നിങ്ങൾക്ക് പരിചയമുള്ള ഒരാൾ പെട്ടെന്ന് അവരുടെ ഓർമ്മ, പെരുമാറ്റം, നടത്തം എന്നിവ വളരെ വേഗത്തിൽ മാറ്റാൻ തുടങ്ങുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഡോക്ടർമാർക്ക് കണ്ടെത്താൻ പ്രയാസമുള്ളതും വളരെ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നതുമായ ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഇന്ന് നമ്മൾ വിചിത്രവും വളരെ അപൂർവവുമായ ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്. ഇവയെ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ തലച്ചോറിനെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളാണ്. അവ ഗുരുതരമായ ഡിമെൻഷ്യ അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കാം, അവ വളരെ വേഗത്തിൽ വഷളാകുകയും ചെയ്യും. അവ വളരെ അപൂർവമാണ്, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ ഓരോ വർഷവും ഏകദേശം 350 കേസുകൾ മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടുന്നുള്ളൂ. അവയ്ക്ക് കാരണമെന്താണെന്ന് നോക്കാം. പ്രിയോണുകൾ നമ്മുടെ തലച്ചോറിൽ കാണപ്പെടുന്ന ചെറിയ പ്രോട്ടീനുകളാണ്. എന്നാൽ അജ്ഞാതമായ ചില കാരണങ്ങളാൽ, ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ തെറ്റായി മടക്കുകയും, കുരുങ്ങുകയും, ആകൃതി തെറ്റുകയും ചെയ്യുന്നു. ഏറ്റവും അപകടകരമായ കാര്യം, ഈ തെറ്റായി മടക്കിയ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ മറ്റ് ആരോഗ്യകരമായ പ്രോട്ടീനുകളും തെറ്റായി മടക്കാൻ കാരണമാകും എന്നതാണ്. ഒരു മോശം സുഹൃത്ത് മറ്റുള്ളവരെ രോഗികളാക്കുന്നതുപോലെ. ഈ തെറ്റായി മടക്കിയ പ്രോട്ടീനുകൾ തലച്ചോറിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും തലച്ചോറിലെ കോശങ്ങളെ (ന്യൂറോണുകൾ) നശിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതാണ് ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണം.

പലരും പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളെ അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗവുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കുന്നു . രണ്ടും ഓർമ്മക്കുറവിന് കാരണമാകുന്ന രോഗങ്ങളാണെങ്കിലും, രണ്ടും തമ്മിൽ വലിയ വ്യത്യാസമുണ്ട്. അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗം സാധാരണയായി വർഷങ്ങളോളം സാവധാനത്തിൽ വഷളാകുന്നു. പ്രിയോൺ രോഗത്തിൽ, അവസ്ഥ വളരെ വേഗത്തിൽ വഷളാകുന്നു, ഒരു ചെറിയ കാലയളവിനുള്ളിൽ, സാധാരണയായി കുറച്ച് മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ. അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗത്തെപ്പോലെ, പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾക്കും ഇപ്പോഴും ചികിത്സയില്ല.

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ മനുഷ്യരെയും മൃഗങ്ങളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കാം. മനുഷ്യരെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്. അവ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം.

രോഗത്തിന്റെ പേര്	ഒരു ചെറിയ വിവരണം
ക്രൂറ്റ്സ്ഫെൽഡ്-ജാക്കോബ് രോഗം (സിജെഡി)	മനുഷ്യരിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രിയോൺ രോഗമാണിത്, ഇത് സാധാരണയായി 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരെ ബാധിക്കുന്നു.
വേരിയന്റ് ക്രൂറ്റ്സ്ഫെൽറ്റ്-ജാക്കോബ് രോഗം (വേരിയന്റ് സിജെഡി - വിസിജെഡി)	ഇത് യുവാക്കളിലും സംഭവിക്കാം. "ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം" ബാധിച്ച ബീഫ് കഴിക്കുന്നതിലൂടെ പകരാമെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker സിൻഡ്രോം	ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു പാരമ്പര്യ ജനിതക രോഗവുമാണ്.
മാരകമായ കുടുംബ ഉറക്കമില്ലായ്മ	ഇതും തലമുറകളിലൂടെ പകരുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. കഠിനമായ ഉറക്കമില്ലായ്മയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണം.
കുരു	പാപുവ ന്യൂ ഗിനിയയിലെ ചില ഗോത്രങ്ങൾക്കിടയിൽ മനുഷ്യമാംസം കഴിക്കുന്ന ഒരു ആചാരത്തിലൂടെ പടരുന്ന ഒരു രോഗം. ഇപ്പോൾ ഇത് അധികം കേട്ടുകേൾവിയില്ലാത്തതാണ്.

പ്രിയോൺ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രിയോൺ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. നിങ്ങളുടെ മാനസികാവസ്ഥ, ഓർമ്മ, ചലനങ്ങൾ എന്നിവയിലെ പെട്ടെന്നുള്ള മാറ്റങ്ങൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ബാധിച്ച മേഖല	ദൃശ്യമായ ലക്ഷണങ്ങൾ
മാനസികവും പെരുമാറ്റപരവും	കഠിനമായ ഉത്കണ്ഠ അല്ലെങ്കിൽ വിഷാദം പെരുമാറ്റത്തിലോ വ്യക്തിത്വത്തിലോ ഉള്ള പെട്ടെന്നുള്ള മാറ്റങ്ങൾ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന മറവി (ഡിമെൻഷ്യ)
ശാരീരികവും ചലനവും	സന്തുലന പ്രശ്നങ്ങൾ, അസ്ഥിരമായ നടത്തം, പേശികളുടെ നിയന്ത്രണം നഷ്ടപ്പെടൽ, പെട്ടെന്നുള്ള വിറയൽ അല്ലെങ്കിൽ വിറയൽ, അവ്യക്തമായ സംസാരം, വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
മറ്റ് സവിശേഷതകൾ	കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ

ഈ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള കാരണങ്ങളും അപകട ഘടകങ്ങളും

മിക്കപ്പോഴും, CJD പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെ വികസിക്കുന്നു, പക്ഷേ ചില അപകട ഘടകങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.

കുടുംബ ചരിത്രം : തലമുറകളായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു ജനിതക വൈകല്യം (PRNP എന്നറിയപ്പെടുന്ന ജീനിലെ ഒരു തകരാറ്) മൂലമാണ് ഏകദേശം 15% ആളുകൾക്ക് ഈ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.
അണുബാധകൾ : ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്. ചിലപ്പോൾ, രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ ടിഷ്യു പറിച്ചുനടുമ്പോഴോ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഉപകരണങ്ങൾ ശരിയായി അണുവിമുക്തമാക്കിയിട്ടില്ലെങ്കിലോ ഈ രോഗം പകരാം.
രോഗബാധയുള്ള മാംസം കഴിക്കുന്നത്: " ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം " (ബോവിൻ സ്പോഞ്ചിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി ) ബാധിച്ച ഗോമാംസം കഴിക്കുന്നത് vCJD എന്ന രോഗത്തിന്റെ ഒരു രൂപത്തിന് കാരണമാകും. 1990-കളിൽ യൂറോപ്പിൽ ഈ അവസ്ഥ പടർന്നപ്പോൾ, വളരെ കുറച്ച് ആളുകൾ ഈ രോഗം ബാധിച്ച് മരിച്ചു. ഇപ്പോൾ, കന്നുകാലികൾക്ക് ഭക്ഷണം നൽകുന്നതും രക്തദാനം ചെയ്യുന്നതും സംബന്ധിച്ച് കർശനമായ നിയന്ത്രണങ്ങൾ ഏർപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ഈ അപകടസാധ്യത വളരെയധികം കുറഞ്ഞു.

പ്രിയോൺ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

ഈ അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്, കാരണം ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് അവസ്ഥകളുമായി സാമ്യമുള്ളതാകാം. മറവി പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, സ്ട്രോക്ക് അല്ലെങ്കിൽ ബ്രെയിൻ ട്യൂമർ പോലുള്ള മറ്റ് കാരണങ്ങൾ ഡോക്ടർ ആദ്യം തള്ളിക്കളയും. ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകൾ നടത്താം:

സ്പൈനൽ ടാപ്പ് / ലംബർ പഞ്ചർ: ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ രണ്ട് കശേരുക്കൾക്കിടയിൽ ഒരു നേർത്ത സൂചി തിരുകുകയും തലച്ചോറിനും സുഷുമ്‌നാ നാഡിക്കും ചുറ്റുമുള്ള ദ്രാവകത്തിന്റെ (സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം) ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ഒരു ധാരണ ലഭിക്കുന്നതിന് അതിലെ ചില പ്രോട്ടീനുകളുടെ അളവ് പരിശോധിക്കാവുന്നതാണ്.
എംആർഐ സ്കാൻ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്): തലച്ചോറിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ ഇത് ശക്തമായ കാന്തങ്ങളും റേഡിയോ തരംഗങ്ങളും ഉപയോഗിക്കുന്നു. പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളിൽ കാണുന്ന തലച്ചോറിലെ പ്രത്യേക മാറ്റങ്ങൾ ഇത് ചിലപ്പോൾ കാണിച്ചേക്കാം.
സി.ടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ടറൈസ്ഡ് ടോമോഗ്രഫി): തലച്ചോറിന്റെ വ്യക്തമായ ചിത്രം സൃഷ്ടിക്കുന്നതിന് എക്സ്-റേകളുടെ ഒരു പരമ്പര ഒരുമിച്ച് എടുക്കുന്നു.

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം: ഒരാൾക്ക് പ്രിയോൺ രോഗമുണ്ടെന്ന് 100% ഉറപ്പാക്കാനുള്ള ഏക മാർഗം തലച്ചോറിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ ടിഷ്യു എടുക്കുക എന്നതാണ് (ഒരു ബ്രെയിൻ ബയോപ്സി). എന്നാൽ ഇത് വളരെ അപകടകരമായ ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയാണ്. അതിനാൽ ഇത് ചികിത്സിക്കാവുന്ന മറ്റൊരു രോഗമായിരിക്കാമെന്ന് സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ മാത്രമേ ഇത് ചെയ്യാവൂ.

രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയും പ്രതിരോധവും

ഈ സമയത്ത് പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾക്ക് ചികിത്സയില്ല. നിലവിലെ ചികിത്സകൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുകയും രോഗിക്ക് കുറച്ച് ആശ്വാസം നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതിൽ വേദനസംഹാരികൾ, ആന്റീഡിപ്രസന്റുകൾ, ഉത്കണ്ഠ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. പ്രിയോൺ രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ അവസ്ഥ അനുദിനം വഷളാകുമ്പോൾ, അവർക്ക് ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ സഹായം അനിവാര്യമായും ആവശ്യമായി വരും. മൂത്രം കളയാൻ ഒരു കത്തീറ്റർ ഇടേണ്ടി വന്നേക്കാം, നിർജ്ജലീകരണം തടയാൻ ഉപ്പുവെള്ളം നൽകേണ്ടി വന്നേക്കാം, ഭക്ഷണം കഴിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ ട്യൂബ് ഫീഡിംഗ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

രോഗം തടയാൻ കഴിയുമോ?

പാരമ്പര്യ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല, എന്നാൽ അണുബാധയിലൂടെയോ ഭക്ഷണത്തിലൂടെയോ രോഗം പടരാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ ഈ നടപടികൾ സഹായിക്കും:

മെഡിക്കൽ ഉപകരണങ്ങൾ ശരിയായി വൃത്തിയാക്കുകയും അണുവിമുക്തമാക്കുകയും ചെയ്യുക.
നിങ്ങൾക്ക് പ്രിയോൺ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും അതിന്റെ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ, ടിഷ്യു അല്ലെങ്കിൽ അവയവങ്ങൾ ദാനം ചെയ്യുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
സുരക്ഷിതമാണെന്ന് സാക്ഷ്യപ്പെടുത്തിയ മാംസം മാത്രം കഴിക്കുക.

പശുക്കൾക്ക് നൽകുന്ന തീറ്റയും മാട്ടിറച്ചിയും സംബന്ധിച്ച് ലോകമെമ്പാടുമുള്ള പല രാജ്യങ്ങളും ഏർപ്പെടുത്തിയ കർശന നിയന്ത്രണങ്ങൾ കാരണം "ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം" പടരുന്നത് ഇപ്പോൾ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം

തലച്ചോറിനെ തകരാറിലാക്കുന്ന വളരെ അപൂർവവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ.
ഈ രോഗങ്ങളിൽ, ഓർമ്മ, പെരുമാറ്റം, ശരീര ചലനങ്ങൾ എന്നിവ വളരെ വേഗത്തിൽ വഷളാകുന്നു. അൽഷിമേഴ്‌സ് പോലുള്ള രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് ഇതിനെ വേർതിരിക്കുന്ന പ്രധാന സവിശേഷത ഈ വേഗതയാണ്.
രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്, ഇതിനായി നിരവധി പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്.
നിലവിൽ ഇതിന് പ്രത്യേക ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും രോഗിക്ക് ആശ്വാസം നൽകാനും കഴിയും.
നിങ്ങളോ നിങ്ങൾക്ക് അറിയാവുന്ന ആരെങ്കിലുമോ അവരുടെ ഓർമ്മയിലോ വ്യക്തിത്വത്തിലോ ചലനങ്ങളിലോ പെട്ടെന്ന് വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത മാറ്റം ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, ഉപദേശത്തിനായി ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.