नमस्ते! अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यस्याः विषये दुर्लभतया श्रूयते, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णा भवितुम् अर्हति । अस्य उच्यते microscopic polyangiitis इति, अथवा आङ्ग्लभाषायां `(Microscopic Polyangiitis)`, अथवा संक्षेपेण `(MPA)` इति । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया अवगन्तुं प्रयतेम । चिन्ता मा कुरु, अहं भवद्भ्यः व्याख्यातुं अत्र अस्मि।
एतत् एमपीए वस्तुतः किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एमपीए एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरे
अत्यल्पाः रक्तवाहिकाः प्रफुल्लिताः भवन्ति, अथवा यथा वैद्याः वदन्ति, शोथः भवति । रक्तवाहिनीनां एषः शोफः सामान्यतया
नाडीशोथः इति उच्यते | कल्पयतु, अस्माकं शरीरे बहवः कृशाः नाडयः सन्ति ये जलनलिकां इव रक्तं वहन्ति । यदा तादृशाः नाडीः अन्तः प्रफुल्लन्ते तदा तेषु प्रवहमानं रक्तं बाधितं भवति । तर्हि किं भवति ? अस्माकं महत्त्वपूर्णानि अङ्गतन्त्राणि अर्थात् शरीरस्य ये भागाः ताभिः रक्तवाहिनीभिः पोषणं कर्तव्याः तेषां क्षतिः भवितुम् अर्हति । एमपीए-रोगेण अधिकतया प्रभाविताः क्षेत्राणि सन्ति- १.
- वृक्कः
- फुफ्फुस
- तंत्रिकातन्त्रम् (अस्माकं तंत्रिकासदृशानि वस्तूनि) २.
- चर्म
- सन्धिः (यत्र अस्माकं अस्थिः संयोजयति) २.
इदं ज्ञातव्यं यत् अन्यः प्रकारः संवहनीशोथः अस्ति यस्य लक्षणं एमपीए इत्यस्य सदृशं भवति, यस्य नाम ग्रेनुलोमेटोसिस् विथ पोल्याङ्गीटिस (GPA) इति । पूर्वं वेगेनर्-ग्रेनुलोमेटोसिस् इति कथ्यते स्म । उभयोः रोगयोः चिकित्साः अतीव समानाः सन्ति ।
अतः, एषः `नाडीशोथः` वस्तुतः किम् ?
नाडीशोथः यथा पूर्वं मया उक्तः, रक्तवाहिनीशोफः । यदा एवं भवति तदा एतेषां रक्तवाहिनीनां भित्तिः दुर्बलः भवितुम् अर्हति । कदाचित् ते दुर्बलाः भूत्वा गुब्बारे इव उदग्राः भवितुम् अर्हन्ति – वैद्याः एतत् धमनीविस्फारम् इति वदन्ति । अन्यदा एताः रक्तवाहिनीभित्तिः अतीव कृशाः भूत्वा स्फुटितुं शक्नुवन्ति । अनेन परितः ऊतकयोः रक्तस्रावः भवति । यथा जलनलिकां जठरेण अवरुद्धं भवति तथा नाडीशोथः रक्तवाहिनीनां संकीर्णतां जनयति, कदाचित् सर्वथा अवरुद्धं च भवति तेषु रक्तं प्रवाहितुं न शक्नोति इति कारणतः तस्मात् रक्तवाहिनीतः प्राणवायुः इत्यादयः पोषकाः प्राप्नुवन्ति । एमपीए मुख्यतया
लघुमध्यम-आकारस्य रक्तवाहिनीं प्रभावितं करोति .
अस्य एमपीए-विकासस्य कस्य अधिका सम्भावना अस्ति ?
एषः वस्तुतः अतीव
दुर्लभः रोगः अस्ति | आँकडानुसारं प्रत्येकं कोटिजनानाम् (दशलक्षसहस्राणां) मध्ये १३ तः १९ पर्यन्तं जनानां एषः रोगः भवति इति कथ्यते । अतीव दुर्लभ इत्यर्थः किम् ? एषः रोगः
कस्मिन् अपि वयसि विकसितुं शक्नोति ,
स्त्रीपुरुषयोः च भेदः नास्ति , उभयोः अपि समानरूपेण विकासः भवितुम् अर्हति ।
किमर्थम् एतत् एमपीए निर्मितम् ?
अद्यापि वैद्याः एमपीए-विकासस्य विशिष्टं कारणं न प्राप्तवन्तः ।. एषः न कर्करोगः, न संक्रामकः रोगः, न च एषः रोगः यः प्रायः कुटुम्बेषु प्रचलति । परन्तु संशोधनेन बहुधा ज्ञातं यत् अस्माकं स्वकीया
रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्य उत्तरदायी अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रोगात् रक्षणं कर्तुं कल्पितः सैनिकः इव रोगप्रतिरोधकशक्तिः
भूलवशं स्वस्य रक्तवाहिनीनां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते तदा एव एताः रक्तवाहिकाः प्रफुल्लिताः भवन्ति, येन अङ्गक्षतिः भवति । किं तत् दुर्भाग्यं न भवति ?
एमपीए-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं वयं परिचिनुमः ?
यतो हि एमपीए बहुविधाङ्गतन्त्रं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति,
लक्षणं बहुविधं भवति . सर्वेषां समानानि लक्षणानि न भविष्यन्ति । केचन जनाः सामान्यलक्षणाः अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-
तदतिरिक्तं प्रभावितस्य अङ्गस्य आधारेण विशिष्टलक्षणं भवितुं शक्नोति । उदाहरणतया:
- यदि फुफ्फुसाः प्रभाविताः भवन्ति : श्वसनस्य कष्टं, अल्पं रक्तं वा कासयति ।
- यदि तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं भवति तर्हि : असामान्यसंवेदनानि यथा अङ्गेषु जडता, पश्चात् तेषु क्षेत्रेषु भावनायाः हानिः, अङ्गानाम् बलस्य न्यूनता वा
- यदि त्वचां प्रभावितं करोति तर्हि : त्वचायाः दाहः अर्थात् एक्जिमा -सदृशाः बिन्दवः ।
- यदि मांसपेशिकाः सन्धिः च प्रभाविताः भवन्ति तर्हि तेषु क्षेत्रेषु वेदना।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एमपीए वृक्कस्य क्षतिं करोति चेदपि प्रारम्भिकपदे तस्य किमपि लक्षणं न दृश्यते! यावत् वृक्कस्य कार्यं भृशं विकृतं न भवति तावत् रोगी तत् न अवगच्छति । अत एव ` नाडीशोथस्य` कस्मिन् अपि सन्दर्भे वैद्यैः मूत्रपरीक्षा करणीयम् इति अत्यन्तं आवश्यकम् ।
एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं एकत्र भवितुं शक्नोति ।
वैद्याः एमपीए-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?
एमपीए-निदानं गुप्त-अनुसन्धानवत् भवति । वैद्याः अनेकविधस्रोताभ्यां सूचनां संग्रहयन्ति । यदा रोगस्य शङ्का भवति तदा ते निम्नलिखितम् कुर्वन्ति ।
- ते भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छन्ति यत् भवतः कानि लक्षणानि सन्ति, कियत्कालं यावत् भवतः लक्षणानि सन्ति इति ।
- शारीरिकपरीक्षा क्रियते : शरीरस्य के के भागाः प्रभाविताः इति ज्ञातुं अन्येषां रोगानाम् अपि निराकरणाय ये समानलक्षणं दर्शयन्ति
- रक्तपरीक्षा : शरीरे के के अङ्गाः प्रभाविताः भवन्ति इति द्रष्टुं विशेषतः `एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज (ANCA)` इतिरक्ते प्रतिपिण्डाः सन्ति वा इति परीक्षितुं । यदि एषा `(ANCA)` परीक्षणं `सकारात्मक` अस्ति तर्हि `(MPA)` रोगः अस्ति इति शङ्कयितुं उत्तमं प्रमाणम् अस्ति। परन्तु एषा रक्तपरीक्षा एव `(MPA)` इति सिद्धं कर्तुं न शक्नोति, न च रोगः कियत् सक्रियः इति सम्यक् वक्तुं शक्नोति ।
- मूत्रपरीक्षणम् : मूत्रे अतिरिक्तं प्रोटीनम् अथवा रक्तकोशिकानि पश्यन्तु (एतत् ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णं यत् वृक्कः प्रभावितः अस्ति वा)।
- इमेजिंग् परीक्षणम् : फुफ्फुसादिक्षेत्रेषु असामान्यतां अन्वेष्टुं एक्स-रे, कम्प्यूटर्ड् टोमोग्राफी (CT) स्कैन्, अथवा मैग्नेटिक रेजोनेन्स (MR) स्कैन् कर्तुं शक्यते
एकदा एमपीए शङ्का भवति तदा
प्रभाविताङ्गात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा परीक्षितं भवति (बायोप्सी) . एतेन एव भवतः नाडीशोथः अस्ति वा इति पुष्टिः भवति । परन्तु चिकित्सापरीक्षा, स्कैन्, शारीरिकपरीक्षा वा असामान्यताः दृश्यन्ते चेत् एव बायोप्सी क्रियते ।
एमपीए इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ? (उपचार)
एमपीए-रोगस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयितुं भवति, या विकृता अस्ति । अस्य कृते
प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि मुख्यानि औषधानि प्रयुक्तानि सन्ति । एतेषां औषधानां अनेकाः प्रकाराः सन्ति, परन्तु प्रत्येकस्य औषधस्य दुष्प्रभावाः सन्ति, अतः चिकित्सापरामर्शमात्रेण तेषां प्रयोगः करणीयः ।
- यदि MPA has severely affected vital organ systems , कोर्टिकोस्टेरॉइड् सामान्यतया अन्यस्य प्रतिरक्षादमनकारी औषधस्य सह दीयते, यथा साइक्लोफॉस्फामाइड (Cytoxan®) अथवा रिटक्सिमैब् (Rituxan®)
- यदि रोगः अतीव तीव्रः नास्ति तर्हि प्रथमं ``कोर्टिकोस्टेरॉइड्'' इत्यनेन सह `` मेथोट्रेक्सेट् '' इति औषधस्य उपयोगः कर्तुं शक्यते ।
एमपीए-इत्यनेन कृतं सर्वं क्षतिं निवारयितुं, रोगं पूर्णतया नियन्त्रणे भवति इति बिन्दौ आनयितुं चिकित्सायाः
मुख्यं लक्ष्यम् अस्ति । एतत्
"क्षमा" इति उच्यते । यदा रोगः सुधरति इव दृश्यते तदा वैद्याः क्रमेण कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यस्य मात्रां न्यूनीकरोति, अन्ते च तान् सर्वथा निवारयितुं प्रयतन्ते । यदि साइक्लोफॉस्फामाइड् इत्यस्य उपयोगः भवति तर्हि यावत् क्षमा न प्राप्यते (प्रायः त्रयः षड्मासाः) तावत् एव दीयते । ततः क्षमायाः निर्वाहार्थं अन्यस्य प्रतिरक्षादमनकस्य मेथोट्रेक्सेट्, अजाथियोप्रिन् (Imuran®) अथवा माइकोफेनोलेट् मोफेटिल् (Cellcept®) इत्यस्य उपयोगः भवति अस्य परिपालनचिकित्सायाः दीर्घता व्यक्तितः भिन्ना भवितुम् अर्हति । अधिकतया न्यूनातिन्यूनं
वर्षद्वयं वा भवति ।एतानि औषधानि दीयन्ते, ततः वैद्याः मात्रां न्यूनीकर्तुं तत् निवारयितुं च प्रयतन्ते । चिन्तयतु, एतेषां चिकित्सानां कृते प्रयुक्तानि कानिचन औषधानि अन्यरोगाणां कृते अपि उपयुज्यन्ते । यथा, अङ्गप्रत्यारोपणानन्तरं शरीरस्य अङ्गस्य अस्वीकारस्य निवारणाय `(Azathioprine)` तथा `(Mycophenolate mofetil)` इति औषधानि दीयन्ते । `(Methotrexate)` इति औषधानि वातरोगस्य, सोरायसिसस्य इत्यादीनां रोगानाम् अपि दीयन्ते । `(Cyclophosphamide)`, `(Methotrexate)` इति औषधानि अपि केषाञ्चन प्रकारेषु कर्करोगेषु अधिकमात्रायां दीयन्ते, तस्मिन् समये तानि `(रसायनचिकित्सा)` इति अपि उच्यन्ते
परन्तु मा भयभीताः भवन्तु , ते `नाडीशोथस्य` कृते कर्करोगस्य कृते दत्तमात्रायां १० तः १०० गुणाधिकं न्यूनमात्रायां दीयन्ते । अत्र एतेषां औषधानां मुख्यं कार्यं कर्करोगकोशिकानां वधं न भवति, अपितु रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयितुं भवति । रिटुक्सिमेब् जैविककारकाः इति औषधवर्गस्य औषधम् अस्ति । प्रतिरक्षातन्त्रस्य विशिष्टभागं लक्ष्यं कृत्वा कार्यं करोति । अद्यतनसंशोधनेन ज्ञातं यत् गम्भीरस्य एमपीए-चिकित्सायाम् रिटुक्सिमेब् साइक्लोफोस्फामाइड् इव प्रभावी अस्ति ।
यतः एतानि औषधानि रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं कुर्वन्ति , अतः गम्भीरसंक्रमणस्य जोखिमः भवति । तदतिरिक्तं प्रत्येकस्मिन् प्रतिरक्षादमनकारी औषधे दुष्प्रभावाः निहिताः सन्ति । अतः एतेषां औषधानां प्रयोगे दुष्प्रभावानाम् नित्यं चिकित्सानिरीक्षणे भवितुं अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । प्रारम्भे औषधं सह्यते चेदपि कालान्तरे स्थितिः परिवर्तयितुं शक्नोति । अतः चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं निरन्तरं करणीयम्, आवश्यकपरीक्षाः च करणीयाः इति अतीव महत्त्वपूर्णम् । कदाचित् औषधं त्यक्त्वा अपि दीर्घकालीनदुष्प्रभावेषु सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति ।
एमपीए-रोगिणां पुनर्प्राप्तेः सम्भावनाः काः सन्ति ? (दृष्टिकोणः) २.
यतः एमपीए दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः पुनर्प्राप्तेः सटीकं आँकडानि दातुं कठिनम् अस्ति । परन्तु समायेण
एमपीए-रोगेण पीडितानां ८०% अधिकाः जनाः पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं रोगस्य प्रभावात् मुक्ताः भवन्ति । एते परिणामाः रोगस्य तीव्रतानुसारं भिन्नाः भवन्ति । एमपीए शनैः शनैः प्रगतिम् कर्तुं शक्नोति, यद्यपि एषः गम्भीरः रोगः अस्ति तथापि
अधिकांशः रोगिणः अतीव सम्यक् स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति .
शीघ्रं चिकित्सां आरभ्य निकटचिकित्सापरिवेक्षणेन अङ्गानाम् क्षतिः न्यूनीकर्तुं शक्यते । एमपीए-रोगस्य तीव्रतमाः प्रकरणाः अपि यदि ते पूर्वमेव चिकित्सां आरभन्ते, वैद्याः यत् वदन्ति तत् कुर्वन्ति चेत् क्षमायाः अवधिं प्राप्तुं शक्नुवन्ति क्षमाकालस्य अनन्तरम् अपि एमपीए पुनः आगन्तुं शक्नोति । एतत्
"पुनरावृत्तिः" इति उच्यते । एमपीए-रोगयुक्तानां
प्रायः ५०% जनानां कृते एतत् भवति । एतत् पुनरावृत्तिः भवतः प्रथमनिदानसमये यत् लक्षणं आसीत् तत्सदृशं वा भिन्नं वा । तीव्रपुनरावृत्तेः जोखिमं न्यूनीकर्तुं,
यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकाय सूचनां दातुं महत्त्वपूर्णम् । रक्तपरीक्षायाः, इमेजिंगपरीक्षायाः च कृते नियमितरूपेण चिकित्सकस्य दर्शनं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति । पुनरावृत्तेः चिकित्सा तथैव भवति यथा कस्यचित् नवनिदानस्य रोगस्य । एमपीए-रोगयुक्ताः बहवः जनाः पुनः क्षमायां गन्तुं शक्नुवन्ति । अतः, अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि?
ठीकम्, अधुना अस्य `(MPA)` विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। एतेभ्यः सर्वेभ्यः भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि एतानि सन्ति-- (MPA) एकः दुर्लभः किन्तु सम्भाव्यः गम्भीरः रोगः अस्ति यस्मिन् शरीरस्य लघु रक्तवाहिनीः प्रतिरक्षातन्त्रस्य विकारस्य कारणेन प्रफुल्लिताः भवन्ति ।
- इदं अधिकतया वृक्कं, फुफ्फुसं, तंत्रिका, त्वचा, सन्धिषु च प्रभावितं करोति . यद्यपि वृक्कं विशेषतया प्रभावितं भवति तथापि प्रथमं लक्षणं न भवेत् .
- रोगस्य निदानं कृत्वा शीघ्रमेव चिकित्सा आरभ्यतुं अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- चिकित्सायां रोगप्रतिरोधकशक्तिं दमनं कुर्वन्ति औषधानि सन्ति । एतेषां उपयोगे नियमितरूपेण चिकित्सानिरीक्षणं परीक्षणं च अत्यावश्यकम् ।
- यदि रोगः गच्छति (क्षमा) अपि पुनः आगन्तुं शक्नोति (पुनरावृत्तिः) . अतः नूतनलक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु।
- सर्वदा स्वचिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु , प्रश्नान् पृच्छन्तु, स्वभावं च साझां कुर्वन्तु। तत् सर्वोत्तमम् अस्ति।
आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः कस्यापि लक्षणस्य विषये किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि कृपया चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं न विस्मरन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु