किं भवतः हृदयं सहसा विचित्ररूपेण धड़कति ? किं ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इति रोगः भवितुम् अर्हति ?

किं भवतः कदापि सहसा चेतना नष्टा, चक्करः अभवत्? अथवा द्रुतहृदयस्पन्दनस्य, श्वसनस्य कष्टस्य वा भावः आसीत्? कदाचित् एतेषां कारणं किमपि न्यूनगम्भीरं भवितुम् अर्हति । परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु ते ब्रुगाडा सिण्ड्रोम् इति हृदयस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य किञ्चित् एतस्य विषये वदामः, यतः एतस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इति एकः रोगः यः भवतः हृदयस्य अधः कक्षेषु असामान्यविद्युत्क्रियाकलापं जनयति, यत् निलयम् इति कथ्यते । अनेन भवतः हृदयस्य लयः सहसा नष्टः भवितुम् अर्हति । एतत् वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन अथवा v-fib इति कथ्यते । कल्पयतु यत् भवतः हृदयं सम्यक् रक्तं पम्पं कर्तुं स्थाने फडफडति। अनेन भवतः मस्तिष्कं पर्याप्तं रक्तं न प्राप्नोति । तदा एव भवतः चेतना (syncope) नष्टा भवति ।

एषा खतरनाका स्थितिः भवितुम् अर्हति, यतः एतत् `v-fib` आकस्मिकं हृदयमृत्युं अपि जनयितुं शक्नोति . प्रायः भवतः विश्रामसमये वा सुप्ते वा एतत् भवति । विश्वे आकस्मिकहृदयरोगस्य प्रायः ४% जनानां कारणं ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इति शोधकर्तारः वदन्ति ।

परन्तु एषः अतीव सामान्यः रोगः नास्ति । दशसहस्रेषु प्रायः त्रयः चत्वारः जनाः एतादृशी स्थितिः भवन्ति ।

कानि लक्षणानि दृश्यन्ते ?

ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं कस्यापि वयसि दृश्यते । परन्तु ते प्रायः ४० वर्षस्य परितः आरभन्ते केषुचित् जनानां लक्षणं सर्वथा न दृश्यते । ७०% अधिकेषु जनानां लक्षणं नास्ति इति कथ्यते । परन्तु यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• असामान्यहृदयस्पन्दनम् (`ventricular arrhythmia`) : अस्य अर्थः अस्ति यत् हृदयस्य लयः बाधितः भवति।
• सिन्कोपः - आकस्मिकं चेतनायाः हानिः , पतनम् च।
• चक्करः : भ्रमणस्य भावः ।
• श्वसनस्य कष्टम् .
• हृदयस्पन्दनम् : वक्षःस्थले फडफडनस्य वा भ्रमणस्य वा भावः ।
• हृदयस्य रोधः : कदाचित् एतत् प्रथमं लक्षणं भवति । एतेन केचन जनाः निद्रायां म्रियन्ते ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवन्तः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं बहुधा अनुभवन्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।

ब्रुगाडा-लक्षणस्य उत्प्रेरकाः के सन्ति ?

कतिपयवस्तूनि ब्रुगाडा-लक्षणस्य लक्षणं सहसा प्रकटितुं वा दुर्गतिम् वा जनयितुं शक्नुवन्ति । एतान् वयं `ट्रिगर्स्` इति वदामः ।

• ज्वरः : ब्रुगाडा सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य ज्वरः भवति चेत् एते लक्षणानि भवितुं शक्नुवन्ति ।शीघ्रं ज्वरं न्यूनीकर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति | यदि भवतः प्रत्यारोपणीयं कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर् (ICD) अस्ति चेदपि भवतः ज्वरं न्यूनीकर्तुं आवश्यकम् अस्ति । एतत् औषधालये उपलभ्यमानैः औषधालयात् ज्वरनिवारकौषधैः कर्तुं शक्यते ।
• तापक्लान्तिः / निर्जलीकरणम् : शरीरे जलस्य धारणं, अत्यन्तं तापस्य कारणेन श्रमः।
• केचन औषधानि : १.
• सोडियम चैनल अवरोधक।
• लिथियमः ।
• त्रिचक्रीय अवसादनिवारक दवा।
• मद्यम् : अधिकं मद्यपानम्।
• मादकद्रव्याणि : कोकेन, गांजा इत्यादीनां मादकद्रव्याणां प्रयोगः।

एतेषु विषयेषु अवगतः भवितुं यथाशक्ति परिहारः च अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

अस्य कानि कारणानि सन्ति ?

ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इत्यस्य सटीकं कारणं कदाचित् अज्ञातं भवति | अथवा आनुवंशिकं स्यात् . अद्यापि सम्यक् न ज्ञायते यत् प्रायः ७०% जनानां मध्ये कस्य आनुवंशिकविकृतिः अस्य रोगस्य कारणं भवति ।

परन्तु केषाञ्चन जनानां १८ वा अधिकाः आनुवंशिकविविधताः भवन्ति । एतेषु सर्वाधिकं सामान्यं SCN5A इति जीनस्य विविधता अस्ति | एते विविधताः हृदये विद्युत्संकेतानां यात्रायाः मार्गं बाधन्ते ।

एषः रोगः एकस्मात् मातापितृभ्यः एव आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यते | अर्थात् ब्रुगाडा-लक्षणेन सह सम्बद्धं जीन-उत्परिवर्तनं यस्य कस्यचित् बालकस्य तस्य विकासस्य सम्भावना ५०% भवति ।

एतस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ? (जोखिमकारकाः) २.

एषः रोगः पुरुषेषु अधिकः भवति . स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषेषु प्रायः ८ तः १० गुणाधिकं भवति ।

अपि च, यदि भवतः कुटुम्बे कश्चन आकस्मिकहृदयरोगेण मृतः अस्ति, अथवा Brugada syndrome इति निदानं प्राप्तवान् अस्ति , तर्हि भवतः कृते एतदपि परीक्षणं करणीयम् इति बुद्धिमान् भविष्यति

अन्यत् तु एशियावंशीयजनानाम् अयं रोगः किञ्चित् अधिकः इति कथ्यते |

वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ? (निदानम्) ९.

भवतः Brugada Syndrome अस्ति वा इति निर्धारयितुं वैद्यः निम्नलिखितम् करिष्यति ।

• भवतः शारीरिकपरीक्षा भविष्यति .
• भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य समीक्षा भविष्यति।
• भवतः परिवारस्य स्वास्थ्य-इतिहासः (जैविकः पारिवारिकः इतिहासः) पृष्टः भविष्यति, विशेषतः यदि भवतः परिवारे कस्यचित् आकस्मिकं हृदयस्य मृत्युः जातः अस्ति।
• ते भवन्तं अनेकाः विशेषपरीक्षाः कर्तुं वक्ष्यन्ति |

कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

अस्य रोगस्य निदानार्थं मुख्यतया अनेकाः परीक्षणाः प्रयुक्ताः सन्ति- १.

• आनुवंशिकपरीक्षणम्: एषा परीक्षणं भवतः लारस्य रक्तस्य वा नमूना गृहीत्वा निर्धारयितुं शक्नोति यत् भवतः ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इत्यनेन सह सम्बद्धः विशिष्टः जीन-उत्परिवर्तनः अस्ति वा इति। भवतः परिवारे अन्येषु जनासु अपि एतत् जीन-उत्परिवर्तनं भवति वा इति ज्ञातुं एतत् परीक्षणं करणीयम् इति अपि उत्तमः विचारः । विशेषतः यदि भवतः निकटसम्बन्धी (`प्रथम-उपाधि-सम्बन्धी`) ब्रुगाडा-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः अस्ति, यथा भवतः मातापितरौ, भ्रातरौ, बालकाः वा, तर्हि भवतः अवश्यमेव अस्य परीक्षणं करणीयम्
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG अथवा ECG) : एतस्य उपयोगः भवतः हृदयस्य धड़कने विद्युत्क्रियाकलापस्य अभिलेखनार्थं भवति । वैद्याः ईकेजी इत्यत्र विशिष्टं प्रतिमानं (ब्रुगाडा सिण्ड्रोम प्रकारः १ ईकेजी प्रतिमानं) अन्विषन्ति । कदाचित् द्वितीयप्रकारः तृतीयप्रकारः वा इति दुर्बलः प्रतिमानः दृश्यते, परन्तु तदेव रोगस्य पुष्टिं कर्तुं न शक्नोति । परन्तु पूर्वोक्त-उत्प्रेरकानाम् (उदा. ज्वरः) कारणतः एषः प्रकारः २ अथवा प्रकारः ३ प्रकारः १ प्रकारे परिवर्तयितुं शक्नोति । कदाचित् ई.के.जी.-इत्यत्र एतत् प्रतिरूपं तत्क्षणं न दृश्यते, अतः वैद्यः ईकेजी-इत्येतत् द्वौ वा त्रीणि वा वाराः पुनः पुनः कर्तुं शक्नोति, लीड्स् परिवर्तयति । कदाचित्, पूर्णभोजनानन्तरं ईकेजी अपि क्रियते ।
• औषधेन सह ईकेजी (औषधचुनौत्यपरीक्षा) : ईकेजी इत्यस्मात् पूर्वं भवतः चिकित्सकः एतादृशं औषधं दातुं शक्नोति यत् यदि भवतः ब्रुगाडा सिण्ड्रोम अस्ति तर्हि भवतः ईकेजी अधिकं स्पष्टतया दर्शयितुं साहाय्यं करिष्यति। एतस्य परीक्षणस्य उपयोगः भवति यत् भवतः ईकेजी-प्रकारः २ वा प्रकारः ३ वा प्रतिरूपः अस्ति वा, यः प्रथमप्रकारस्य प्रतिमानं परिवर्तयितुं शक्नोति ।

भवतः ईकेजी परिणामानुसारं अग्रे परीक्षणं कर्तुं शक्यते:

• विद्युत्शरीरविज्ञान (EP) परीक्षणम् : अस्मिन् भवतः पादौ (ऊरुनाडी) विशालनाडीद्वारा पतलीनलिका (कैथेटर) भवतः हृदयं प्रति गत्वा भवतः हृदयस्य अन्तः विद्युत्क्रियाकलापस्य मापनं भवति अन्यपरीक्षाणां अनन्तरं निदानं स्पष्टं न भवति चेत् एतत् कर्तुं शक्यते ।
• प्रयोगशालापरीक्षाः रक्तपरीक्षाः रक्ते पोटेशियम, कैल्शियम, मैग्नीशियम इत्यादीनां विद्युत्विलेयकानाम् स्तरस्य जाँचार्थं, अनियमितहृदयतालस्य अन्येषां सम्भाव्यकारणानां जाँचार्थं च क्रियते

कथं चिकित्सा कर्तव्या ? (उपचार)

ब्रुगाडा-सिण्ड्रोम-रोगस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं निलय-अतालतायाः निवारणं, यदि तत् भवति तर्हि शीघ्रं नियन्त्रणं च भवति ।

भवन्तः स्वयमेव एतादृशानि उपचाराणि दातुं शक्नुवन्ति-

• Isoproterenol इत्यादीनि औषधानि .
• क्विनिडिन् इत्यादीनि औषधानि .
• एकं लघु यन्त्रं यत् हृदये प्रत्यारोपितं भवति (Implantable Cardioverter Defibrillator - ICD): यदि भवतः हृदयघातः (ventricular tachycardia), मूर्च्छा, हृदयस्य रोधः वा अभवत् तर्हि भवतः ICD युक्तः भवितुम् अर्हति । एतत् यन्त्रं हृदयस्य खतरनाकं लयं ज्ञात्वा हृदयं सामान्यं कर्तुं लघु विद्युत् आघातं प्रदाति ।
• Ablation ( केषुचित् सन्दर्भेषु): अस्मिन् हृदये ये क्षेत्राणि असामान्यविद्युत्संकेतान् जनयन्ति तेषां पहिचानं नाशं च भवति ।

यदि भवतः लक्षणं नास्ति चेदपि भवतः पारिवारिक-इतिहासस्य परीक्षणस्य परिणामस्य च आधारेण भवतः चिकित्सकः ICD-प्रवेशस्य निर्णयं कर्तुं शक्नोति । केचन वैद्याः भवतः नियमितरूपेण जाँचं कर्तुं निश्चयं कुर्वन्ति तथा च भवतः लक्षणं भवति चेत् एव भवतः चिकित्सां कुर्वन्ति । परन्तु अन्ये वैद्याः एतत् पद्धतिं न सहमताः भवेयुः यतः भवतः प्रथमं लक्षणं आकस्मिकहृदयमृत्युः भवितुम् अर्हति ।

चिकित्सायां किमपि जटिलताः सन्ति वा ?

ICDs शतप्रतिशतम् मूर्खतारोधकयन्त्राणि न सन्ति। कदाचित् एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति- १.

• भवन्तः गलतसमये आघातं दातुं शक्नुवन्ति .
• यन्त्रे एकस्मिन् लीडस्य दोषः भवितुम् अर्हति ।
• यन्त्रस्य परितः संक्रमणं भवितुम् अर्हति ।

अतः ICD प्रत्यारोपणानन्तरं वैद्यः यथा अनुशंसति तथा एव परीक्षणार्थं गन्तुम् अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

कियत्कालं यावत् चिकित्सा भवति ?

ICD प्रविष्टस्य अनन्तरं भवन्तः स्वस्य अधिकांशं सामान्यं कार्यं कतिपयेषु दिनेषु कर्तुं शक्नुवन्ति । तथापि भवन्तः प्रायः एकसप्ताहं यावत् वाहनचालनं त्यक्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । प्रतिदिनं किञ्चित् श्रमसाध्यं कार्यं कर्तुं शक्नुथ, परन्तु श्रमपर्यन्तं न कुर्वन्तु। यावत् वैद्यः न वदति तावत् भारं न उत्थापयन्तु, श्रमसाध्यं व्यायामं वा न कुर्वन्तु।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ? (निवारणम्) २.

यदि भवन्तः स्वमातापितृभ्यः ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इत्यस्य उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति तर्हि तस्य परिवर्तनं कर्तुं न शक्यते। परन्तु यदि भवान् जानाति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् ब्रुगाडा-सिण्ड्रोम-रोगः अस्ति तर्हि भवतां ज्ञातिभिः सह आनुवंशिकपरीक्षां कृत्वा ज्ञातुं शक्यते यत् भवतां कुटुम्बे कश्चन ब्रुगाडा-सिण्ड्रोम-रोगः अस्ति वा इति ।

अपि च यदि भवान् बालकं प्राप्तुं आशां करोति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह मिलित्वा तेषां बालकानां कृते एतत् प्रसारयितुं जोखिमस्य विषये वार्तालापं कर्तुं शक्नोति ।

ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इत्यनेन सह जीवनं यापयन् भवन्तः किं अपेक्षितुं शक्नुवन्ति?

ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिकित्सायाम् आकस्मिकहृदयमृत्युस्य जोखिमं बहु न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

ब्रुगाडा-लक्षणं येषां जनानां लक्षणं भवति परन्तु ते चिकित्सां न प्राप्नुवन्ति तेषां आकस्मिकहृदयमृत्युः अधिकः भवति । येषु जनासु लक्षणं नास्ति, तेषां सामान्य ईकेजी भवति, तेषु एतत् जोखिमं बहु न्यूनं भवति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? (आत्मपरिचर्या) २.

यदि वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः Brugada Syndrome इति रोगः अस्ति तर्हि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यथासम्भवं तान् उत्प्रेरकान् परिहरन्तु ये तां लयं बाधितुं शक्नुवन्ति।

• ज्वरं निवारयन्तु। यदि भवतः ज्वरः भवति तर्हि शीघ्रं अधः आनयन्तु ।
• कतिपयेभ्यः औषधेभ्यः , पदार्थेभ्यः च दूरं तिष्ठन्तु | येषु औषधेषु भवतः एलर्जी अस्ति तेषां सूचीं स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु ।
• अतिमद्यपानं मादकद्रव्याणि च पूर्णतया परिहरन्तु .
• निर्जलीकरणं परिहरितुं प्रचुरं जलं पिबन्तु |
• श्रमसाध्यं कार्यं कुर्वन् सावधानाः भवन्तु .

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ? / आपत्कालीन-कक्षं गन्तुं आवश्यकम् अस्ति वा ?

यदि भवतः ब्रुगाडा सिण्ड्रोम अस्ति तर्हि वर्षे न्यूनातिन्यूनं एकवारं जाँचार्थं चिकित्सकं द्रष्टव्यम् . यदि भवतः ICD अस्ति तर्हि वर्षे न्यूनातिन्यूनं द्विवारं तस्य परीक्षणं करणीयम् . यदि भवन्तः किमपि असामान्यं अनुभवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं वदन्तु .

ऊरुक! यदि भवतः हृदयस्य रोधः अस्ति तर्हि भवतः साहाय्यं कर्तुं न शक्यते । अतः भवतः साहाय्यं कर्तुं कस्यचित् आवश्यकता भविष्यति। यदि भवान् हृदयस्य रोधस्य जोखिमे अस्ति तर्हि स्वपरिवारं CPR (Cardiopulmonary Resuscitation) इति ज्ञातुं वदतु , तथा च 1990 (श्रीलङ्का-देशस्य आपत्कालीन-एम्बुलेन्स-सेवा) अथवा समीपस्थं आपत्कालीन-सङ्ख्यां सम्पर्कं कुर्वन्तु अस्य जोखिमस्य विषये स्वकार्यस्थानं अपि सूचयन्तु।

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु।

• मम ICD करणीयम् अस्ति वा ?
• ICD कथं स्थापनीयम् ?
• किं भवन्तः कस्यचित् समर्थनसमूहस्य विषये वक्तुं शक्नुवन्ति यत्र अन्ये एतादृशी स्थितिः जनाः एकत्र आगन्तुं शक्नुवन्ति?
• मया कानि औषधानि परिहर्तव्यानि ? किं भवन्तः सूचीं दातुं शक्नुवन्ति ?
• किं मम शेषपरिवारस्य अस्य परीक्षणं कर्तव्यम् ?

गृहं नेतु-सन्देशः

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति यत् आकस्मिकं हृदयघातं जनयितुं शक्नोति तदा अभिभूतः भवितुं सामान्यम्। तथापि भवन्तः जोखिमे सन्ति इति ज्ञात्वा तस्य जोखिमस्य न्यूनीकरणाय पदानि ग्रहीतुं अवसरः प्राप्यते . भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं चिकित्साविकल्पं प्राप्स्यति।

यदि सम्भवं तर्हि यदि भवतः गृहे भवतः बालस्य विद्यालये च Automatic External Defibrillator (AED) अस्ति तर्हि महती राहतः भविष्यति। अपि च, भवतः प्रतिवेशिनः सहकर्मचारिणः च CPR ज्ञातुं वदन्तु। एतानि वस्तूनि प्राणान् रक्षितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। सर्वदा स्वचिकित्सकस्य निर्देशान् अनुसरणं कुर्वन्तु, नियमितरूपेण जाँचं कुर्वन्तु, प्राणघातक-उत्प्रेरकान् च परिहरन्तु .

` ब्रुगाडा सिंड्रोम, हृदय अतालता, आकस्मिक हृदय गतिरोध, आनुवंशिक रोग, ईकेजी, आईसीडी, हृदयरोग