किं भवद्भिः कश्चन विचित्रः रोगः श्रुतः यः मस्तिष्कं प्रभावितं करोति ? Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम् ।

अस्य रोगस्य नाम श्रुत्वा भवान् किञ्चित् भ्रमितः स्यात्, "किम् एषः विचित्रः रोगः" इति चिन्तयन् । Creutzfeldt-Jakob रोग, अथवा CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease) यथा वयं संक्षेपेण वदामः, अतीव दुर्लभा परन्तु अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति या अस्माकं मस्तिष्कस्य कार्यक्षमतां क्षतिं करोति सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं मस्तिष्ककोशिकाः क्रमेण नष्टाः भवन्ति । एतेन स्मृतिक्षयः, भ्रमः, व्यवहारपरिवर्तनं, गमनस्य कष्टं च इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।

सीजेडी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य लक्षणं एकदा एव न दृश्यते । तेषां विकासः क्रमेण भवति। ते लघुतः आरभ्य कालान्तरे अधिकं तीव्राः भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यलक्षणं पश्यामः, प्रारम्भिकात् तीव्रतमपर्यन्तं क्रमेण :

• विस्मरणं स्मृतिसमस्या च : लघुवस्तूनि विस्मृत्य आरभ्यते । भवतः कीलानि कुत्र सन्ति, कस्यचित् नाम इत्यादीनि वस्तूनि। परन्तु एतत् केवलं सामान्यविस्मरणात् किञ्चित् अधिकम् अस्ति।
• भ्रमः विक्षेपः च : भवन्तः कुत्र सन्ति, कः समयः इति स्मरणं कर्तुं कष्टम्। परिचितस्थानेषु अपि परितः मार्गं प्राप्तुं कष्टम्।
• व्यवहारे व्यक्तित्वे च परिवर्तनम् : पूर्ववत् न भवति, चरित्रात् बहिः अभिनयः, विचित्ररीत्या क्रुद्धः, सहसा वा शान्तः भवति समाजात् निवृत्तेः प्रयासः।
• दृष्टिसमस्याः, यत् पश्यन्ति तत् अवगन्तुं कठिनता च : कदाचित् भवन्तः द्विगुणं पश्यन्ति, अथवा भवन्तः किं पश्यन्ति इति चिन्तयितुं न शक्नुवन्ति।
• मतिभ्रमः भ्रमः वा : अविद्यमानवस्तूनि दृष्ट्वा वा श्रुत्वा वा अन्ये भवतः हानिं कर्तुं प्रयतन्ते इति मिथ्याप्रत्ययाः भवन्ति ।
• संतुलनस्य हानिः समन्वयस्य च समस्याः (अटैक्सिया) : चलने, ठोकरं खादने, पतने च नियन्त्रणात् बहिः भावः । अङ्गनियन्त्रणे कष्टम् ।
• अनियंत्रित मांसपेशीनां संकोचः (मायोक्लोनसः) मांसपेशीनां कठोरता (डिस्टोनिया) च : शरीरे मांसपेशिनां आकस्मिकं झटका, अङ्गानाम् कम्पनम्। कदाचित् स्नायुः कठिनाः भूत्वा असामान्यरीत्या विवर्तन्ते ।
• आक्षेपाः : फिट् इव आगन्तुं शक्नोति।
• पक्षाघातः - कालान्तरे शरीरस्य भागाः लकवाग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• मांसपेशीक्षयः : मांसपेशीनां शोषः भवति, शरीरं च कृशं भवति ।

एते लक्षणानि सर्वेषां कृते समानरूपेण समानवेगेन वा न आगच्छन्ति, परन्तु यदि भवान् वा भवतां ज्ञातः कोऽपि एतादृशं लक्षणं अनुभवति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम्

सीजेडी किमर्थं भवति ? तस्य कारणं किम् ?

एतत् अवगन्तुं किञ्चित् क्लिष्टं दृश्यते, परन्तु सरलतया व्याख्यास्यामि । अस्माकं शरीरे प्रोटीन् इति एकः प्रकारः प्रोटीनः भवति | एते एकैकं कार्यं कुर्वन्ति लघुयन्त्राणि इव । एतेषां प्रोटीनानां सम्यक् कार्यं कर्तुं तेषां विशिष्टाकारं "गुच्छितुं" आवश्यकम् । ओरिगामीपत्रमिव चिन्तयतु, यदि सम्यक् गुञ्जयति तर्हि सुन्दरं आकारं प्राप्नोति।

अतः, कदाचित् एते प्रोटीनाः अशुद्धरूपेण गुञ्जन्ति । दुर्गुप्तं प्रोटीनम् अस्माकं मस्तिष्ककोशिकाभिः उपयोक्तुं न शक्यते । तेषु दुर्गुणितेषु, असामान्यप्रोटीनेषु एकेन कारणेन सीजेडी भवति । एते "प्रियोन्" इति उच्यन्ते ।

एते प्राइओन् प्रोटीन् मस्तिष्ककोशिकानां अन्तः सञ्चितुं आरभन्ते । कोशाः तान् अपसारयितुं न शक्नुवन्ति इति कारणतः ते क्रमेण कोशिकानां क्षतिं कुर्वन्ति, अन्ते च म्रियन्ते । अत्यन्तं भयङ्करं वस्तु अस्ति यत् एते प्राइओन् सामान्यप्रोटीनानि अपि दुर्गुणं कृत्वा प्रियोन्रूपेण परिणमयितुं शक्नुवन्ति । संक्रामकरोग इव एते प्राइओन् बहुवृद्धाः भूत्वा सम्पूर्णे मस्तिष्के प्रसरन्ति । अत एव रोगः शीघ्रं तीव्रः भवति ।

कल्पयतु, अयं प्रियोनः अन्येषां उत्तमसेबानां दूषणं कुर्वन् सड़्गः सेबः इव किमपि करोति।

किं CJD इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, सीजेडी-रोगस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । एतेषां विकासः कथं भवति तदनुसारं वर्गीकरणं भवति ।

1. छिटपुटं सीजेडी : एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । सहसा विकसति, विशिष्टकारणं विना । अद्यापि तस्य सटीकं कारणं अज्ञातम् अस्ति ।

2. आनुवंशिक-सीजेडी : एतत् तदा भवति यदा एकस्मात् मातापितृभ्यां वा द्वयोः वा असामान्यजीनयोः उत्तराधिकारः भवति । अस्य द्वौ उपप्रकारौ स्तः : Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) सिण्ड्रोम तथा Fatal Familial Insomnia . एते अतीव दुर्लभाः सन्ति।

3. अधिग्रहीत सीजेडी : एतत् बाह्यकारणात् भवति। यथा, अङ्गप्रत्यारोपणेन , ऊतकप्रत्यारोपणेन , सम्यक् नसबंदीं न कृतानां शल्यक्रियायन्त्राणां प्रयोगेन वा भवितुम् अर्हति परन्तु अद्यत्वे एते अतीव दुर्लभाः सन्ति, यतः चिकित्साप्रौद्योगिक्याः एतावत् सुधारः अभवत् ।

4. Variant CJD (vCJD): भवान् एतत् "Mad Cow Disease" अथवा Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) इति रोगेन सह सम्बद्धं इति श्रुतवान् स्यात् । बीएसई-रोगेण पीडितस्य गोस्य मांसं खादित्वा भवन्तः vCJD प्राप्तुं शक्नुवन्ति। यः प्राइओन् बीएसई जनयति सः मनुष्येषु अपि संक्रमितुं शक्नोति । परन्तु पशुपालने कृतानां सुरक्षापरिपाटानां कारणात् अधुना जगति एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति ।

कस्य सीजेडी-रोगस्य अधिका सम्भावना अस्ति ? किं संक्रामकम् ?

वस्तुतः कोऽपि सीजेडी प्राप्तुं शक्नोति। कदाचित् भवतः शरीरे वर्षाणां यावत् प्रियोन् लक्षणं न दर्शयितुं शक्यते । परन्तु एकदा लक्षणं दृश्यते चेत् मस्तिष्कस्य क्षतिः भवति इति कारणेन रोगः शीघ्रमेव तीव्रः भवितुम् अर्हति ।

अयं रोगः प्रायः ५० तः ८० वयसः मध्ये जनान् प्रभावितं करोति तथापि ३० तः ५० वयसः मध्ये कदाचित् सीजेडी-रोगस्य आनुवंशिकरूपं दृश्यते

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एषः संक्रामकः रोगः अस्ति वा ? सीजेडी-रोगेण पीडितः व्यक्तिः आकस्मिकसम्पर्कद्वारा, श्वासेन, भोजनस्य साझेदारीद्वारा वा एकस्मात् व्यक्तितः अन्यस्मिन् व्यक्तिं प्रति प्रसारितुं न शक्नोति । तत्र चिन्ता न किमपि । सीजेडी-रोगस्य एकमात्रः उपायः अस्ति, यथा पूर्वं उक्तं, कस्यचित् सीजेडी-रोगस्य अङ्गस्य ऊतकस्य वा प्रत्यारोपणेन, अथवा सीजेडी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् हार्मोनस्य इन्जेक्शन्-द्वारा वा

Variant CJD (vCJD) has been found to be transmitted through blood transfusions , परन्तु तदपि अतीव दुर्लभम् अस्ति। vCJD इत्यस्य प्रकारः अपि विश्वे अतीव दुर्लभः अस्ति ।

वैद्याः कथं सीजेडी-रोगस्य सम्यक् निदानं कुर्वन्ति ?

यदि भवान् मन्यते यत् भवतां CJD-रोगस्य लक्षणं अस्ति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणं सम्यक् शृणोति, शारीरिकं तंत्रिकाविज्ञानं च परीक्षां करिष्यति। कदाचित् ते भवन्तं लघुकार्यं कर्तुं वक्ष्यन्ति येन ते भवतः मस्तिष्कं कथं कार्यं करोति इति विचारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति।

CJD Transmissible Spongiform Encephalopathy इति रोगसमूहे अन्तर्भवति | प्राइओन्-इत्यनेन क्षतिग्रस्तं मस्तिष्कं सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा छिद्रयुक्तः स्पञ्जः इव दृश्यते इति तथ्यतः अस्य नाम अभवत् ।

चिकित्सकाः सीजेडी-रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकानि अपि परीक्षणानि चालयन्ति।

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: एतेन मस्तिष्कस्य विस्तृतचित्रं गृहीत्वा मस्तिष्के किमपि असामान्यता अस्ति वा इति जाँच्यते ।
• मेरुदण्डस्य नलः अथवा काठस्य पंक्चरः : अस्मिन् मेरुदण्डात् द्रवस्य नमूना गृहीत्वा प्रियोन् प्रोटीनस्य परीक्षणं भवति ।
• ईईजी (Electroencephalogram) परीक्षणम् : एतेन मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियाकलापस्य मापनं भवति, असामान्यप्रतिमानं च अन्वेष्यते । सीजेडी-मध्ये एकः विशिष्टः प्रतिमानः द्रष्टुं शक्यते ।

तदतिरिक्तं अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय अधिकपरीक्षाः क्रियन्ते येषां लक्षणं सीजेडी-सदृशं भवति ।

• रक्तपरीक्षा
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : यदि आनुवंशिक CJD शङ्का भवति।
• मूत्रविश्लेषणम्
• मस्तिष्कस्य बायोप्सी : एतत् अतीव दुर्लभतया क्रियते, केवलं तदा एव यदा अन्ये सर्वे परीक्षणाः निदानस्य पुष्टिं कर्तुं असफलाः भवन्ति, यतः एषा लघुशल्यक्रिया अस्ति ।

किं सीजेडी-रोगस्य चिकित्सा अस्ति ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति CJD इत्यस्य चिकित्सा नास्ति, रोगस्य प्रसारं निवारयितुं कोऽपि चिकित्सा नास्ति, अथवा तस्य मन्दीकरणार्थं कोऽपि चिकित्सा नास्ति . एषः अस्य रोगस्य दुःखदः भागः अस्ति ।

परन्तु लक्षणैः उत्पद्यमानं असुविधां न्यूनीकर्तुं रोगी किञ्चित् राहतं दातुं च उपशामकचिकित्सां कर्तुं शक्यते । यथा - आक्षेपाणां नियन्त्रणार्थं, व्यवहारपरिवर्तनस्य प्रबन्धनार्थं, अनियंत्रितस्नायुस्पन्दनस्य न्यूनीकरणाय वा औषधानि दातुं शक्यन्ते । परन्तु एतेषां चिकित्सानां लाभः सीमितः अस्ति ।

यतो हि एषा स्थितिः शीघ्रमेव दुर्गता भवितुम् अर्हति, अतः रोगी परिवारश्च सहायकपरिचर्या प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । रोगस्य अन्तिमपदेषु आश्रयगृहसेवाः रोगी आरामं, वेदनारहितं च भवितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

कदाचित् यदि भवान् योग्यः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सादलः अपि भवन्तं चिकित्सापरीक्षासु भागं ग्रहीतुं सूचयितुं शक्नोति, येषु नूतनानां चिकित्सानां अध्ययनं भवति ।

यदि भवान् CJD विकसितं करोति तर्हि भवान् किं अपेक्षितुं शक्नोति?

यतः सीजेडी असाध्यः अस्ति, तस्य चिकित्सा नास्ति, अतः अस्य रोगस्य आशा अल्पा एव अस्ति । लक्षणस्य आरम्भस्य अनन्तरं कालान्तरेण कार्यस्य, गमनस्य, वार्तालापस्य च क्षमता क्रमेण न्यूनीभवति ।

यतो हि परिवर्तनं शीघ्रमेव भवितुम् अर्हति, अतः भवतः इच्छानां आवश्यकतानां च चर्चां कर्तुं निर्णयं च कर्तुं भवतः स्वास्थ्यसेवादलेन सह कार्यं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। वस्तुतः अस्माकं सर्वेषां कृते, अस्माकं रोगः अस्ति वा इति न कृत्वा, अग्रिमनिर्देशः इव दस्तावेजः भवितुं सद्विचारः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि भवान् स्वविचारं व्यक्तं कर्तुं असमर्थः भवति तर्हि भवान् किं चिकित्सां इच्छति किं न इच्छति इति लिखितवान् । विशेषतया CJD इत्यादिषु द्रुतगत्या प्रसृते रोगे प्रारम्भे एव एतत् कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

यतो हि एषः रोगः एतावत् तीव्रः अस्ति, तस्मात् भवतः भवतः प्रियजनानाञ्च मानसिकस्वास्थ्यव्यवसायिकात् सल्लाहं प्राप्तुं बहु सहायकं भवितुम् अर्हति . एतेषु परिवर्तनेषु समायोजनं कृत्वा आत्मविश्वासस्य निर्माणं महत् बलं भवितुम् अर्हति ।

सीजेडी-रोगिणः आयुः कियत् भवति ?

अधिकांशः सीजेडी-रोगिणः निदानस्य कतिपयेषु मासेषु वा एकवर्षे वा म्रियन्ते । एकमात्रः अपवादः आनुवंशिकः CJD , यस्मिन् जनाः लक्षणानाम् आरम्भात् एकवर्षात् दशवर्षपर्यन्तं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

भवतः वैद्यः भवतः स्थितिविषये विशिष्टानि, अद्यतनसूचनाः दातुं शक्नोति । स्मर्यतां यत् सांख्यिकी सामान्यीकरणं भवति, प्रत्येकं व्यक्तिः भिन्नः भवति ।

किं सीजेडी निवारयितुं शक्यते ?

अनेकप्रकारस्य सीजेडी निवारयितुं न शक्यते। विशेषतः विच्छिन्न CJD, यः स्वतः एव भवति, तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।

एकमात्रः निवारणीयः प्रकारः वेरियन्ट् CJD (vCJD) अस्ति । बीएसई ("उन्मत्तगोरोगः") इति गोमांसस्य सेवनेन भवति, तस्य निवारणं च कर्तुं शक्यते ।

पशुपरीक्षणेन बीएसई-संक्रमितपशवः खाद्यशृङ्खलायां प्रवेशं न कुर्वन्ति । परन्तु अपरीक्षितानि, अनुचितरूपेण सज्जीकृतानि च मांसानि जोखिमं भवितुम् अर्हन्ति । अतः अनियमितं अपरीक्षितं च मांसं विशेषतः मस्तिष्कं अस्थिमज्जा इत्यादयः भागाः युक्ताः मांसाः खादितव्याः इति सर्वाधिकं सुरक्षितम्

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

सीजेडी-रोगस्य निदानं जीवनं परिवर्तयन् अनुभवः भवितुम् अर्हति । भवतः परितः जगत् च नेत्रनिमिषेण गता इव अनुभूयते । एतादृशः परिवर्तनः भवतः प्रियजनानाञ्च कृते कठिनः भवितुम् अर्हति ।

यदि भवान् निश्चितः नास्ति यत् एतस्य विषये किं चिन्तनीयम् अथवा कथं प्रवर्तयितव्यम् इति तर्हि भवतः चिकित्सादलः साहाय्यार्थं अत्र अस्ति। ते भवन्तं पूर्वं योजनां कर्तुं, भविष्यस्य सज्जतां कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। केवलं स्मर्यतां यत् भवान् एकः नास्ति।

` Creutzfeldt-Jakob रोग, CJD, Prion, मस्तिष्क रोग, तंत्रिका रोग, स्मृति हानि, डिमेंशिया, बीएसई, पागल गाय रोग