⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
സിക്കിൾ സെൽ രോഗം എന്താണ്? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം!
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, അരിവാൾ കോശ രോഗം (SCD) എന്നത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്, മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ലോകത്തിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാരമ്പര്യ രക്ത രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണിത്. ഇപ്പോൾ നോക്കൂ, നമ്മുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്. ഈ ഹീമോഗ്ലോബിൻ വളരെ പ്രധാനമാണ്. കാരണം, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകുന്നത് ഈ പ്രോട്ടീനാണ്. ഇത് ഒരു ഓക്സിജൻ ടാക്സി പോലെയാണ്. ആരോഗ്യമുള്ള ഒരാളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സാധാരണയായി വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതും വഴക്കമുള്ളതുമാണ്. ചെറിയ റബ്ബർ പന്തുകൾ പോലെ. ഇക്കാരണത്താൽ, അവയ്ക്ക് ശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ (ഞങ്ങൾ അവയെ കാപ്പിലറികൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു) എളുപ്പത്തിൽ ഇഴഞ്ഞു നീങ്ങാനും നമ്മുടെ എല്ലാ അവയവങ്ങൾക്കും ടിഷ്യുകൾക്കും ഓക്സിജൻ നൽകാനും കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, അരിവാൾ കോശ രോഗമുള്ള ഒരാൾക്ക് സംഭവിക്കുന്നത് ഈ ഹീമോഗ്ലോബിനിൽ ചെറിയ മാറ്റമുണ്ടാകുന്നു എന്നതാണ്. ഈ അസാധാരണമായ ഹീമോഗ്ലോബിനെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ S എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ വൃത്താകൃതിയിലും വഴക്കമുള്ളതിനും പകരം ചന്ദ്രക്കലയുടെ ആകൃതിയിലോ അർദ്ധചന്ദ്രാകൃതിയിലോ ആകാൻ കാരണമാകുന്നു. മാത്രമല്ല, ഈ കോശങ്ങൾ വളരെ കടുപ്പമുള്ളവയാണ്, എളുപ്പത്തിൽ വളയുന്നില്ല, ഒരുമിച്ച് പറ്റിനിൽക്കുന്നു. സങ്കൽപ്പിക്കുക, ഈ അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള കോശങ്ങൾ ആ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ സഞ്ചരിക്കുമ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന്? അവ കുടുങ്ങിപ്പോകുന്നു! അപ്പോൾ രക്തയോട്ടം തടസ്സപ്പെടുന്നു. അതായത്, നമ്മുടെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട അവയവങ്ങൾക്കും കലകൾക്കും ആവശ്യത്തിന് ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല. അതുകൊണ്ടാണ് കഠിനമായ വേദന, വിവിധ അണുബാധകൾ, അവയവങ്ങളുടെ കേടുപാടുകൾ, പ്രവർത്തന വൈകല്യങ്ങൾ തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. മറ്റൊരു കാര്യം, ഈ അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള കോശങ്ങൾ സാധാരണ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെപ്പോലെ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കില്ല എന്നതാണ്. അവ വേഗത്തിൽ മരിക്കുന്നു. അപ്പോൾ ശരീരത്തിൽ എപ്പോഴും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കുറവുണ്ടാകും. ഇതിനെയാണ് നമ്മൾ വിളർച്ച എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. അരിവാൾ കോശ രോഗം ഒരു ആജീവനാന്ത അവസ്ഥയാണ്. എന്നാൽ വിഷമിക്കേണ്ട, ഇതിനുള്ള ചികിത്സകളുണ്ട്. ഈ ചികിത്സകളിലൂടെ, നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും നിങ്ങളുടെ ആയുസ്സ് വർദ്ധിപ്പിക്കാനും കഴിയും.വ്യത്യസ്ത തരം സിക്കിൾ സെൽ രോഗങ്ങളുണ്ടോ?
അതെ, സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിന് നിരവധി തരങ്ങളുണ്ട്. മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ജീനുകളാണ് ഈ തരങ്ങളെ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്എസ് (എച്ച്ബിഎസ്എസ്)
സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപമാണിത്. എസ്സിഡി ഉള്ള ഏകദേശം 65% പേർക്കും ഈ തരം ഉണ്ട്. ഈ ആളുകൾക്ക് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ് ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. അതായത് അവരുടെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഭൂരിഭാഗവും അല്ലെങ്കിൽ മുഴുവൻ അസാധാരണമാണ്. ഇത് അവർക്ക് വിട്ടുമാറാത്ത വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു.ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്‌സി (എച്ച്ബിഎസ്‌സി)
ഇത് മിതമായതോ മിതമായതോ ആണ്.ഉയർന്ന തലത്തിലുള്ള ഒരു തരം. എസ്സിഡി ഉള്ള ഏകദേശം 25% ആളുകൾക്ക് ഇത് ഉണ്ട്. ഈ ആളുകൾക്ക് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ് ജീനും മറ്റേ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് ഹീമോഗ്ലോബിൻ സി എന്ന മറ്റൊരു അസാധാരണ ഹീമോഗ്ലോബിൻ തരത്തിനായുള്ള ജീനും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.ഹീമോഗ്ലോബിൻ (HbS) ബീറ്റ തലസീമിയ
ഈ ആളുകൾക്ക് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ് ജീനും മറ്റേയാളിൽ നിന്ന് ബീറ്റാ തലസീമിയ എന്ന അസാധാരണ ജീനും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഇതിൽ രണ്ട് ഉപവിഭാഗങ്ങളുമുണ്ട്:- "പ്ലസ്" (HbS ബീറ്റ +): SCD ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 8% പേരെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു തരം ആണിത്, സാധാരണയായി ഇത് വളരെ ലഘുവാണ്.
- "സീറോ" (HbS ബീറ്റ 0): SCD ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 2% പേരെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു തരമാണിത്, കൂടാതെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ SS (HbSS) രോഗം പോലെ കഠിനമാകാം.
മറ്റ് അപൂർവ ഇനങ്ങൾ
ഇതിനുപുറമെ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ SD (HbSD), ഹീമോഗ്ലോബിൻ SE (HbSE), ഹീമോഗ്ലോബിൻ SO (HbSO) തുടങ്ങിയ അപൂർവ തരങ്ങളുമുണ്ട്. ഈ ആളുകൾക്ക് ഒരു ഹീമോഗ്ലോബിൻ S ജീനും D, E, അല്ലെങ്കിൽ O എന്നറിയപ്പെടുന്ന മറ്റൊരു അസാധാരണ ജീനും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.
✨ Medical equipment
Verified Partner
Medical test equipment that can be used at home
Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.
Check Availability →സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയും സിക്കിൾ സെൽ രോഗവും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?
ഇവിടെയാണ് പലരും ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാകുന്നത്. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച വിവിധ തരം അരിവാൾ കോശ രോഗങ്ങളെയെല്ലാം പൊതുവായി സൂചിപ്പിക്കുന്ന പദമാണ് സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ് (എസ്സിഡി) . ഇത് ഒരു കുട പോലെയാണ്. മറ്റെല്ലാ തരങ്ങളും ആ കുടയിൽ പെടുന്നു. വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ഏറ്റവും കഠിനമായ എസ്സിഡി തരങ്ങൾക്ക് മാത്രമാണ് ഡോക്ടർമാർ "സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ" എന്ന പദം ഉപയോഗിക്കുന്നത്. അതായത്, ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്എസ് (എച്ച്ബിഎസ്എസ്), ഹീമോഗ്ലോബിൻ ബീറ്റ സീറോ തലസീമിയ എന്നീ തരങ്ങൾ. മനസ്സിലായോ?സിക്കിൾ സെൽ സ്വഭാവവും രോഗവും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?
ചില ആളുകൾക്ക് അരിവാൾ സെൽ സ്വഭാവം മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. അതായത് അവർക്ക് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് മാത്രമേ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ് ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കൂ. മറ്റ് മാതാപിതാക്കൾക്ക് ആരോഗ്യകരമായ ഒരു ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. സാധാരണയായി, അരിവാൾ സെൽ സ്വഭാവമുള്ള ആളുകൾക്ക് അരിവാൾ സെൽ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല. എന്നിരുന്നാലും, അവർക്ക് ഈ അസാധാരണ ജീൻ അവരുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് കൈമാറാൻ കഴിയും. അതായത് അവർ ഈ ജീനിന്റെ വാഹകരാണ് . എന്നിരുന്നാലും, വളരെ അപൂർവമായി, അരിവാൾ സെൽ സ്വഭാവമുള്ള ആളുകൾക്ക് പോലും കടുത്ത നിർജ്ജലീകരണം സംഭവിച്ചാലോ അല്ലെങ്കിൽ കഠിനമായ വ്യായാമത്തിൽ ഏർപ്പെട്ടാലോ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഇതിനെക്കുറിച്ച് ഇപ്പോഴും ഗവേഷണം നടക്കുന്നുണ്ട്.സിക്കിൾ സെൽ രോഗം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?
അമേരിക്കയിൽ മാത്രം ഏകദേശം 100,000 ആളുകൾക്ക് അരിവാൾ സെൽ രോഗം ഉണ്ടെന്ന് ഗവേഷകർ കണക്കാക്കുന്നു. ആഫ്രിക്കൻ വംശജർക്കിടയിലാണ് ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായത്. ഹിസ്പാനിക് അമേരിക്കക്കാർ, മെഡിറ്ററേനിയൻ, മിഡിൽ ഈസ്റ്റേൺ, ഇന്ത്യൻ, ഏഷ്യൻ വംശജർ എന്നിവരിലും ഇത് കാണപ്പെടുന്നു. ശ്രീലങ്കയിലും ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകളുണ്ട്.അരിവാൾ കോശ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?
HBB ജീൻ എന്ന ജീനിലെ ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് അരിവാൾ കോശ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ HBB ജീൻ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഒരു ഭാഗം നിർമ്മിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. SCD ഉള്ള ആളുകൾക്ക് അസാധാരണമായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉണ്ടാക്കുന്ന രണ്ട് മ്യൂട്ടേറ്റഡ് HBB ജീനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു - ഓരോ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഒന്ന്. ഇതിനെ ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് ഹെറിറ്റൻസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതായത് SCD ഉള്ള ഒരു കുട്ടിയുടെ രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീനിന്റെ ഒരു പകർപ്പ് വഹിക്കുന്നു (അതായത് അവർക്ക് അരിവാൾ കോശ സ്വഭാവം ഉണ്ടാകാം). എന്നിരുന്നാലും, ആ മാതാപിതാക്കൾ സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നില്ല.ആർക്കാണ് സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ് (SCD) വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?
ചില കൂട്ടം ആളുകൾക്ക് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. അവർ:- ആഫ്രിക്കൻ വംശജരായ ആളുകൾ (ഉദാ: ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാർ).
- തെക്കേ അമേരിക്കയിലെയും മധ്യ അമേരിക്കയിലെയും ഹിസ്പാനിക് അമേരിക്കക്കാർ.
- മെഡിറ്ററേനിയൻ, മിഡിൽ ഈസ്റ്റേൺ, ഇന്ത്യൻ, ഏഷ്യൻ വംശജരായ ആളുകൾ.
അരിവാൾ കോശ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ഒരു കുട്ടിക്ക് ഏകദേശം 5 മുതൽ 6 മാസം വരെ പ്രായമാകുമ്പോൾ സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം. ചിലരിൽ നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ, മറ്റുള്ളവർക്ക് ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. കാണാൻ കഴിയുന്ന പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:- ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന വേദനാജനകമായ എപ്പിസോഡുകൾ.
- വിളർച്ച : ഇത് കടുത്ത ക്ഷീണം, വിളർച്ച, ബലഹീനത എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും.
- മഞ്ഞപ്പിത്തം : ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞനിറവും കണ്ണുകളുടെ വെള്ളയും.
- കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും വേദനാജനകമായ വീക്കം.
ഈ അവസ്ഥയുടെ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
സിക്കിൾ സെൽ രോഗം ശരീരത്തിന്റെ പല ഭാഗങ്ങളെയും ബാധിച്ചേക്കാം. ചില ഫലങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് ആരംഭിക്കുന്നു (അക്യൂട്ട്), മറ്റു ചിലത് വളരെക്കാലം നീണ്ടുനിൽക്കുന്നു (ക്രോണിക്). ഈ സങ്കീർണതകൾ നേരത്തെ ആരംഭിച്ച് ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നീണ്ടുനിൽക്കും.വേദന
അരിവാൾ കോശ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സങ്കീർണതയാണിത് . അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള കോശങ്ങൾ രക്തക്കുഴലുകളിൽ കുടുങ്ങി രക്തപ്രവാഹം തടയുമ്പോഴാണ് വേദന ഉണ്ടാകുന്നത്. നിങ്ങൾക്ക് പെട്ടെന്ന് കഠിനമായ വേദന അനുഭവപ്പെടാം. ഇതിനെ പെയിൻ ക്രൈസിസ്, സിക്കിൾ സെൽ ക്രൈസിസ്, വാസോ-ഒക്ലൂസീവ് ക്രൈസിസ് (VOC), അല്ലെങ്കിൽ വാസോ-ഒക്ലൂസീവ് എപ്പിസോഡ് (VOE) എന്നും വിളിക്കുന്നു . ഈ വേദന ക്രൈസിസ് നേരിയതോ കഠിനമോ ആകാം, പെട്ടെന്ന് ആരംഭിച്ച് ഏത് സമയത്തും നീണ്ടുനിൽക്കും. വേദന മിക്കപ്പോഴും നെഞ്ച്, പുറം, കാലുകൾ, കൈകൾ എന്നിവിടങ്ങളിലാണ്. ചില ആളുകൾക്ക് വിട്ടുമാറാത്ത വേദന ഉണ്ടാകാം, അതായത് ആറ് മാസത്തിൽ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന വേദന.വിളർച്ച
അരിവാൾ കോശ രോഗം വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ വളരെ വേഗത്തിൽ മരിക്കുന്നതിനാലാണ്. ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വഹിക്കാൻ കഴിയുന്ന ആരോഗ്യമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അഭാവമാണ് വിളർച്ച. അതുകൊണ്ടാണ്കടുത്ത ക്ഷീണം, മഞ്ഞപ്പിത്തം, അസ്വസ്ഥത, തലകറക്കം, തലകറക്കം എന്നിവ ഉണ്ടാകാം.അക്യൂട്ട് ചെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം
ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായ ഒരു മെഡിക്കൽ അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ് . ഇത് ശ്വാസകോശത്തിന് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കുകയും ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്കുള്ള ഓക്സിജൻ വിതരണം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും. അരിവാൾ കോശങ്ങൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്കുള്ള രക്തത്തിന്റെയും ഓക്സിജന്റെയും ഒഴുക്ക് തടയുമ്പോഴാണ് ഈ സങ്കീർണത ഉണ്ടാകുന്നത്.രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ
സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് ആഴത്തിലുള്ള സിരയിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു (ഡീപ് വെയിൻ ത്രോംബോസിസ് - ഡിവിടി). ഒരു ഡിവിടി പൊട്ടി ശ്വാസകോശത്തിൽ കുടുങ്ങിപ്പോകാനും സാധ്യതയുണ്ട് (പൾമണറി എംബോളിസം - പിഇ).സ്ട്രോക്ക്
തലച്ചോറിലേക്ക് പോകുന്ന രക്തക്കുഴലിൽ അരിവാൾ കോശങ്ങൾ കുടുങ്ങിയാൽ, തലച്ചോറിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം തടസ്സപ്പെടും. തലച്ചോറിന് പ്രവർത്തിക്കാൻ ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല. ഇത് ഒരു സ്ട്രോക്കിന് കാരണമാകും. എസ്സിഡി ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 10% പേർക്ക് ക്ലിനിക്കൽ സ്ട്രോക്ക് ഉണ്ടാകും. അരിവാൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവർക്ക് സ്ട്രോക്ക് വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ
അരിവാൾ കോശങ്ങൾ കണ്ണുകളിലെ രക്തക്കുഴലുകളെ തടസ്സപ്പെടുത്തിയേക്കാം. ഇത് മിക്കപ്പോഴും റെറ്റിനയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ചിലപ്പോൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ പെട്ടെന്ന് കാഴ്ച നഷ്ടപ്പെട്ടേക്കാം, ഇത് സ്ഥിരമായ അന്ധതയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.പ്രിയാപിസം
പുരുഷന്റെ ലിംഗത്തിലെ അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള കോശങ്ങൾ അടഞ്ഞുപോകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് പ്രിയാപിസം, ഇത് തുടർച്ചയായതും വേദനാജനകവുമായ ഉദ്ധാരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു ( പ്രിയാപിസം ). വേദനയ്ക്ക് പുറമേ, പ്രിയാപിസം സ്ഥിരമായ കേടുപാടുകൾക്കും ഉദ്ധാരണക്കുറവിനും കാരണമാകും. നാല് മണിക്കൂറിലധികം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പ്രിയാപിസം ഒരു മെഡിക്കൽ അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ്.അവയവങ്ങളുടെ തകരാറും പരാജയവും
സിക്കിൾ സെൽ രോഗമുള്ളവർക്ക് ആവശ്യത്തിന് രക്തവും ഓക്സിജനും ലഭിക്കാത്തതിനാൽ അവരുടെ ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, വൃക്കകൾ, മറ്റ് അവയവങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. എസ്സിഡി ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങളുടെ പരാജയത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.അരിവാൾ കോശ സ്വഭാവമോ രോഗമോ ഗർഭധാരണത്തെ ബാധിക്കുമോ?
സിക്കിൾ സെൽ രോഗമുള്ള പല സ്ത്രീകൾക്കും ആരോഗ്യകരമായ ഗർഭധാരണമുണ്ട്. എന്നാൽ അപകടസാധ്യതകൾ കൂടുതലാണ്. ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ഗർഭം അലസൽ, കുറഞ്ഞ ഭാരമുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ ജനനം, അകാല ജനനം എന്നിവയ്ക്കുള്ള സാധ്യത SCD വർദ്ധിപ്പിക്കും. അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശം പാലിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.അരിവാൾ കോശ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു?
ലോകമെമ്പാടുമുള്ള പല രാജ്യങ്ങളിലെയും പോലെ ശ്രീലങ്കയിലും, നവജാത ശിശുക്കളുടെ പരിശോധനയുടെ ഭാഗമായി എല്ലാ നവജാത ശിശുക്കളെയും അരിവാൾ കോശ രോഗത്തിനായി പരിശോധിക്കുന്നു. ഇതിൽ കുഞ്ഞിന്റെ കുതികാൽ ഭാഗത്തുനിന്ന് ഒരു ചെറിയ രക്ത സാമ്പിൾ എടുത്ത് പരിശോധിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. മറ്റ് നിരവധി രോഗങ്ങൾക്കും ഇത് പരിശോധിക്കുന്നു. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, കുട്ടിയുടെ ഡോക്ടർ ഒരു ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ് പരിശോധന നടത്തും. കൂടാതെ, പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള പരിശോധനയിലൂടെ കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് അരിവാൾ കോശ രോഗം കണ്ടെത്താനാകും. ഈ പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:ഇതിൽ കോറിയോണിക് വില്ലസ് സാമ്പിൾ, അമ്നിയോസെന്റസിസ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.അരിവാൾ കോശ രോഗത്തിന് പൂർണ്ണമായ ചികിത്സയുണ്ടോ?
അതെ, അസ്ഥിമജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ , സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, അരിവാൾ കോശ രോഗം ഭേദമാക്കാൻ കഴിയും. ആരോഗ്യമുള്ള, ജനിതകമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ഒരു ദാതാവിൽ നിന്ന് (സഹോദരനെപ്പോലുള്ളവർ) ആരോഗ്യകരമായ അസ്ഥിമജ്ജ എടുത്ത് രോഗിയിലേക്ക് മാറ്റിവയ്ക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, എസ്സിഡി ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 18% പേർക്ക് മാത്രമേ അത്തരമൊരു പൊരുത്തം കണ്ടെത്താൻ കഴിയൂ. ഈ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിന് അപകടസാധ്യതകളും സങ്കീർണതകളും ഉണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുമായി ഇത് ചർച്ച ചെയ്യും.അരിവാൾ കോശ രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സയിൽ മരുന്നുകൾ, രക്തപ്പകർച്ച, അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, ജീൻ തെറാപ്പി എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നത്. ഗുരുതരമായ എസ്സിഡി ഉള്ള നവജാതശിശുക്കൾക്ക് അണുബാധ തടയുന്നതിന് 5 വർഷം വരെ ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ നൽകുന്നു.മറ്റ് മരുന്നുകൾ
എസ്സിഡി ഉള്ള പലരും രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത കുറയ്ക്കുന്നതിനും ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. അവയിൽ ചിലത് ഇവയാണ്:- വോക്‌സലോട്ടർ: ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അരിവാൾ ആകൃതിയിലാകുന്നതും ഒരുമിച്ച് പറ്റിപ്പിടിക്കുന്നതും തടയും. ഇത് ചില ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശം കുറയ്ക്കുകയും അവയവങ്ങളിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും വിളർച്ചയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും.
- ക്രിസാൻലിസുമാബ്: അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഭിത്തികളിൽ പറ്റിപ്പിടിക്കുന്നത് തടയാൻ ഈ മരുന്ന് സഹായിക്കുന്നു. ഇത് രക്തയോട്ടം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും വീക്കവും വേദനയും കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും.
- ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ : ഇത് എസ്‌സി‌ഡിയുടെ നിരവധി സങ്കീർണതകൾ കുറയ്ക്കാനോ തടയാനോ കഴിയും, ഉദാഹരണത്തിന് ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള വേദന പ്രതിസന്ധികൾ, അക്യൂട്ട് നെഞ്ച് സിൻഡ്രോം, കഠിനമായ വിളർച്ച.
- എൽ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൻ: ഇതൊരു വേദന സംഹാരിയാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടാകുന്ന വേദന സംഹാരികളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും. മറ്റ് വേദന സംഹാരികളിൽ നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ ആന്റി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ (NSAID-കൾ) , ഓപിയേറ്റുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.
രക്തപ്പകർച്ചകൾ
എസ്‌സി‌ഡിയുടെ സങ്കീർണതകൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും തടയുന്നതിനും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ചില രക്തപ്പകർച്ചകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.- അക്യൂട്ട് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾ:കഠിനമായ വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന സങ്കീർണതകൾ ചികിത്സിക്കാൻ ഇവ സഹായിക്കുന്നു. സ്ട്രോക്ക്, അക്യൂട്ട് ചെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം, അവയവങ്ങളുടെ പരാജയം തുടങ്ങിയ പ്രതിസന്ധികൾക്കും ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇവ ഉപയോഗിക്കാം.
- ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കൈമാറ്റം: ഇവ ശരീരത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും അരിവാൾ ആകൃതിയില്ലാത്ത സാധാരണ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നൽകുകയും ചെയ്യും.
സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് (അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു)
സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് വഴി എസ്സിഡി സുഖപ്പെടുത്താം. ഇതിന് നന്നായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ഒരു ദാതാവിനെ (ഒരു സഹോദരനെപ്പോലുള്ള) ആവശ്യമാണ്. മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നോ ഭാഗികമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന സഹോദരങ്ങളിൽ നിന്നോ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകൾ ഒപ്റ്റിമൈസ് ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ഗവേഷണവും നടക്കുന്നുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേക സാഹചര്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഈ ചികിത്സയുടെ അപകടസാധ്യതകളും നേട്ടങ്ങളും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ചർച്ച ചെയ്യും.ജീൻ തെറാപ്പി
എസ്സിഡി ചികിത്സിക്കുന്നതിനായി ജീൻ തെറാപ്പിയെക്കുറിച്ച് ഗവേഷകർ ഇപ്പോൾ ഗവേഷണം നടത്തുകയാണ്. അസാധാരണമായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ജീൻ ശരിയാക്കുകയോ ഒരു വ്യക്തിയുടെ സ്റ്റെം സെല്ലുകളിൽ ആരോഗ്യകരമായ ഒരു ഹീമോഗ്ലോബിൻ ജീൻ ചേർക്കുകയോ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇതിനെക്കുറിച്ചുള്ള ആദ്യകാല ഡാറ്റ വളരെ പ്രതീക്ഷ നൽകുന്നതാണ്. ഒരു ദിവസം എസ്സിഡിക്കുള്ള ഒരു പതിവ് ചികിത്സയായി ജീൻ തെറാപ്പി മാറുമെന്നാണ് പ്രതീക്ഷ.ഇത് തടയാൻ കഴിയുമോ?
സിക്കിൾ സെൽ രോഗം ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്, അതിനാൽ ഇത് തടയാൻ കഴിയില്ല . നിങ്ങൾ ഗർഭിണിയാണെങ്കിൽ, ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ചോ ജനിതക കൗൺസിലിംഗിനെക്കുറിച്ചോ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. ഇത് നിങ്ങൾക്ക് ഈ ജീൻ ഉണ്ടോ എന്നും അത് നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്ക് പകരാനുള്ള സാധ്യത എത്രയാണെന്നും അറിയാൻ നിങ്ങൾക്കും നിങ്ങളുടെ പങ്കാളിക്കും സഹായിക്കും.അരിവാൾ കോശ രോഗമുള്ള ഒരാൾക്ക് എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കാം?
സിക്കിൾ സെൽ രോഗമുള്ളവരുടെ ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണ ജനങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് അല്പം കുറവായിരിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, എസ്സിഡിക്കുള്ള പുതിയ ചികിത്സകൾ ആയുർദൈർഘ്യവും ജീവിത നിലവാരവും വളരെയധികം മെച്ചപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. രോഗം നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്താൽ, സിക്കിൾ സെൽ രോഗമുള്ളവർക്ക് 50 വയസ്സ് വരെ ജീവിക്കാൻ കഴിയും.എന്റെ കുട്ടിക്ക് അരിവാൾ കോശ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ ഞാൻ എങ്ങനെ അവരെ പരിപാലിക്കും?
നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് അരിവാൾ കോശ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, അവരുടെ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്:- നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ എപ്പോഴും ഡോക്ടറുടെ അടുത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുക.
- നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന എല്ലാ വാക്സിനുകളും കൃത്യസമയത്ത് നൽകുക.
- നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ പതിവായി വ്യായാമം ചെയ്യാനും ഹൃദയാരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കാനും സഹായിക്കുക.
- വേദന പ്രതിസന്ധി ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ധാരാളം ദ്രാവകങ്ങളും ഒരു നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നും (NSAID) നൽകുക . വീട്ടിൽ വേദന നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, ശക്തമായ വേദനസംഹാരികൾക്കായി നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ആശുപത്രിയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുക.
എമർജൻസി ട്രീറ്റ്മെന്റ് യൂണിറ്റിൽ (ETU) പോകേണ്ടത് എപ്പോഴാണ്?
സിക്കിൾ സെൽ രോഗം ജീവന് ഭീഷണിയായ നിരവധി സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും. നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, 911 എന്ന നമ്പറിൽ വിളിക്കുക അല്ലെങ്കിൽ അടുത്തുള്ള എമർജൻസി റൂമിലേക്ക് (ER) ഉടൻ പോകുക:- കഠിനമായ വേദന.
- കഠിനമായ വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ: കടുത്ത ക്ഷീണം, തലകറക്കം, ശ്വാസം മുട്ടൽ.
- 101.3 ഡിഗ്രി ഫാരൻഹീറ്റിൽ (38.5 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസ്) കൂടുതലുള്ള പനി.
- കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ.
- ശ്വാസം മുട്ടൽ.
- നാല് മണിക്കൂറോ അതിൽ കൂടുതലോ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ലിംഗ ഉദ്ധാരണം (പ്രിയാപിസം).
- അക്യൂട്ട് നെഞ്ച് സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ: നെഞ്ചുവേദന, ചുമ, പനി.
- പക്ഷാഘാതത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ: ശരീരത്തിന്റെ ഒരു വശത്ത് പെട്ടെന്ന് ബലഹീനത, മരവിപ്പ്, ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ.
അരിവാൾ കോശ രോഗം വേദനയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സി എന്ന അക്ഷരം പോലെയോ ചന്ദ്രക്കല പോലെയോ കാണപ്പെടുന്നു. അവ നിങ്ങളുടെ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ സഞ്ചരിക്കുമ്പോൾ, അവ കുടുങ്ങി രക്തപ്രവാഹം തടയുന്നു. അപ്പോഴാണ് വേദന ഉണ്ടാകുന്നത്. ഒരു റോഡിലെ ഗതാഗതക്കുരുക്ക് പോലെയാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക.അരിവാൾ സെൽ ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാണോ?
ഇല്ല. സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിന് ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങളുടെ ചില സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, ഡോക്ടർമാർ എസ്‌സി‌ഡിയെ ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമായി കണക്കാക്കുന്നില്ല. എസ്സിഡി ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയായിട്ടാണ് അവർ കണക്കാക്കുന്നത്.സിക്കിൾ സെൽ രോഗം ഒരു ആജീവനാന്ത രോഗമാണ്. പൂർണ്ണമായ രോഗശാന്തി നൽകാൻ കഴിയുന്ന സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകൾ എല്ലായ്പ്പോഴും സാധ്യമല്ല, മാത്രമല്ല അവ അപകടകരവുമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാനും സഹായിക്കും. പതിവ് വൈദ്യ പരിചരണത്തിലൂടെ, നിങ്ങൾക്ക് പൂർണ്ണവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.
അവസാനമായി, നിങ്ങൾ ഓർമ്മിക്കേണ്ട ചില പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ (Take-Home സന്ദേശം)
ശരി, നമ്മൾ അരിവാൾ കോശ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ധാരാളം സംസാരിച്ചു. ഓർമ്മിക്കേണ്ട ചില പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ ഇതാ:- അരിവാൾ കോശ രോഗം (SCD) എന്നത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു രക്ത വൈകല്യമാണ്, ഇതിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ആകൃതി മാറുന്നു, ഇത് രക്തപ്രവാഹത്തിന് പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.
- ഇതിനുള്ള പ്രധാന കാരണം ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന അസാധാരണമായ ഒരു തരം ഹീമോഗ്ലോബിനാണ്.
- വേദന, വിളർച്ച, അണുബാധ, അവയവങ്ങളുടെ കേടുപാടുകൾ എന്നിവ സാധാരണമാണ്.
- നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലും ശരിയായ ചികിത്സയും വളരെ പ്രധാനമാണ്. നവജാത ശിശുക്കളെ ഇതിനായി പരിശോധിക്കുന്നു.
- മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ഒരു രോഗശമനമാകുമെങ്കിലും, അത് എല്ലാവർക്കും അനുയോജ്യമല്ല. മരുന്നുകൾ, രക്തപ്പകർച്ച തുടങ്ങിയ മറ്റ് ചികിത്സകളുണ്ട്.
- ജീവിതശൈലിയിൽ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുന്നതിലൂടെയും, ശരിയായ വൈദ്യോപദേശം പാലിക്കുന്നതിലൂടെയും, അടിയന്തിര സാഹചര്യങ്ങളിൽ വേഗത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നതിലൂടെയും നിങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗവുമായി സുഖമായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.