किं एषः दुर्लभः शोथः भवतः हृदयं प्रभावितं करोति ? हृदयस्य सार्कोइडोसिसस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदाचित् केवलं श्रान्ताः एव अनुभवन्ति ? अथवा भवतः किञ्चित् वक्षःस्थलवेदना अस्ति वा श्वसनस्य कष्टं वा अस्ति ? एतानि सामान्यवस्तूनि इति भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात्। परन्तु एताः अतीव दुर्लभाः अवस्थाः सन्ति ये हृदयं प्रभावितं कुर्वन्ति । हृदयरोगः एतादृशः एकः रोगः अस्ति, यः किञ्चित् जटिलः अस्ति, परन्तु यदि भवान् सम्यक् सूचितः भवति तर्हि तस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते । अद्य वयं एतस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

हृदयस्य सार्कोइडोसिसः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सार्कोइडोसिस् इति दुर्लभः शोथरोगः अस्माकं शरीरे भवति । अस्मिन् शरीरस्य विभिन्नेषु अङ्गेषु विशेषतः फुफ्फुसेषु, लसिकाग्रन्थिषु, त्वचा, नेत्रेषु इत्यादिषु स्थानेषु लघुप्रकोपकोशिकाः सञ्चिताः भूत्वा पिण्डिकाः (ग्रेनुलोमा) निर्मान्ति एते पिण्डिकाः तेषां अङ्गानाम् सामान्यकार्यं बाधितुं शक्नुवन्ति ।

अधुना, यदि एषा सार्कोइडोसिस्-स्थितिः हृदयं प्रभावितं करोति तर्हि तदेव वयं हृदय-सार्कोइडोसिस् इति वदामः । एतत् किञ्चित् यत् सार्कोइडोसिस्-रोगिषु अपि अतीव दुर्लभम् अस्ति । परन्तु यदा हृदयं एवं प्रभावितं भवति तदा हृदयस्नायुषु, हृदये विद्युत्संकेताः येषु मार्गेषु गच्छन्ति तेषु मार्गेषु च दागः भवितुं शक्नोति चोटस्य अनन्तरं त्वक् उपरि दागः इव चिन्तयतु। एतेषां दागानां कारणेन हृदयस्य असामान्यतालः, हृदयस्पन्दनस्य समस्या च भवितुम् अर्हति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

हृदयस्य सार्कोइडोसिस् वस्तुतः अतीव सामान्यः रोगः नास्ति । विश्वे सामान्यतया वैद्याः शरीरे अन्यत्र केवलं २% तः ५% पर्यन्तं जनानां सार्कोइडोसिस्-रोगस्य हृदये एषा स्थितिः इति निदानं कुर्वन्ति । परन्तु केचन अध्ययनाः सूचयन्ति यत् अमेरिका इत्यादिषु देशेषु २०% तः ३०% यावत् सार्कोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां हृदये एषा स्थितिः वस्तुतः भवितुम् अर्हति, परन्तु तस्य निदानं न भवति

जापान इत्यादिषु देशेषु एषा स्थितिः अधिका भवति, यत्र सार्कोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां अर्धाधिकानां जनानां हृदये अपि एषः रोगः भवति । परन्तु अन्येषां अङ्गानाम् प्रभावं कुर्वतः सार्कोइडोसिसस्य तुलने हृदयस्य सार्कोइडोसिसः दुर्लभः अस्ति ।

अन्यत् महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् हृदयस्य सार्कोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः तृतीयभागः शरीरे अन्यत्र कुत्रापि सार्कोइडोसिस्-रोगस्य लक्षणं न दर्शयति भवतः हृदयं रोगेन प्रभावितं प्रथमं अङ्गं भवेत् इति भावः ।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

हृदयसार्कोइडोसिसस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं सर्वथा न भवति । तथापि केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति- १.

• वक्षःस्थलवेदना : निपीडनस्य वा निपीडनस्य वा संवेदना इव अनुभूयते ।
• श्वासस्य ह्रस्वता : १.किञ्चित् श्रान्तः वा केवलं विश्रामं वा भवतः श्वासस्य अभावः भवति ।
• मूर्च्छा वा चक्करः वा : भवतः सहसा चेतना नष्टा भवति, पतनं च भवति ।
• श्रान्तता : सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन्, भवान् किमपि करोतु।
• कासः - निरन्तरं शुष्ककासः भवितुम् अर्हति ।
• भवतः पादौ शोफः : नूपुरक्षेत्रम् इत्यादयः क्षेत्राणि प्रफुल्लितुं शक्नुवन्ति ।
• असामान्यहृदयस्पन्दनम् / हृदयस्पन्दनम् : हृदयस्पन्दनं अचानकं वर्धते, न्यूनीभवति, अथवा स्पन्दनं गम्यते इव अनुभूयते।

यदि भवतः एतादृशेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तान् उपेक्षां न कुर्वन्तु। चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम्।

हृदयस्य सार्कोइडोसिसः किमर्थं भवति ?

वस्तुतः वैद्याः अद्यापि अस्य रोगस्य विशिष्टं कारणं न प्राप्तवन्तः । परन्तु केषाञ्चन जनानां आनुवंशिकसंरचना, पर्यावरणीयकारकाः च भूमिकां निर्वहन्ति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते । अर्थात् केषाञ्चन जनानां शरीरं पर्यावरणस्य किमपि (उदाहरणार्थं जीवाणुः, विषाणुः, रजः वा) प्रति प्रतिक्रियां कर्तुं शक्नोति यत् एतत् शोथं जनयति तथापि एतत् अद्यापि संशोधनपदे एव अस्ति ।

कथं अस्य रोगस्य निदानं भवति ?

यदि भवतः हृदयस्य सार्कोइडोसिस् इति शङ्का अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां करिष्यति । ततः ते भवतः चिकित्सावृत्तान्तस्य विषये पृच्छन्ति | भवतः पूर्वरोगाः इत्यादयः विषयाः, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अपि एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति अर्थः ।

तदतिरिक्तं अनियमितहृदयस्पन्दनस्य जाँचार्थं विविधपरीक्षाणां आदेशः भविष्यति। वैद्यः भवतः शरीरे अन्यत्र सार्कोइडोसिसस्य लक्षणं, हृदये च समानलक्षणस्य प्रमाणं च पश्यति ।

निदानपरीक्षाः कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य समीचीननिदानार्थं अनेकानि परीक्षणानि सन्ति- १.

• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG/ECG): एतेन भवतः हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापः प्रतिरूपरूपेण अभिलेखितः भवति । भवतः हृदयस्य लयस्य किमपि असामान्यतां ज्ञातुं शक्नोति ।
• इकोकार्डियोग्रामः - एतत् हृदयस्य स्कैन् इव अस्ति । हृदयस्य आकारं परिमाणं च, हृदयस्य कक्ष्याः, कपाटाः च कथं कार्यं कुर्वन्ति, इत्यादीनि च द्रष्टुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति । कदाचित् वक्षःस्थलान्तरप्रतिध्वनिः क्रियते ।
• Holter monitor : एतत् लघुयन्त्रं यत् भवन्तः २४ तः ४८ घण्टापर्यन्तं धारयन्ति । दैनन्दिनकार्यं कुर्वन् भवतः हृदयस्य क्रियाकलापस्य निरन्तरं अभिलेखनं कर्तुं साहाय्यं करोति ।
• पोजिट्रॉन् उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET scan): .एतत् विशेषं स्कैन् अस्ति। हृदये शोथस्य, दागस्य च क्षेत्राणां परिचये अतीव उपयोगी भवति ।
• हृदयस्य एमआरआइ (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : अस्मिन् हृदयस्य विस्तृतचित्रं निर्मातुं चुम्बकीयक्षेत्राणां रेडियोतरङ्गानाञ्च उपयोगः भवति । एतेन हृदयस्नायुः क्षतिः, दागः च स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते ।

प्रायः शरीरस्य अन्येषु भागेषु बायोप्सी (उतकस्य लघुनमूना) गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं कृत्वा सार्कोइडोसिसस्य निदानं भवति । परन्तु हृदये एतत् तावत् सामान्यं नास्ति, यतः हृदयस्य यत्र समस्या अस्ति तस्मात् सम्यक् क्षेत्रात् नमूना प्राप्तुं कठिनम् अस्ति ।

एतानि इमेजिंग्-परीक्षाणि वैद्यैः हृदयस्य सार्कोइडोसिस्-रोगस्य चरणान् निर्धारयितुं अपि साहाय्यं कुर्वन्ति । मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति । प्रारम्भिकपदेषु, प्रगतिशीलपदेषु, सक्रियपदेषु च प्रगतिः कर्तुं शक्नोति, येन हृदयस्नायुविकारः, रेशेः च भवति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

शुभसमाचारः अस्ति यत् हृदयस्य सार्कोइडोसिसस्य चिकित्साः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां चिनोति। अत्र केचन अधिकतया प्रयुक्ताः उपचाराः सन्ति ।

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् औषधानि : एते शरीरे शोथं न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति । अस्मिन् समूहे प्रेडनिसोलोन् इति औषधं सामान्यतया निर्धारितम् अस्ति ।
• अन्ये प्रतिरक्षादमनकाः : कदाचित् यदि केवलं कोर्टिकोस्टेरॉइड् पर्याप्तं न भवति, अथवा यदि तेषां दुष्प्रभावाः अत्यन्तं तीव्राः भवन्ति तर्हि शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य अतिसक्रियत्वस्य नियन्त्रणार्थं अन्यानि औषधानि दत्तानि भवेयुः
• अतालताविरोधी औषधानि : यदि हृदयस्पन्दनं अनियमितं भवति तर्हि तस्य नियन्त्रणार्थं विशेषाणि औषधानि सन्ति ।
• पेसमेकरः - यदि हृदयं अतिवेगेन धड़कति तर्हि हृदये नियमितवेगेन स्थापयितुं एतत् लघुयन्त्रं प्रत्यारोप्यते ।
• इम्प्लान्टेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD): एतत् यन्त्रं तदा प्रत्यारोपितं भवति यदा जीवनस्य कृते खतरनाकानां खतरनाकानां अतालतायाः जोखिमः भवति । एतादृशेषु समये सामान्यतालं पुनः स्थापयितुं हृदयं प्रति लघु विद्युत् आघातं प्रदाति ।
• कैथेटर-विच्छेदनम् : अनियमितहृदयस्पन्दनस्य अपि एषः चिकित्सा अस्ति । हृदये ये क्षेत्राणि अनियमितविद्युत्संकेतान् जनयन्ति ते कैथेटरस्य उपयोगेन प्राप्य नश्यन्ति ।

अत्यन्तं दुर्लभतया, यदि रोगः एतावत् तीव्रः भवति यत् हृदयस्य विफलतां जनयति , तर्हि हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

कानि औषधानि, चिकित्सायाश्च अधिकतया प्रयुक्तानि सन्ति ?

चिकित्सकाः प्रायः प्रेडनिसोन् इति नामकस्य कोर्टिकोस्टेरॉइडस्य उच्चमात्रायाः आरम्भं कुर्वन्ति (ब्राण्ड्-नामसु Sterapred® अथवा Rayos® इति अन्तर्भवति) । एतत् कतिपयान् मासान् यावत् गृह्यते । ततः क्रमेण मात्रा न्यूनीभवति । यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सा च क्रियते तर्हि एतानि औषधानि लक्षणं बहु नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

प्रेडनिसोन् इत्यादीनां कोर्टिकोस्टेरॉइड् औषधानां दीर्घकालं यावत् प्रयोगे केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । अत एव भवतः वैद्यः भवतः नियमितरूपेण निरीक्षणं करिष्यति। अस्य दुष्प्रभावाः सर्वाधिकं सामान्याः सन्ति : १.

• अस्थिसौषिर्यम् : अस्थिनां दुर्बलता ।
• संक्रमणम् : शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः न्यूनीभवति चेत् रोगानाम् विकासस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्नोति ।
• उच्च रक्तचाप।
• रक्तशर्करायाः उन्नतिः ।
• मनोदशा परिवर्तते।
• अनिद्रा।

यद्यपि प्रारम्भे कैथेटर-विच्छेदन-चिकित्सा सफला भवति तथापि केचन जनाः विशेषतः निलय-क्षतिहृदय-रोगेण (हृदयस्य अधः कक्षेषु आरभ्यमाणः द्रुतगतिः हृदयस्पन्दनः) युक्ताः जनाः ८६% यावत् पुनरावृत्तिः अनुभवितुं शक्नुवन्ति

हृदयप्रत्यारोपणस्य अनन्तरं हृदयस्य सार्कोइडोसिसस्य पुनरावृत्तिः १०% तः न्यूनः भवति ।

हृदयरोगः सार्कोइडोसिसः गम्भीरः अस्ति वा ?

भवतः स्थितिं स्वीकृत्य एतत् भिन्नं भविष्यति । यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा शीघ्रमेव चिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि उत्तमं परिणामं प्राप्यते । यदि चिकित्सायाम् विलम्बः भवति तर्हि स्थितिः अधिका गम्भीरा भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः ( फुफ्फुसेषु रक्तं वहन्ति धमनीनां दबावः वर्धितः) अथवा निलयधमनीविस्फारः (हृदयस्य एकस्य अधोकक्षस्य भित्तिः दुर्बलता यः गुब्बारे इव उदग्रः भवति) इत्यादीनां स्थितिः अस्ति तर्हि पूर्वानुमानं तावत् उत्तमं न भवेत्

कियत्कालं यावत् एतेन रोगेन सह जीवितुं शक्नुथ ?

यदि पूर्वं चिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि बहवः जनाः सुष्ठु जीवन्ति ।

अध्ययनेन ज्ञातं यत् हृदयस्य सार्कोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां ८३% तः ९३% पर्यन्तं जनाः १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति ।

हृदयप्रत्यारोपणस्य अनन्तरं एकवर्षे पञ्चवर्षे ८०% वा अधिकं वा जीवितस्य दरः भवति ।

स्मर्यतां यद्यपि एतानि आँकडानि सामान्यस्थितीनां सूचकाः सन्ति तथापि भवतः व्यक्तिगतस्थितिः भिन्ना भवितुम् अर्हति । अतः भवतः स्थितिः स्पष्टतया अवगन्तुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

हृदयरोगः सार्कोइडोसिसः घातकः भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, हृदयस्य सार्कोइडोसिसः केषाञ्चन जनानां कृते घातकः भवितुम् अर्हति । विशेषतः यदि भवतः हृदयस्य वामनिलयः रक्तं सम्यक् न पम्पयति तर्हि मृत्युस्य जोखिमः अधिकः भवति ।

आकस्मिकहृदयमृत्युः प्रायः निलयस्य अतालतायाः (हृदयस्य अधः कक्षेषु अनियमितहृदयस्पन्दनस्य) कारणेन भवति । यदि भवान् जोखिमे अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः ICD-यन्त्रं प्रत्यारोपयितुं अनुशंसितुं शक्नोति ।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

यतो हि अल्पकाले एव एषा स्थितिः दुर्गता भवितुम् अर्हति, अतः वैद्येन यथा निर्धारितं तथा एव औषधं सेवनं महत्त्वपूर्णम् । भवन्तः एकवर्षपर्यन्तं प्रेडनिसोन् इत्यादिकं औषधं सेवितुं शक्नुवन्ति । यदि औषधस्य दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि वैद्यं सूचयन्तु । परन्तु चिकित्सापरामर्शं विना औषधस्य सेवनं न त्यजन्तु।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

भवन्तः स्टेरॉयड् (उदा. प्रेडनिसोन्) सेवनं आरब्धवन्तः प्रायः एकमासस्य षड्मासानां वा अनन्तरं पुनः इमेजिंग् परीक्षणं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । एतेन भवतः वैद्यः औषधं कियत् सुष्ठु कार्यं करोति, अग्रे गन्तुं किं मात्रा भवितुम् अर्हति इति निर्धारयितुं साहाय्यं करोति ।

स्टेरॉयड्-उपचारस्य स्थगितस्य अथवा मात्रायाः न्यूनीकरणस्य अनन्तरम् अपि न्यूनातिन्यूनं वर्षत्रयं यावत् भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह अनुवर्तनपरीक्षां कुर्वन्ति । यतो हि हृदयस्य सार्कोइडोसिस् पुनः भवितुं शक्नोति । प्रायः ४०% जनानां रोगस्य पुनरावृत्तिः एवं भविष्यति ।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवन्तः अचानकं एतेषु लक्षणेषु कस्मिंश्चित् लक्षणं अनुभवन्ति , तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीनकक्षं गच्छन्तु अथवा 1990 इत्यत्र सम्पर्कं कुर्वन्तु:

• कष्टेन सह वक्षःस्थलवेदना
• निरन्तर धड़कन
• चक्करः तथा/वा मूर्च्छा

एते खतरनाकस्य हृदयतालविकारस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

वैद्यं दृष्ट्वा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु-

• औषधमात्रेण एतां स्थितिं नियन्त्रयितुं शक्नोमि वा ?
• विशेषतः मम वर्तमानस्थितिं दृष्ट्वा मम दृष्टिकोणः का अस्ति ?
• मम वामनिलयः कियत् सुष्ठु कार्यं करोति ?
• कियत्कालं यावत् औषधं सेवितुं आवश्यकम् ?
• अहं किं जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तुं शक्नोमि?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

हृदयरोगः सार्कोइडोसिसः किञ्चित् भयङ्करः शब्दः अस्ति, परन्तु तस्य विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

यदि अस्य रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सा प्राक् आरभ्यते तर्हि उत्तमं परिणामं प्राप्तुं शक्यते ।

अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तान् उपेक्ष्य चिकित्सकस्य सल्लाहं न गृह्यताम्। भवतः वैद्यः यत् औषधं लिखति तत् सम्यक्, समये एव सेवन्तु। दुष्प्रभावानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। समये एव चिकित्सापरीक्षायै गच्छन्तु। यदि भवन्तः एतानि कार्याणि सम्यक् कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः एतया अवस्थायाः सह सम्यक् जीवितुं शक्नुवन्ति। भवन्तः एकान्ते न सन्ति, वैद्याः च भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति।

` हृदयरोगः, सार्कोइडोसिसः, हृदयशोथः, श्वासप्रश्वासयोः, वक्षःस्थलस्य वेदना, अनियमितहृदयस्पन्दनम्, कोर्टिकोस्टेरॉइड्