के तपाईंलाई सानो काट्दा पनि रगत बग्ने समस्या हुँदैन? भोन विलेब्रान्ड रोगको बारेमा कुरा गरौं!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ सानो काटिएको छ जसले गर्दा लामो समयसम्म रगत बग्दैन? वा के तपाईंलाई बारम्बार नाकबाट रगत बग्छ? सायद तपाईंको परिवारमा कसैलाई यस्तै समस्या छ? यदि हो भने, यो तपाईंको लागि महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ। आज हामी भोन विलेब्रान्ड रोग भनिने दुर्लभ तर धेरै सामान्य अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं।

भोन विलेब्रान्ड रोग भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, भोन विलेब्रान्ड रोग एउटा यस्तो रोग हो जसमा हाम्रो रगत राम्ररी जम्दैन, अर्थात् रक्तस्राव रोक्न मद्दत गर्ने प्रक्रिया कमजोर हुन्छ। यो प्रायः वंशानुगत हुन्छ , जसको अर्थ आमाबाबुले यो रोग आफ्ना बच्चाहरूलाई सार्न सक्छन्। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यसको उपचार पनि छ। डाक्टरहरूले तपाईंलाई यो रगत जम्ने प्रक्रियामा मद्दत गर्ने औषधि दिन सक्छन्।

भोन विलेब्रान्ड रोग भएको व्यक्तिलाई के हुन्छ?

यो रोग लागेको व्यक्तिमा सामान्य भन्दा बढी रगत बग्न सक्छ। सोच्नुहोस्, सानो काट्दा वा दाँत निकाल्दा पनि रगत बग्न रोक्न धेरै समय लाग्न सक्छ। केही मानिसहरूलाई बारम्बार नाकबाट रगत बग्ने समस्या हुन्छ। महिलाहरूको लागि, महिनावारीको समयमा धेरै रगत बग्न सक्छ, वा बच्चा जन्माएपछि धेरै रगत बग्न सक्छ।

रोगको सबैभन्दा गम्भीर अवस्थामा , कहिलेकाहीं जोर्नी वा नरम तन्तुहरूमा कुनै स्पष्ट कारण बिना नै रक्तस्राव हुन सक्छ। यसले सुन्निने र गम्भीर पीडा निम्त्याउन सक्छ। अरूको लागि, यसले रक्तअल्पता पनि निम्त्याउन सक्छ, जुन रगतको कमी हो।

यो अवस्था कति सामान्य छ?

यो वास्तवमा संसारमा सबैभन्दा सामान्य रक्तस्राव विकार हो। केही रिपोर्टहरूले सुझाव दिन्छन् कि यसले अमेरिकी जनसंख्याको लगभग १% लाई असर गर्छ। विश्वव्यापी रूपमा, अनुमान गरिएको छ कि प्रति मिलियन २३ देखि ११० जनामा ​​यो रोग हुन सक्छ। यद्यपि, यी संख्याहरू फरक हुन सक्छन्, किनकि केही मानिसहरूलाई रक्तस्राव समस्या हुन सक्छ तर भोन विलेब्रान्ड रोगको निदान गरिएको छैन। केही मानिसहरूलाई वर्षौंदेखि यी समस्याहरू हुन सक्छन्, तर धेरै ढिलो नभएसम्म निदान हुँदैन।

के भोन विलेब्रान्ड रोग र हेमोफिलिया एउटै कुरा हो?

हो, दुवै रगत जम्ने समस्या भए पनि, भोन विलेब्रान्ड रोग एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा सामान्यतया कम लक्षणहरू हुन्छन् र यो हेमोफिलिया भन्दा कम गम्भीर हुन्छ। तर यसको मतलब यो होइन कि यो बेवास्ता गर्ने कुरा हो।

भोन विलेब्रान्ड रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

यो रोग लागेका धेरै मानिसहरूमा कुनै पनि लक्षण नदेखिन सक्छ , वा धेरै हल्का लक्षणहरू मात्र हुन सक्छन्। यद्यपि, बढी गम्भीर रोग लागेकाहरूले निम्न लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन्:

• नाकबाट रगत बग्नु : यो केवल सामान्य रक्तस्राव मात्र होइन। यो १० मिनेटभन्दा बढी समयसम्म रगत बग्नु वा वर्षमा पाँच पटकभन्दा बढी नाकबाट रगत बग्नु हुन सक्छ।
• घाउबाट रगत बग्नु: सानो काटिएको वा अन्य घाउबाट १० मिनेटभन्दा बढी समयसम्म रगत बग्नु।
• घाउहरू: यो रोग भएका मानिसहरूलाई धेरै सजिलै घाउहरू हुन्छन्। यी घाउहरू छालामा समतल मात्र हुँदैनन्, तर थोरै सुन्निएका र गाँठो जस्तै उठेका हुन सक्छन्। यी घाउहरू पाँच रुपैयाँको सिक्काभन्दा ठूला पनि हुन सक्छन्।
• फलामको कमीआइरनको कमी भएको रक्तअल्पता : एनिमिया भनेको शरीरमा पर्याप्त रातो रक्तकोषहरू नहुने अवस्था हो। आइरनको कमी भएको रक्तअल्पता तब हुन्छ जब हाम्रो शरीरमा हेमोग्लोबिन बनाउन पर्याप्त आइरन हुँदैन। हेमोग्लोबिन भनिने यो पदार्थले रातो रक्तकोषहरूलाई अक्सिजन बोक्न मद्दत गर्छ। त्यसैले, जब हामीले धेरै रगत गुमाउँछौं, हामी पनि आइरन गुमाउन सक्छौं र यो अवस्था विकास गर्न सक्छौं।
• शल्यक्रिया पछि रक्तस्राव: यो रोग भएका व्यक्तिहरूमा दाँत निकाल्ने जस्ता सानो शल्यक्रिया पछि पनि धेरै रगत बग्न सक्छ।
• धेरै महिनावारी : केही महिलाहरूको लागि, यदि उनीहरूको महिनावारीको रक्तस्राव यति धेरै हुन्छ कि उनीहरूले हरेक घण्टा आफ्नो प्याड वा ट्याम्पोन परिवर्तन गर्नुपर्छ, वा यदि उनीहरूको महिनावारी सात दिनभन्दा बढी समयसम्म रहन्छ भने, यो यो अवस्थाको लक्षण हुन सक्छ।
• बच्चा जन्माएपछि वा गर्भपतन भएपछि अत्यधिक रक्तस्राव हुनु।
• दिसामा रगत : दिसामा रगत देखिए पनि वा दिसा गरेपछि रगत देखिए पनि, यो अर्को चिकित्सा अवस्थाको संकेत हुन सक्छ। त्यसैले , तपाईंले निश्चित रूपमा डाक्टरलाई देखाउनुपर्छ ।
• पिसाबमा रगत (हेमेटुरिया): यदि तपाईंले पिसाब गर्दा रगत देख्नुभयो भने, विशेष गरी यदि रगतसँगै अचानक पिसाब फेर्न मन लाग्छ भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भन्नुहोस् ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यदि तपाईंलाई यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, तिनीहरूलाई बेवास्ता नगर्नुहोस् र सल्लाहको लागि डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।

भोन विलेब्रान्ड रोग के कारणले हुन्छ?

यो एक आनुवंशिक रोग हो। यसको अर्थ यो रोग हाम्रो जीनमा हुने परिवर्तन (उत्परिवर्तन) को कारणले हुन्छ। यी आनुवंशिक परिवर्तनहरूको कारणले गर्दा, हाम्रो शरीरले भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टर नामक प्रोटिन राम्रोसँग उत्पादन गर्न सक्दैन। यी कारकहरू प्रोटिन हुन् जसले हाम्रो रगत जम्न मद्दत गर्छन्।

यो भोन विलेब्रान्ड कारक प्लाज्मा (हाम्रो रगतको तरल भाग), प्लेटलेट्स (रगत जम्न मद्दत गर्ने कोषहरू), र रक्तनलीहरूको भित्तामा पाइन्छ। सामान्यतया, जब रक्तनली क्षतिग्रस्त हुन्छ, प्लेटलेट्स क्षतिग्रस्त क्षेत्रमा टाँसिन्छन्, रगत जम्ने बनाउँछ र रक्तस्राव रोक्छ।भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरले यी प्लेटलेटहरूलाई राम्ररी एकसाथ टाँस्न मद्दत गर्छ। त्यसैले, जब तपाईंले यो फ्याक्टर पर्याप्त मात्रामा गुमाउनुहुन्छ, वा यदि तपाईंले यसलाई पूर्ण रूपमा गुमाउनुहुन्छ भने, प्लेटलेटहरू राम्ररी एकसाथ टाँसिन सक्दैनन्। त्यसपछि रगतको थक्का बन्न धेरै समय लाग्छ।

धेरैजसो मानिसहरूलाई यो रोग आफ्ना आमाबाबु मध्ये एकबाट उत्परिवर्तित जीन वंशानुगत रूपमा प्राप्त हुन्छ। यसलाई अटोसोमल डोमिनेन्ट इनहेरिटेन्स भनिन्छ। अरूले दुवै आमाबाबुबाट उत्परिवर्तित जीन वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्न सक्छन्। यसलाई अटोसोमल रिसेसिभ इनहेरिटेन्स भनिन्छ, र यो रोगको सबैभन्दा गम्भीर रूप हो। यो उत्परिवर्तित जीन बोक्ने व्यक्तिले आफ्ना बच्चाहरूमा उत्परिवर्तन सर्ने सम्भावना ५०% हुन्छ।

साथै, कहिलेकाहीं भोन विलेब्रान्ड रोग अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूको जटिलताको रूपमा देखा पर्न सक्छ, जस्तै क्यान्सर , अटोइम्यून विकार , हृदय रोग, र रक्त नली रोगहरू।

डाक्टरहरूले भोन विलेब्रान्ड रोग कसरी निदान गर्छन्?

जब तपाईं डाक्टरलाई भेट्नुहुन्छ, उनीहरूले पहिले तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन्। उनीहरूले तपाईंको परिवारमा कसैलाई यस्तै लक्षणहरू वा रक्तस्राव विकारहरू छन् कि भनेर पनि सोध्न सक्छन्। त्यसपछि उनीहरूले केही परीक्षणहरू गर्न सक्छन्, जस्तै:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC): यसले तपाईंको रगतमा रातो रक्त कोषहरू, विभिन्न प्रकारका सेतो रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरूको संख्या मापन गर्दछ। यसले तपाईंको रातो रक्त कोषहरूमा हेमोग्लोबिनको मात्रा पनि मापन गर्दछ। भोन विलेब्रान्ड रोग भएका धेरैजसो मानिसहरूमा सामान्य CBC हुन्छ। यद्यपि, धेरै रक्तस्राव हुने मानिसहरूमा कम हेमोग्लोबिन र कम रातो रक्त कोष गणना हुन सक्छ।
• प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण: यसले तपाईंको प्लेटलेटहरू रगत जम्न मद्दत गर्न कति राम्रोसँग एकसाथ टाँसिएका छन् भनेर परीक्षण गर्छ।
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय परीक्षण (APTT): यसले भोन विलेब्रान्ड कारक र रगत जम्न मद्दत गर्ने अन्य क्लोटिंग कारकहरूको परीक्षण गर्दछ। यदि यी कारकहरूको स्तर सामान्य भन्दा कम छ भने, रगत जम्न धेरै समय लाग्छ।
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT) परीक्षण: यसले रगत जम्ने अन्य कारकहरू पनि मापन गर्दछ।
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण:फाइब्रिनोजेन अर्को प्रोटिन हो जसले रगत जम्न मद्दत गर्छ।
• भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टर एन्टिजेन परीक्षण: यसले तपाईंको रगतमा भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टर प्रोटिनको मात्रा मापन गर्छ।
• रिस्टोसेटिन कोफ्याक्टर परीक्षण: यसले भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरको गतिविधिको मूल्याङ्कन गर्छ।
• भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टर मल्टिमर परीक्षण: यसले फ्याक्टरको संरचनालाई हेर्छ।

तपाईंको डाक्टरले निदान पुष्टि गर्न धेरै रगत परीक्षणहरू गर्नुपर्ने हुन सक्छ, किनभने हर्मोनको स्तर जस्ता कुराहरूले तपाईंको रगतमा भोन विलेब्रान्ड कारकको स्तर परिवर्तन गर्न सक्छ।

भोन विलेब्रान्ड रोगका धेरै प्रकारहरू छन्। तपाईंलाई कुन प्रकारको छ भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउन डाक्टरहरूले थप परीक्षणहरू गर्नेछन्। यी प्रकारहरू हुन्:

• प्रकार १: यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। ६०% देखि ८०% बिरामीहरूमा यो प्रकार हुन्छ। यी व्यक्तिहरूको रगतमा भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरको स्तर कम हुन्छ। उनीहरूमा लक्षणहरू नहुन सक्छन्। यदि छन् भने, तिनीहरू धेरै हल्का हुन्छन्।
• प्रकार २: यस प्रकारमा, भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरले राम्रोसँग काम गर्दैन। यी व्यक्तिहरूले हल्का देखि मध्यम रक्तस्राव अनुभव गर्न सक्छन्। १५% देखि ३०% बिरामीहरूमा यो प्रकार हुन्छ।
• प्रकार ३: यो सबैभन्दा गम्भीर प्रकार हो। यो धेरै दुर्लभ पनि छ। यसले ५% देखि १०% बिरामीहरूलाई असर गर्छ। यी मानिसहरूको रगतमा भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरको स्तर धेरै कम हुन्छ, वा कुनै पनि हुँदैन। यसले गम्भीर रक्तस्राव समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ।

भोन विलेब्रान्ड रोगको उपचार के हो?

डाक्टरहरूले यस रोगको उपचार विभिन्न प्रकारका औषधिहरूद्वारा गर्छन्:

• (डेस्मोप्रेसिन): यो एक हर्मोन हो। यसले रगतमा भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरको स्तर बढाउँछ। यो यस रोगको लागि सबैभन्दा सामान्य उपचार हो।
• भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टर इन्फ्युजन: केही मानिसहरूलाई रक्तस्राव रोक्न नसा मार्फत यो फ्याक्टर दिइन्छ। यो उपचार शल्यक्रिया अघि दिन सकिन्छ। गम्भीर रोग भएका केही मानिसहरूलाई आफ्नो रगतमा फ्याक्टरको स्तर स्थिर राख्न नियमित रूपमा यो उपचार लिन आवश्यक पर्न सक्छ।
• (एन्टिफाइब्रिनोलाइटिक्स):यी औषधिहरूले रगत जम्नबाट रोकेर काम गर्छन्। यदि तपाईं दाँतको शल्यक्रिया गराइरहनुभएको छ वा तपाईंलाई महिनावारी हुँदा धेरै रक्तस्राव भइरहेको छ भने तपाईंको डाक्टरले यी औषधिहरू लेख्न सक्छन्।
• गर्भनिरोधक चक्कीहरू: यसले धेरै महिनावारी हुनेहरूलाई मद्दत गर्छ। यी चक्कीहरूमा रहेको एस्ट्रोजेन हर्मोनले रगतमा भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टरको स्तर बढाउँछ।

के म यो रोग लाग्ने जोखिम कम गर्न सक्छु?

यो प्रायः वंशानुगत हुन्छ । यदि तपाईंको आमाबाबुलाई यो रोग छ भने, तपाईं यो रोग उहाँहरू मध्ये एक वा दुवैबाट वंशानुगत रूपमा सर्न सक्नुहुन्छ। त्यसैले यसलाई विकास हुनबाट रोक्न हामीले केही गर्न सक्दैनौं।

यदि मलाई यो अवस्था छ भने, म के आशा गर्नुपर्छ?

डाक्टरहरूले भोन विलेब्रान्ड रोगको उपचार गर्न सक्छन्, तर तिनीहरू यसलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्दैनन् । धेरैजसो मानिसहरूलाई टाइप १ वा टाइप २ हुन्छ। चोटपटक लागेमा वा शल्यक्रिया आवश्यक परेमा मात्र उपचार चाहिन्छ। टाइप ३ भएका मानिसहरूलाई रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न निरन्तर चिकित्सा उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ।

मलाई भोन विलेब्रान्ड रोग लागेको छ। मैले आफ्नो ख्याल कसरी राख्ने?

धेरैजसो मानिसहरूमा हल्का देखि मध्यम लक्षणहरू हुने भएकोले, यो रोगसँग बाँच्नु भनेको केही कुराहरूलाई ध्यानमा राख्नु हो:

• चोटपटक लाग्न सक्ने गतिविधिहरूबाट टाढा रहनुहोस्: फुटबल, रग्बी र हक्की जस्ता उच्च प्रभाव पार्ने खेलहरूबाट टाढा रहनु उत्तम हुन्छ।
• तपाईंको दन्त चिकित्सक सहित सबै डाक्टरहरूलाई भन्नुहोस् कि तपाईंलाई यो अवस्था छ: त्यसपछि उनीहरूले शल्यक्रिया पछि रक्तस्राव कसरी नियन्त्रण गर्ने भनेर योजना बनाउन सक्छन्।
• एस्पिरिन वा एस्पिरिन भएको औषधि प्रयोग नगर्नुहोस्।
• तपाईंलाई भोन विलेब्रान्ड रोग भएको थाहा पाउने डाक्टरले सिफारिस नगरेसम्म आइबुप्रोफेन जस्ता गैर-स्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) प्रयोग नगर्नुहोस्।
• भिटामिन ई, माछाको तेल र बेसार भएको पौष्टिक पूरकहरू नखानुहोस्।
• मेडिकल अलर्ट पहिचानको बारेमा विचार गर्नुहोस्: यस्तो ब्रेसलेट लगाउनाले वा परिचयपत्र बोकेर हिँड्दा आपतकालीन अवस्थामा उपयुक्त चिकित्सा ध्यान पाउन मद्दत गर्न सक्छ।

म कहिले तुरुन्तै अस्पताल जानु पर्छ?

अनियन्त्रित रूपमा रक्तस्राव भइरहेको बेला तुरुन्तै अस्पताल जानुहोस्। यदि यो सानो चोटपटक हो भने पनि, यदि रक्तस्राव रोकिएन भने, चिकित्सा सल्लाह लिन निश्चित हुनुहोस्।

मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंलाई भोन विलेब्रान्ड रोग छ भने, यो रोगले तपाईंको जीवनलाई कसरी असर गर्छ भन्ने बारे तपाईंसँग प्रश्नहरू हुन सक्छन्। यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ:

• मलाई यो रोग किन लाग्यो?
• के मेरा बच्चाहरूलाई यो रोग वंशाणुगत रूपमा लाग्न सक्छ?
• के यो झन् खराब हुँदै जान्छ?
• यसको उपचार के के छन्?
• उपचारको साइड इफेक्ट के हो?
• के म यो रोगको कारणले गर्दा यात्रा गर्ने वा खेलकुद खेल्ने जस्ता केही कामहरू गर्न सक्दिन?

संक्षेपमा, हामीले सम्झनुपर्ने कुराहरू हुन्

भोन विलेब्रान्ड रोग एक धेरै सामान्य, आनुवंशिक रक्त जम्ने विकार हो। धेरैजसो मानिसहरूमा हल्का देखि मध्यम लक्षणहरू हुन्छन्। तिनीहरूको नाकबाट बारम्बार रगत बग्ने समस्या हुन सक्छ, वा सानो काट्दा पनि रक्तस्राव रोक्न लामो समय लाग्न सक्छ। अरूलाई गम्भीर लक्षणहरू हुन्छन्। उदाहरणका लागि, तिनीहरूको जोर्नीहरूमा रक्तस्राव र जोर्नी दुख्ने समस्या हुन सक्छ।

कतिपय मानिसहरूलाई वर्षौंदेखि यो रोग लागेको थाहा नहुन सक्छ। यदि तपाईंलाई यो छ भने, तपाईंलाई रक्तस्रावको समस्या किन छ भनेर जान्न पाउँदा राहत मिल्न सक्छ। तपाईं आफ्ना बच्चाहरूलाई पनि यो रोग लाग्ने चिन्तामा पर्न सक्नुहुन्छ। डाक्टरहरूले यो रोग निको पार्न नसके पनि, तिनीहरूले यसको उपचार गर्न सक्छन् । तिनीहरूले तपाईंका बच्चाहरूलाई यो रोग वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुनेछ कि हुँदैन भन्ने बारेमा तपाईंको प्रश्नहरूको जवाफ पनि दिन सक्छन्। तिनीहरूले तपाईंलाई भोन विलेब्रान्ड रोगसँग बाँच्न आवश्यक पर्ने जानकारी पनि दिन सक्छन् ताकि यसले तपाईंलाई सक्रिय, सामान्य जीवन बिताउनबाट रोक्दैन। त्यसैले, चिन्ता नगर्नुहोस्, यदि तपाईंले यसलाई बुझ्नुभयो र यसलाई राम्ररी व्यवस्थापन गर्नुभयो भने, तपाईं यसको साथ राम्रोसँग बाँच्न सक्नुहुन्छ।