ကလေးတွေမှာ ဖြစ်တတ်တဲ့ ရှားပါး အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်တဲ့ Krabbe Disease အကြောင်း သတိပြုကြရအောင်။

မိခင် သို့မဟုတ် ဖခင်တစ်ဦးသည် ၎င်းတို့၏ ကလေးငယ်ဖျားနာသောအခါ ခံစားနေရသော ဝမ်းနည်းမှုနှင့် စိုးရိမ်ပူပန်မှုကို စကားလုံးဖြင့် ဖော်ပြရန် ခက်ခဲပါသည်၊ မဟုတ်လော။ အထူးသဖြင့် ၎င်းသည် ရှားပါးပြီး ရှုပ်ထွေးပုံရသော ရောဂါအခြေအနေတစ်ခုတွင် ဝန်ထုပ်ဝန်ပိုးသည် ပို၍ပင်ကြီးမားပါသည်။ ယနေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့သည် ရှားပါးသော်လည်း အရေးကြီးသော ရောဂါအခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးပါမည်။ ၎င်းကို Krabbe ရောဂါဟုခေါ်သည်။ အချို့လူများက ၎င်းကို Globoid Cell Leukodystrophy လို့လည်း ခေါ်သည်။ အမည်က အနည်းငယ်ရှည်ပုံရသော်လည်း ရိုးရှင်းအောင်ထားကြပါစို့။

Krabbe ရောဂါဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Krabbe ရောဂါဟာ အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေတဲ့ ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ "kra-bah" လို့ အသံထွက်ပါတယ်။

ဒီရောဂါဟာ Leukodystrophies လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါအုပ်စုထဲမှာ ပါဝင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါတွေမှာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အာရုံကြောစနစ်မှာရှိတဲ့ Myelin လို့ခေါ်တဲ့ အကာအကွယ်အလွှာ ပျောက်ဆုံးသွားပါတယ် (ဒါကို Demyelination လို့ခေါ်ပါတယ်)။ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက အာရုံကြောဆဲလ်တွေကို လျှပ်စစ်ဝါယာကြိုးတွေလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒီဝါယာကြိုးတွေပတ်လည်မှာ အကာအကွယ်အလွှာတစ်ခုရှိပြီး ဝါယာကြိုးရဲ့အပေါ်မှာ ပလတ်စတစ်အလွှာတစ်ခုလို ရှိပါတယ်။ အဲဒါကို Myelin လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒီ myelin အလွှာက အာရုံကြောသတင်းစကားတွေကို မြန်မြန်ဆန်ဆန်နဲ့ တိကျစွာ ပေးပို့နိုင်စေပါတယ်။ Krabbe ရောဂါမှာတော့ ဒီ myelin အလွှာ ပျက်စီးသွားပါတယ်။

ထို့အပြင် ဤရောဂါတွင် ဦးနှောက်အတွင်းရှိ globoid ဆဲလ်များဟုခေါ်သော ပုံမှန်မဟုတ်သောဆဲလ်အမျိုးအစားကို မြင်တွေ့နိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ပုံမှန်အားဖြင့် နျူကလိယတစ်ခုထက်ပိုသော ဆဲလ်ကြီးများဖြစ်သည်။

မိုင်လင်အလွှာ ပျက်စီးသွားသည်နှင့်အမျှ ဦးနှောက်ဆဲလ်များ သေဆုံးလာသည်။ ၎င်းသည် အာရုံကြောစနစ်၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိခိုက်စေသည့် ပြဿနာများ တဖြည်းဖြည်း ဖြစ်ပေါ်လာစေသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

• ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှု
• ሽባህሪያት
• အကြားအာရုံဆုံးရှုံးခြင်း သို့မဟုတ် နားပင်းခြင်း

Krabbe ရောဂါဟာ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ တဖြည်းဖြည်း ပိုဆိုးလာတဲ့ ယိုယွင်းပျက်စီးလာတဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဝမ်းနည်းစရာကောင်းတာက မကြာခဏ သေဆုံးခြင်းနဲ့ အဆုံးသတ်လေ့ရှိပါတယ်။

ဒီရောဂါကို ဒိန်းမတ်လူမျိုး ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောဆိုင်ရာ ဆရာဝန် Knud Krabbe ကို အစွဲပြုပြီး အမည်ပေးထားပါတယ်။

Krabbe ရောဂါက ဘယ်သူတွေကို အများဆုံးထိခိုက်လဲ။

Krabbe ရောဂါရှိသူ ၉၀% ခန့်သည် အသက် ၁ လမှ ၇ လကြားတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်ပြသလေ့ရှိသည်။ ၎င်းကို Krabbe ရောဂါ၏ ကလေးငယ်ပုံစံဟုခေါ်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါသည် အသက် ၁၈ လကျော်၊ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ် သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ချိန်တွင် စတင်နိုင်သည်။ ၎င်းကို Krabbe ရောဂါ၏ နောက်ပိုင်းစတင်ပုံစံဟုခေါ်သည်။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ Krabbe ရောဂါဟာ မိဘတွေကနေတစ်ဆင့် သားသမီးတွေကို မျိုးရိုးဗီဇကတစ်ဆင့် အမွေဆက်ခံတဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

ဒီရောဂါက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

Krabbe ရောဂါသည် ယေဘုယျအားဖြင့် အလွန်ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ သို့သော် ၎င်း၏ဖြစ်ပွားမှုနှုန်းသည် ကမ္ဘာ့ဒေသအသီးသီးတွင် ကွဲပြားသည်။ သုတေသီများ၏ အဆိုအရ ဥရောပတွင် အရှင်မွေး ၁၀၀,၀၀၀ တွင် တစ်ဦးနှင့် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် အရှင်မွေး ၂၅၀,၀၀၀ တွင် တစ်ဦး ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

သို့သော် ဤရောဂါသည် အစ္စရေးနိုင်ငံရှိ ဝေးလံခေါင်သီသော ရပ်ကွက်အချို့တွင် ပိုမိုအဖြစ်များပြီး လူ ၁၀၀၀ လျှင် ၆ ဦးခန့် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

Krabbe ရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Krabbe ရောဂါလက္ခဏာများ၏ပြင်းထန်မှုသည် ရောဂါလက္ခဏာများစတင်သည့်အသက်အရွယ်ပေါ်တွင် မူတည်သည်။ Krabbe ရောဂါ၏ ကလေးငယ်ပုံစံသည် အလျင်အမြန်ဆိုးရွားလာပြီး အသက် ၂ နှစ်မတိုင်မီ သေဆုံးလေ့ရှိသည်။ Krabbe ရောဂါ၏ နောက်ကျမှစတင်သည့်ပုံစံသည် အတော်လေးပျော့ပျောင်းပြီး သက်တမ်းပိုရှည်သည်။

မွေးကင်းစကလေး Krabbe ရောဂါ၏လက္ခဏာများ

မွေးကင်းစအရွယ် Krabbe ရောဂါ၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို အဓိကအဆင့်သုံးဆင့်ဖြင့် ခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်သည်-

အဆင့် ၁:

Krabbe ရောဂါရှိတဲ့ ကလေးငယ်တစ်ယောက်ဟာ အသက် ၄ လကနေ ၆ လအထိ ကောင်းကောင်းကြီးထွားဖွံ့ဖြိုးလေ့ရှိပါတယ်။ အဲဒီအချိန်မှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်ပြသပါတယ်။ ဒါတွေထဲမှာ အောက်ပါတို့ပါဝင်ပါတယ်-

• မကြာခဏ ဂနာမငြိမ်ဖြစ်ခြင်း၊ စိတ်တိုလွယ်ခြင်း
• အန်ခြင်း
• နို့သောက်ရခက်ခြင်း
• ကြီးပွားတိုးတက်ရန် မအောင်မြင်ခြင်း
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း လက္ခဏာမပြဘဲ မကြာခဏ ဖျားခြင်း
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း

Krabbe ရောဂါရှိတဲ့ ကလေးငယ် ဟာ အထိအတွေ့၊ အသံနဲ့ အလင်းရောင်တွေကို အလွန်အမင်း ထိခိုက်လွယ်နိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလို လှုံ့ဆော်မှုမျိုး ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့အခါ ခန္ဓာကိုယ်ဟာ တောင့်တင်းတဲ့ ခံစားချက် (Tonic Spasms) ကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ကလေးငယ်ဟာ အနည်းငယ်သော အသံကြားရုံနဲ့ လန့်ပြီး တောင့်တင်းသွားလိမ့်မယ်။

အဆင့် ၂:

ဒုတိယအဆင့်မှာ အောက်ပါလက္ခဏာတွေကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

• အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုများ
• မျက်စိအားနည်းခြင်း - ဆိုလိုသည်မှာ မျက်စိအာရုံကြော အားနည်းခြင်း။
• ပုံမှန်မဟုတ်သော ကိုယ်ဟန်အနေအထား - လည်ပင်း၊ ကိုယ်ထည်နှင့် ခြေထောက်များ၏ ကြွက်သားများ တင်းမာခြင်းကြောင့် လည်ပင်းမှ ခြေဖနောင့်အထိ နောက်သို့ ကိုင်းညွတ်သွားသည့် ကိုယ်ဟန်အနေအထား (Opisthotonic ကိုယ်ဟန်အနေအထား) ကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် လေးကိုင်းသကဲ့သို့ နောက်သို့ ကိုင်းညွတ်ခြင်းနှင့် တူပါသည်။
• တက်ခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေများ
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးမှု နှေးကွေးခြင်း
• ယခင်က သင်ယူခဲ့သော အရာများ (ဥပမာ- ပြုံးခြင်း၊ ခေါင်းမော့ထားခြင်း) ကို ပြန်လည်လုပ်ဆောင်နိုင်စွမ်း မရှိခြင်း။

အဆင့် ၃:

တတိယအဆင့်မှာ ဒီလက္ခဏာတွေ တွေ့ရပါတယ်-

• မျက်စိလုံးဝကွယ်ခြင်း (မျက်စိကန်းခြင်း)
• အကြားအာရုံ လုံးဝဆုံးရှုံးခြင်း (နားပင်းခြင်း)
• ပုံမှန်မဟုတ်သော ခန္ဓာကိုယ်ပုံစံ - လက်မောင်းနှင့် ခြေထောက်များကို ဖြောင့်တန်းထားပြီး လက်ချောင်းများကို အောက်သို့ ညွှန်ပြကာ ဦးခေါင်းနှင့် လည်ပင်းကို နောက်သို့ ဆွဲထားသည့် ကိုယ်ဟန်အနေအထား (decerebrate posturing)
• လှုပ်ရှားသွားလာနိုင်စွမ်း လျော့နည်းလာခြင်း။

ဤအသေးစိတ်အချက်အလက်များကို ဖတ်ရှုခြင်းဖြင့် သင့်အား ဝမ်းနည်းပြီး ကြောက်ရွံ့စေနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ဤအရာများကို သိရှိခြင်းသည် အစောပိုင်းရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် သင်လိုအပ်သောအကူအညီရရှိရန်အတွက် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

နောက်ကျမှစတင်ဖြစ်ပွားသော Krabbe ရောဂါ၏လက္ခဏာများ

ကလေးငယ်နှောင်းပိုင်း ခရက်ဘီရောဂါသည် အသက် ၁၃ လမှ ၃၆ လကြားတွင် စတင်ဖြစ်ပွားသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အောက်ပါအတိုင်း တဖြည်းဖြည်းပေါ်လာသည်။

• စိတ်တိုလွယ်ခြင်း
• အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုများ
• ပုံမှန်မဟုတ်သော လမ်းလျှောက်ခြင်း
• တက်ခြင်း
• အသက်ရှူကြပ်ခြင်း အပိုင်းများ
• ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန် မတည်ငြိမ်မှု

ဤကိစ္စတွင် သေဆုံးသည့် ပျမ်းမျှအသက်မှာ ခြောက်နှစ်ခန့်ဖြစ်သည်။

ငယ်ရွယ်သော Krabbe ရောဂါ၏ ရောဂါလက္ခဏာများမှာ-

• အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုများ
• တုန်ခါမှုများ
• လမ်းလျှောက်ပုံမမှန်ခြင်း
• လှုပ်ရှားမှုများကို လိုချင်သလို မထိန်းချုပ်နိုင်ခြင်း နှင့် ကြွက်သားများ တဖြည်းဖြည်း တောင့်တင်းခြင်း
• အာရုံစူးစိုက်မှု ချို့တဲ့ခြင်း/တက်ကြွလွန်ခြင်းရောဂါ (ADHD)

ဤ Krabbe ရောဂါအမျိုးအစား ပိုဆိုးလာနှုန်းမှာ ကွဲပြားသော်လည်း သေဆုံးမှုကို ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး ၁၀ နှစ်အတွင်း ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

နောက်ကျမှစတင်ဖြစ်ပွားသော Krabbe ရောဂါ၏ လက္ခဏာများ

• လက်နှင့်ခြေထောက်များတွင် ပူလောင်သောခံစားချက်
• စိတ်ခံစားချက်နှင့် အပြုအမူပြောင်းလဲမှုများ
• လမ်းလျှောက်နေစဉ် ယိုင်ထိုးခြင်း၊ ဟန်ချက်ပျက်ခြင်း (Ataxia)
• ကြွက်သားတောင့်တင်းခြင်း (Spasticity)
• အမြင်အာရုံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် မျက်စိကွယ်ခြင်း
• တက်ခြင်း
• အကြားအာရုံချို့ယွင်းခြင်းနှင့် နားပင်းခြင်း

အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်တွင် Krabbe ရောဂါဖြစ်ပွားသူများစွာသည် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ အားနည်းလာကြသည်။

Krabbe ရောဂါကို ဘာက ဖြစ်စေသလဲ။

Krabbe ရောဂါသည် မိဘများမှ ကလေးများထံသို့ မျိုးရိုးဗီဇမှတစ်ဆင့် လက်ဆင့်ကမ်းလာသော ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် autosomal recessive ပုံစံဖြင့် အမွေဆက်ခံခြင်းဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ကလေး၏ဆဲလ်တစ်ခုစီရှိ မျိုးရိုးဗီဇမိတ္တူနှစ်ခုလုံးတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ ရှိရမည်။ ဤရောဂါရှိသူ၏ မိဘတစ်ဦးစီတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုစီရှိသည်။ သို့သော် မိဘများသည် ရောဂါလက္ခဏာများ မပြတတ်ပါ။ ၎င်းတို့သည် ရောဂါသယ်ဆောင်သူများသာ ဖြစ်သည်။

Krabbe ရောဂါသည် GALC မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်မှ Galactocerebrosidase ဟုခေါ်သော အင်ဇိုင်းကို မထုတ်လုပ်နိုင်စေပါ။ ဤအင်ဇိုင်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်မှ Galactocerebroside ဟုခေါ်သော ဒြပ်ပေါင်းတစ်ခုကို ဇီဝဖြစ်စဉ်ပြောင်းလဲရန်အတွက် မရှိမဖြစ်လိုအပ်သည်။ ဤ galactocerebroside သည် myelin (အာရုံကြောများကို အကာအကွယ်ပေးသော အဖုံး) ၏ အရေးကြီးသော အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။

ဒီအရေးကြီးတဲ့ အင်ဇိုင်း ဆုံးရှုံးသွားတဲ့အခါ ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်တစ်လျှောက်က မိုင်လင်အလွှာ ပျက်စီးသွားပါတယ် (အာရုံကြောဆဲလ်များ ပျက်စီးခြင်း)။ ဒါကြောင့် Krabbe ရောဂါရဲ့ အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေတာပါ။

Krabbe ရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုရှိ ပြည်နယ်အချို့တွင် Krabbe ရောဂါအတွက် စစ်ဆေးမှုတစ်ခုကို ပုံမှန်မွေးကင်းစကလေးငယ် စစ်ဆေးခြင်းဆိုင်ရာ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းတွင် ထည့်သွင်းထားသည်။ ၎င်းသည် သွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။

Krabbe ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေရန် နောက်ထပ်အရေးကြီးသောနည်းလမ်းတစ်ခုမှာ ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများဖြစ်သည်။ အထူးသဖြင့် MRI (Magnetic Resonance Imaging) စကင်န်ဖတ်ခြင်းသည် Krabbe ရောဂါကိုညွှန်ပြသော ကလေး၏ဦးနှောက်တွင် ပြောင်းလဲမှုများကို ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်သည်။ MRI သည် Krabbe ရောဂါတွင် ဦးနှောက်ဒဏ်ရာများကို ရှာဖွေတွေ့ရှိရာတွင် အလွန်အသုံးဝင်ပါသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုများသည် ကလေးဘဝနှင့် လူကြီးဘဝတွင် ရောဂါရှာဖွေရန်လည်း ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

သင့်ကလေးတွင် Krabbe ရောဂါရှိကြောင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက ၎င်းတို့၏ အကြားအာရုံနှင့် အမြင်အာရုံ ချို့ယွင်းမှု အတိုင်းအတာကို စစ်ဆေးပါ။အကြားအာရုံ အကဲဖြတ်ခြင်းနှင့် မျက်စိစစ်ဆေးမှု လိုအပ်ဖွယ်ရှိသည်။ ၎င်းသည် သင့်ကလေး မည်သည့်အကြားအာရုံ အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများနှင့် မျက်စိအမြင်အာရုံ အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများ လိုအပ်နိုင်သည်ကို ဆုံးဖြတ်ရန် ကူညီပေးပါလိမ့်မည်။

သင့်ကလေးတွင် Krabbe ရောဂါရှိကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် သင်နှင့် သင့်အိမ်ထောင်ဖက်အား နောက်ထပ်ကလေးယူနိုင်ခြေကို အကဲဖြတ်ရန်အတွက် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးခြင်းနှင့် စစ်ဆေးခြင်းများကို ခံယူရန် အကြံပြုဖွယ်ရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် အခြားမိသားစုဝင်များအား မူမမှန်သော မျိုးရိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်သူ ဟုတ်မဟုတ် စစ်ဆေးရန်လည်း အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

Krabbe ရောဂါအတွက် ကုသမှုက ဘာလဲ။

ကံမကောင်းစွာပဲ၊ Krabbe ရောဂါအတွက် အပြီးအပိုင်ပျောက်ကင်းစေမယ့်ဆေး မရှိသေးပါဘူး။ ပြီးတော့ အဲဒါက များသောအားဖြင့် သေဆုံးခြင်းနဲ့ အဆုံးသတ်လေ့ရှိပါတယ်။

သို့သော် Krabbe ရောဂါ၏တိုးတက်မှုကို ထိန်းချုပ်နိုင်သော ကုသမှုတစ်ခုရှိသည်- hematopoietic stem cell transplant (HSCT) ဖြစ်သည်။

ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုသည် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ မကျန်းမာသောဆဲလ်များကို ကျန်းမာသောဆဲလ်များဖြင့် အစားထိုးပေးသည်။ ဟီမတိုပိုအီးတစ် ပင်မဆဲလ်များသည် သွေးဖြူဥ၊ သွေးနီဥနှင့် သွေးဥမွှားများ အပါအဝင် သွေးဆဲလ်အမျိုးအစားအားလုံးအဖြစ် ဖွံ့ဖြိုးနိုင်သည့် မရင့်ကျက်သောဆဲလ်များဖြစ်သည်။

HSCT မှာ ကျန်းမာတဲ့ သွေးအလှူရှင်ဆီက သွေးပင်မဆဲလ်တွေကို Krabbe ရောဂါရှိတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ထဲကို အစားထိုးပေးပါတယ်။ ဒါက ကလေးမှာ ကျန်းမာတဲ့ဆဲလ်တွေနဲ့ ဦးနှောက်မှာ GALC အင်ဇိုင်းလုပ်ဆောင်ချက်ကောင်းတွေ ရရှိစေဖို့အတွက် အထောက်အကူပြုပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ မပေါ်ခင် HSCT ပေးရင် အထိရောက်ဆုံးပါပဲ။

သုတေသီများသည် Krabbe ရောဂါအတွက် ပိုမိုကောင်းမွန်သော ကုသမှုများကို ရှာဖွေရန် ဆက်လက်ကြိုးစားနေကြသည်။ လက်ရှိတွင် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနည်းမရှိသေးဘဲ ရောဂါသည် အချိန်နှင့်အမျှ ပိုဆိုးလာသောကြောင့် အဓိကကုသမှုမှာ အထောက်အပံ့ပေးသော စောင့်ရှောက်မှု ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

• ကြွက်သားတင်းမာမှုအတွက် ကြွက်သားပြေလျော့ဆေးများ
• တက်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရန် တက်ခြင်းကို ဆန့်ကျင်သည့် ဆေးဝါးများ
• လှုပ်ရှားနိုင်စွမ်းကို မြှင့်တင်ပေးသည့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံး
• အသက်ကြီးသောကလေးများနှင့်လူကြီးများအတွက်အလုပ်အကိုင်ကုထုံး
• မျိုချရခက်ခဲပါက ပိုက်ဖြင့် အစာကျွေးခြင်း

Krabbe ရောဂါအတွက် ရောဂါခန့်မှန်းချက်က ဘယ်လိုလဲ။

Krabbe ရောဂါအတွက် ရောဂါအခြေအနေခန့်မှန်းချက်မှာ ညံ့ဖျင်းပါသည်။ ၎င်းသည် များသောအားဖြင့် သေဆုံးခြင်းဖြင့် အဆုံးသတ်လေ့ရှိသည်။ သို့သော် ရှင်သန်နိုင်သည့်အချိန်သည် ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်သည့် အသက်အရွယ်ပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။

Krabbe ရောဂါရှိသော ကလေးများ၏ ပျမ်းမျှသက်တမ်းမှာ မွေးကင်းစအရွယ်တွင် ၁၃ လခန့်ဖြစ်သည်။ နောက်ကျမှစတင်ဖြစ်ပွားသော ရောဂါရှိသော ကလေးအများစုသည် ရောဂါလက္ခဏာများစတင်ပြသပြီး နှစ်နှစ်အတွင်း သေဆုံးကြသည်။

ကလေးဘဝနှင့် အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်တွင် စတင်သည့် Krabbe ရောဂါ၏ ရောဂါတိုးတက်မှုနှုန်းနှင့် သက်တမ်းသည် ကွဲပြားသည်။

Krabbe ရောဂါကြောင့် သေဆုံးရခြင်းမှာ ကြွက်သားအားနည်းခြင်းကြောင့် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းခြင်း သို့မဟုတ် အစားအစာ/အရည်များ အဆုတ်ထဲသို့ ဝင်ရောက်ခြင်းကြောင့် ပိုးဝင်ခြင်း (ရှူထုတ်ခြင်း) တို့ကြောင့် ဖြစ်လေ့ရှိသည်။

Krabbe ရောဂါကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

Krabbe ရောဂါဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ရောဂါဖြစ်တာကြောင့် ကျွန်ုပ်တို့ ဘာမှမကာကွယ်နိုင်ပါဘူး။

သို့သော် ကလေးယူရန်ကြိုးစားခြင်းမပြုမီ Krabbe ရောဂါ သို့မဟုတ် အခြားမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေနှင့်ပတ်သက်၍ စိုးရိမ်ပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ပေးခြင်းနှင့်ပတ်သက်၍ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူနှင့် တိုင်ပင်ပါ။

Krabbe ရောဂါရှိတဲ့ ကျွန်မရဲ့ကလေး ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။

သင့်ကလေးသည် ၎င်းတို့၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်ရန်၊ ၎င်းတို့၏ တိုးတက်မှုကို စောင့်ကြည့်ရန်နှင့် လိုအပ်သလို ၎င်းတို့၏ အထောက်အပံ့ပေးသည့် စောင့်ရှောက်မှုအစီအစဉ်ကို ချိန်ညှိရန်အတွက် ၎င်းတို့၏ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် မှန်မှန်တွေ့ဆုံရန် လိုအပ်ပါသည်။ သင့်ကလေးတွင် ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များ ပေါ်ပေါက်လာပါက သင့်ဆရာဝန်အား ချက်ချင်းအသိပေးပါ။

Krabbe ရောဂါဟာ ရှားပါးပြီး မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ သင့်ကလေးမှာ Krabbe ရောဂါရှိနေတယ်ဆိုတာ သိရတာက ထိတ်လန့်စရာနဲ့ ဝန်ထုပ်ဝန်ပိုးတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ မမေ့ပါနဲ့။ ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး သင့်နဲ့ သင့်မိသားစုကို ကူညီပြီး ပညာပေးဖို့ အရင်းအမြစ်တွေ ရှိပါတယ်။ ဒီရောဂါအကြောင်း ဗဟုသုတရှိတဲ့ ဆေးအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ ရှိခြင်းဟာ သင့်ကလေးအတွက် အကောင်းဆုံး စောင့်ရှောက်မှုပေးနိုင်ဖို့အတွက် မရှိမဖြစ် လိုအပ်ပါတယ်။

အနှစ်ချုပ် (အိမ်သို့ယူဆောင်သွားသော မက်ဆေ့ချ်)

Krabbe ရောဂါနဲ့ ပတ်သက်ပြီး မှတ်သားထားရမယ့် ရိုးရှင်းတဲ့ အချက်တချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

• Krabbe ရောဂါဟာ အာရုံကြောစနစ်ကို ပျက်စီးစေတဲ့ ရှားပါး မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်ပါတယ်။
• ဒါက အာရုံကြောဆဲလ်တွေကို ဝန်းရံထားတဲ့ myelin လို့ခေါ်တဲ့ အကာအကွယ်အလွှာကို ဖျက်ဆီးပစ်ပါတယ်။
• ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်သည့် အသက်အရွယ် (မွေးကင်းစကလေးများ၊ ကလေးများ၊ လူကြီးများ) ပေါ် မူတည်၍ ရောဂါပြင်းထန်မှုနှင့် သက်တမ်းသည် ကွဲပြားသည်။ မွေးကင်းစအရွယ်တွင် အပြင်းထန်ဆုံးဖြစ်သည်။
• လက်ရှိတွင် ပျောက်ကင်းအောင်ကုသရန်ဆေးမရှိသေးသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ပေးသည့် အထောက်အကူပြုကုသမှုများရှိပါသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများမပေါ်မီ HSCT (သွေးပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု) သည် ရောဂါပိုမိုဆိုးရွားလာမှုကို တစ်ခါတစ်ရံ ထိန်းချုပ်ပေးနိုင်ပါသည်။
• ဒါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး ကာကွယ်လို့မရပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ပေးတာက သင့်ရဲ့ဖြစ်နိုင်ခြေကို သတိပြုမိအောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။
• သင့်ကလေးမှာ ဒီလက္ခဏာတွေရှိရင် ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

ဒီအချက်အလက်က သင့်အတွက် အထောက်အကူဖြစ်မယ်လို့ မျှော်လင့်ပါတယ်။ မမေ့ပါနဲ့၊ ကျန်းမာရေးပြဿနာတစ်ခုခုအတွက် သင့်တော်တဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ရယူတာ အကောင်းဆုံးပါပဲ။

Krabbe ရောဂါ၊ Globoid Cell Leukodystrophy၊ Myelin၊ Demyelination၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ကလေးရောဂါများ