ए एल एमिलोइडोसिस इति किम् ? अस्य खतरनाकस्य रोगस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः कदापि `AL Amyloidosis` इति अस्य रोगस्य विषये श्रुतवन्तः? सम्भवतः न, किम् ? एतत् वस्तुतः किञ्चित् दुर्लभम् अस्ति, अर्थात् सर्वान् प्रभावितं कुर्वन् रोगः नास्ति । तथापि यदि भवति तर्हि किञ्चित् गम्भीरं भवितुम् अर्हति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे ``प्लाज्मा कोशिका`` इति कोशिकाप्रकारस्य परिवर्तनम् अस्ति, तेषां निर्मिताः केचन प्रोटीनाः नियन्त्रणात् बहिः गत्वा अस्माकं शरीरस्य विभिन्नेषु अङ्गेषु निक्षिप्ताः भवन्ति, तेषां क्षतिं कुर्वन्ति इदं यथा यन्त्रं सुष्ठु कार्यं कुर्वन् सहसा गलत् भागान् निर्मातुम् आरब्धवान् । अस्य विषये किञ्चित् अधिकं विस्तरेण वदामः , यतः एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

`AL Amyloidosis` इति वस्तुतः किम् ?

इदं `AL amyloidosis` `Amyloidosis` इति बृहत्तरस्य रोगसमूहस्य एकः प्रकारः अस्ति । `एमिलोइडोसिस` इति दुर्लभः रोगः अस्ति यः अस्माकं अस्थिमज्जायां `प्लाज्माकोशिकासु` परिवर्तनं, अथवा `उत्परिवर्तनं` भवति चेत् भवति । एताः परिवर्तिताः प्लाज्माकोशिका: असामान्यप्रकारस्य प्रोटीनस्य उत्पादनं कुर्वन्ति । एते प्रोटीनाः सूत्रस्य उलझितगोलवत् एकत्र सङ्गृह्य अस्माकं महत्त्वपूर्णाङ्गेषु ऊतकयोः च निक्षेपं कुर्वन्ति ।

एएल एमिलोइडोसिस् इत्यस्मिन् एतादृशः प्रोटीनः यः प्रकारः गड़बड़ः भवति सः लघुशृङ्खलाप्रोटीनः एव । एते लघुशृङ्खलायुक्ताः प्रोटीनाः तेषां प्रतिपिण्डानां भागाः सन्ति येषां उपयोगेन अस्माकं शरीरं रोगविरुद्धं युद्धं करोति । एते प्रतिपिण्डाः मया पूर्वं उक्तैः एव प्लाज्माकोशिकैः निर्मिताः भवन्ति ।

सामान्यतः, AL amyloidosis अधिकतया अस्माकं हृदयं तथा/वा वृक्कं प्रभावितं करोति . परन्तु कदाचित् उदरं, आन्तराणि, तंत्रिकाः, त्वचा च प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।

सर्वोत्तमम् अस्ति यत् यदि एषः रोगः पूर्वमेव ज्ञातः शीघ्रं च चिकित्सा क्रियते , तर्हि कदाचित् दीर्घकालीनरोगरूपेण तस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते। परन्तु यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि गम्भीराः प्राणघातकाः स्थितिः, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति । अतः एतत् लघुतया ग्रहीतव्यं वस्तु नास्ति।

अस्मिन् नाम्नि `अल्` इति अक्षरद्वयस्य किं अर्थः ?

एमिलोइडोसिस् इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति । प्रत्येकं प्रकारस्य नामकरणं तस्य असामान्यप्रोटीनस्य नामकरणेन भवति यत् रोगस्य कारणं भवति । ए.एल. अन्ये प्रसिद्धाः प्रकाराः एमिलोइडोसिस् ए.ए.

`AL amyloidosis` मम शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एएल एमिलोइडोसिस् प्लाज्माकोशिकानां रोगः अस्ति । प्लाज्मा कोशिका अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः भागः अस्ति । तेषां मुख्यं कार्यं संक्रमणानां विरुद्धं युद्धं कर्तुं प्रतिपिण्डानि निर्मातुं भवति । कल्पयतु यत् अस्माकं शरीरे प्लाज्माकोशिकानां सहस्राणि क्लोन्स् सन्ति ये भिन्न-भिन्न-रोगाणां विरुद्धं युद्धं कर्तुं भिन्न-भिन्न-प्रकारस्य प्रतिपिण्डानि निर्मान्ति । एकः प्लाज्माकोशिका विभज्य अनेकानि अधिकानि कोशिकानि निर्माति ।

'प्लाज्माकोशिका'-सम्बद्धेषु रोगेषु एतेषां 'प्लाज्माकोशिकानां' एकः समूहः अनियंत्रितरूपेण विभज्यते, येन समानप्रकारस्य 'प्रतिपिण्डानां' बृहत् परिमाणं उत्पादनं भवति ।

ए.एल. अत्र किं भवति यत् प्लाज्माकोशिका: अत्यधिकं लघुशृङ्खलाप्रोटीनानि निर्मान्ति । एताः लघुशृङ्खलाः दुर्गुणाः भवन्ति, एकत्र समूहयन्ति च । एते समूहिताः प्रोटीनाः एमिलोइड् रेशेः इति उच्यन्ते । एते तन्तुः अस्माकं अङ्गेषु निक्षिप्ताः भवन्ति । तदा एव तेषु अङ्गानाम् गम्भीरः क्षतिः आरभ्यते , कदाचित् प्राणघातकत्वं यावत् ।

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

एमिलोइडोसिस् तुल्यकालिकः दुर्लभः रोगः अस्ति । अमेरिकादेशे प्रतिलक्षं ९ तः १४ पर्यन्तं जनाः, विश्वस्य अन्येषु भागेषु च प्रतिलक्षं ५ तः १२ पर्यन्तं जनाः अस्य प्रभावः भवति इति अनुमानं भवति । ए.एल.एमिलोइडोसिस् स्त्रियाः अपेक्षया पुरुषेषु किञ्चित् अधिकं भवति । प्रायः ६० वर्षाधिकानां जनानां अपि अस्य प्रभावः भवति ।निदानस्य औसतवयः ६४ वर्षाणां परिधितः भवति ।

`AL amyloidosis` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

`AL amyloidosis` न केवलं अस्माकं शरीरस्य अङ्गानाम्, शिरःतः पादपर्यन्तं, अपितु अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । प्रायः अस्य रोगस्य लक्षणं अन्येषां, अल्पगम्भीररोगाणां लक्षणानाम् सदृशं भवितुम् अर्हति । अपि च, लक्षणं अतीव मन्दं दृश्यते . अतः भवन्तः तत्क्षणमेव स्वशरीरे परिवर्तनं न लक्षयन्ति।

शिरः कण्ठसम्बद्धाः लक्षणाः : १.

• किं भवन्तः उत्थाय चक्करः लघुशिरः (`लघुशिरः`) वा अनुभवन्ति?
• किं भवतः नेत्रयोः परितः बैंगनीवर्णीयः दाहः अस्ति वा पलकयोः ?
• किं भवतः जिह्वा सामान्यापेक्षया बृहत्तरं भवति ?

हस्तपादसम्बद्धाः लक्षणाः : १.

हस्तयोः एतानि लक्षणानि भवेयुः- १.

• किं हस्तेषु ज्वलनं, दाहः, कङ्कणं वा भवति ? एते ``Peripheral Neuropathy`` इति स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।
• किं भवतः अङ्गुलीय-अग्रभागेषु झुनझुना, जडता च भवति ? एते ``Carpal Tunnel Syndrome`` इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।

पादयोः पादयोः च लक्षणं भवति : १.

• भवतः पादौ वा पादौ प्रफुल्लिताः सन्ति वा ?
• किं भवतः पादौ निर्जीवाः अनुभवन्ति ?

तदतिरिक्तं भवन्तः अवलोकयितुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः सहजतया क्षतम् , सहजतया रक्तस्रावं कुर्वन्ति , अथवा यत्र कुरुकाः सन्ति तत्र त्वचायाः बैंगनीवर्णविकारः भवति ।

हृदयस्य फुफ्फुसस्य च समस्यां सूचयन्ति ये लक्षणाः : १.

अधोलिखितानि लक्षणानि अन्यरोगाणां लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु सावधानाः भवन्तु : १.

• हृदयस्पन्दनम् : हृदयं धड़कति, दौडं च करोति इव भावः।
• श्वास- अल्पता (श्वास-अवरोधः) : वक्षःस्थले कठिनतायाः भावः, यथा गभीरं निःश्वासं ग्रहीतुं न शक्यते ।
• वक्षःस्थलवेदना : वक्षःस्थले कुत्रापि वेदना । एषा वेदना तीक्ष्णा, जडा, आगत्य गन्तुं वा भवितुम् अर्हति । वक्षःस्थलवेदना हृदयघातस्य लक्षणमपि भवितुम् अर्हति, अतः यदि भवतः वक्षःस्थलवेदना पञ्चनिमेषाभ्यधिकं भवति, विश्रामेन वा औषधेन वा न गच्छति तर्हि तत्क्षणमेव ९११ इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा कश्चन भवन्तं चिकित्सालयं नेतुम् अर्हति
• श्रान्तता : एतावत् श्रान्ततां अनुभवन् यत् भवतः दैनन्दिनकार्यं अपि कर्तुं न शक्यते, यथा भवतः शरीरे जीवनं नास्ति।

उदरस्य अथवा आन्तरिकस्य समस्यां सूचयन्ति ये लक्षणाः : १.

एएल एमिलोइडोसिस् भवतः आहारव्यवहारं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• दुर्बल भूख : सर्वेषां भूखः समये समये परिवर्तते। परन्तु यदि भवतः अकारणं कतिपयान् दिनानि यावत् भूखस्य हानिः भवति तर्हि एएल एमिलोइडोसिस् इत्यनेन सह सम्बद्धस्य आन्तरिकसमस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• प्रकोपः अथवा अतिवायुः : प्रकोपः, गैसः च सामान्याः, परन्तु कदाचित् लज्जाजनकाः लक्षणाः सन्ति । परन्तु यदि भवतः निरन्तरं वायुः अस्ति तर्हि एएल एमिलोइडोसिस् इत्यनेन सह सम्बद्धस्य उदरस्य समस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• कब्ज : कब्जः प्रतिसप्ताहं त्रयः मलप्रवाहाः न्यूनाः भवन्ति । यदि भवतः सप्ताहत्रयाधिकं कब्जः अस्ति तर्हि एषा समस्या भवता वैद्येन सह वार्तालापनीया।
• अतिसार : जलयुक्तं मलम्। यदि अतिसारः भवति तर्हि भवन्तः स्वचिकित्सकं अपि सूचयन्तु ।

वृक्कस्य अथवा मूत्राशयस्य समस्यां सूचयन्ति ये लक्षणाः : १.

भवन्तः मूत्रस्य स्वरूपे परिवर्तनं वा कियत्वारं मूत्रस्य आवश्यकतां वा लक्षयितुम् अर्हन्ति । एतेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• किं भवन्तः मूत्रे सामान्यतः अधिकानि बुदबुदानि पश्यन्ति ?
• किं भवन्तः सामान्यतः न्यूनं मूत्रं कुर्वन्ति , अथवा भवन्तः रात्रौ उत्थाय मूत्रं कर्तुं अर्हन्ति ?

एएल एमिलोइडोसिसस्य कारणं किम् ?

अस्य विषये किञ्चित् पूर्वं वयं कथितवन्तः। `AL amyloidosis` `प्लाज्माकोशिकानां` कारणेन भवति ये `प्रतिपिण्डाः`, `भारशृङ्खला`, `लघुशृङ्खला` इति प्रोटीनानि निर्मान्ति, यदा तानि `लघुशृङ्खला` प्रोटीनानि अतिरिक्तरूपेण निर्मिताः भवन्ति एताः `लघुशृङ्खलाः` दुर्गन्धिताः, एकत्र समूहिताः, `एमिलोइड् रेशून्स्` निर्मान्ति ये ततः अस्माकं अङ्गेषु निक्षिप्ताः भवन्ति । तदा एव समस्याः आरभ्यन्ते।

वैद्याः एएल एमिलोइडोसिसस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

एल् एमिलोइडोसिस् इत्यस्य निदानार्थं वैद्याः अनेकपरीक्षाणां उपयोगं कुर्वन्ति । अत्यन्तं महत्त्वपूर्णं परीक्षणं भवति यत् ऊतकस्य अथवा अङ्गस्य लघु नमूना ग्रहणं भवति यत् रोगेन प्रभावितं इति चिन्तितम् अस्ति । एतत् बायोप्सी इति कथ्यते । बायोप्सी इत्यस्य वर्गीकरणं निम्नलिखितरूपेण कर्तुं शक्यते ।

• अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्मिन् अस्थिस्य अन्तः अस्थिमज्जायाः लघु नमूना ग्रहणं भवति ।
• वृक्कस्य बायोप्सी : वृक्कस्य ऊतकस्य कतिपयानि लघुखण्डानि गृहीतुं शक्यन्ते ।
• हृदयस्य बायोप्सी : हृदयस्य मांसपेशीयाः कतिपयानि लघुखण्डानि गृहीतुं शक्यन्ते ।
• Fat pad biopsy : उदरात् मेदः ऊतकस्य लघुखण्डः गृह्यते । एषा तुल्यकालिकरूपेण सुलभा परीक्षा अस्ति ।

अतिरिक्तपरीक्षाः

भवतः अङ्गाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति ज्ञातुं भवतः वैद्यः अन्यपरीक्षाः कर्तुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तपरीक्षा : एतानि भवतः वृक्कं, हृदयं, यकृत् च कथं कार्यं कुर्वन्ति इति पश्यन्, रक्ते लघुशृङ्खलानां परिमाणं च पश्यन् क्रियन्ते ।
• मूत्रपरीक्षा : प्रायः एषा २४ घण्टानां मूत्रसंग्रहणपरीक्षा भवति । भवन्तः गृहे एव मूत्रं सङ्गृह्य नमूनां स्वचिकित्सकस्य समीपम् आनयन्ति। अस्मिन् परीक्षणे भवतः वृक्काः एमिलोइडोसिस्-रोगेण प्रभाविताः सन्ति वा इति परीक्षते ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (ECG) : ईसीजी हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापं मापयति ।
• इकोकार्डियोग्राम : कदाचित् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् इति कथ्यते, अस्मिन् हृदयस्य गतिं मापनार्थं उच्चावृत्तिध्वनितरङ्गानाम् उपयोगः भवति ।
• Cardiac MRI (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : अस्मिन् परीक्षणे हृदयस्य अतीव स्पष्टानि, विस्तृतानि चित्राणि गृहीतुं शक्यन्ते ।

एएल एमिलोइडोसिसस्य चिकित्सा कथं भवति ?

चिकित्सकाः ए.एल.

चिकित्सकाः रसायनचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा, अथवा स्टेरॉयड् इत्यनेन ए.एल.एमिलोइडोसिस् इत्यस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति । अधिकांशजनानां कृते एकं वा द्वौ वा रसायनचिकित्सा औषधौ दीयते, प्रायः स्टेरॉयड् इत्यनेन सह । एतानि औषधानि मिलित्वा प्लाज्माकोशिकानां नाशं कुर्वन्ति ये लघुशृङ्खलाप्रोटीनानि निर्मान्ति ।

महत्त्वपूर्णं यत् एतानि औषधानि ए.एल. एकदा चिकित्सा आरब्धा तदा भवतः स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः क्रमेण एतानि असामान्यप्रोटीनानि दूरीकर्तुं शक्नोति । शोधकर्तारः नूतनानि मोनोक्लोनल-प्रतिपिण्डानि अपि अन्विषन्ति ये एतान् रेशान् दूरीकर्तुं शक्नुवन्ति ।

भवतः वैद्यः भवता सह अपि वार्तालापं करिष्यति यत् ``अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणेन`` अथवा ``स्टेम सेल् प्रत्यारोपणेन'' लाभः भवेत् वा।`` यद्यपि एते अधिकजटिलचिकित्साः सन्ति तथापि केषाञ्चन जनानां कृते ते अतीव सफलाः भवितुम् अर्हन्ति।

`AL amyloidosis` इत्यस्य विकासः निवारयितुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन न । एएल एमिलोइडोसिस् अथवा अन्यप्रकारस्य एमिलोइडोसिस् इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । एएल एमिलोइडोसिस् तदा भवति यदा एकः प्लाज्मा कोशिका असामान्यः भूत्वा अनियंत्रितरूपेण विभक्तुं आरभते । एतत् न किमपि यत् अस्माभिः नियन्त्रयितुं शक्यते।

`AL amyloidosis` इत्यनेन सह कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नुथ?

अधुना वैद्याः एएल एमिलोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां दीर्घकालं जीवितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । केषाञ्चन कृते एएल एमिलोइडोसिस् दीर्घकालीनः अथवा दीर्घकालीनः रोगः अस्ति यस्य प्रबन्धनं औषधेन कर्तुं शक्यते । परन्तु एतत् स्मर्तव्यं यत् एषा अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति, अतः प्राणघातकचिकित्सास्थितिः भवितुम् अर्हति ।

यतो हि ए एल एमिलोइडोसिस् दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः वैद्यानां कृते कठिनं भवति यत् एषः रोगः कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोति । यदि भवतः AL amyloidosis अस्ति तर्हि चिकित्सायाः अनन्तरं भवतः पूर्वानुमानस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु । भवतः वैद्यः भवन्तं किं अपेक्षितव्यमिति उत्तमसूचनाः दातुं शक्नोति।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

यदि भवतः एएल एमिलोइडोसिस् अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः मुख्यतया भवतः लक्षणानाम् उपचारे, रोगस्य प्रगतिः स्थगयितुं वा मन्दं कर्तुं वा केन्द्रीक्रियते । भवन्तः औषधानि निरन्तरं सेवितुं प्रवृत्ताः भवेयुः, तेषां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । एकः उपायः अस्ति यत् भवतः चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः, तेषां प्रबन्धनं च ज्ञातुं शक्यते । अत्र अन्ये केचन सुझावाः सन्ति- १.

• केचन उपचाराः भवतः भूखं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति।यदि एवम् अस्ति तर्हि स्वस्थभोजनव्यवहारस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु येन चिकित्सायाः समये दृढं भवितुं साहाय्यं भविष्यति। सन्तुलित आहारस्य सेवनम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
• प्रचुरं विश्रामं प्राप्तुं प्रयतध्वम् . एतादृशस्य रोगस्य युद्धे शरीरस्य कृते विश्रामः अत्यावश्यकः भवति ।
• व्यायामः भवतः मनः सुखी स्थापयितुं, स्वस्थं वजनं स्थापयितुं च सहायकः उत्तमः उपायः अस्ति । परन्तु भवतः शरीरे अत्यधिकं तनावं न जनयिष्यति इति व्यायामानां विषये वैद्यं सल्लाहं याचत।
• यतः AL amyloidosis एकः दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः भवन्तः एकान्ततां, एकान्तवासं च अनुभवितुं शक्नुवन्ति . अन्ये रोगं न अवगच्छन्ति स्यात्। एएल एमिलोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां कृते समर्थनसमूहानां वा कार्यक्रमानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु । तादृशैः जनानां सह वार्तालापः महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति ।

अन्ते कतिचन महत्त्वपूर्णाः बिन्दवः (Take-Home Message)

AL amyloidosis (Amyloid light chain or primary amyloidosis) अस्माकं शरीरस्य अङ्गानाम् ऊतकानाञ्च असामान्यप्रकाशशृङ्खलाप्रोटीनानां निक्षेपणेन उत्पद्यमानः दुर्लभः रोगः अस्ति अतीव गम्भीरः रोगः भवितुम् अर्हति , कदाचित् दीर्घकालीनरोगरूपेण प्रबन्धितः, परन्तु जीवनस्य कृते खतरान् जनयितुं शक्नोति ।

परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु, वैद्याः एएल एमिलोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां दीर्घकालं, उत्तम-जीवनं च जीवितुं नूतनानि उपायानि अन्विष्यन्ति | यदि भवतः एएल एमिलोइडोसिस् अस्ति तर्हि रोगस्य चिकित्सायै नूतनानां चिकित्सापरीक्षणानाम्, शोधस्य च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च प्रमुखा अस्ति। सकारात्मकं भवितुं चिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं च महत्त्वपूर्णम्।

` ए एल एमिलोइडोसिस, प्राथमिक एमिलोइडोसिस, प्लाज्मा कोशिका, लघुशृङ्खला प्रोटीन, एमिलोइड रेशे, गुर्दे रोग, हृदय रोग