किं भवतः अङ्गानाम् शक्तिः शनैः शनैः नष्टा इव भवति ? एषः मोटर न्यूरॉन् रोगः (MND) भवितुम् अर्हति!

किं भवता कदापि सोपानमारुह्य भवतः पादौ जडाः भवन्ति, भवतः वचनं क्षुब्धं भवति, अथवा भवतः हस्तात् सहसा किमपि पतति इव अनुभूतम्? भवान् एतानि सामान्यानि इति मन्यते, परन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि किञ्चित् चिन्ता करणीयः इति साधु । यतः एते Motor Neuron Disease (MND) इति स्थितिः प्रारम्भिकाः लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः, अद्य किञ्चित् अधिकं विस्तरेण एतस्य विषये वदामः।

मोटर न्यूरॉन् रोगः (MND) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मोटर न्यूरॉन् रोगः (MND) अस्माकं तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं कुर्वन्तः रोगानाम् एकः समूहः अस्ति । अस्माकं मोटर न्यूरॉन्सस्य क्रमेण मृत्योः कारणं भवति । इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् एते मोटर न्यूरॉन् किम् इति। एताः एव अस्माकं मांसपेशिनां नियन्त्रणं कुर्वन्ति तंत्रिकाकोशिका । एते मोटर न्यूरॉन्स अस्माकं सर्वेषां कार्याणां कृते अत्यावश्यकाः सन्ति, श्वसनं, वार्तालापं, निगलनं, गमनं च ।

कल्पयतु, अस्माकं मस्तिष्कात् (यत् वयं upper motor neurons इति वदामः ) सन्देशाः अस्माकं मेरुदण्डं प्रति आगच्छन्ति । ततः ते सन्देशाः अधः मोटर न्यूरॉन् मार्गेण अस्माकं शरीरस्य मांसपेशीषु गच्छन्ति । एते उपरितन-मोटर-न्यूरोन्स् एव निम्न-मोटर-न्यूरोन्स्-इत्येतत् वदन्ति यत्, "ठीकम्, अधुना एतत् मांसपेशीं एवं चालयन्तु" इति ।

अधुना यदा एताः निम्न-मोटर-नसः मांसपेशीभ्यः सन्देशं प्रेषयितुं न शक्नुवन्ति तदा किं भवति ? स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः संकोचनं च आरभन्ते (muscle atrophy) . अपि च, यदा उपरितन-मोटर-तंत्रिकाः निम्न-मोटर-तंत्रिकाभ्यः संकेतं प्रेषयितुं न शक्नुवन्ति तदा मांसपेशयः कठोरः अतिप्रतिक्रियाशीलाः च भवन्ति ( hyperreflexia ). अनेन अस्माकं स्वेच्छागतिः कर्तुं कठिनं भवति, ते च अतीव मन्दं भवन्ति । कालान्तरे अस्माकं गमनक्षमता अपि नष्टा भवति, अन्येषां गतिनां नियन्त्रणं च भवति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सम्प्रति मोटर न्यूरॉन् रोगस्य चिकित्सा नास्ति । एते प्रगतिशीलाः रोगाः सन्ति ये कालान्तरेण अधिकाधिकाः भवन्ति । परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये अस्याः स्थितिः प्रभावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

के प्रकाराः एमएनडी सन्ति ?

वैद्याः एमएनडी इत्यस्य वर्गीकरणं कुर्वन्ति यत् एतत् उपरितन-मोटर-नसः, निम्न-मोटर-नसः, उभयम् अपि प्रभावितं करोति वा इति । एम.एन.डी.-इत्यस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति : १.

`अमायोट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (ALS)`

एषः एव एम.एन.डी. केचन जनाः लू गेह्रिग् रोगः इति अपि वदन्ति । एल् एस उपरितन-नीच-मोटर-नसयोः प्रभावं करोति । एतेन मांसपेशीनियन्त्रणस्य शीघ्रं हानिः भवितुम् अर्हति, अन्ते पक्षाघातः भवति । अनेके वैद्याः कदाचित् एएलएस, मोटर न्यूरॉन् रोग इति पदयोः परस्परं प्रयोगं कुर्वन्ति ।

`प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (PBP)`

एतदेव अस्मान् आक्रमयति।मस्तिष्ककाण्डेन (बल्बरप्रदेशेन) सह सम्बद्धाः अधः मोटरनसः । अस्माकं मस्तिष्ककाण्डः वक्तुं, चर्वणं, निगलनम् इत्यादिषु विषयेषु आवश्यकान् मांसपेशिन् नियन्त्रयति । पीबीपी इत्यस्य अन्यत् नाम ``प्रोग्रेसिव् बल्बर एट्रोफी`` इति ।

`प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (PLS)`

एतेन केवलं उपरितन-मोटर-तंत्रिकाः एव प्रभाविताः भवन्ति । प्रायः अयं रोगः प्रथमं पादौ प्रभावितं करोति । ततः बाहुहस्तकन्दयोः प्रभावं करोति । अन्ते वक्तुं, निगलनार्थं, भोजनस्य चर्वणार्थं च प्रयुक्तानां मांसपेशिनां प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

`प्रगतिशील मांसपेशी शोष (PMA)`

केवलं अधः मोटरनसः एव प्रभावितं करोति । पुरुषेषु एषा स्थितिः अधिका भवति, अन्येषां प्रौढ-प्रारम्भ-एमएनडी-रोगाणां अपेक्षया कनिष्ठवयसि एव एषा स्थितिः भवति । प्रथमं लक्षणं बाहुषु दुर्बलता, ततः कनिष्ठाङ्गं यावत् प्रसरति । कण्डस्य, श्वसनस्य च प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

मेरुदण्डस्य मांसपेशी शोषः (SMA) २.

एषा वंशानुगतं स्थितिः अस्ति या अधः मोटरनसः प्रभावितं करोति । शिशुमृत्युस्य प्रमुखं आनुवंशिककारणं अपि मन्यते | `SMN1` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य परिणामेण `SMN` प्रोटीनस्य हानिः भवति । एतेन क्रमेण अधो मोटरनसः नाशः भवति, मांसपेशीनां अपव्ययः, दुर्बलता च भवति, अन्ते च मृत्युः भवति ।

केनेडी रोगः

पुरुषेषु X गुणसूत्रे एकेन जीनेन सह सम्बद्धं भवति । एण्ड्रोजनग्राहकजीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति । कालान्तरे बाहुपादयोः दुर्बलता भवति, प्रायः श्रोणिक्षेत्रेषु वा स्कन्धक्षेत्रेषु वा आरभ्यते । बाहुपादयोः वेदना, जडता च भवेत् ।

पोलियो-उत्तर-लक्षणम् (PPS) २.

पोलियोरोगात् स्वस्थतां प्राप्तेषु जनासु एतत् भवति । तेषां मूलरोगस्य चतुर्दशकपर्यन्तं भवितुं शक्नोति । पोलियो-रोगेण मोटर-तंत्रिकासु महती क्षतिः भवितुम् अर्हति । पीपीएस-रोगस्य लक्षणं मांसपेशीनां सन्धिषु च दुर्बलता, क्लान्तता, कालान्तरे वर्धमाना वेदना, मांसपेशीनां संकोचः अपव्ययः च, शीतं सहितुं असमर्थता च सन्ति

MND इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एमएनडी-रोगस्य लक्षणं सहसा न आगच्छति, अपितु क्रमेण आगच्छति । प्रारम्भिकपदे ते अतीव स्पष्टाः न भवेयुः ।

प्रारम्भिक लक्षण

• सोपानं आरोहणं कर्तुं कष्टं वा पादयोः गुल्फयोः वा दुर्बलतायाः कारणेन बहुधा ठोकरं खादति वा।
• धुंधला वाक् (dysarthria) .
• भोजनं निगलने कष्टम् .
• भवता धारितस्य किमपि वस्तुनः पकडस्य दुर्बलता । यथा - शर्टस्य बटनं कर्तुं, पुटं उद्घाटयितुं, हस्ते वस्तूनि वा नित्यं तलम् पतन्ति ।
• मांसपेशीनां संकोचः , ऐंठनम् च .
• कृशबाहुपादयोः कारणेन वजनस्य न्यूनता ।
• अनुचितसमये हसितुं रोदनं वा त्यक्तुं असमर्थः (pseudobulbar affect) . एतत् यथा दुःखं भवति चेत् हसति, सुखं भवति चेत् दुःखं भवति वा ।

अन्ये लक्षणम्

एतेषां प्रारम्भिकलक्षणानाम् अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते- १.

• श्वासप्रश्वासयोः कष्टं (श्वासप्रश्वासयोः) .
• शयने शयने श्वसनस्य कष्टम् ।
• वक्षःस्थलस्य संक्रमणं बहुधा भवति .
• निद्राविकाराः (विक्षिप्तनिद्रा) .
• ध्यानं स्मृतिविकारं च .
• सम्भ्रम ।
• प्रातःकाले शिरोवेदना .
• श्रम ।

MND इत्यस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, MND अस्माकं मोटर न्यूरॉन्सस्य समस्यायाः कारणेन भवति । एताः कोशिका: क्रमेण कालान्तरे सम्यक् कार्यं त्यजन्ति । तथापि अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति .

MND आनुवंशिकम् अस्ति

केचन एमएनडी-स्थितयः वंशानुगताः सन्ति, अर्थात् जीनानां माध्यमेन परिवारस्य सदस्यानां माध्यमेन प्रसारिताः भवन्ति । एतेषु सति एकस्य जीनस्य परिवर्तनेन रोगः भवति । एतेषां मुख्यतया अनेकधा उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति : १.

• ``स्वयं प्रबलः``: अस्मिन् सन्दर्भे यदि भवान् प्रभावितानां मातापितृणां एकस्मात् एव परिवर्तितस्य जीनस्य एकां प्रतिलिपिं उत्तराधिकारं प्राप्नोति चेदपि रोगस्य विकासस्य जोखिमः अस्ति
• ``Autosomal recessive``: अस्मिन् सन्दर्भे रोगस्य विकासाय भवन्तः मातापितृभ्यां परिवर्तितस्य जीनस्य द्वौ प्रतिलिपौ प्राप्तव्याः ।
• `X-linked inheritance`: अस्मिन् माता एतत् जीनं X गुणसूत्रे वहति, रोगं च स्वस्य पुरुषसन्ततिभ्यः प्रसारयति ।

अन्ये कारणानि

अवंशानुगताः एमएनडी-स्थितयः विविधकारणानां कारणेन भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु वायरसाः, विषाणि, आनुवंशिकी, पर्यावरणीयकारकाः च सन्ति .

एमएनडी-रोगस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

एमएनडी अधिकतया ६० तः ७० वयसः मध्ये जनान् प्रभावितं करोति तथापि कस्यापि वयसः बालकान् प्रौढान् च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः निकटसम्बन्धी MND, अथवा तत्सदृशी स्थितिः अस्ति यस्य नाम frontotemporal dementia , तर्हि भवतः MND इत्यस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते ।

वैद्याः एमएनडी-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

एमएनडी इत्यस्य निदानं प्रारम्भे एव कठिनं भवितुम् अर्हति, यतः तस्य विशिष्टपरीक्षा नास्ति । यदि भवतः क्रमेण मांसपेशीनां दुर्बलता भवति यत्र वेदना वा संवेदनाया: हानिः वा नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः MND इति शङ्कां कर्तुं शक्नोति ।

वैद्येन पृष्टाः प्रश्नाः

भवन्तः स्वयमेव एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति यथा-

• शरीरस्य के के अङ्गाः प्रभाविताः भवन्ति ?
• लक्षणं कदा आरब्धम् ?
• प्रथमं लक्षणम्किम्‌?
• कालान्तरे लक्षणेषु परिवर्तनं जातम् वा ?

परीक्षणं कृतम्

रोगस्य निदानार्थं अनेकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते : १.

• विद्युत्स्नायुविज्ञानम् (EMG) : एतेन भवतः मांसपेशिनां विद्युत्क्रियाकलापः अभिलेखितः भवति । एतेन समस्या मांसपेशीषु, तंत्रिकासु, न्यूरोमस्कुलरसन्धिषु वा अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• तंत्रिकासञ्चारस्य अध्ययनम् : एतेन तंत्रिकाः कियत् शीघ्रं आवेगं प्रसारयन्ति इति माप्यते ।
• चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बन (MRI) स्कैन् : मस्तिष्कस्य एमआरआइ, कदाचित् मेरुदण्डस्य एमआरआइ च अन्येषां असामान्यतानां अन्वेषणार्थं क्रियते येषां कारणं समानलक्षणं भवितुम् अर्हति

अन्येषां चिकित्सास्थितीनां निराकरणार्थं वैद्यः अधिकपरीक्षाणां अनुरोधं कर्तुं शक्नोति:

• रक्तपरीक्षा
• मूत्रपरीक्षा
• मेरुदण्डस्य नल (काठस्य पंचर) २.
• आनुवंशिकपरीक्षाः

कालान्तरे एमएनडी-रोगस्य लक्षणं एतावत् स्पष्टं भवति यत् एतादृशाः समयाः सन्ति यदा कस्यापि परीक्षणस्य विना रोगस्य निदानं कर्तुं शक्यते ।

एम.एन.डी.-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

मोटर न्यूरॉन् रोगस्य विशिष्टं चिकित्सा वा चिकित्सा वा नास्ति । परन्तु शोधकर्तारः अस्याः रोगस्य चिकित्सायाः सुरक्षितानां प्रभावीणां च उपायानां अध्ययनं निरन्तरं कुर्वन्ति ।

भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतार्थं वैद्यदलेन सह कार्यं कर्तव्यं भविष्यति । एमएनडी उपचारेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• शारीरिकचिकित्सा : एतेन भवतः मांसपेशीबलं निर्वाहयितुं भवतः सन्धिषु लचीलाः भवन्ति ।
• यदि भवतः निगलने कष्टं भवति , तर्हि उदरस्य भित्तिद्वारा उदरं प्रविष्टेन नलिकेण (gastrostomy tube) पोषणं दातुं शक्यते ।

औषधानि

केचन औषधानि MND-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां लक्षणात् राहतं प्राप्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति:

• बैक्लोफेन् : मांसपेशीनां कठोरताम् न्यूनीकरोति, मांसपेशीनां ऐंठनं न्यूनीकरोति च ।
• फेनिटोइन् अथवा क्विनिन् : मांसपेशीनां ऐंठनं न्यूनीकरोति।
• ग्लाइकोपाइरोलेट् : लारं न्यूनीकरोति।
• अवसादनिवारकदवाः - अवसादस्य सहायं कुर्वन्ति।
• बेन्जोडायजेपिन्स् : रोगस्य प्रगतेः क्रमेण भवति वेदनायाः कृते ।

एएलएस-रोगेण पीडितानां जनानां कृते द्वौ औषधौ स्तः ये आयुः दीर्घं कर्तुं कार्यात्मकक्षयस्य नियन्त्रणं च कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति: रिलुजोल् तथा एडारावोन् .

अनेकाः जनाः चिकित्सापरीक्षासु अपि भागं गृह्णन्ति |

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः मांसपेशीदुर्बलता इव किमपि अस्ति, यत् MND इत्यस्य प्रारम्भिकं लक्षणं भवितुम् अर्हति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् । भवतः MND न स्यात्, परन्तु भवतः आवश्यकं परिचर्या, समर्थनं च प्राप्तुं यथाशीघ्रं सटीकं निदानं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अपि च यदि भवतः निकटसम्बन्धी MND अथवा frontotemporal dementia इति रोगः अस्ति तथा च भवतः चिन्ता अस्ति यत् भवतः अपि रोगः भवितुम् अर्हति तर्हि वैद्यं द्रष्टुं साधु विचारः। भवतः वैद्यः भवतः जोखिमस्य चर्चां कर्तुं आनुवंशिकपरामर्शदात्रे अपि निर्दिष्टुं शक्नोति ।

एतया अवस्थायाः सह जीवनं किं अपेक्षितुं शक्यते ?

मोटर न्यूरॉन् रोगः एकः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति, अतः एतादृशं वैद्यं अन्वेष्टुम् महत्त्वपूर्णं यः भवतः स्थितिं अवगच्छति तथा च भवतः स्थितिं प्रबन्धयितुं समीचीनचिकित्सां अन्वेष्टुं भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति।

समर्थनव्यवस्था अपि महत्त्वपूर्णा अस्ति . यथा यथा भवतः स्थितिः प्रगच्छति तथा तथा भवतः कृते कठिनकार्यं कर्तुं अन्येषां अधिकसाहाय्यस्य आवश्यकता भवेत् । मित्रैः परिवारैः सह वार्तालापं कुर्वन्तु, अथवा स्वसमुदायात् समर्थनं प्राप्तुं उपायान् स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

MND-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

दुर्भाग्यवशं, मोटर न्यूरॉन् रोगः भवतः आयुः महत्त्वपूर्णतया लघुं कर्तुं शक्नोति . एते रोगाः कालान्तरेण प्रगताः अन्ते मृत्युं जनयन्ति । परन्तु तत् बिन्दुं प्राप्तुं कियत्कालं भवति इति व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति । केचन जनाः एतेषां रोगानाम् प्रभावात् मृत्योः पूर्वं वर्षाणि, कदाचित् दशकानि अपि जीवन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः पूर्वानुमानस्य/दृष्टिकोणस्य विषये उत्तमं अवगमनं दातुं शक्नोति।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु - भवता किं वक्तव्यम्

भवतः मोटर न्यूरॉन् रोगः (MND) अस्ति इति ज्ञात्वा भयङ्करः अभिभूतः च अनुभवः भवितुम् अर्हति . स्मर्यतां, भवतः दोषः नास्ति . त्वया किमपि दुष्कृतं न कृतम् । तथा च भवतः कोऽस्ति इति परिवर्तनं न करोति – परन्तु जीवनं किञ्चित् भिन्नं कर्तुं शक्नोति। यद्यपि रोगस्य प्रगतेः सति भवतः आव्हानानां सामना कर्तुं शक्यते तथापि एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये भवतः प्रभावस्य प्रबन्धने सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । समर्थनार्थं स्वमित्राणां परिवारस्य च उपरि अवलम्बं कुर्वन्तु। यदि भवन्तः सामना कर्तुं संघर्षं कुर्वन्ति अथवा अधिकं समर्थनस्य आवश्यकतां अनुभवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवतः आवश्यकतानुसारं संसाधनं अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, तथा च कालान्तरे भवतः आवश्यकं साहाय्यं प्राप्तुं सुनिश्चितं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

` मोटर न्यूरॉन रोग, MND, न्यूरोलॉजिकल रोग, मांसपेशी दुर्बलता, ALS, तंत्रिका कोशिका, मांसपेशी अपव्ययः