ඔයාගේ පොඩිත්තගේ කකුල්, අත් එහෙම සමහර වෙලාවට නිකන් ඉදිමෙනවා වගේ ඔයාටත් දැනිලා තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් බඩේ අමාරුවක් ගැන නිතර කියනවද? බර වැඩිවෙන්නෙ නැතුව එන්න එන්න කෙට්ටු වෙනවද? මේවා සමහර විට අපි එච්චර ගණන් නොගන්න සාමාන්ය ලෙඩ ලක්ෂණ කියලා හිතන්න පුළුවන්. ඒත්, මේවා පිටිපස්සේ ‘ප්රයිමරි ඉන්ටෙස්ටිනල් ලිම්ෆැන්ජිඑක්ටේසියා’ (Primary Intestinal Lymphangiectasia) හෙවත් (PIL) වගේ ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් අනිවාර්යයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන තත්ත්වයක් තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. නම ඇහුවම ටිකක් විතර බය හිතෙනවා නේද? ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි අද මේ ගැන සවිස්තරව, හරිම සරලව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ ‘ප්රයිමරි ඉන්ටෙස්ටිනල් ලිම්ෆැන්ජිඑක්ටේසියා’ (Primary Intestinal Lymphangiectasia) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ දරුවන්ගේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ, විශේෂයෙන්ම කුඩා බඩවැලේ (small intestine) ඇතිවෙන දුර්ලභ ආබාධයක්. ඔයා දන්නවනේ, අපි කන කෑමවලින් වැඩි හරියක් ජීර්ණය වෙලා, ඒකේ තියෙන පෝෂ්ය පදාර්ථ ඇඟට උරාගන්නේ මේ කුඩා බඩවැලේදී කියලා.
දැන් මේ (PIL) තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, ඔයාගේ දරුවාගේ කුඩා බඩවැලේ තියෙන ‘වසා නාල’ (lymph vessels) කියන පුංචි බට පද්ධතියට හානි වෙලා, ඒවා හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වෙන එකයි. මේ වසා නාල කියන්නේ අපේ මුළු ඇඟ පුරාම පැතිරිලා තියෙන ඉතාම සියුම් නාලිකා ජාලයක්. හරියට අපේ ඇඟේ තියෙන තවත් එක ‘පයිප්ප පද්ධතියක්’ වගේ. මේවායේ ප්රධානම කාර්යය තමයි, අපේ පටකවල එකතු වෙන දියර වර්ග, ප්රෝටීන් වගේ දේවල් (මේ දියරයට අපි ‘වසා තරලය’ හෙවත් ‘ලිම්ෆ්’ (lymph) කියනවා) එකතු කරගෙන, ආයෙමත් ඒවා රුධිර සංසරණ පද්ධතියට එකතු කරන එක.
හැබැයි (PIL) තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක්ගේ, මේ වසා නාල ඉදිමිලා, හරියට ‘ලීක්’ වෙනවා වගේ වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ, මේ වසා නාල වලින් පෝෂ්ය පදාර්ථ, ප්රෝටීන් වගේ දේවල් ඇඟට උරාගන්නවා වෙනුවට, ආපහු බඩවැල ඇතුළටම කාන්දු වෙන එක. හරියට හිල් වෙච්ච බටයකින් වතුර ලීක් වෙනවා වගේ තමයි.
මේ විදිහට දේවල් කාන්දු වුණහම ප්රධාන ගැටලු දෙකක් ඇතිවෙනවා:
1. ප්රෝටීන් මට්ටම අඩු වීම: ප්රෝටීන් කියන්නේ ඇඟේ ගොඩක් වැදගත් වැඩ කොටසක් කරන දෙයක්නේ. ඉතින් මේවා බඩවැලට කාන්දු වුණහම, ඇඟට ප්රමාණවත් තරම් ප්රෝටීන් ලැබෙන්නේ නෑ. මේ නිසා මුළු ඇඟම ඉදිමෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයට අපි වෛද්ය විද්යාත්මකව ‘ප්රෝටීන් ලූසින් එන්ටරෝපති’ (protein-losing enteropathy) කියලත් කියනවා.
2. පෝෂණ ඌනතා: අර කාන්දු වෙන දියරත් එක්ක ඇඟට අත්යවශ්ය විටමින් වර්ග, ඛනිජ ලවණ වගේ දේවලුත් අපතේ යනවා. මේක හරියට බලාගත්තේ නැත්නම්, දරුවට විවිධ පෝෂණ ඌනතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
(PIL) තත්ත්වය වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ කුඩා ළමයින්ට සහ තරුණ අයට. සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 3ක් වෙන්න කලින් මේ රෝගය හඳුනාගන්නවා. ඒත් සමහර වෙලාවට වැඩිහිටියන්ට, විතරක් නෙවෙයි, මවු කුසේ ඉන්න කළලයට පවා මේක බලපාන්න පුළුවන්. මේකට තවම ස්ථිර සුවයක් නම් නෑ. ඒත්, විශේෂ ආහාර සැලැස්මක් සහ බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරලා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නත්, අර කාන්දු වීම සහ ඉදිමීම අඩු කරන්නත් වෛද්යවරුන්ට පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇඟට අඩුපාඩු වෙන විටමින් සහ ඛනිජ ලවණ දෙන්නත් පුළුවන්.
මේ (PIL) තත්ත්වයට තවත් නම් කිහිපයක්ම කියනවා:
- ඉන්ටෙස්ටිනල් ලිම්ෆැන්ජිඑක්ටේසියා (Intestinal lymphangiectasia)
- ලිම්ෆැන්ජිඑක්ටේසියා (Lymphangiectasia)
- වෝල්ඩ්මන් රෝගය (Waldmann disease)
මොනවද මේ (PIL) තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?
(PIL) තත්ත්වයේ ප්රධානම සහ සුලබම රෝග ලක්ෂණය තමයි ඇඟේ දියර එකතු වීම නිසා ඇතිවෙන ඉදිමීම. වෛද්යවරු මේකට ‘ලිම්ෆිඩීමා’ (lymphedema) කියලයි කියන්නේ. ඔයාට මේක මුලින්ම දකින්න ලැබෙන්නේ දරුවාගේ කකුල්වල සහ පාදවල වෙන්න පුළුවන්. ටිකෙන් ටික මේ දියර එකතු වෙන එක වැඩි වුණාම, දරුවාගේ මුහුණ, අත් සහ ලිංගික ප්රදේශය පවා ඉදිමෙන්න පටන් ගන්නවා.
හිතන්නකෝ, ඔයාගේ දරුවා උදේ නැගිටිනකොට කකුල් දෙක සාමාන්ය ගානට තිබුණත්, දවස ගෙවෙනකොට හවස් වෙනකොට කකුල් දෙක හොඳටම ඉදිමිලා, සපත්තු දාන්නත් බැරි තරමට අපහසු වෙනවා. අන්න ඒ වගේ දෙයක් තමයි මේකෙදි වෙන්නේ.
ඊට අමතරව, දරුවාගේ හෘදය වටේටත් දියර එකතු වෙලා ඉදිමෙන්න පුළුවන් (මේකට ‘පෙරිකාඩයිටිස්’ (pericarditis) කියනවා). පපුවේ දියර පිරීමක් (මේකට ‘ප්ලූරල් එෆියුෂන්’ (pleural effusion) කියනවා) හෝ බඩේ දියර පිරීමක් (මේකට ‘ඇසයිටිස්’ (ascites) හෙවත් ‘ඇබ්ඩොමිනල් එෆියුෂන්’ (abdominal effusion) කියනවා) වෙන්නත් පුළුවන්.
තවත් රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් මෙන්න මේවා:
- බඩේ කැක්කුම (Abdominal pain)
- ඔක්කාරය සහ වමනය (Nausea and vomiting)
- පාචනය (බඩ බුරුලට යෑම) (Diarrhea)
- නිතරම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue)
- බර අඩු වීම (Weight loss)
- කෑම කොච්චර කෑවත් ඇඟට අල්ලන්නේ නැතුව, බර වැඩි නොවීම (මේකට හේතුව වෙන්නේ පෝෂ්ය පදාර්ථ හරියට ඇඟට උරා නොගැනීම, ඒ කියන්නේ ‘මැලැබ්සෝප්ෂන්’ (malabsorption) තත්ත්වය)
මේ ලක්ෂණ එකක් හරි කීපයක් හරි ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා නම්, වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
(PIL) තත්ත්වයේ දරුණු සංකූලතා තියෙනවද?
ඔව්, බොහොම කලාතුරකින් වුණත්, (PIL) නිසා දරුවාගේ මුළු ඇඟම අධික ලෙස ඉදිමෙන තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකට ‘ඇනසාර්කා’ (anasarca) කියලා කියනවා. මේක ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු තත්ත්වයක්. ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මොකක්ද මේ (PIL) තත්ත්වයට හේතුව?
මේ (PIL) තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ දරුවාගේ ‘වසා නාල පද්ධතියේ’ (lymphatic channels) යම් අසාමාන්යතාවයක් නිසා. මේ වසා නාල කියන්නේ, කලිනුත් කිව්වා වගේ, දරුවාගේ කුඩා බඩවැලේ ඉඳන් මේදය (fat) වගේ දේවල් අක්මාවට සහ ඇඟේ අනිත් කොටස් වලට අරන් යන බට පද්ධතියක්.
මේ අසාමාන්යතාවය නිසා වෙන්නේ, අර වසා නාල අවහිර වෙන එක. එතකොට ඒවා ඇතුළේ වසා තරලය පිරිලා, නාල පිම්බිලා, අන්තිමේදී ඒවා පුපුරලා ගිහින්, ඒ නාල ඇතුළේ තිබුණු දේවල් දරුවාගේ මහා බඩවැලට (colon) එකතු වෙනවා.
හැබැයි, ඇත්තටම මේ තත්ත්වය ඇයි ඇතිවෙන්නේ කියලා විශේෂඥ වෛද්යවරු තවමත් හරියටම දන්නේ නෑ. ඒක තමයි තියෙන ප්රශ්නය.
මේක ජානමය දෙයක්ද? (Is intestinal lymphangiectasia genetic?)
බොහොම කලාතුරකින්, එකම පවුලේ කිහිප දෙනෙක්ටම මේ තත්ත්වය බලපාලා තියෙනවා කියලා වාර්තා වෙලා තියෙනවා. ඒත් මේක ජාන වලින් එන දෙයක්ද කියලා පර්යේෂකයෝ තවමත් ස්ථිරවම දන්නේ නෑ. ඒ ගැන තවත් පර්යේෂණ කෙරෙමින් පවතිනවා.
කොහොමද මේ (PIL) රෝගය හඳුනාගන්නේ? (Diagnosis)
ගොඩක් වෙලාවට, වෛද්යවරයෙක් මුලින්ම කරන්නේ දරුවාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගෙන් දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තර අහන එක. සමහර වෙලාවට, දරුවා මවු කුසේ ඉන්නකොට කරන ‘ප්රිනේටල් අල්ට්රාසවුන්ඩ්’ (prenatal ultrasound) පරීක්ෂණයකදී, කළලයේ කකුල්වල ඉදිමීමේ ලක්ෂණ (‘එඩීමා’ (edema)) තියෙනවා නම්, එතනදිම මේ ගැන යම් අදහසක් ගන්න පුළුවන් වෙන අවස්ථාත් තියෙනවා.
දරුවා ඉපදුණාට පස්සේ, වෛද්යවරයා මේ (PIL) තත්ත්වය තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නේ, දරුවාගේ බඩවැල ඇතුළ බලන්න පුළුවන් විශේෂ උපකරණයක් පාවිච්චි කරලා. මේකට ‘එන්ඩොස්කෝප්’ (endoscope) එකක් කියලා කියන්නේ. මේක නම්යශීලී, කැමරාවක් සවි කරපු බටයක්. මේ පරීක්ෂණය කරන වෙලාවේ දරුවාට නිර්වින්දනය දීලා නිදි කරවන නිසා, එයාට කිසිම දෙයක් දැනෙන්නේ නෑ, වේදනාවක් නෑ. ඒ නිසා ඒ ගැන බය වෙන්න එපා.
මේ ‘එන්ඩොස්කෝප්’ පරීක්ෂණය කරන ගමන්, වෛද්යවරයා දරුවාගේ බඩවැලේ තැන් කිහිපයකින් පුංචි පටක කැබලි (මේකට ‘බයොප්සි’ (biopsy) කරනවා කියනවා) අරගන්නවා. ඊට පස්සේ, ‘පැතොලොජිස්ට්’ (pathologist) කෙනෙක්, ඒ කියන්නේ පටක පරීක්ෂා කරන විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්, මේ පටක සාම්පල අන්වීක්ෂයකින් බලලා, වසා නාල වල අසාමාන්ය ලෙස පිම්බීමක් තියෙනවද කියලා හොයලා බලනවා.
ඊට අමතරව, ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) වලින් ඇඟේ ප්රෝටීන් කොච්චර අඩු වෙලාද කියලා තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, දරුවාගේ මළපහ සාම්පලයක් (stool sample) පරීක්ෂා කරලා, වසා නාල වලින් දියර වර්ග කුඩා බඩවැලට කාන්දු වෙනවද කියලත් හොයාගන්න පුළුවන්.
(PIL) තත්ත්වයට හොඳම ප්රතිකාර මොනවද?
(PIL) තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරනකොට, ප්රධානම දේ තමයි දරුවාට දෙන කෑම බීම වෙනස් කරන එක. මේක තමයි (PIL) වලට විරුද්ධව තියෙන ප්රධානම ආයුධය. හිතන්නකෝ, අර පෝෂ්ය පදාර්ථ ලීක් වෙන එක නවත්තන්න ‘ප්ලග්’ එකක් ගහනවා වගේ දෙයක් තමයි මේකෙන් කරන්නේ.
ගොඩක් වෛද්යවරු නියම කරන්නේ මේදය අඩු (low-fat), ප්රෝටීන් වැඩි (high-protein) ආහාර වේලක්.
මේදය කියන්නේ ජීර්ණය කරන්න ටිකක් අමාරු දෙයක්නේ. ඉතින් දරුවාගේ අර ලීක් වෙන වසා නාල වලට මේදය හරියට උරාගන්න අමාරුයි. ඒ නිසා දරුවාට දෙන අලුත් ආහාර සැලැස්මේ ‘මීඩියම්-චේන් ට්රයිග්ලිසරයිඩ්ස්’ (Medium-chain triglycerides (MCTs)) කියලා විශේෂ මේද වර්ගයක් අඩංගු වෙන්න පුළුවන්. මේ (MCTs) කියන්නේ ඇඟට උරාගන්න ලේසි මේද වර්ගයක්. ඒ වගේම, ආහාරයට වැඩිපුර ප්රෝටීන් එකතු කරන එකෙන්, ඇඟට උරාගන්න පෝෂ්ය පදාර්ථ ප්රමාණය උපරිම කරගන්න පුළුවන්.
සමහර පෝෂ්ය පදාර්ථ එළියට කාන්දු වෙන නිසා, දරුවාගේ ඇඟට අවශ්ය දේවල් ලැබෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න, වෛද්යවරයා විටමින් වර්ග සහ ඛනිජ ලවණ අතිරේකව දෙන්නත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව, (PIL) තත්ත්වයේ විවිධ පැතිවලට උදව් වෙන්න වෛද්යවරයා මේ වගේ බෙහෙත් වර්ගත් නියම කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- ‘ඩයියුරෙටික්ස්’ (Diuretics) (වතුර පෙති කියලත් කියනවා): මේවායින් කරන්නේ අර ප්රෝටීන් කාන්දු වීම නිසා ඇඟේ එකතු වෙන අමතර දියර ප්රමාණය අඩු කරන එක.
- ‘සොමැටොස්ටැටින් ඇනලොග්ස්’ (Somatostatin analogs) (උදාහරණයක් විදිහට ‘ඔක්ට්රියොටයිඩ්’ (octreotide) වගේ): මේ බෙහෙත් වලින් වසා නාල වලින් දේවල් කාන්දු වෙන එක අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
වෙනත් ප්රතිකාර විකල්ප විදිහට:
- ශල්යකර්ම (Surgery): අනිත් ප්රතිකාර වලින් කිසිම ප්රයෝජනයක් නැත්නම්, බොහොම කලාතුරකින්, දරුවාගේ බඩවැලේ රෝගී වෙච්ච කොටසක් ශල්යකර්මයකින් අයින් කරන්න වෛද්යවරු නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- වෙනත් විභව ප්රතිකාර: මේ ගැන පර්යේෂණ දිගටම සිද්ධ වෙනවා. ‘සිරොලිමස්’ (sirolimus) වගේ අලුත් බෙහෙත් වර්ග කිහිපයක් (PIL) සඳහා අත්හදා බලමින් පවතිනවා. මේවා සමහර අවස්ථාවලදී ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් තවම මේවා බහුලව පාවිච්චි වෙන්නේ නෑ.
(PIL) තත්ත්වය ගැන ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කොහොමද?
කලිනුත් කිව්වා වගේ, (PIL) කියන්නේ සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. හැබැයි, ප්රතිකාර පටන් අරන් සති කීපයකින් දරුවාගේ ලේ වල ප්රෝටීන් මට්ටම වැඩි වෙන්න ඕන. ඒත්, දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම මේදය අඩු ආහාර වේලක් සහ අතිරේක පෝෂණ ද්රව්ය ගන්න සිද්ධ වෙයි.
මේක අභියෝගයක් වුණත්, හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත් දරුවාට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින එක සහ දරුවාගේ ආහාර රටාව ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක.
(PIL) තත්ත්වය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
මේ (PIL) තත්ත්වයට හේතුව මොකක්ද කියලා පර්යේෂකයෝ තවම දන්නේ නැති නිසා, මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න නම් දැනට ක්රමයක් නෑ.
මගේ දරුවා වෛද්යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාගේ දරුවාගේ කකුල්වල, අත් පා වල ඉදිමීමක්, එහෙමත් නැත්නම් කලින් කිව්ව (PIL) රෝග ලක්ෂණ වලින් මොකක් හරි එකක් ඔයා දැක්කොත්, වහාම දරුවාව වෛද්යවරයෙක්ට පෙන්නන එක තමයි හොඳම දේ. කලින් හඳුනාගන්න තරමට, ප්රතිකාර පටන් ගන්න පුළුවන් ඉක්මනට.
මම මගේ දරුවාගේ වෛද්යවරයාගෙන් මොන වගේ ප්රශ්නද අහන්න ඕන?
ඔයාගේ දරුවාට (PIL) තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ප්රශ්න ගොඩක් ඇති. මෙන්න ඒ වගේ ප්රශ්න කිහිපයක්:
- මේ (PIL) තත්ත්වයට වඩාත්ම ගැළපෙන ආහාර රටාව මොකක්ද?
- මගේ දරුවාට දෙන්න ඕන අතිරේක පෝෂණ ද්රව්ය (supplements) මොනවද?
- මගේ දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරගන්න මට තව කරන්න පුළුවන් මොනවද?
- මේ (PIL) තත්ත්වය බරපතල එකක්ද?
- මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන සංකූලතා මොනවද?
මේ ප්රශ්න අහන්න බය වෙන්න එපා. ඔයාට තියෙන හැම ගැටලුවක්ම වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරලා නිරාකරණය කරගන්න.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
(Primary Intestinal Lymphangiectasia) රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම පේන්න ගත්තම, ඔයාට වගේම වෛද්යවරුන්ටත් මේ මොකක්ද වෙන්නේ කියලා තේරුම් ගන්න ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒක හරිම අවුල් සහගත, ව්යාකූල අත්දැකීමක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, වෛද්යවරු ඔයා එක්ක එකතු වෙලා මේකට හේතුව හොයාගන්න උදව් කරයි.
වාසනාවකට වගේ, මේදය අඩු ආහාර වේලක් සහ අතිරේක පෝෂණ ද්රව්ය එක්ක, ඔයාගේ දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ කාලයක් යද්දී පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරන්න ඔයාට තව මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා දරුවාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න. ඔයාගේ ආදරය, සහයෝගය සහ අවධානය දරුවාට මේ ගමනේදී ගොඩක් වටිනවා.
` ප්රයිමරි ඉන්ටෙස්ටිනල් ලිම්ෆැන්ජිඑක්ටේසියා, PIL, වසා නාල අවහිර වීම, දරුවන්ගේ බඩේ ලෙඩ, කකුල් ඉදිමීම, ප්රෝටීන් අඩු වීම, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න