හමේ ඇතිවෙන අමුතු ලප, පලු ගැන බයද? අපි Mycosis Fungoides (මයිකෝසිස් ෆන්ගොයිඩීස්) ගැන දැනගමු.

ඔයාගේ හමේ එක එක තැන්වල, විශේෂයෙන්ම අව්වට නිරාවරණය වෙන්නේ නැති තැන්වල, සමහරවිට බඩේ යට, කලවා වල වගේ, එකපාරටම කොරල වගේ පලු, ලප මතුවෙලා තියෙනවද? සමහරවිට ඒවා කසනවා ඇති, නැත්නම් දදයක් (eczema) වගේ පේනවා ඇති. ගොඩක් අය මේක සාමාන්‍ය හමේ ප්‍රශ්නයක් කියලා හිතුවට, සමහර වෙලාවට මේක Mycosis Fungoides කියන දුර්ලභ පිළිකා තත්ත්වයක මුල් ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Mycosis Fungoides කියන්නේ?

මේකේ නම ඇහුවම හිතෙන්නේ දිලීර (Fungus) ආසාදනයක් කියලා වුණාට, ඒක එහෙම එකක් නෙවෙයි. Mycosis Fungoides කියන්නේ ඇත්තටම අපේ ලේ වල තියෙන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වන T සෛල (T cells) පිළිකා සෛල බවට පත්වීමෙන් ඇතිවෙන තත්ත්වයක්.

හිතන්නකෝ, මේ T සෛල කියන්නේ හරියට අපේ ඇඟේ ඉන්න සොල්දාදුවෝ වගේ. එයාලගේ රාජකාරිය තමයි ඇඟට ඇතුල්වෙන වෛරස්, බැක්ටීරියා වගේ විෂබීජ එක්ක සටන් කරලා අපිව ලෙඩ වලින් ආරක්ෂා කරන එක. හැබැයි මේ රෝගයේදී, මේ T සෛලම පිළිකා සෛල බවට පත්වෙලා අපේ හමට බලපෑම් කරන්න පටන් ගන්නවා.

මේ රෝගය Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) කියන පිළිකා කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා. ඒ කියන්නේ හමට බලපාන T-සෛල ලිම්ෆෝමාවක්. ඉතින් මතක තියාගන්න, මේක හමේ පිළිකාවක් නෙවෙයි, හමට බලපෑම් කරන ලේ වල පිළිකාවක්. හමේ සෛල නෙවෙයි, ලේ වල T සෛල තමයි මෙතනදී පිළිකා සෛල බවට පත්වෙන්නේ.

මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවාද? අදියරෙන් අදියරට වෙනස් වෙන හැටි

Mycosis Fungoides රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම එන්නේ නෑ. ඒවා හමේ ඇතිවෙන වෙනස්කම් එක්ක අදියර කිහිපයක් ඔස්සේ තමයි මතු වෙන්නේ. හැබැයි හැමෝටම මේ හැම අදියරක්ම ඇතිවෙන්නේ නෑ. සමහර අයට අදියර කිහිපයක් එකම වෙලාවේ තියෙන්නත් පුළුවන්.

පහසුවෙන් තේරුම් ගන්න, අපි මේ අදියර ටික බලමු.

මේ තත්ත්වය දරුණු අතට හැරුණාම, පිළිකාමය T සෛල විශාල ප්‍රමාණයක් ලේ වල සංසරණය වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ සෛල වලට අපි කියනවා Sézary සෛල (Sézary cells) කියලා. මේ සෛල ලේ වල ගොඩක් වැඩි වුණොත්, තත්ත්වය Sézary Syndrome කියන තත්ත්වයට හැරෙන්න පුළුවන්. එතකොට මුළු ඇඟ පුරාම රතු පාට පලු (rash) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් හැදෙන්නේ?

ඇත්තටම මේකට හරිම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. හැබැයි විශේෂඥයන් විශ්වාස කරන්නේ ජාන වල සිදුවෙන යම් යම් වෙනස්කම් (genetic mutations) මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා. සරලවම කිව්වොත්, අපේ සෛල වල තියෙන DNA වල සිදුවෙන දෝෂ නිසා T සෛල පිළිකා සෛල බවට පත්වෙනවා කියලා තමයි හිතන්නේ.

හැබැයි වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ජානමය වෙනස්කම් පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන ඒවා නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ අම්මට තාත්තට තිබුණා කියලා ඔයාට හැදෙන්නෙ නෑ. පර්යේෂකයන් තවමත් සමහර පරිසර විෂ ද්‍රව්‍ය හෝ ආසාදන මේකට හේතු වෙනවද කියලත් හොයමින් ඉන්නවා.

දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

මේ රෝගය හඳුනාගන්න එක ටිකක් අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන්. මොකද මුල් අවධියේදී මේකේ ලක්ෂණ, දද (eczema) හෝ පොතු කබර (psoriasis) වගේ සාමාන්‍ය හමේ රෝග වලට ගොඩක් සමානයි. ඒ නිසා හම බලපු ගමන්ම මේක Mycosis Fungoides කියලා කියන්න අමාරුයි.

ඒ නිසා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න හෝ නැති බව තහවුරු කරගන්න අමතර පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි.

• හමේ බයොප්සි පරීක්ෂණය (Skin biopsy): මේක තමයි වැදගත්ම පරීක්ෂණය. මෙතනදී කරන්නේ හමේ බලපෑමට ලක්වූ තැනින් කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂණාගාරයකදී (lab) පරීක්ෂා කරන එක. මේ පටක කැබැල්ලේ Mycosis Fungoides වලට අදාළ පිළිකා සෛල තියෙනවද කියලා බලනවා. සමහරවිට පිළිකා සෛල හරියටම හොයාගන්න බයොප්සි පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
• ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, ලේ වල සෛල වල වෙනස්කම් සහ සමහර රසායනික සලකුණු (chemical markers) ගැන බලනවා.
• ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging procedures): පිළිකාව වසා ගැටිති (lymph nodes) වලට හෝ වෙනත් අභ්‍යන්තර අවයව වලට පැතිරිලාද කියලා බලන්න CT ස්කෑන් (CT scan) හෝ PET ස්කෑන් (PET scan) වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්.

රෝගයේ අදියර (Stage) තීරණය කරන්නේ කොහොමද?

රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ, දොස්තර මහත්තුරු මේකේ 'අදියර' (stage) එක මොකක්ද කියලා තීරණය කරනවා. ඒ කියන්නේ පිළිකාව කොච්චර දුරට පැතිරිලාද, කොච්චර දරුණුද කියලා මට්ටම් I සිට IV දක්වා වර්ග කරන එක. ඔයාට දෙන්න ඕන හොඳම ප්‍රතිකාරය සැලසුම් කරන්න මේක ගොඩක් වැදගත්.

මේ අදියර තීරණය කරද්දී මේ කරුණු ගැන සැලකිලිමත් වෙනවා:

• හමේ තුවාල (ලප, පලු, ගෙඩි) වල ප්‍රමාණය.
• හමේ කොච්චර ප්‍රදේශයක මේ තුවාල පැතිරිලා තියෙනවද කියන එක.
• පිළිකාව වසා ගැටිති (lymph nodes) වලට පැතිරිලාද?
• පිළිකා සෛල ලේ වලට ඇවිත් තියෙනවද?
• හම හැර වෙනත් අවයව වලට පැතිරිලාද?

මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවාද?

Mycosis Fungoides සඳහා දෙන ප්‍රතිකාරය රෝගයේ අදියර සහ ඔයාගේ හමේ තියෙන වෙනස්කම් මත තීරණය වෙනවා. ගොඩක් ප්‍රතිකාර වල මූලික අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් මට්ටමක තියාගන්න එක.

ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ ප්‍රතිකාර නියම කරන්න පුළුවන්:

• හමට පමණක් යොමු කළ ප්‍රතිකාර (Skin-directed therapy): මේවා කෙලින්ම හමේ බලපෑමට ලක්වූ තැන් වලට කරන ප්‍රතිකාර. ටොපිකල් ජෙල් (Topical gels), ස්ටෙරොයිඩ් (steroids), රෙටිනොයිඩ් (retinoids) ආලේපන සහ පාරජම්බුල කිරණ ප්‍රතිකාරය (phototherapy) මේවට අයිතියි.
• සම්පූර්ණ ශරීරයටම කරන ප්‍රතිකාර (Systemic therapy): මේවා පෙති විදියට හෝ නහරයකට දෙන ඖෂධ. මේවා මුළු ශරීරයේම තියෙන පිළිකා සෛල වලට බලපානවා. උදාහරණ විදියට methotrexate වගේ ඖෂධ.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය (Immunotherapy): මේකෙන් කරන්නේ අපේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරලා, ඒ හරහා පිළිකා සෛල හඳුනාගෙන විනාශ කරන්න සලස්වන එක.
• ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy): මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ කෙලින්ම පිළිකා සෛල විතරක් හඳුනාගෙන ඒවා විනාශ කරන එක. මේ නිසා සාමාන්‍ය සෛල වලට වෙන හානිය අඩුයි.
• විකිරණ ප්‍රතිකාරය (Radiation therapy): ප්‍රබල ශක්ති කදම්භ භාවිතා කරලා පිළිකා සෛල විනාශ කිරීම හෝ ඒවායේ වර්ධනය නැවැත්වීම.

සාමාන්‍යයෙන් අපි පිළිකා කිව්වම අහලා තියෙන කීමෝතෙරපි (chemotherapy) ප්‍රතිකාරය මේ රෝගයට බහුලව භාවිතා කරන්නේ නෑ. මොකද ඒක මේ රෝගයට එච්චර සාර්ථක නැති අතර, අතුරු ආබාධත් වැඩියි.

මේ රෝගයත් එක්ක ජීවිතේ කොහොම වෙයිද?

මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ක්‍රමයක් තවම නෑ. හැබැයි බය වෙන්න එපා. ඉක්මනින් හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, ගොඩක් අයට අවුරුදු ගාණක් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව සාමාන්‍ය විදියට ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ ඉදිරි තත්ත්වය (prognosis) රඳා පවතින්නේ කරුණු කිහිපයක් මත. ඒ අතරින් රෝගයේ අදියර තමයි වැදගත්ම.

සංඛ්‍යාලේඛන වලට අනුව, මුල් අවධියේදී (early-stage) හඳුනාගත්තොත් අවුරුදු 10ක් ජීවත් වීමේ සම්භාවිතාව 95%ක් තරම් ඉහළයි. රෝගය දරුණු අතට හැරුණොත් (advanced-stage) මේ කාලය අවුරුදු තුනේ සිට පහ දක්වා අඩු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා නිකන්ම නිකන් අංක විතරයි කියලා මතක තියාගන්න. ඔයාගේ වයස, සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය වගේ ගොඩක් දේවල් මේකට බලපානවා. ඒ නිසා ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හොඳම විස්තරය දෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට විතරයි.

මේක හැදෙන එක වළක්වාගන්න පුළුවන්ද? මොනවද කරන්න ඕන?

Mycosis Fungoides හැදෙන එක වළක්වාගන්න ඔප්පු කරපු ක්‍රමයක් තවම නෑ. හැබැයි රෝගය දරුණු අදියරට යන එකේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් තියෙනවා. ඒ තමයි නිතරම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යන එක.

වැදගත්ම දේ තමයි, මාසෙකට සැරයක්වත් ඔයාගේ හම ඔයාම පරීක්ෂා කරගන්න. කණ්ණාඩියක් ඉස්සරහට ගිහින් ඇඟේ හැම තැනම බලන්න. අලුතින් ලප, පලු, ඉන්නන් වගේ දෙයක් ඇවිල්ලද, තියෙන දේවල් වල පාට, ප්‍රමාණය වෙනස් වෙලාද කියලා බලන්න. යම්කිසි වෙනසක් දැක්කොත්, ඒක නොසලකා ඉන්නේ නැතුව ඉක්මනින්ම චර්ම රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්ව (dermatologist) හමුවෙන්න. ඉක්මනින් හඳුනාගන්න තරමට ප්‍රතිකාර සාර්ථක කරගන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න

ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ හිතේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. කිසිම දෙයක් හිතේ තියාගන්නේ නැතුව දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න.

• මට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• මේ ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
• ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ රෝගය ආයෙත් එන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• මම ප්‍රතිකාර නොකර හිටියොත් මොකද වෙන්නේ?
• රෝගය නැවත ඒම වළක්වාගන්න මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?

Mycosis Fungoides, හමේ පිළිකා, ලේ පිළිකා, T සෛල, CTCL, Sézary syndrome, චර්ම රෝග