भवतः हृदयं दक्षिणपार्श्वे अस्ति वा ? (Dextrocardia) इति विषये वदामः!

किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् भवतः हृदयं भवतः शरीरस्य दक्षिणभागे अस्ति, न तु वामे? आह, विचित्रं, किं न ? परन्तु भवितुम् अर्हति। एतत् वयं `(Dextrocardia)` इति वदामः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः हृदयं भवतः वक्षःस्थलस्य दक्षिणभागे दक्षिणमुखं स्थितम् अस्ति । वामे हृदयस्य दर्पणप्रतिमा इव अस्ति। सामान्यतया अस्माकं हृदयं भवतः वक्षःस्थलस्य वामभागे वाममुखं भवति । `(Dextrocardia)` इति एषा स्थितिः जन्मजातः हृदयदोषः इति मन्यते | अनेन भेदेन जायते इत्यर्थः।

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "अहो देव, किं तत् महती कार्यम्?" वस्तुतः यदि भवतः केवलं `(Dextrocardia)` अस्ति, अर्थात् हृदयं दक्षिणभागे अस्ति, अधिकांशतः तत् तावत् गम्भीरं न भवति . न लक्षणं जनयति, जटिलतां न जनयति, चिकित्सायाः अपि आवश्यकता नास्ति । परन्तु कदाचित् `(Dextrocardia)` इति रोगयुक्ताः जनाः अन्यैः स्वास्थ्यस्थितिभिः सह जन्म प्राप्नुवन्ति । ताः परिस्थितयः समस्यां जनयितुं शक्नुवन्ति, चिकित्सायाः आवश्यकता च आवश्यकी भवति ।

This is a very rare condition , प्रायः १२,००० गर्भेषु एकस्मिन् भवति ।

`(Dextrocardia)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ? हृदयं केवलं दक्षिणभागे एव अस्ति वा ?

आम्, एतत् `(Dextrocardia)` भिन्नरूपेण आगन्तुं शक्नोति। भवतु नाम केवलं हृदयं दक्षिणपार्श्वे अस्ति, अथवा अन्येषां आन्तरिक-अङ्गानाम् स्थिति-परिवर्तनेन सह आगन्तुं शक्नोति । मुख्यप्रकाराः के सन्ति इति पश्यामः : १.

• पृथक्कृतः डेक्स्ट्रोकार्डिया : एतत् तदा भवति यदा भवतः हृदयं केवलं वामभागात् दक्षिणभागं प्रति स्थानान्तरितम् अस्ति । तथापि भवतः अन्ये सर्वे अङ्गाः सामान्यस्थितौ सन्ति । यदि अन्ये हृदयस्य स्थितिः नास्ति तर्हि हृदयं सामान्यरूपेण कार्यं करोति । अनेन लक्षणं न भवति .
• `(Dextrocardia)` इत्यनेन सह `Situs Inversus`: अस्मिन् भवतः हृदयं दक्षिणपार्श्वे "दर्पणप्रतिमा" इव भवति, भवतः वक्षःस्थले, उदरे च अन्ये अङ्गाः अपि विपरीतदिशि स्थिताः सन्ति यकृत् वामे पार्श्वे प्लीहा दक्षिणे च इव चिन्तयतु। इयं `(Situs Inversu)` स्थितिः कदाचित् `(Primary Ciliary Dyskinesia)` इति आनुवंशिकरोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति । अयं रोगः जन्मतः एव विविधानि लक्षणानि जनयितुं शक्नोति ।
• अन्यैः जन्मजातहृदयदोषैः सह डेक्स्ट्रोकार्डिया : डेक्स्ट्रोकार्डियायुक्ताः बहवः जनाः अन्ये हृदयस्य स्थितिः अपि भवन्ति ये हृदयस्य कार्यं कथं करोति इति प्रभावितं कुर्वन्ति । एतेषां हृदयस्य स्थितिः लक्षणं, जटिलताः, चिकित्सायाः आवश्यकतां च जनयितुं शक्नुवन्ति ।
• `(Dextrocardia)` इत्यनेन सह `Heterotaxy Syndrome`: अस्मिन् सन्दर्भे हृदयं दक्षिणपार्श्वे भवति, "दर्पणप्रतिमा" इव । अपि च अन्ये अवयवः असामान्यस्थानेषु स्थिताः सन्ति, न तु यत्र भवेयुः तत्र । एतेन `(Heterotaxy Syndrome)` अङ्गानाम् कार्ये गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते ।

`(Dextrocardia)` इत्यस्य कारणेन कानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति?

यथा पूर्वं उक्तं, यदि भवता `(Dextrocardia)` इति पृथक्कृतम् अस्ति अर्थात् हृदयं केवलं दक्षिणभागे एव अस्ति तर्हि लक्षणं न भविष्यति . भवन्तः अपि न जानन्ति यत् भवतः हृदयं दक्षिणपार्श्वे अस्ति, अन्यकारणात् कृते `(Imaging Test)` इत्यस्य समये आकस्मिकतया आविष्कृतं भवति

परन्तु यदि `(Dextrocardia)` इति स्थितिः अन्यैः हृदयदोषैः आनुवंशिकविकारैः वा सह संयुक्ता भवति तर्हि केचन लक्षणानि दृश्यन्ते । एते प्रायः जीवनस्य प्रारम्भे एव दृश्यन्ते । एतानि लक्षणानि अन्वेष्टुम् : १.

• अत्यन्तं श्रान्ततां अनुभवन्।
• नित्यं फुफ्फुससंक्रमणं वा साइनससंक्रमणं वा।
• शारीरिकक्रियायाः समये अतीव श्रान्तः, श्वसनस्य कष्टं च भवति ।
• अनियमितहृदयस्पन्दनम्।
• त्वचा नीलवर्णीयः दृश्यते (एतत् ``Cyanosis'' इति कथ्यते, यस्य अर्थः अस्ति यत् रक्ते प्राणवायुः न्यूनः भवति) ।
• त्वचा विवर्णा दृश्यते।
• त्वक् नेत्रयोः पीतत्वं (पाण्डुरोगवत्) ।
• श्वसनस्य कष्टं द्रुतं श्वसनं वा।
• वजनवृद्धिः, वृद्धिसमस्याः च (विशेषतः लघुबालेषु)।
• श्लेष्मा सह कासः ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि कारणं ज्ञातुं तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम्। यद्यपि एते लक्षणानि `(Dextrocardia)` इत्यनेन एव न भवन्ति तथापि परीक्षणेन `(Dextrocardia)` इति स्थितिः अपि चिन्तयितुं शक्यते

किमर्थम् एतत् `(Dextrocardia)` भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्य `(Dextrocardia)` इत्यस्य मुख्यकारणं गर्भधारणस्य प्रारम्भिकपदेषु भवन्ति आनुवंशिकपरिवर्तनानि सन्ति | अस्माकं शरीरस्य अङ्गानाम् स्थितिः कथं भवेत् इति निर्धारणे ६० तः अधिकाः जीनाः योगदानं ददति । अद्यापि शोधकर्तारः `(Dextrocardia)` इत्यस्य प्रभावं जनयति इति सटीकं जीनम् अन्वेषयन्ति ।

`(Dextrocardia)` युक्तेषु चतुर्षु जनानां मध्ये एकस्य अपि `(Primary Ciliary Dyskinesia)` इति आनुवंशिकस्थितिः भवति । एषा आनुवंशिकस्थितिः ३० तः अधिकेषु जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवितुम् अर्हति, यथा `DNAI1` तथा `DNAH5` । केचन जनाः एतेषु जीनेषु उत्परिवर्तनं कर्तुं शक्नुवन्ति परन्तु लक्षणं न दर्शयन्ति तथा च `(वाहकाः)` भवन्ति ।

वैद्याः एतस्य स्थितिं कथं निदानं कुर्वन्ति ?

कदाचित्, वैद्याः भ्रूणस्य विकासेन `(Dextrocardia)` इति ज्ञातुं शक्नुवन्ति . एतत् कर्तुं ते `(Prenatal Ultrasound)` परीक्षणस्य उपयोगं कुर्वन्ति । एतेन भ्रूणस्य हृदयस्य अन्यस्य च अवयवस्य विकासः कथं भवति इति द्रष्टुं शक्यते । एतत् `(Imaging Test)` भ्रूणस्य `(Dextrocardia)` अथवा अन्यविकृतयः दर्शयितुं शक्नोति । हृदयं अधिकविस्तारेण द्रष्टुं `(Fetal Echocardiogram)` इति परीक्षणमपि क्रियते ।

परन्तु गर्भावस्थायां कृतेषु परीक्षणेषु यदि किमपि समस्या न दृश्यते तर्हि जन्मनः अनन्तरं निदानं कर्तुं शक्यते । केचन शिशवः जन्मनः अनन्तरमेव जन्मजातहृदयरोगस्य लक्षणं दर्शयन्ति । ततः वैद्याः समस्यां ज्ञातुं परीक्षणं कुर्वन्ति ।

परन्तु यदि केवलं `(Dextrocardia)` एव भवति तर्हि लक्षणं नास्ति, अतः येषां बालकानां हृदयस्य प्रमुखाः समस्याः आनुवंशिकस्थितिः वा नास्ति तेषां वर्षाणां यावत् तस्य विषये न ज्ञास्यन्ति

शिशुषु, बालकेषु, प्रौढेषु च डेक्स्ट्रोकार्डिया-रोगस्य निदानार्थं वैद्याः शारीरिकपरीक्षां अन्यपरीक्षां च कुर्वन्ति । शारीरिकपरीक्षायाः समये वैद्यः भवतः हृदयं स्टेथोस्कोपेन श्रोष्यति। यदि भवतः वक्षःस्थलस्य दक्षिणभागे हृदयस्पन्दनं स्पष्टतया श्रूयते तर्हि तत् डेक्स्ट्रोकार्डिया इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।

यदि डेक्स्ट्रोकार्डिया इत्यस्य शङ्का भवति तर्हि वैद्याः अतिरिक्तपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा-

• वक्षःस्थलस्य X -ray
• सीटी स्कैन
• इकोकार्डियोग्राम (Echo) (एतेन हृदयस्य चित्रं भवति)
• विद्युतहृदयचित्रण (ECG/EKG) परीक्षणम् (एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलता माप्यते)
• आनुवंशिक परीक्षण
• हृदय एमआरआई

एतेषु परीक्षणेषु विशेषतः `(ECG/EKG)` इत्यस्मिन् पृथक्कृतं `(Dextrocardia)` आकस्मिकतया आविष्कृतं कर्तुं शक्यते । अर्थात् वैद्यः अन्यत् किमपि अन्वेषमाणः प्रायः आविष्कृतः भवति ।

`(Dextrocardia)` इत्यनेन सह अन्ये के के हृदयरोगाः सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति ?

``डेक्स्ट्रोकार्डिया`` इति निदानं प्राप्तानां जनानां प्रायः अन्ये जन्मजातहृदयरोगाः अपि दृश्यन्ते । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• `द्विगुणप्रवेशः वामनिलयः` (हृदयस्य वामनिलयस्य रक्तस्य प्रवेशस्य द्वौ मार्गौ भवतः)
• `Double Outlet Right Ventricle` (हृदयस्य दक्षिणनिलयात् मुख्यानि रक्तवाहिनीद्वयं आरभ्यते)
• "हृदये एक छिद्र" (`अलिंद गर्भाशय दोष`, `निलय सेप्टल दोष` या `अलिन्द गर्भाशय दोष`)
• फुफ्फुसस्य अट्रेसिया (फुफ्फुसधमनीकपाटस्य सम्यक् विकासः न भवति अथवा पूर्णतया निमीलितः भवति) ।
• फुफ्फुसस्य संकुचनं (फुफ्फुसधमनीकपाटस्य संकुचनं) २.
• फेलोटस्य चतुर्विधता (चतुर्णां हृदयदोषाणां संयोजनम्) २.
• महाधमनीनां स्थानान्तरणम्
• `त्रिकस्पिड अट्रेसिया` (त्रिकस्पिड कपाटस्य सम्यक् विकासे विफलता) २.

एतत् किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु वैद्याः भवन्तं व्याख्यास्यन्ति ।

`(Dextrocardia)` इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पृथक्कृते डेक्स्ट्रोकार्डिया इत्यस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति . परन्तु यः कोऽपि वैद्यः भवतः चिकित्सां करोति सः भवतः एषा स्थितिः अस्ति इति ज्ञापयितुं महत्त्वपूर्णम् । यतो हि तेषां कृते भवतः शरीरे एतस्य संरचनात्मकपरिवर्तनस्य विषये अवगतं भवितुं सहायकं भवति यदा कतिपयानि परीक्षणानि कुर्वन्ति वा शल्यक्रिया इत्यादीनि कार्याणि कुर्वन्ति

परन्तु यदि भवतः अन्ये हृदयस्य स्थितिः अथवा ``(Dextrocardia)`` इत्यनेन सह आनुवंशिकविकारः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः तासां स्थितीनां कृते आवश्यकं चिकित्सां निर्धारयिष्यति तेषां चिकित्सानां कृतेअस्मिन् औषधानि, प्रक्रियाः, शल्यक्रिया वा भवितुं शक्नुवन्ति ।

विशेषतः गम्भीराणां हृदयस्य स्थितिः प्रायः बाल्यकाले एव चिकित्सिता भवति । अहं अवगच्छामि यत् यदि भवतः बालकस्य एतादृशस्य किमपि आवश्यकता अस्ति तर्हि भवतः कृते अतीव तनावपूर्णः अनुभवः भवितुम् अर्हति । तथापि भवतः बालस्य चिकित्सां कुर्वन् चिकित्सादलः भवतः आवश्यकं समर्थनं मार्गदर्शनं च प्रदास्यति । ते भवन्तं सर्वं व्याख्यास्यन्ति, यथा भवतः बालकस्य किं आवश्यकं, गृहे कथं परिचर्या कर्तव्या इति च ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः बालकस्य `(Dextrocardia)` अस्ति तर्हि तेषां वैद्येन सह भविष्ये किं अपेक्षितव्यं तथा च के लक्षणानि द्रष्टव्यानि (विशेषतः अन्यहृदयस्थितिभिः वा लक्षणैः वा सम्बद्धानि) इति विषये वार्तालापं कुर्वन्तु।

यदि भवतः `(Dextrocardia)` अस्ति तर्हि अन्ये स्वास्थ्यस्थितयः भवतः शरीरे कथं प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति, के लक्षणं सावधानं कर्तव्यं, तेषां प्रबन्धनं कथं कर्तव्यमिति ज्ञातुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

`(Dextrocardia)` रोगी कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोति ?

`(Dextrocardia)` इति रोगी प्रायः दीर्घायुषः जीवितुं शक्नोति . तथापि अन्यनिदानानाम् उपरि निर्भरं भवति । पृथक्-पृथक् `(Dextrocardia)` (अर्थात् अन्यहृदयस्थितिः वा लक्षणं वा विना) जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां आयुः सामान्यं भवति । परन्तु जन्मजातहृदयरोगेण वा आनुवंशिकलक्षणेन वा जायमानानां शिशवानां तासां स्थितीनां प्रबन्धनार्थं चिकित्सायाः शल्यक्रियायाः वा आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अतः किं अपेक्षितव्यं दीर्घकालीनदृष्टिकोणः किम् इति विषये वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः ।

डेक्स्ट्रोकार्डिया दुर्लभा स्थितिः अस्ति, परन्तु वर्षेषु वयं तस्य विषये बहु किमपि ज्ञातवन्तः। चिन्तयतु, वैज्ञानिकाः १६०० तमे वर्षात् एव अस्य विषये जानन्ति! तस्य अर्थः अस्ति यत् प्रथमेषु जन्मजातहृदयदोषेषु अन्यतमः आसीत् यस्य परिचयः अभवत् । अद्यत्वे वयं जानीमः यत् एतत् स्वयमेव वा केषाञ्चन आनुवंशिकरोगाणां लक्षणरूपेण वा भवितुम् अर्हति । डेक्स्ट्रोकार्डिया-रोगयुक्तेषु शिशुषु अन्ये जन्मजातहृदयदोषाः अपि सामान्याः सन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य `(Dextrocardia)` अस्ति तर्हि आतङ्कितः मा भवतु . चिकित्सकात् आवश्यकं मार्गदर्शनं प्राप्नुवन्तु। अन्याः समस्याः सन्ति वा येषां चिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते तर्हि ते भवन्तं व्याख्यास्यन्ति।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् प्रत्येकं वैद्यं वा स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकं वा यः भवतः चिकित्सां करोति सः भवतः हृदये अस्य विशिष्टस्य स्थानस्य विषये सूचयतु। भवतः परिचर्यायां तेषां कृते एतां सूचनां ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !

` डेक्स्ट्रोकार्डिया, दक्षिणपार्श्वे हृदय, सिटस इन्वर्सस, जन्मजात हृदय दोष, हृदय रोग, आनुवंशिक रोग, जन्मजात रोग