के तपाईं पनि यो दुर्लभ रोगको बारेमा जान्न चाहनुहुन्छ? EGPA (पोल्यान्जाइटिससँग इओसिनोफिलिक ग्रानुलोमेटोसिस) को बारेमा सरल शब्दहरूमा कुरा गरौं!

के तपाईंलाई बारम्बार दम लाग्छ? वा तपाईं गम्भीर एलर्जीबाट पीडित हुनुहुन्छ? त्यसोभए म के भन्न गइरहेको छु त्यो तपाईंको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ। किनकि आज हामी एउटा अनौठो र धेरै दुर्लभ रोगको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं जुन कहिलेकाहीं यस्ता अवस्थाहरूसँग सम्बन्धित हुन्छ। यो रोगलाई EGPA भनिन्छ। यसलाई पहिले चुर्ग-स्ट्रस सिन्ड्रोम भनेर चिनिन्थ्यो। यदि नाम अलि लामो देखिन्छ भने, चिन्ता नगर्नुहोस्, यसलाई सरल रूपमा बुझौं।

EGPA (पोल्यान्जाइटिससँग इओसिनोफिलिक ग्रानुलोमेटोसिस) भनेको के हो?

यो लामो नाम अलि भ्रमित पार्न सक्छ, तर यसलाई भाग-भागमा विभाजन गरौं र बुझौं। त्यसपछि धेरै सजिलो हुन्छ।

१. इओसिनोफिलिक

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, इओसिनोफिलिक भनेको तपाईंको रगतमा इओसिनोफिल भनिने सेतो रक्त कोषको सामान्य संख्या भन्दा बढी हुनु हो। यसलाई यसरी सोच्नुहोस्, इओसिनोफिलहरू हाम्रो शरीरमा साना गार्डहरू जस्तै हुन्, तिनीहरूले हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीलाई मद्दत गर्छन्। तर EGPA भएको व्यक्तिमा, इओसिनोफिलहरूको संख्या कहिलेकाहीं सामान्य संख्याभन्दा दोब्बर वा बढी पनि हुन सक्छ। यसको अर्थ प्रतिरक्षा प्रणालीले ओभरटाइम काम गरिरहेको छ।

२. ग्रानुलोमेटोसिस

ग्रानुलोमाटोसिस एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा शरीरको तन्तुहरूमा सूजन वा सुन्निने समस्या हुँदा प्रतिरक्षा कोषहरूले साना गाँठाहरू बनाउँछन्। हामी यी गाँठाहरूलाई ग्रानुलोमा भन्छौं। यो प्रतिरक्षा प्रणालीको काम पनि हो। यो समस्याग्रस्त क्षेत्रलाई घेरेर यसलाई फैलिनबाट रोक्ने प्रयास गर्नु जस्तै हो।

३. पोलिएन्जाइटिस

पोलिएन्जाइटिस भनेको तपाईंको शरीरका धेरै रक्तनलीहरूको लामो समयसम्म हुने सूजन हो, विशेष गरी साना र मध्यम आकारका रक्तनलीहरू (पोलि भनेको धेरै हो)। यो एउटा यस्तो अवस्था हो जुन भास्कुलाइटिस भनिने रोगहरूको ठूलो समूहसँग सम्बन्धित छ। भास्कुलाइटिसको अर्को नाम एन्जाइटिस हो।

त्यसोभए, यी सबैलाई एकसाथ राख्दा, EGPA एक दुर्लभ अवस्था हो जुन प्रतिरक्षा प्रणालीको असामान्य कार्यको कारणले हुन्छ जुन दम वा एलर्जीबाट सुरु हुन्छ, इओसिनोफिलमा वृद्धि, ग्रानुलोमाको गठन, र अन्ततः रक्तनलीहरूको सूजन निम्त्याउँछ।

यो EGPA अवस्थाले मेरो शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

जब रक्तनलीहरूमा निरन्तर सूजन हुन्छ, जसलाई भास्कुलाइटिस भनिन्छ, रक्तनलीहरूको भित्ताहरू कमजोर हुन्छन्। यसले गर्दा तिनीहरू बेलुन जस्तै फैलिन र फुल्न सक्छन् - जसलाई हामी एन्युरिज्म भन्छौं। वा, यी कमजोर रक्तनलीहरू फुटेर शरीरमा रगत बग्न सक्छन्।

अर्को कुरा के हो भने सूजनले रक्तनलीहरू सुन्निन, दाग लाग्न र भित्र साँघुरो हुन सक्छ। त्यसपछि के हुन्छ? रक्त प्रवाह बिग्रन्छ, कहिलेकाहीँ पूर्ण रूपमा अवरुद्ध पनि हुन्छ। यसले शरीरलाई राम्रोसँग काम गर्न आवश्यक पर्ने अक्सिजन र पोषक तत्वहरूबाट वञ्चित गर्छ।

पोलिएन्जियाइटिसले हाम्रो शरीरभरि साना रक्तनलीहरूलाई असर गर्ने भएकोले, लक्षणहरू शरीरको कुनै पनि भागमा देखा पर्न सक्छन्। यद्यपि, यसले प्रायः श्वासप्रश्वास प्रणालीलाई असर गर्छ , अर्थात् फोक्सोलाई। यसले मिर्गौला, आन्द्रा, मुटु र स्नायुहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।

EGPA का लक्षणहरू के के हुन्?

EGPA भनिने यो रोग अचानक देखा पर्दैन। यसका लक्षणहरू बिस्तारै, धेरै वर्षहरूमा, धेरै चरणहरूमा देखा पर्छन्। ती चरणहरू के हुन् हेरौं।

चरण १: प्रारम्भिक चरणहरूमा देखिने सामान्य लक्षणहरू

यस समयमा तपाईंले यस्ता कुराहरू महसुस गर्न सक्नुहुन्छ:

• वयस्कहरूमा देखिने दम: पहिले कहिल्यै दम नभएको व्यक्तिलाई पनि खोकी लाग्ने, घरघराहट हुने र सास फेर्न गाह्रो हुने जस्ता लक्षणहरू सहित नयाँ दम हुन सक्छ।
• घाँस ज्वरो: हाच्छिउँ आउने, नाक चिलाउने र नाक बन्द हुने समस्या कायम रहन सक्छ।
• क्रोनिक साइनोसाइटिस: साइनस गुहाको सूजनको कारणले टाउकोमा भारीपन र दबाबको अनुभूति।
• नाकमा हुने पोलिप्स: नाक भित्र बन्ने साना, क्यान्सर नभएका ग्रन्थिहरू।
• सामान्य शरीर दुखाइ: तपाईंको जोर्नी दुखिरहेको जस्तो महसुस हुनु, तपाईंको मांसपेशीहरू दुखिरहेको जस्तो महसुस हुनु।
• ज्वरो, अस्वस्थता र थकान: केवल दुखाइ र थकान महसुस हुनु।

दोस्रो चरण: इओसिनोफिल बढेको लक्षणहरू

रोग बढ्दै जाँदा, हामीले कुरा गरेका इओसिनोफिलहरू शरीरका विभिन्न तन्तुहरूमा, विशेष गरी फोक्सोमा जम्मा हुन थाल्छन्। यसलाई इओसिनोफिलिक घुसपैठ भनिन्छ। यसले नयाँ लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ:

• छाती दुख्ने र सास फेर्न गाह्रो हुने समस्या बढ्दै जाने।
• मुटुको धड्कन बढ्नु।
• छालामा दाग वा दागहरू।
• पाचन प्रणालीका लक्षणहरू: पेट दुख्ने, पखाला लाग्ने जस्ता कुराहरू।

तेस्रो चरण: भास्कुलाइटिसका लक्षणहरू

रक्तनलीहरूको सूजन, भास्कुलाइटिस , सामान्यतया रोगको अन्तिम चरण हो। यसले गम्भीर लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ जस्तै:

• आन्तरिक रक्तस्रावका लक्षणहरू: दिसामा रगत, खोकीमा रगत, र छाला मुनि रङ्गीन दागहरू।
• सूजन वा स्नायुमा क्षतिको कारणले हुने लक्षणहरू: हातखुट्टा सुन्निने, झनझनाउने, कमजोरी, स्नायु दुख्ने।
• मुटु रोगका लक्षणहरू: अनियमित मुटुको धड्कन, बेहोस हुनु, सास फेर्न गाह्रो हुनु, सुन्निनु (एडेमा) ।

यो पोलिएन्जाइटिस हो।यो अवस्थाले मिर्गौलालाई पनि असर गर्न सक्छ, तर धेरैजसो समय यो लक्षण बिना नै हुन्छ।

यो EGPA किन उत्पन्न हुन्छ? कारण के हो?

वास्तवमा, यो EGPA हाम्रो आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीको खराबीको कारणले भएको हो। कल्पना गर्नुहोस्, यहाँ के भइरहेको छ भने हाम्रो शरीरको रक्षा गर्ने सिपाहीहरूले आफ्नै शरीरमाथि आक्रमण गरिरहेका छन्। तपाईंको रक्तनलीहरूमा सूजन, हामीले पहिले कुरा गरेका ग्रानुलोमाहरूको गठन, इओसिनोफिलमा वृद्धि - यी सबै हुन्छ किनभने प्रतिरक्षा प्रणाली अति सक्रिय छ र गलत प्रतिक्रिया दिन्छ।

यद्यपि, अनुसन्धानकर्ताहरूले अझै पनि यो किन हुन्छ भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउन सकेका छैनन्।

प्रतिरक्षा प्रणालीको लामो समयसम्म सूजन हुने रोगहरूलाई कहिलेकाहीं अटोइम्यून रोगहरू भनिन्छ। यस्ता रोगहरूको एउटा सामान्य विशेषता भनेको शरीरका केही कोषहरू विरुद्ध एन्टिबडीहरू उत्पादन हुन्छन् र आक्रमण गर्छन्। यो EGPA को एउटा कारण हुन सक्छ।

अनुसन्धानकर्ताहरूले EGPA जस्ता धेरै अन्य रोगहरूलाई एउटै समूहमा समूहबद्ध गरेका छन्। ती सबैमा ANCA भनिने एक विशिष्ट एन्टिबडी हुन्छ। यो समूहलाई ANCA-associated vasculitis (AAV) भनिन्छ। यद्यपि, EGPA भएका ४०% मानिसहरूमा मात्र यो ANCA एन्टिबडी हुन्छ। यसको मतलब यो एक मात्र कारण होइन।

इओसिनोफिलमा वृद्धि भास्कुलाइटिस हुनुभन्दा पहिलेका लक्षणहरूको एक छुट्टै कारण जस्तो देखिन्छ। जब इओसिनोफिलहरू तन्तुहरूमा जम्मा हुन्छन्, तिनीहरूले सूजन निम्त्याउँछन् र तन्तुहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछन्। इओसिनोफिलमा यो वृद्धि दम र एलर्जीसँग जोडिएको छ। दम भएका व्यक्तिहरूमा अरूको तुलनामा EGPA विकास हुने सम्भावना ३४ गुणा बढी हुन्छ।

EGPA का कारण हुन सक्ने गम्भीर जटिलताहरू के के हुन्?

यदि यो रोगको उचित उपचार गरिएन भने, यसले तपाईंको अंग र तन्तुहरूलाई गम्भीर क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यहाँ केही उदाहरणहरू छन्:

• प्लुरल इफ्युजन: फोक्सो वरिपरि तरल पदार्थ जम्मा हुनु।
• पेरिकार्डियल इफ्युजन: मुटु वरिपरि तरल पदार्थ जम्मा हुनु।
• परिधीय न्यूरोपैथी: परिधीय स्नायुहरूमा क्षति।
• दीर्घकालीन मिर्गौला रोग।
• दीर्घकालीन श्वासप्रश्वास विफलता।
• कन्जेस्टिभ मुटुको विफलता।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यस्ता जटिलताहरू आउनु अघि नै रोगको निदान र उपचार गर्नु हो।

EGPA कसरी निदान गरिन्छ?

EGPA को निदान गर्नु अलि गाह्रो हुन सक्छ, किनकि फरक-फरक समयमा फरक-फरक लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। तपाईं र तपाईंको डाक्टरलाई यो सबै कुरा एकसाथ राख्न केही समय लाग्न सक्छ। साथै, EGPA का लक्षणहरू धेरै अन्य रोगहरूको लक्षणहरू जस्तै हुन सक्छन्।

यद्यपि, यदि तपाईंलाई यी मध्ये धेरै अवस्थाहरू छन् भने डाक्टरले EGPA शंका गर्न सक्छन्:

• दम वा घाँस ज्वरोको इतिहास।
• रगत परीक्षणले इओसिनोफिलको मात्रा बढेको देखाउँछ।
• इमेजिङ परीक्षणहरूले इओसिनोफिलिक घुसपैठको प्रमाण देखाउँछन्।
• टिस्यु बायोप्सीले ग्रानुलोमा र/वा भास्कुलाइटिसको प्रमाण देखाउँछ।

यो EGPA रोगको उपचार के हो? डराउनु पर्ने केही छैन, हैन र?

हो, यो अवस्थाको लागि EGPA भनिने उपचार पक्कै पनि छ। चिन्ता नगर्नुहोस्! मुख्य कुरा भनेको रोगको छिटो निदान गर्नु र उपचार सुरु गर्नु हो।

सामान्यतया, सबैभन्दा पहिले सूजन र इओसिनोफिल कम गर्न कोर्टिकोस्टेरोइडको उच्च मात्रा दिनु पर्छ। जब यी औषधिहरूले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्छन्, हामी भन्छौं कि रोग माफीमा छ। यसको अर्थ लक्षणहरू गायब भएका छन्। त्यसपछि डाक्टरले बिस्तारै औषधिको खुराक घटाउँछन्। धेरै मानिसहरूले यो माफी कायम राख्न कम मात्रामा कोर्टिकोस्टेरोइड लिन जारी राख्नु पर्छ।

कहिलेकाहीँ कोर्टिकोस्टेरोइड मात्र पर्याप्त नहुन सक्छ, वा साइड इफेक्टबाट बच्नको लागि तपाईंले कोर्टिकोस्टेरोइडको उच्च मात्रा लिन जारी राख्नुपर्ने हुन सक्छ। यस्तो अवस्थामा, तपाईंको डाक्टरले थप औषधिहरू लेख्न सक्छन्।

यी थप औषधिहरूमा इम्युनोसप्रेसेन्ट र बायोलोजिक्स समावेश छन्। मेपोलिजुमाब अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा EGPA को लागि अनुमोदित पहिलो बायोलोजिक हो। अर्को बायोलोजिक , बेन्रालिजुमाबले पनि हालैका क्लिनिकल परीक्षणहरूमा आशाजनक नतिजाहरू देखाएको छ। यो नयाँ अनुसन्धानले EGPA भएका मानिसहरूका लागि नयाँ उपचार विकल्पहरू खोलेको छ।

EGPA भएको बेला जीवन कस्तो हुनेछ? (पूर्वानुमान)

EGPA एक उपचार योग्य रोग हो, तर निको नहुने रोग हो। धेरैजसो मानिसहरूले औषधिको प्रयोग गरेर आफ्ना लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्छन् र माफीमा जान सक्छन्। यसको अर्थ लक्षणहरू हराउँछन्। यद्यपि, यदि तपाईंले उपचार रोक्नुभयो भने, लक्षणहरू फेरि आउन सक्छन् (रिल्याप्स) । त्यसैले तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बाँकी जीवनभर तपाईंको अवस्थाको निगरानी गर्नेछन्।

के EGPA लिएर लामो समय बाँच्न सम्भव छ?

प्रभावकारी उपचारको साथ, तपाईं EGPA सँग सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ । रोगको उन्नत चरणहरूमा, अंग विफलता जस्ता जटिलताहरूले तपाईंको आयुलाई असर गर्न सक्छ। यद्यपि, उपचारले प्रायः अंग विफलतालाई रोक्न वा उल्टाउन सक्छ। उपचारको साथ, EGPA को लागि पाँच वर्षको बाँच्ने दर 80% भन्दा बढी छ।

के EGPA विकास हुनबाट रोक्ने कुनै उपाय छ?

EGPA किन विकास हुन्छ भन्ने कुरा हामीलाई अझै थाहा नभएकोले, यसलाई कसरी रोक्ने भन्ने कुरा हामीलाई थाहा छैन। यद्यपि, प्रारम्भिक निदान र उपचारले अवस्थालाई बिग्रनबाट रोक्न मद्दत गर्न सक्छ । आफ्ना लक्षणहरूमा ध्यान दिएर र आफ्नो डाक्टरलाई रिपोर्ट गरेर, तपाईंले EGPA को गम्भीर जटिलताहरू रोक्न मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ।

EGPA सँग बस्दा मैले आफ्नो ख्याल कसरी राख्नु पर्छ?

यो एकदमै महत्त्वपूर्ण प्रश्न हो। EGPA को लागि दिइने औषधिहरू, विशेष गरी कोर्टिकोस्टेरोइडहरू र इम्युनोसप्रेसेन्टहरूले तपाईंको रोग प्रतिरोधात्मक क्षमता कम गर्छन् । यसको मतलब तपाईं बिरामी हुने सम्भावना बढी हुन्छ, र यदि तपाईं बिरामी पर्नुभयो भने, निको हुन धेरै समय लाग्छ।

• त्यसैले, सामान्य रोगहरूबाट बच्नको लागि तपाईंले सामान्य भन्दा बढी सावधानी अपनाउनु आवश्यक छ। भीडभाड भएको ठाउँ र बिरामी मानिसहरू भएको ठाउँमा जाँदा विशेष गरी सावधान रहनुहोस्।
• आफ्नो हात बारम्बार राम्ररी धुनुहोस्।
• स्वस्थ आहार खानुहोस्।
• सुत्न जति समय चाहिन्छ त्यति नै समय लिनुहोस्।
• लामो समयसम्म कोर्टिकोस्टेरोइड लिँदा, उच्च रक्त शर्कराको स्तर (जस्तै मधुमेह), तौल बढ्ने, हड्डी पातलो हुने (जस्तै ओस्टियोपोरोसिस), र मुड परिवर्तन जस्ता साइड इफेक्टहरू हुन सक्छन् । यी बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् र तिनीहरूलाई कसरी व्यवस्थापन गर्ने भनेर सिक्नुहोस्। यदि तपाईंलाई कुनै नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

पोलिएन्जाइटिस (EGPA) भएको इओसिनोफिलिक ग्रानुलोमाटोसिस एक प्रकारको भास्कुलाइटिस हो, र यो धेरै दुर्लभ र निदान गर्न गाह्रो पनि छ। तपाईंसँग विभिन्न लक्षणहरू हुन सक्छन् जुन एकअर्कासँग असंबद्ध देखिन्छन्। तपाईंको डाक्टरलाई तिनीहरूको अर्थ के हो भनेर पत्ता लगाउन र तपाईंलाई कस्तो उपचार चाहिन्छ भनेर निर्णय गर्न केही समय लाग्न सक्छ।

खुसीको खबर यो छ कि उपचारको साथ EGPA लाई राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ । यद्यपि, तपाईंले आफ्नो दैनिक जीवनमा केही परिवर्तनहरू गर्नुपर्नेछ। धेरै मानिसहरूले कहिल्यै नसुनेको दीर्घकालीन अवस्थाको साथ बाँच्दा कहिलेकाहीं एक्लो महसुस हुन सक्छ। यस्ता समयमा, EGPA सँग बाँचिरहेका अरूको समर्थन नेटवर्कहरूसँग जोडिनु उपयोगी हुन सक्छ। कहिल्यै आशा नत्याग्नुहोस्, सही चिकित्सा सल्लाह पालना गर्नुहोस्, र तपाईं पनि राम्रो जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ।

` EGPA, चुर्ग-स्ट्रस सिन्ड्रोम, इओसिनोफिलिक ग्रानुलोमाटोसिस पोलिएन्जियाइटिस, दम, एलर्जी, भास्कुलाइटिस, इओसिनोफिल