मस्तिष्के रक्तवाहिनी ? Cavernous Malformation (Cavernoma) इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्

किं भवतः कदाचित् अकारणं शिरोवेदना भवति ? अथवा भवतः सहसा आक्षेपः अभवत् ? कदाचित् भवतः वैद्यः मस्तिष्कस्य स्कैनिङ्गस्य समये अवदत् यत् भवतः मस्तिष्के लघु रक्तपिण्डः अस्ति? एतादृशं किमपि श्रुत्वा किञ्चित् भयभीता चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अधिकांशतः एतत् गम्भीरं न भवति । अद्य वयम् अस्य 'मस्तिष्कस्य थक्का' अथवा चिकित्सकीयदृष्ट्या `Cavernous Malformation` इति उच्यमानस्य विषये वदामः। एतस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

गुहाविकृतिः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `गुहाविकृतिः` अस्माकं शरीरे केशिकानामकैः लघुरक्तवाहिनीभिः निर्मितः असामान्यः पिण्डः अस्ति, यः एकत्र उलझितः भवति प्रथमदृष्ट्या रास्पबेरी इव दृश्यते । अस्य पिण्डस्य अन्तः रक्तेन पूरिताः बहवः लघुगुहाः सन्ति ।

चिन्तयतु, अस्माकं सामान्याः रक्तवाहिनीः दृढभित्तिभिः निर्मिताः सन्ति । परन्तु अस्मिन् `गुहाविकृति` इत्यस्मिन् रक्तवाहिनीनां भित्तिः अतीव कृशः दुर्बलः च अस्ति | तेषां च सम्यक् समर्थनं नास्ति। अत्रैव समस्या आरभ्यते । एतेषां दुर्बलभित्तिनां कारणात् कदाचित् एतेभ्यः नाडीभ्यः किञ्चित् रक्तं परितः ऊतकयोः स्रवस्य सम्भावना अधिका भवति ।

अस्माकं मस्तिष्के मेरुदण्डे च एषा स्थितिः अधिकतया दृश्यते | अत एव `मस्तिष्कगुहाविकृतिः` इति अपि कथ्यते । परन्तु त्वक्, यकृत्, नेत्रादिषु स्थानेषु यदा कदा अस्य विकासः भवितुम् अर्हति ।

वैद्याः एतां स्थितिं भिन्नभिन्ननामभिः आह्वयन्ति । अतः यदि भवान् स्वस्य प्रतिवेदने एतेषु एकं नाम पश्यति तर्हि चिन्ता मा कुरुत, तेषां सर्वेषां अर्थः समानः एव।

• गुहायाम्
• गुहाकार रक्तस्राव
• मस्तिष्क गुहाविकृति
• गुहामय एंजियोमा

किं एते गुहारूपाः विकृतिः वास्तवमेव खतरनाकाः सन्ति?

एतत् नाम श्रुत्वा बहवः जनानां यः बृहत्तमः प्रश्नः भवति सः अस्ति यत् "किम् एषः कर्करोगः? किम् एषः भयङ्करः?" प्रथमं, एतत् कर्करोगः नास्ति .

परन्तु एषा स्थितिः भयङ्करः अस्ति वा न वा इति व्यक्तितः भिन्नं भवति । अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति- १.

• पिण्डस्य परिमाणम् : कियत् विशालम् अस्ति।
• पिण्डानां संख्या : भवतः शरीरे एतादृशाः कति पिण्डिकाः सन्ति।
• स्थानम् : मस्तिष्के कुत्र स्थितम् अस्ति ?
• रक्तस्रावस्य जोखिमः : तस्य विस्फोटः भूत्वा प्रमुखः रक्तस्रावः भवितुं शक्नोति ।

एतेषां रक्तवाहिनीनां भित्तिः कृशत्वात् रक्तस्रावस्य जोखिमः भवति । मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्रावः भवति चेत् आक्षेपः, पक्षाघातः, आघातः वा इत्यादीनि स्थितिः भवितुम् अर्हति । यदि रक्तस्रावः तीव्रः भवति तर्हि प्राणघातकः भवितुम् अर्हति ।

अतः भवतः स्थितिः का अस्ति इति सम्यक् ज्ञातुं वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापः करणीयः । सः भवतः स्कैन-प्रतिवेदनस्य समीक्षां करिष्यति, भवतः स्थितिः सम्बद्धानि जोखिमानि च व्याख्यास्यति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

एतादृशी स्थितिः अधिकांशजनानां लक्षणं नास्ति । परन्तु यदि कुर्वन्ति तर्हि प्रायः रक्तवाहिनीतः अल्पं रक्तं स्रवति इति लक्षणं भवति । एते लक्षणानि प्रायः २० तः ६० वयसः मध्ये दृश्यन्ते ।

अधोलिखिते सारणीयां केचन सामान्यलक्षणाः सूचीबद्धाः सन्ति ।

अस्याः स्थितिः किं कारणम् ?

अधिकांशतः अर्थात् प्रायः ८०% प्रकरणेषु वैद्याः एतेषां `गुहाविकृतीनां` सटीकं कारणं न जानन्ति । ते `विच्छिन्नरूपेण` भवन्ति।

परन्तु प्रायः २०% प्रकरणेषु अस्य आनुवंशिकसम्बन्धः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् एषा स्थितिः पुस्तिकातः पुस्तिकायाः ​​कृते प्रसारयितुं शक्यते । तस्य कारणं भवन्ति त्रयः जीनाः चिह्निताः सन्ति- १.

• `CCM1 (KRIT1)`
• `सीसीएम२`
• `सीसीएम3 (पीडीसीडी10)`

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एते जीनाः एव अस्माकं रक्तवाहिनीषु कोशिकानां संयोजनं कृत्वा तान् दृढं स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति प्रोटीनानि निर्मान्ति । यदा एतेषु जीनेषु दोषः भिन्नता वा भवति तदा तेषां कोशिकानां मध्ये सम्बन्धाः दुर्बलाः भवन्ति । तदा एव एते असामान्याः, दुर्बलाः रक्तवाहिनीनां स्थूलाः भवन्ति ।

एषा स्थितिः ``Autosomal Dominant`` इति प्रतिरूपे उत्तराधिकारी भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् बालस्य एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति यत् ते मातुः पितुः वा एकं दोषपूर्णं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति । यदि भवतः एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि भवतः बालकस्य एतस्य उत्तराधिकारस्य ५०% सम्भावना अस्ति । यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति अथवा यदि कस्यचित् एतेषु एकस्मात् अधिकानि जीनानि सन्ति तर्हि तस्य आनुवंशिककारणात् अधिका सम्भावना भवति ।

वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ?

प्रायः मस्तिष्कस्य स्कैनिङ्गस्य समये अन्यकारणात्, यथा शिरोवेदना वा दुर्घटना वा, आक्षेपादिलक्षणानाम् आगमनानन्तरं वा एषा स्थितिः आकस्मिकरूपेण निदानं भवति

अस्य निदानार्थं प्रयुक्ता मुख्यपरीक्षा MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan इति भवति ।

• नियमितरूपेण एमआरआइ : एतेन पिण्डस्य स्थानं परिमाणं च इत्यादीनि वस्तूनि स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यन्ते ।
• विशेषः एमआरआइ (Susceptibility-Weighted Imaging): एतत् अधिकं संवेदनशीलं स्कैन् अस्ति । अत्यल्पं स्थूलं, अत्यल्पपूर्वरक्तस्रावस्य लेशान् च ज्ञातुं शक्नोति । एषा सूचना भवतः वैद्यस्य भविष्यस्य जोखिमस्य विचारं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

तदतिरिक्तं परिवारस्य इतिहासं द्रष्टुं आनुवंशिकपरीक्षां कर्तुं शक्यते, आवश्यके सति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति वा इति निर्धारयितुं शक्यते ।

के के उपचाराः उपलभ्यन्ते ?

येषां सर्वेषां गुहाविकृतिः निदानं भवति तेषां शल्यक्रियायाः आवश्यकता न भविष्यति । भवतः लक्षणं, पिण्डस्य स्थानं, रक्तस्रावः वा इति च आधारेण चिकित्सा भवति ।

1. निरीक्षणम्

यदि भवतः लक्षणं नास्ति तथा च पिण्डात् रक्तस्रावः न भवति तर्हि भवतः वैद्यः प्रायः "सावधानी प्रतीक्षा" इति पद्धतिं अनुसरिष्यति ।

• नियमितान्तरेण एमआरआइ-स्कैन् : वर्षे प्रायः एकवारं स्कैन् क्रियते यत् अर्बुदस्य आकारे परिवर्तनं नूतनं रक्तस्रावं च भवति वा इति जाँच्यते ।
• लक्षणानाम् विषये जागरूकता : भवन्तः सूचिताः भविष्यन्ति यत् केषां लक्षणानाम् विषये चिन्ता कर्तव्या, कदा तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयितव्यम् इति।

2. औषधेन लक्षणनियन्त्रणम्

यदि भवतः पिण्डस्य कारणेन आक्षेपः शिरोवेदना वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः तानि लक्षणानि नियन्त्रयितुं औषधं निर्दिशति । एतानि औषधानि पिण्डं न गमिष्यन्ति, परन्तु तेन उत्पद्यमानं असुविधां नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

3. शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम्

कतिपयेषु विशेषेषु एव शल्यक्रिया अनुशंसिता भवति ।

• यदि भवतः एकादशाधिकं रक्तस्रावः लक्षणैः सह अभवत् |
• यदि रक्तस्रावस्य कारणेन तंत्रिकाविज्ञानस्य क्षतिः (उदा. शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे संवेदनायाः हानिः, दृष्टौ परिवर्तनं) जातम् अस्ति तथा च स्थितिः दिने दिने दुर्गता भवति
• यदि भवतः आक्षेपः अस्ति यः औषधेन नियन्त्रितुं न शक्यते ।
• यदि अर्बुदः तस्मिन् स्थाने स्थितः अस्ति यत्र मस्तिष्कस्य महत्त्वपूर्णं क्षतिं न कृत्वा सुरक्षिततया निष्कासयितुं शक्यते ।

शल्यक्रियायाः लाभहानिविषये भवद्भिः सह दीर्घकालं यावत् चर्चां कृत्वा शल्यक्रियायाः लाभस्य च विषये न्यूरोशल्यचिकित्सकेन शल्यक्रियायाः निर्णयः क्रियते ।

रक्तस्रावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं किं कर्तुं शक्नोमि ?

यद्यपि एतेषां पिण्डानां निर्माणं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति तथापि तेषां रक्तस्रावस्य वा विस्फोटस्य वा जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवन्तः कतिपयानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य सम्यक् पालनं करणीयम्।

• स्वस्थं रक्तचापं, कोलेस्टेरोल्, रक्तशर्करायाः च स्तरं निर्वाहयन्तु .
• यदि भवान् सम्प्रति किमपि औषधं सेवते, यथा रक्तकृशकम् , तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् ते एतां स्थितिं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति वा इति।
• सप्ताहस्य अधिकांशदिनानि न्यूनातिन्यूनं ३० निमेषान् व्यायामं कुर्वन्तु ।
• तम्बाकू-उत्पादानाम् (धूम्रपानस्य) उपयोगं पूर्णतया परिहरन्तु .
• परीक्षणार्थं निर्धारितसमये वैद्येन सह मिलित्वा पृच्छन्तु यत् भवतः किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति वा।

शीघ्रमेव मया कदा ETU गन्तव्यम् ?

एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यदि भवान् जानाति यत् भवतां `गुहाविकृतिः` अस्ति, तथा च निम्नलिखितलक्षणाः अचानकं दृश्यन्ते, तर्हि समयं न व्यययन्तु तथा च तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) गच्छन्तु

एते मस्तिष्के रक्तस्रावस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति, येन आघातः भवितुम् अर्हति, अतः शीघ्रं चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।