചയിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ തവണ ആശുപത്രിയിൽ പോകേണ്ടിവരും. ഇതിന് നിരവധി മാസങ്ങളോ ഒരു വർഷമോ എടുത്തേക്കാം.
• മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി: ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, രക്തപ്പകർച്ചയുടെ ആവൃത്തി കുറയുന്നു, സാധാരണയായി വർഷത്തിൽ രണ്ടോ നാലോ തവണയായി.

മരുന്നുകളുപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ (ചൈലേഷൻ തെറാപ്പി)

നിങ്ങൾക്ക് ദ്വിതീയ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ സിരകൾ രക്തം ആഗിരണം ചെയ്യാൻ ശക്തമല്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ `ചിലേഷൻ തെറാപ്പി` എന്ന ചികിത്സ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഇതിൽ, മൂത്രത്തിലൂടെയും മലത്തിലൂടെയും അധിക ഇരുമ്പ് പുറന്തള്ളാൻ ശരീരത്തെ സഹായിക്കുന്ന ഒരു മരുന്ന് നിങ്ങൾക്ക് നൽകുന്നു.

ഈ അവസ്ഥ വീട്ടിൽ തന്നെ കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയുമോ?

ഫ്ളെബോടോമി ചികിത്സയ്ക്ക് വിധേയനായ ഒരാൾ സാധാരണയായി ഭക്ഷണക്രമത്തിൽ വലിയ മാറ്റങ്ങളൊന്നും വരുത്തേണ്ടതില്ല, കാരണം ചികിത്സ തന്നെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിങ്ങൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നവ ചെയ്യാൻ കഴിയും:

• മദ്യം പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക. മദ്യം കരളിനെ നശിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് ഈ രോഗത്തെ വളരെ അപകടകരമാക്കുന്നു.
• പച്ച മത്സ്യമോ ​​കക്കയിറച്ചിയോ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. ഇവയിലെ ബാക്ടീരിയകൾ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കൂടുതലുള്ളവരിൽ ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾക്ക് കാരണമാകും.
• വിറ്റാമിൻ സി സപ്ലിമെന്റുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. എന്നിരുന്നാലും, വിറ്റാമിൻ സി അടങ്ങിയ പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും കഴിക്കുന്നതിൽ ഒരു പ്രശ്നവുമില്ല.
• ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ ഗുളികകളോ മൾട്ടിവിറ്റാമിനുകളോ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ പ്രഭാതഭക്ഷണ ധാന്യങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക.