നിങ്ങളുടെ ശരീരം നിരന്തരം ചൊറിച്ചിലുണ്ടോ? അത് ചുവപ്പായി മാറുന്നുണ്ടോ? ഈ അപൂർവ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് (സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്) പഠിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ ശരീരമാകെ ഇടയ്ക്കിടെ ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? നിങ്ങളുടെ മുഖവും കഴുത്തും പെട്ടെന്ന് ചുവപ്പായി മാറുകയും ചൂടുപിടിക്കുന്നത് പോലെ തോന്നുകയും ചെയ്യുന്നുണ്ടോ? നിങ്ങൾക്ക് വയറുവേദന, തലകറക്കം, ഹൃദയമിടിപ്പ് എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ? ഇതെല്ലാം വെറും അലർജിയാണെന്ന് നിങ്ങൾ കരുതുന്നുണ്ടെങ്കിൽ പോലും, ചിലപ്പോൾ ഇതിന് പിന്നിൽ വ്യത്യസ്തമായ ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം, നമ്മൾ അധികം കേട്ടിട്ടില്ലാത്ത ഒന്ന്. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അത്തരമൊരു അപൂർവ രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്, സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്. വിഷമിക്കേണ്ട, നമുക്ക് ഇത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം.

സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ 'മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ' എന്ന ഒരു തരം കോശത്തിലെ അസാധാരണമായ വർദ്ധനവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണിത്. മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കളാണ്. ഈ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളെ നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ പട്ടാളക്കാരായി കരുതുക. രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുകയും നമുക്ക് പരിക്കേൽക്കുമ്പോൾ സുഖപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് അവയുടെ പ്രധാന ജോലി. എന്നാൽ ഈ രോഗത്തിൽ, ഈ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ നമ്മുടെ ചർമ്മം, അസ്ഥി മജ്ജ , അസ്ഥികൾ, കുടൽ തുടങ്ങിയ വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ അമിതമായും അസാധാരണമായും അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു. അപ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കും? ചില ട്രിഗറുകൾ കാരണം, ഈ അധിക മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ പെട്ടെന്ന് സജീവമാവുകയും 'ഹിസ്റ്റമിൻ' പോലുള്ള രാസവസ്തുക്കൾ വലിയ അളവിൽ ശരീരത്തിലേക്ക് പുറപ്പെടുവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അപ്പോഴാണ് ഞാൻ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ, ചുവപ്പ്, ചൊറിച്ചിൽ, എക്സിമ എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്.

എന്താണ് ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്നത്?

ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണോ എന്ന് പലരും സംശയിക്കാറുണ്ട്. പക്ഷേ ഇത് സാധാരണയായി ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമല്ല. മിക്കപ്പോഴും, നമ്മുടെ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളിൽ കാണപ്പെടുന്ന KIT എന്ന ജീനിലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.ക്രമരഹിതമായ ഒരു മാറ്റം (മ്യൂട്ടേഷൻ) മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. കോശ വളർച്ചയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കാൻ ഈ ജീൻ സഹായിക്കുന്നു. അതിനാൽ ഇത് മാറുമ്പോൾ, മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ അനിയന്ത്രിതമായി വളരാൻ തുടങ്ങും. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഏത് പ്രായത്തിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാമെങ്കിലും, പ്രായമായവരിലാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് 40 നും 50 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഇവ ഏറ്റവും സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്.

ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ

ഈ രോഗമുള്ള എല്ലാവർക്കും ഒരേ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടണമെന്നില്ല. കൂടാതെ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്ന ഘടകങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം. എന്നിരുന്നാലും, പൊതുവായ ചില പ്രേരകങ്ങൾ താഴെയുള്ള പട്ടികയിൽ പട്ടികപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഇവയെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ചിലപ്പോഴൊക്കെ പ്രത്യേക കാരണമൊന്നുമില്ലാതെയും ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാമെന്നതും ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്.

ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന തരങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും എന്തൊക്കെയാണ്?

സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസിന് അഞ്ച് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ പരിശോധിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരമാണെന്ന് പറയും.

• ഇൻഡോലന്റ് സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് (ISM): ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണവും കഠിനമല്ലാത്തതുമായ തരം. രോഗം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുകയും കാര്യമായ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്താതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• സ്മോൾഡറിംഗ് സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് (SSM): ISM നേക്കാൾ അല്പം കൂടുതൽ ഗുരുതരമാണ്. ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ ഗുരുതരമാണ്, കാലക്രമേണ അവയവങ്ങളെ ബാധിച്ചേക്കാം.
• സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് വിത്ത് എ അസോസിയേറ്റഡ് ഹെമറ്റോളജിക്കൽ നിയോപ്ലാസം (SM-AHN): ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസിനൊപ്പം മറ്റൊരു രക്ത സംബന്ധിയായ രോഗവും (ഉദാ: രക്താർബുദം ) ഉണ്ടാകുന്നു.
• അഗ്രസീവ് സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് (ASM): ഈ തരം വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുകയും കരൾ, പ്ലീഹ, അസ്ഥികൾ തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുവരുത്തുകയും ചെയ്യും.
• മാസ്റ്റ് സെൽ ലുക്കീമിയ (എംസിഎൽ): ഇത് ഏറ്റവും അപൂർവവും ഗുരുതരവുമായ തരമാണ്. അസ്ഥിമജ്ജയിലും രക്തത്തിലും ധാരാളം മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ കാണപ്പെടുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള രോഗമാണുള്ളത്, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ അസാധാരണമായ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ഏറ്റവും കൂടുതൽ കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നത് എവിടെയാണ് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചില സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇതാ:

• ചൊറിച്ചിൽ, തടിപ്പ് , ചുവപ്പ്
• വയറുവേദന, വയറു വീർക്കൽ, വയറിളക്കം
• ഓക്കാനം അല്ലെങ്കിൽ ഛർദ്ദി
• തലവേദനയും ക്ഷീണവും
• വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്
• കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം, തലകറക്കം, ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ
• കരൾ, പ്ലീഹ, ലിംഫ് നോഡുകൾ എന്നിവയുടെ വീക്കം
• വിളർച്ചയും രക്തസ്രാവ അവസ്ഥകളും
• അസ്ഥികളുടെ ബലഹീനത (ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്)
• മാനസികമായി, ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, പതിവ് ഉത്കണ്ഠ, അല്ലെങ്കിൽ വിഷാദം തുടങ്ങിയ അവസ്ഥകൾ.

രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാം? (രോഗനിർണയം)

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ കുറിച്ച് ചോദിക്കുകയും ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യും. തുടർന്ന്, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് അവർ നിരവധി പരിശോധനകൾ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

• സ്കിൻ ബയോപ്സി: ബാധിത പ്രദേശത്ത് നിന്ന് ഒരു ചെറിയ കഷണം ചർമ്മം എടുത്ത് ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിച്ച് ധാരാളം മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.
• അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ് നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് പരിശോധിക്കാൻ ഒരു നേർത്ത സൂചി ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• രക്ത, മൂത്ര പരിശോധനകൾ:വിളർച്ച പോലുള്ള മറ്റ് അവസ്ഥകൾ പരിശോധിക്കുന്നതിനും ഒരു സമ്പൂർണ്ണ രക്ത കൗണ്ട് (CBC) ഉപയോഗിക്കാം.
• ജനിതക പരിശോധന: മുമ്പ് സൂചിപ്പിച്ച കെഐടി ജീനിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങളുണ്ടോ എന്ന് അറിയാൻ ഒരു രക്തമോ ടിഷ്യു സാമ്പിളോ പരിശോധിക്കുന്നു.
• ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ: എക്സ്-റേ, അൾട്രാസൗണ്ട്, സിടി സ്കാനുകൾ എന്നിവ കരൾ, പ്ലീഹ തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളുടെ അസ്ഥികളുടെ ബലഹീനതയും വീക്കവും കണ്ടെത്താൻ സഹായിക്കും.
• എൻഡോസ്കോപ്പി അല്ലെങ്കിൽ കൊളോനോസ്കോപ്പി: ആമാശയത്തിന്റെയോ കുടലിന്റെയോ ഉൾഭാഗം പരിശോധിച്ച്, അൾസർ പോലുള്ള അസാധാരണത്വങ്ങൾ പരിശോധിക്കാൻ, ക്യാമറ ഘടിപ്പിച്ച ഒരു നേർത്ത ട്യൂബ് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ, ബാധിച്ച അവയവങ്ങൾ, രോഗത്തിന്റെ തരം എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഡോക്ടർ ചികിത്സാ പദ്ധതി നിർണ്ണയിക്കും.

• ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈനുകൾ: ഈ മരുന്നുകൾ ചർമ്മത്തിലെ ചൊറിച്ചിൽ, ചുവപ്പ്, വയറുവേദന തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.
• എപിനെഫ്രിൻ: കഠിനമായ അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനം (അനാഫൈലക്സിസ്) ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു ഹോർമോൺ.
• പ്രോട്ടോൺ പമ്പ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ: ആമാശയത്തിലെ ആസിഡ് നിയന്ത്രിക്കുകയും ആമാശയത്തിലെ വീക്കം പോലുള്ളവ കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• മാസ്റ്റ് സെൽ സ്റ്റെബിലൈസറുകൾ: മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് ഹിസ്റ്റാമിന്റെ പ്രകാശനം തടയുന്ന മരുന്നുകൾ.
• സ്റ്റിറോയിഡുകൾ: ചർമ്മ, ശ്വസന ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് സഹായിക്കും.
• ലക്ഷ്യമാക്കിയ തെറാപ്പി: രോഗത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക ജീനിനെയോ പ്രോട്ടീനെയോ ലക്ഷ്യം വച്ചുള്ള മരുന്നുകൾ. കഠിനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ആളുകൾക്ക് ഇവ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• കീമോതെറാപ്പി: രോഗം അതിവേഗം പടരുകയും ഗുരുതരമായ അവയവങ്ങളുടെ നാശത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഈ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്: വളരെ അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ പരിഗണിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു ചികിത്സാ ഓപ്ഷൻ.

സിസ്റ്റമിക് മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്, മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ, ചർമ്മത്തിലെ ചുണങ്ങു, അനാഫൈലക്സിസ്, അനാഫൈലക്സിസ്, കെഐടി ജീൻ, ഹിസ്റ്റാമിൻ