के तपाईंको बच्चाको आन्द्रामा रहेको लिम्फ नलीहरूमा समस्या छ? (प्राथमिक आन्द्राको लिम्फ्यान्जिएक्टेसिया) यसबारे कुरा गरौं!

के तपाईंले कहिल्यै याद गर्नुभएको छ कि तपाईंको सानो बच्चाको खुट्टा र हात कहिलेकाहीं सुन्निन्छ? वा उसले प्रायः पेट दुखेको गुनासो गर्छ? के उसले तौल नबढाई तौल घटाइरहेको छ? तपाईंलाई लाग्न सक्छ कि यी सामान्य लक्षणहरू हुन् जसमा हामीले धेरै ध्यान दिँदैनौं। यद्यपि, यी पछाडि, 'प्राइमरी इन्टेस्टाइनल लिम्फ्यान्जिएक्टेसिया' (PIL) भनिने दुर्लभ तर निश्चित रूपमा चिन्ताजनक अवस्था हुन सक्छ। नाम अलि डरलाग्दो सुनिन्छ, होइन र? तर चिन्ता नगर्नुहोस्। आज यसबारे विस्तृत र धेरै सरल रूपमा कुरा गरौं।

'प्राथमिक आन्द्राको लिम्फ्यान्जिएक्टेसिया' भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो हाम्रा बालबालिकाको पाचन प्रणालीमा, विशेष गरी सानो आन्द्रामा हुने दुर्लभ विकार हो। तपाईंलाई थाहा छ, हामीले खाने धेरैजसो खाना पचिन्छ र त्यसमा भएका पोषक तत्वहरू यस सानो आन्द्रामा शरीरमा अवशोषित हुन्छन्।

अब, यस (PIL) अवस्थामा, तपाईंको बच्चाको सानो आन्द्रामा रहेको 'लिम्फ भासिकाहरू' भनिने सानो ट्यूब प्रणाली क्षतिग्रस्त छ र तिनीहरूले राम्ररी काम गर्दैनन्। यी लिम्फ भासिकाहरू हाम्रो शरीरभरि फैलिएका च्यानलहरूको एकदमै राम्रो नेटवर्क हुन्। यो हाम्रो शरीरमा अर्को 'पाइप प्रणाली' जस्तै हो। तिनीहरूको मुख्य कार्य हाम्रो तन्तुहरूमा जम्मा हुने तरल पदार्थ र प्रोटीनहरू सङ्कलन गर्नु हो (हामी यो तरल पदार्थलाई 'लिम्फ' भन्छौं) र तिनीहरूलाई रक्तसञ्चार प्रणालीमा फर्काउनु हो।

तर PIL भएको बच्चामा, यी लिम्फ नलीहरू सुन्निन्छन् र 'चुक्छन्'। के हुन्छ भने यी लिम्फ नलीहरूबाट पोषक तत्व र प्रोटिनहरू शरीरमा अवशोषित गर्नुको सट्टा, तिनीहरू आन्द्रामा फर्कन्छन्। यो चुहिने पाइपबाट पानी चुहिनु जस्तै हो।

जब चीजहरू यसरी चुहावट हुन्छन्, दुई मुख्य समस्याहरू उत्पन्न हुन्छन्:

१. कम प्रोटिनको स्तर: प्रोटिन त्यस्तो चीज हो जसले शरीरमा धेरै महत्त्वपूर्ण कार्य गर्दछ। त्यसैले जब यी आन्द्रामा चुहिन्छन्, शरीरले पर्याप्त प्रोटिन पाउँदैन। यसले सम्पूर्ण शरीर सुन्निन सक्छ। हामी यो अवस्थालाई चिकित्सा भाषामा 'प्रोटिन-लोसिङ इन्टरोप्याथी' पनि भन्छौं।

२. पोषणको कमी: चुहिने तरल पदार्थसँगै आवश्यक भिटामिन र खनिजहरू पनि हराउँछन्। यदि यसको राम्रोसँग हेरचाह गरिएन भने, बच्चामा विभिन्न पोषणको कमी हुन सक्छ।

(PIL) ले प्रायः साना बालबालिका र किशोरकिशोरीहरूलाई असर गर्छ। यो सामान्यतया ३ वर्षको उमेरभन्दा पहिले नै निदान गरिन्छ। यद्यपि, यसले कहिलेकाहीं वयस्कहरू र गर्भमा रहेका भ्रूणहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ। यसको लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। यद्यपि, डाक्टरहरूले विशेष आहार योजना र औषधिहरू प्रयोग गरेर लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र चुहावट र सुन्निने कम गर्न सक्छन्। तिनीहरूले शरीरलाई आवश्यक भिटामिन र खनिजहरू पनि दिन सक्छन्।

यो (PIL) अवस्थालाई अन्य धेरै नामहरूले पनि चिनिन्छ:

• आन्द्राको लिम्फ्याङ्गिएक्टेसिया
• लिम्फ्याङ्गिएक्टेसिया
• वाल्डम्यान रोग

यो (PIL) अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

PIL को मुख्य र सबैभन्दा सामान्य लक्षण तरल पदार्थ अवधारणको कारण सुन्निने हो। डाक्टरहरूले यसलाई लिम्फेडेमा भन्छन्। तपाईंले पहिले यो तपाईंको बच्चाको खुट्टा र खुट्टामा देख्न सक्नुहुन्छ। यो तरल पदार्थ जम्मा हुँदै जाँदा, तपाईंको बच्चाको अनुहार, हात र जननेन्द्रिय क्षेत्र पनि सुन्निन थाल्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, जब तपाईंको बच्चा बिहान उठ्छ, उसको खुट्टा सामान्य हुन्छ, तर दिन ढल्दै जाँदा, साँझसम्ममा उसको खुट्टा यति सुन्निएको हुन्छ कि उसले जुत्ता पनि लगाउन सक्दैन। यस अवस्थामा त्यस्तै हुन्छ।

यसको अतिरिक्त, बच्चाको मुटु वरिपरि तरल पदार्थ ( पेरिकार्डाइटिस भनिन्छ), छातीमा तरल पदार्थ (प्लुरल इफ्युजन भनिन्छ ), वा पेटमा तरल पदार्थ ( जलोदर वा पेटको इफ्युजन भनिन्छ) पनि हुन सक्छ।

यहाँ केही अन्य लक्षणहरू छन्:

• पेट दुख्ने
• वाकवाकी र बान्ता
• पखाला (पेट दुख्ने )
• सधैं थकान महसुस हुनु (थकान)
• तौल घट्नु
• जतिसुकै खाना खाए पनि तौल नबढ्ने (यो शरीरले पोषक तत्वहरू राम्ररी अवशोषित नगरेको कारणले हुन्छ, जसलाई 'मालाब्सोर्प्शन' भनिन्छ)

यदि तपाईंको बच्चामा यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, चिकित्सा सल्लाह लिनु राम्रो हुन्छ।

के (PIL) अवस्थाको कुनै गम्भीर जटिलताहरू छन्?

हो, धेरै दुर्लभ भए पनि, (PIL) ले बच्चाको सम्पूर्ण शरीर अत्यधिक सुन्निन सक्छ। यसलाई 'अनासारका' भनिन्छ। यो एक गम्भीर अवस्था हो जुन जीवनको लागि पनि खतरा हुन सक्छ। त्यसैले, लक्षणहरू बारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यो (PIL) अवस्थाको कारण के हो?

यो अवस्था (PIL) बच्चाको लिम्फेटिक च्यानलहरूमा असामान्यताको कारणले हुन्छ। यी लिम्फेटिक च्यानलहरू, पहिले उल्लेख गरिएझैं, ट्यूबहरूको प्रणाली हो जसले बच्चाको सानो आन्द्राबाट कलेजो र शरीरका अन्य भागहरूमा बोसो जस्ता चीजहरू बोक्छ।

यो असामान्यताले लिम्फ नलीहरू अवरुद्ध हुन्छन्। त्यसपछि, तिनीहरू लिम्फ तरल पदार्थले भरिन्छन्, नलीहरू सुन्निन्छन्, र अन्ततः फुट्छन्, र ती नलीहरूको सामग्री बच्चाको ठूलो आन्द्रा (कोलोन) मा जम्मा हुन्छ।

यद्यपि, चिकित्सा विशेषज्ञहरूलाई अझै पनि यो अवस्था किन हुन्छ भन्ने कुरा ठ्याक्कै थाहा छैन। समस्या यही हो।

के यो आनुवंशिक हो? (के आन्द्राको लिम्फ्यान्जिएक्टेसिया आनुवंशिक हो?)

धेरै विरलै, एउटै परिवारका धेरै सदस्यहरू यस अवस्थाबाट प्रभावित भएको रिपोर्टहरू आएका छन्। यद्यपि, अनुसन्धानकर्ताहरू अझै पनि यो आनुवंशिक अवस्था हो कि होइन भनेर निश्चित छैनन्। यसबारे थप अनुसन्धान भइरहेको छ।

यो (PIL) रोग कसरी निदान गरिन्छ? (निदान)

धेरैजसो समय, डाक्टरले गर्ने पहिलो कुरा भनेको तपाईंको बच्चाको शारीरिक जाँच गर्नु र तपाईंको बच्चाको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नु हो। कहिलेकाहीँ, बच्चा गर्भमा हुँदा गरिएको प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउन्डले बच्चाको खुट्टामा सुन्निने (एडेमा) को संकेत देखाउन सक्छ, जसले तपाईंलाई के भइरहेको छ भन्ने बारे केही अनुमान दिन सक्छ।

बच्चा जन्मेपछि, डाक्टरले बच्चाको आन्द्रा भित्र हेर्न एन्डोस्कोप भनिने विशेष उपकरण प्रयोग गरेर PIL जाँच गर्नेछन्। यो क्यामेरा जडान भएको लचिलो ट्यूब हो। यो परीक्षणको क्रममा बच्चालाई एनेस्थेसिया अन्तर्गत सुताइनेछ, ताकि उनीहरूले कुनै पीडा महसुस नगरून्। त्यसैले चिन्ता नगर्नुहोस्।

यस एन्डोस्कोपीको क्रममा, डाक्टरले बच्चाको आन्द्राको धेरै भागहरूबाट तन्तुका साना टुक्राहरू (जसलाई बायोप्सी भनिन्छ) लिन्छन्। त्यसपछि, एक रोग विशेषज्ञ , तन्तुको जाँच गर्ने विशेषज्ञ डाक्टरले लिम्फ नलीहरूको कुनै असामान्य सुन्निने जाँच गर्न माइक्रोस्कोपमुनि यी तन्तुका नमूनाहरू हेर्छन्।

यसको अतिरिक्त, रगत परीक्षणले शरीरमा कति प्रोटिन छ भनेर निर्धारण गर्न सक्छ। लिम्फ नोडहरूबाट सानो आन्द्रामा तरल पदार्थ चुहिँदै छ कि छैन भनेर हेर्न दिसाको नमुना पनि लिन सकिन्छ।

(PIL) को लागि उत्तम उपचार के हो?

PIL को उपचार गर्दा, सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको बच्चाको आहार परिवर्तन गर्नु हो। यो PIL विरुद्धको मुख्य हतियार हो। यसलाई पोषक तत्वको चुहावट रोक्न 'प्लग' राख्नु जस्तै सोच्नुहोस्।

धेरै डाक्टरहरूले कम बोसो भएको, उच्च प्रोटिन भएको आहार सिफारिस गर्छन्।

बोसो पचाउन अलि गाह्रो हुन्छ। त्यसैले तपाईंको बच्चाको चुहिने आन्द्राले बोसो राम्ररी अवशोषित गर्न गाह्रो हुन्छ। त्यसैले तपाईंको नयाँ आहारमा 'मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स (MCTs)' भनिने विशेष प्रकारको बोसो समावेश हुन सक्छ। यी (MCTs) एक प्रकारको बोसो हुन् जुन शरीरले सजिलै अवशोषित गर्छ। साथै, तपाईंको आहारमा थप प्रोटिन थप्नाले तपाईंको शरीरले अवशोषित गर्ने पोषक तत्वहरूको मात्रा अधिकतम बनाउन सक्छ।

केही पोषक तत्वहरू हराएको हुनाले, डाक्टरले बच्चाको शरीरलाई आवश्यक पर्ने कुरा प्राप्त भइरहेको छ भनी सुनिश्चित गर्न भिटामिन र खनिज पूरकहरू पनि सिफारिस गर्न सक्छन्।

यसको अतिरिक्त, डाक्टरले (PIL) अवस्थाका विभिन्न पक्षहरूमा मद्दत गर्न यी जस्ता औषधिहरू पनि लेख्न सक्छन्:

• मूत्रवर्धक (जसलाई पानीको चक्की पनि भनिन्छ): यसले प्रोटिन चुहावटको कारण शरीरमा जम्मा हुने अतिरिक्त तरल पदार्थको मात्रा घटाएर काम गर्छ।
• सोमाटोस्टेटिन एनालगहरू (जस्तै अक्ट्रेओटाइड): यी औषधिहरूले लिम्फेटिक प्रणालीबाट पदार्थहरूको चुहावट कम गर्न मद्दत गर्छन्।

अन्य उपचार विकल्पहरू:

• शल्यक्रिया: यदि अन्य उपचारहरू उपयोगी छैनन् भने, र धेरै कम मात्रामा, डाक्टरहरूले तपाईंको बच्चाको आन्द्राको रोगग्रस्त भाग हटाउन शल्यक्रिया सिफारिस गर्न सक्छन्।
• अन्य सम्भावित उपचारहरू: यसबारे अनुसन्धान जारी छ। सिरोलिमस जस्ता धेरै नयाँ औषधिहरू PIL को लागि परीक्षण गरिँदै छन्। यी केही अवस्थामा उपयोगी हुन सक्छन्, तर तिनीहरू अझै व्यापक रूपमा प्रयोग भएका छैनन्।

(PIL) अवस्थाको लागि पूर्वानुमान के हो?

पहिले उल्लेख गरिएझैं, (PIL) पूर्ण रूपमा निको हुने रोग होइन। यद्यपि, उपचार सुरु गरेको केही हप्ता भित्र बच्चाको रगतमा प्रोटिनको स्तर बढ्नु पर्छ। यद्यपि, बच्चाले आफ्नो बाँकी जीवनभर कम बोसो भएको खाना खानु र पौष्टिक पूरकहरू लिनु पर्नेछ।

यो चुनौतीपूर्ण भए पनि, यदि राम्रोसँग व्यवस्थापन गरियो भने, बच्चाले सामान्य जीवन बिताउन सक्छ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको डाक्टरको निर्देशन पालना गर्नु र बच्चाको आहारको ख्याल राख्नु हो।

के (PIL) अवस्थालाई रोक्न सकिन्छ?

अनुसन्धानकर्ताहरूलाई यो (PIL) अवस्थाको कारण के हो भनेर अझै थाहा नभएको हुनाले, हाल यो अवस्थालाई रोक्ने कुनै उपाय छैन।

मेरो बच्चाले कहिले डाक्टरलाई देखाउनुपर्छ?

यदि तपाईंले आफ्नो बच्चाको खुट्टा, खुट्टामा सुन्निएको वा माथि उल्लेखित PIL को कुनै पनि लक्षण देख्नुभयो भने, आफ्नो बच्चालाई तुरुन्तै डाक्टरकहाँ लैजानु राम्रो हुन्छ। यो जति चाँडो पत्ता लाग्छ, त्यति नै चाँडो उपचार सुरु गर्न सकिन्छ।

मैले मेरो बच्चाको डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई PIL छ भने, तपाईंसँग आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न धेरै प्रश्नहरू हुन सक्छन्। ती मध्ये केही यहाँ दिइएका छन्:

• यो (PIL) अवस्थाको लागि कुन आहार सबैभन्दा उपयुक्त छ?
• मैले मेरो बच्चालाई कस्ता पूरकहरू दिनु पर्छ?
• मेरो बच्चाको लक्षणहरूलाई राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न म अरू के गर्न सक्छु?
• के यो (PIL) अवस्था गम्भीर छ?
• म कस्ता जटिलताहरूबाट सावधान हुनुपर्छ?

यी प्रश्नहरू सोध्न नडराउनुहोस्। तपाईंको कुनै पनि चिन्ता छ भने आफ्नो डाक्टरसँग छलफल गर्नुहोस्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

जब तपाईंले पहिलो पटक प्राइमरी इन्टेस्टाइनल लिम्फ्यान्जिएक्टेसियाका लक्षणहरू अनुभव गर्न थाल्नुहुन्छ, तपाईं र तपाईंका डाक्टरहरूलाई के भइरहेको छ भनेर बुझ्न गाह्रो हुन सक्छ। यो धेरै भ्रामक र भ्रामक अनुभव हुन सक्छ। यद्यपि, तपाईंका डाक्टरहरूले यसको कारण के हो भनेर पत्ता लगाउन तपाईंसँग काम गर्न सक्छन्।

सौभाग्यवश, कम बोसो भएको आहार र पोषणयुक्त पूरकहरूको साथ, तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू समयसँगै व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। आफ्नो बच्चाको यो अवस्था व्यवस्थापन गर्न अरू के गर्न सक्नुहुन्छ भनेर आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। यो यात्राको क्रममा तपाईंको माया, समर्थन र ध्यान तपाईंको बच्चाको लागि अमूल्य छन्।

`प्राथमिक आन्द्राको लिम्फ्यान्जिएक्टेसिया, पीआईएल, लिम्फ्याटिक अवरोध, बच्चाहरूमा पेटको रोग, खुट्टा सुन्निने, प्रोटिनको कमी, पाचन प्रणालीका रोगहरू