തലച്ചോറിനെ നിശബ്ദമായി നശിപ്പിക്കുന്ന പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് അറിയാമോ?

നിങ്ങൾക്ക് പരിചയമുള്ള ഒരാൾ പെട്ടെന്ന് അവരുടെ ഓർമ്മ, പെരുമാറ്റം, നടത്തം എന്നിവ വളരെ വേഗത്തിൽ മാറ്റാൻ തുടങ്ങുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഡോക്ടർമാർക്ക് കണ്ടെത്താൻ പ്രയാസമുള്ളതും വളരെ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നതുമായ ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഇന്ന് നമ്മൾ വിചിത്രവും വളരെ അപൂർവവുമായ ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്. ഇവയെ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ തലച്ചോറിനെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളാണ്. അവ ഗുരുതരമായ ഡിമെൻഷ്യ അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കാം, അവ വളരെ വേഗത്തിൽ വഷളാകുകയും ചെയ്യും. അവ വളരെ അപൂർവമാണ്, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ ഓരോ വർഷവും ഏകദേശം 350 കേസുകൾ മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടുന്നുള്ളൂ. അവയ്ക്ക് കാരണമെന്താണെന്ന് നോക്കാം. പ്രിയോണുകൾ നമ്മുടെ തലച്ചോറിൽ കാണപ്പെടുന്ന ചെറിയ പ്രോട്ടീനുകളാണ്. എന്നാൽ അജ്ഞാതമായ ചില കാരണങ്ങളാൽ, ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ തെറ്റായി മടക്കുകയും, കുരുങ്ങുകയും, ആകൃതി തെറ്റുകയും ചെയ്യുന്നു. ഏറ്റവും അപകടകരമായ കാര്യം, ഈ തെറ്റായി മടക്കിയ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ മറ്റ് ആരോഗ്യകരമായ പ്രോട്ടീനുകളും തെറ്റായി മടക്കാൻ കാരണമാകും എന്നതാണ്. ഒരു മോശം സുഹൃത്ത് മറ്റുള്ളവരെ രോഗികളാക്കുന്നതുപോലെ. ഈ തെറ്റായി മടക്കിയ പ്രോട്ടീനുകൾ തലച്ചോറിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും തലച്ചോറിലെ കോശങ്ങളെ (ന്യൂറോണുകൾ) നശിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതാണ് ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണം.

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ മനുഷ്യരെയും മൃഗങ്ങളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കാം. മനുഷ്യരെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്. അവ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം.

പ്രിയോൺ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രിയോൺ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. നിങ്ങളുടെ മാനസികാവസ്ഥ, ഓർമ്മ, ചലനങ്ങൾ എന്നിവയിലെ പെട്ടെന്നുള്ള മാറ്റങ്ങൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഈ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള കാരണങ്ങളും അപകട ഘടകങ്ങളും

മിക്കപ്പോഴും, CJD പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെ വികസിക്കുന്നു, പക്ഷേ ചില അപകട ഘടകങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.

• കുടുംബ ചരിത്രം : തലമുറകളായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു ജനിതക വൈകല്യം (`PRNP` എന്നറിയപ്പെടുന്ന ജീനിലെ ഒരു തകരാറ്) മൂലമാണ് ഏകദേശം 15% ആളുകൾക്ക് ഈ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.
• അണുബാധകൾ : ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്. ചിലപ്പോൾ, രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ ടിഷ്യു പറിച്ചുനടുമ്പോഴോ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഉപകരണങ്ങൾ ശരിയായി അണുവിമുക്തമാക്കിയിട്ടില്ലെങ്കിലോ ഈ രോഗം പകരാം.
• രോഗബാധയുള്ള മാംസം കഴിക്കുന്നത്: " ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം " (ബോവിൻ സ്പോഞ്ചിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി ) ബാധിച്ച ഗോമാംസം കഴിക്കുന്നത് vCJD എന്ന രോഗത്തിന്റെ ഒരു രൂപത്തിന് കാരണമാകും. 1990-കളിൽ യൂറോപ്പിൽ ഈ അവസ്ഥ പടർന്നപ്പോൾ, വളരെ കുറച്ച് ആളുകൾ ഈ രോഗം ബാധിച്ച് മരിച്ചു. ഇപ്പോൾ, കന്നുകാലികൾക്ക് ഭക്ഷണം നൽകുന്നതും രക്തദാനം ചെയ്യുന്നതും സംബന്ധിച്ച് കർശനമായ നിയന്ത്രണങ്ങൾ ഏർപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ഈ അപകടസാധ്യത വളരെയധികം കുറഞ്ഞു.

പ്രിയോൺ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

ഈ അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്, കാരണം ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് അവസ്ഥകളുമായി സാമ്യമുള്ളതാകാം. മറവി പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, സ്ട്രോക്ക് അല്ലെങ്കിൽ ബ്രെയിൻ ട്യൂമർ പോലുള്ള മറ്റ് കാരണങ്ങൾ ഡോക്ടർ ആദ്യം തള്ളിക്കളയും. ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകൾ നടത്താം:

• സ്പൈനൽ ടാപ്പ് / ലംബർ പഞ്ചർ: ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ രണ്ട് കശേരുക്കൾക്കിടയിൽ ഒരു നേർത്ത സൂചി തിരുകുകയും തലച്ചോറിനും സുഷുമ്‌നാ നാഡിക്കും ചുറ്റുമുള്ള ദ്രാവകത്തിന്റെ (സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം) ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ഒരു ധാരണ ലഭിക്കുന്നതിന് അതിലെ ചില പ്രോട്ടീനുകളുടെ അളവ് പരിശോധിക്കാവുന്നതാണ്.
• എംആർഐ സ്കാൻ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്): തലച്ചോറിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ ഇത് ശക്തമായ കാന്തങ്ങളും റേഡിയോ തരംഗങ്ങളും ഉപയോഗിക്കുന്നു. പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളിൽ കാണുന്ന തലച്ചോറിലെ പ്രത്യേക മാറ്റങ്ങൾ ഇത് ചിലപ്പോൾ കാണിച്ചേക്കാം.
• സി.ടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ടറൈസ്ഡ് ടോമോഗ്രഫി): തലച്ചോറിന്റെ വ്യക്തമായ ചിത്രം സൃഷ്ടിക്കുന്നതിന് എക്സ്-റേകളുടെ ഒരു പരമ്പര ഒരുമിച്ച് എടുക്കുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയും പ്രതിരോധവും

ഈ സമയത്ത് പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾക്ക് ചികിത്സയില്ല. നിലവിലെ ചികിത്സകൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുകയും രോഗിക്ക് കുറച്ച് ആശ്വാസം നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതിൽ വേദനസംഹാരികൾ, ആന്റീഡിപ്രസന്റുകൾ, ഉത്കണ്ഠ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. പ്രിയോൺ രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ അവസ്ഥ അനുദിനം വഷളാകുമ്പോൾ, അവർക്ക് ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ സഹായം അനിവാര്യമായും ആവശ്യമായി വരും. മൂത്രം കളയാൻ ഒരു കത്തീറ്റർ ഇടേണ്ടി വന്നേക്കാം, നിർജ്ജലീകരണം തടയാൻ ഉപ്പുവെള്ളം നൽകേണ്ടി വന്നേക്കാം, ഭക്ഷണം കഴിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ ട്യൂബ് ഫീഡിംഗ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

രോഗം തടയാൻ കഴിയുമോ?

പാരമ്പര്യ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല, എന്നാൽ അണുബാധയിലൂടെയോ ഭക്ഷണത്തിലൂടെയോ രോഗം പടരാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ ഈ നടപടികൾ സഹായിക്കും:

• മെഡിക്കൽ ഉപകരണങ്ങൾ ശരിയായി വൃത്തിയാക്കുകയും അണുവിമുക്തമാക്കുകയും ചെയ്യുക.
• നിങ്ങൾക്ക് പ്രിയോൺ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും അതിന്റെ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ, ടിഷ്യു അല്ലെങ്കിൽ അവയവങ്ങൾ ദാനം ചെയ്യുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• സുരക്ഷിതമാണെന്ന് സാക്ഷ്യപ്പെടുത്തിയ മാംസം മാത്രം കഴിക്കുക.

പശുക്കൾക്ക് നൽകുന്ന തീറ്റയും മാട്ടിറച്ചിയും സംബന്ധിച്ച് ലോകമെമ്പാടുമുള്ള പല രാജ്യങ്ങളും ഏർപ്പെടുത്തിയ കർശന നിയന്ത്രണങ്ങൾ കാരണം "ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം" പടരുന്നത് ഇപ്പോൾ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ, ക്രൂറ്റ്സ്ഫെൽഡ്റ്റ്-ജാക്കോബ് രോഗം, സിജെഡി, മസ്തിഷ്ക രോഗം, നാഡീവ്യൂഹം, ഓർമ്മക്കുറവ്, ഡിമെൻഷ്യ, ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം, ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം