Is de belangrijkste bloedvat van het hart van uw kleintje verstopt? Laten we eens kijken naar deze aandoening (aortacoarctatie)!

Heb je je ooit afgevraagd hoe wonderbaarlijk onze kleine hartjes werken? Maar soms kan de werking van ons hart door bepaalde aangeboren problemen enigszins verstoord raken. Een van die hartaandoeningen die bij sommige baby's kan voorkomen, is coarctatie van de aorta. Hoewel de naam misschien wat ingewikkeld klinkt, hoef je je geen zorgen te maken. We leggen het eenvoudig uit.

Wat is (aortacoarctatie)? Om het heel simpel uit te leggen...

Eenvoudig gezegd is coarctatie van de aorta een vernauwing van de aorta, het belangrijkste bloedvat dat zuurstofrijk bloed van het hart van uw baby naar de rest van het lichaam transporteert. Dit is een aangeboren hartafwijking.

Stel je voor, er rijden veel voertuigen met hoge snelheid over een brede weg. Maar wat gebeurt er als je de weg op een bepaald punt versmalt en slechts één rijstrook toelaat? Er ontstaan ​​files en automobilisten gaan in beweging, toch? Dat is precies wat er in deze situatie ook gebeurt. Het wordt moeilijk voor het bloed om goed door de blokkade in de aorta te stromen.

Meestal treedt deze vernauwing (coarctatie) op vóór de vertakkingen die bloed van de aorta naar het onderlichaam, zoals de benen, voeren. Wat is de oorzaak hiervan? De bloeddruk stijgt in het bovenste deel van het lichaam van de baby, zoals de armen, maar daalt in het onderste deel, zoals de benen. Dit grote verschil in bloeddruk tussen het boven- en onderlichaam is een belangrijk kenmerk van deze aandoening. Zelfs als er geen andere symptomen zijn, kunnen artsen argwaan krijgen wanneer ze dit bloeddrukverschil zien.

Volgens statistieken in de Verenigde Staten heeft ongeveer één op de 1700 baby's die jaarlijks geboren worden deze aandoening (aortacoarctatie). Sommige baby's hebben daarnaast ook andere aangeboren hartafwijkingen .

Welke symptomen vertonen kinderen wanneer ze deze aandoening ontwikkelen?

Deze symptomen hangen af ​​van de mate waarin de aorta vernauwd is. Meestal beginnen de symptomen bij een lichte vernauwing binnen een of twee weken na de geboorte op te treden. Als de vernauwing echter minder ernstig is, kunnen de symptomen pas op latere leeftijd optreden, of helemaal niet.

Symptomen bij pasgeboren baby's

Als een pasgeboren baby deze aandoening heeft, kan hij of zij symptomen vertonen zoals:

• Aanhoudende slaperigheid en een afkeer van het drinken van melk.
• Snelle hartslag (snelle pols)
• Overmatig zweten
• Aanhoudende prikkelbaarheid, huilen
• bleke of grijze huid
• Snelle of moeizame ademhaling
• Moeite met het drinken van melk

Als een baby een ernstige vernauwing van de aorta heeft, kan dit leiden tot shock en levensbedreigende situaties als het niet snel wordt herkend en behandeld. Sommige baby's vertonen echter geen symptomen omdat de vernauwing zo klein is.

Symptomen bij jonge kinderen en jongvolwassenen

Oudere kinderen en jongvolwassenen met een aortacoarctatie kunnen symptomen ervaren zoals:

• Vaak hoofdpijn
• Hoge bloeddruk
• Regelmatige neusbloedingen
• Pijn in de benen tijdens het sporten, hardlopen of springen.

Sommige kinderen ervaren mogelijk helemaal geen symptomen. In dat geval wordt het probleem, namelijk hoge bloeddruk, voor het eerst vastgesteld tijdens een routinecontrole.

Wanneer een volwassene deze symptomen ervaart, is dit vaak te wijten aan een terugkeer van de vernauwing van de aorta na een eerdere behandeling. Het is zeer zeldzaam dat deze aandoening pas op volwassen leeftijd wordt vastgesteld.

Waarom doet deze situatie zich voor? Wat zijn de redenen?

Deskundigen weten nog steeds niet wat de exacte oorzaak van CoA is. Er wordt echter aangenomen dat er een genetische component is. Dat wil zeggen dat bepaalde genveranderingen die optreden terwijl de baby zich in de baarmoeder bevindt, ervoor kunnen zorgen dat de aorta van de baby zich niet goed ontwikkelt.

Soms kunnen deze genetische veranderingen van generatie op generatie worden doorgegeven. Onderzoek heeft aangetoond dat als je CoA hebt, je baby een grotere kans heeft om CoA of een andere hartaandoening te ontwikkelen dan iemand die geen CoA heeft.

Bovendien is het risico op het ontwikkelen van een vernauwing van de aorta (CoA) hoger bij bepaalde genetische aandoeningen. Zo hebben baby's die geboren worden met het syndroom van Turner niet alleen een grotere kans op een vernauwing van de aorta, maar ook op andere aangeboren afwijkingen zoals een bicuspide aortaklep, een afwijking aan de hartkleppen.

Oorzaak van (CoA) alleen, zonder andere hartafwijkingen.

De belangrijkste oorzaak van geïsoleerde coarctatie van de aorta (CoA) is een abnormale afsluiting van een klein bloedvat, de ductus arteriosus, tijdens de foetale ontwikkeling. De ductus arteriosus is een klein bloedvat dat de aorta van de foetus verbindt met de longslagader. De longen functioneren nog niet zolang de baby zich in de baarmoeder bevindt, dus dit buisje zorgt ervoor dat de baby het zuurstofrijke bloed krijgt dat hij nodig heeft.

Na de geboorte van de baby beginnen de longen te werken. Omdat de ductus arteriosus dan niet meer nodig is, sluit deze zich binnen enkele dagen vanzelf. Bij het sluiten kan echter een deel van het weefsel in die ductus vergroeien met het weefsel van de aorta. In dat geval kan, wanneer de ductus arteriosus gedwongen wordt te sluiten, ook de aorta vernauwd raken (coarctatie).

Welke complicaties kunnen er door deze aandoening optreden?

Als deze aandoening (aortacoarctatie) lange tijd onbehandeld blijft, kunnen complicaties optreden zoals:

• Hoge bloeddruk (hypertensie) in het hele lichaam.
• De hartspier wordt dikker dan normaal (linkerventrikelhypertrofie).
• De opbouw van plaque in de kransslagaders, die het hart van bloed voorzien, vindt eerder plaats dan normaal - dit wordt coronaire hartziekte genoemd.
• Een abnormale uitstulping (aneurysma) of scheur (dissectie) in de aorta.
• Een hersenaneurysma (een uitstulping van een bloedvat in de hersenen).
• Hartfalen is een aandoening waarbij het hart niet in staat is om het bloed goed rond te pompen.

Deze aandoening (CoA) is het gevaarlijkst als ze niet wordt herkend en behandeld. Daarom is het erg belangrijk om de aandoening zo snel mogelijk, op jonge leeftijd, te herkennen en de noodzakelijke behandeling en regelmatige controles (monitoring) te ondergaan.

Hoe stellen artsen deze diagnose? (Diagnose)

Kindercardiologen stellen deze aandoening (aortacoarctatie) meestal vast bij baby's of jonge kinderen. Hoe snel de diagnose wordt gesteld, hangt af van de ernst van de symptomen.

Bij baby's met milde symptomen worden de symptomen binnen enkele dagen na de geboorte herkend. Bij baby's met milde symptomen, of helemaal geen symptomen, kan het echter voorkomen dat de aandoening pas op latere leeftijd wordt vastgesteld, bijvoorbeeld wanneer ze een hoge bloeddruk ontwikkelen. Het is zeer zeldzaam dat de aandoening op volwassen leeftijd wordt vastgesteld.

Deze aandoening wordt vaak vastgesteld bij baby's en jonge kinderen vanwege bepaalde verdachte kenmerken (alarmsignalen) die tijdens een lichamelijk onderzoek worden opgemerkt. Dergelijke kenmerken zijn onder andere:

• De baby heeft een hoge bloeddruk in de armen en het bovenlichaam, maar een lage bloeddruk in de benen en het onderlichaam.
• Er bestaat een verschil tussen de hartslag in de nek en de hartslag in de lies.
• Wanneer de arts de stethoscoop op de rug van de baby plaatst en luistert, is een kenmerkend, scherp geluid uit het hart te horen (een 'scherp hartgeruis') .

Bij sommige pasgeborenen wordt de ziekte vastgesteld voordat ze zelfs maar symptomen vertonen. Hoe weet je dat? Een test genaamd 'pulsoximetrie', die het zuurstofgehalte in hun bloed meet, laat zien dat het zuurstofgehalte laag is. Een laag zuurstofgehalte kan een teken zijn van een ernstige aangeboren hartafwijking, dus worden deze baby's getest om precies te achterhalen wat er mis is.

Om deze aandoening (CoA) te bevestigen, gebruiken artsen meestal een echocardiogram, een hartscan of echo. Ze kunnen ook tests uitvoeren zoals een CT-scan of een MRI-scan om meer te weten te komen over de vorm en structuur van de aorta van de baby.

Zijn er nog andere hartaandoeningen die verband houden met "coarctatie van de aorta"?

Ja, bij baby's met coarctatie van de aorta (CoA) kunnen ook andere hartaandoeningen worden vastgesteld. Zo heeft bijvoorbeeld 45% tot 75% van de mensen met CoA ook een bicuspide aortaklep. Dit betekent dat de klep die bloed van het hart naar de aorta transporteert, slechts twee kleppen heeft in plaats van de drie die er normaal gesproken zouden moeten zijn.

Niet alleen dat, maar `(CoA)` kan ook vergezeld gaan van de volgende situaties:

• Een gat in het hart hebben, wordt een atriumseptumdefect of ventrikelseptumdefect genoemd.
• Een bloedvat dat tijdens de foetale ontwikkeling aanwezig was (de ductus arteriosus) blijft langer open dan verwacht - dit wordt een persisterende ductus arteriosus genoemd.
• Hypoplasie van de aortaboog of hypoplastisch linkerhartsyndroom.
• Vernauwing van een hartklep - dat wil zeggen aortaklepstenose of mitralisklepstenose.

Hartchirurgen bekijken al deze aspecten van het hartje van uw baby en stellen een behandelplan op dat specifiek op elk geval is afgestemd. Dit betekent dat de behandeling van een baby met meerdere hartafwijkingen iets complexer kan zijn dan de behandeling van een baby met slechts één coarctatie van de aorta (CoA).

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandelingsmogelijkheden hangen af ​​van de leeftijd van uw kind, de mate van vernauwing van de aorta en of hij of zij andere hartafwijkingen heeft. Een operatie is de beste manier om stollingsstoornissen bij baby's en jonge kinderen te behandelen. Bij oudere kinderen, als de vernauwing minder ernstig is, kan hartkatheterisatie, een minder ingrijpende procedure dan een operatie, geschikt zijn. Deze procedure wordt ook toegepast bij kinderen en volwassenen bij wie de vernauwing na een eerdere behandeling is teruggekeerd.

Chirurgie

Er zijn verschillende soorten operaties die worden uitgevoerd om deze aandoening (CoA) te corrigeren :

• Resectie met end-to-end anastomose: Als de coarctatie relatief klein is, kan de chirurg het geblokkeerde deel van de aorta van de baby verwijderen en de resterende uiteinden weer aan elkaar hechten.
• Resectie met uitgebreide end-to-end anastomose:Als de aortaboog van de baby ook geblokkeerd is, kan de chirurg het geblokkeerde deel van de aorta verwijderen en het onderste deel van de dalende aorta verbinden met een lange incisie in de aortaboog. Dit is de beste optie wanneer de baby een transversale aortabooghypoplasie en aortacoarctatie heeft.

Baby's die na de geboorte ernstige symptomen vertonen, moeten mogelijk ook medicatie krijgen vóór een operatie. Bijvoorbeeld:

• Een medicijn genaamd prostaglandine (PGE-1) kan worden toegediend om de ductus arteriosus van de baby open te houden. Hierdoor krijgt de baby de benodigde zuurstof en blijft de toestand stabiel totdat de operatie kan plaatsvinden.
• Je kunt de baby ook medicijnen geven om zijn hart te helpen bloed rond te pompen.

Hartkatheterisatie

Als de vernauwing van de aorta bij uw kind is verminderd, of als de vernauwing na een operatie is teruggekeerd, kan de arts behandelingen voorstellen zoals:

• Ballonangioplastiek: De chirurg gebruikt een kleine ballon om het vernauwde deel van de aorta van het kind te verwijden.
• Ballonangioplastiek met stentplaatsing: Tijdens het verwijden van de aorta van het kind plaatst de chirurg tegelijkertijd een klein buisje, een zogenaamde stent, om te voorkomen dat de aorta opnieuw verstopt raakt.

Wanneer moet ik met mijn kind naar de dokter? (Hercontrole)

Het medisch team van uw kind zal u vertellen wanneer u met uw kind moet komen. Gedurende het hele leven van uw kind zullen er vervolgcontroles nodig zijn bij een specialist in aangeboren hartafwijkingen. Deze specialist zal:

• Controleer de bloeddruk van het kind regelmatig.
• Het uitvoeren van scans (beeldvormende onderzoeken) met regelmatige tussenpozen om de hartfunctie van het kind te controleren en te zoeken naar tekenen van complicaties.
• Het geven van advies over hartvriendelijke eetpatronen en lichaamsbeweging.
• Het voorschrijven van medicijnen en het zo nodig aanpassen van de dosering.

Hoe lang kan iemand met deze aandoening leven?

Dankzij geavanceerde diagnostische en behandelmethoden kunnen mensen met een aortacoarctatie nu minstens 60 jaar oud worden. Vroeger was de gemiddelde levensverwachting voor mensen met deze aandoening ongeveer 35 jaar. Dit is dus echt goed nieuws.

Als uw baby een vernauwing van de aorta heeft, vraagt ​​u zich misschien af ​​waarom dit is gebeurd. We kunnen niet altijd de exacte oorzaak van aangeboren hartafwijkingen vaststellen. Maar we weten wel dat vroege opsporing en behandeling de impact van deze aandoening op het leven van een kind aanzienlijk kunnen verminderen.

Het medisch team staat altijd klaar om uw kind te helpen. Ze beantwoorden graag al uw vragen en helpen u te begrijpen hoe deze diagnose (CoA) uw kind zal beïnvloeden. Het kan ook nuttig zijn om met andere ouders van kinderen met deze hartaandoening te praten.

Belangrijke punten om te onthouden (Kernboodschap)

Ik hoop dat u nu een beter begrip heeft van de aandoening die we hebben besproken, genaamd "coarctatie van de aorta". Hier zijn enkele belangrijke punten om te onthouden:

• Dit is een aangeboren hartafwijking ; een blokkade in de hoofdslagader die bloed van het hart naar het lichaam transporteert.
• Symptomen kunnen al op jonge leeftijd aanwezig zijn of zich later ontwikkelen. Als u merkt dat uw baby overmatig slaperig is, moeite heeft met ademhalen of niet wil drinken aan de borst, raadpleeg dan direct een arts.
• Vroege diagnose en behandeling van de ziekte geven het kind een grotere kans op een normaal, gezond leven.
• Deze aandoening kan succesvol worden behandeld met een operatie en andere therapieën.
• Ook na de behandeling is levenslange specialistische medische begeleiding essentieel.

Wees niet bang. De medische wetenschap is tegenwoordig zeer geavanceerd. Er zijn bekwame artsen die de beste behandeling voor uw kind kunnen bieden. Het belangrijkste is dat u zich hiervan bewust bent, let op de veranderingen bij uw kind en tijdig medisch advies inwint.

Aortacoarctatie, hartaandoeningen, kindergeneeskunde, aangeboren hartafwijkingen, aortastenose, kindergezondheid , bloeddruk