किं भवन्तः हृदये एकां दुर्लभां स्थितिं जानन्ति: एब्स्टीनस्य विसंगतिः?

अस्माकं हृदयं यथार्थतया आश्चर्यजनकं अङ्गम् अस्ति, किं न? परन्तु कदाचित् जन्मसमये घटमानानां कतिपयानां परिवर्तनानां कारणात् हृदयस्य कार्ये लघुसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं दुर्लभस्य हृदयस्य स्थितिः विषये वदामः यत् बहुजनानाम् नास्ति। एतत् एब्स्टीन् विसंगतिः इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलतया अवगच्छामः।

अतः एब्स्टीनस्य विसंगतिः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एब्स्टीन् इत्यस्य विसंगतिः हृदयस्य स्थितिः अस्ति या जन्मसमये एव भवति . "जन्मजातम्" इत्यपि कथ्यते, जन्मसमये वर्तते इत्यर्थः । "विषमता" इत्यस्य अर्थः असामान्यं वा अप्रत्याशितम् वा किमपि । In this condition , अस्माकं हृदयस्य चतुर्णां कपाटानां मध्ये एकः त्रिकस्पिड-कपाटः मुख्यतया प्रभावितः भवति ।

चिन्तयतु, अस्माकं हृदयस्य कक्षयोः मध्ये द्वाराणि इत्यादीनि वस्तूनि सन्ति ये केवलं एकस्यां दिशि रक्तस्य प्रवाहं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । तदेव वयं कपाटान् वदामः। त्रिकपाटः तेषु अन्यतमः अस्ति । अस्याः स्थितिः प्रथमवारं १८६६ तमे वर्षे विल्हेल्म् एब्स्टीन् इति जर्मन-वैद्येन वर्णिता । अत एव तस्य नामकरणं कृतम् ।

एब्स्टीन् विसंगतिषु त्रिकस्पिडकपाटस्य किं भवति ?

एतादृशी स्थितस्य कस्यचित् त्रिकस्पिड-कपाटस्य मुख्यौ परिवर्तनौ दृश्यते- १.

1. कपाटः सम्यक् न निर्मितः (विकृतः) : पत्राणि, हृदयस्य प्रत्येकं स्पन्दनेन सह उद्घाटितानि निमीलितानि च पट्टिकाः सामान्यरूपेण आकारं न प्राप्नुवन्ति। कदाचित् हृदयस्य भित्तिं अपि लप्यन्ते ।

2. कपाटस्य स्थानं भिन्नं भवति : अयं कपाटः सामान्यतया यत् भवितुम् अर्हति तस्मात् न्यूनं भवति ।

एतेषां समस्यानां कारणेन कपाटः सम्यक् न निमीलति, येन रक्तं पुनः दक्षिणस्य उपरितन-अलिन्दं प्रति लीकं भवति । वैद्याः एतत् रिगर्जिटेशन इति वदन्ति । यथा यथा रक्तं पश्चात् प्रवहति तथा तथा दक्षिणं अलिन्दं क्रमेण वर्धते । कालान्तरे हृदयस्य दक्षिणभागः दुर्बलः भूत्वा हृदयस्य विफलतां जनयितुं शक्नोति . एषः हृदयघातः न, अपितु हृदयस्य रक्तं सम्यक् पम्पं कर्तुं असमर्थता एव ।

एतेन परिस्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

एब्स्टीन्-विसंगति-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां हृदयस्य अन्ये रोगाः सन्ति । एब्स्टीन्-विसंगति-रोगेण पीडितानां प्रायः ९४ प्रतिशतं जनानां हृदयस्य उपरितनकक्षद्वयस्य (अलिन्दस्य) मध्ये भित्तिषु छिद्रं भवति । एतत् Atrial Septal Defect (ASD) अथवा Patent Foramen Ovale (PFO) इति कथ्यते ।

अपि च हृदयस्य अन्येषु कपाटेषु वामपार्श्वकक्षेषु च केचन दोषाः दृश्यन्ते ।

एब्स्टीनस्य विसंगतिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . प्रत्येकं द्विशतसहस्रेषु नवजातेषु प्रायः एकं भवति । जन्मजातहृदयरोगेषु १% तः न्यूनेषु दृश्यते ।

एब्स्टीन् विसंगतिः कानि लक्षणानि सन्ति ?

अस्य लक्षणं कपाटविकृतिप्रमाणानुसारं मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

यदि एषा स्थितिः तीव्रा भवति तर्हि प्रायः जन्मसमये वा जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु लक्षणं दृश्यते . युवानां शिशुषु कदाचित् : १.

• रक्ते प्राणवायुस्य अभावात् (cyanosis) त्वचा नीलवर्णीयः भवितुम् अर्हति ।
• हृदयविफलतायाः प्रारम्भिकलक्षणाः अत्र सन्ति : १.
• शीघ्रं श्वसनम् ।
• श्वसनस्य कष्टम्।
• वजनवृद्धिः अतीव सामान्या घटना अस्ति ।
• पादौ, उदरयोः, नेत्रयोः परितः वा शोफः (शोफः) ।

कल्पयतु, यदि नवजातः शिशुः नीलवर्णं भवति, श्वसनस्य कष्टं च प्राप्नोति तर्हि वैद्याः एतादृशे स्थितिं प्रति शङ्किताः भविष्यन्ति ।

यदि मृदुः भवति तर्हि भवतः लक्षणं सर्वथा न भवति , प्रौढावस्थायां वा लक्षणं दृश्यते । यदा प्रौढेषु लक्षणं दृश्यते तदा भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि लक्षयितुम् अर्हन्ति :

• त्वक् (विशेषतः अधरस्य नखस्य च) नीलवर्णस्य विकृतिः ।
• अनियमित हृदयस्पन्दन (अतालता)।
• यदि हृदयस्य विफलता भवति तर्हि : १.
• वक्षःस्थलवेदना ।
• चक्करः मूर्च्छा वा ।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन्।
• श्वसनस्य कष्टं विशेषतः व्यायामे ।
• पादयोः उदरयोः वा शोफः ।

एब्स्टीनस्य विसंगतिः किं कारणम् ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि वैद्याः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् एषा स्थितिः किमर्थं भवति . आनुवंशिक (अर्थात् वंशानुगत) पर्यावरणीयकारकाणां च संयोजनेन अस्य कारणं भवति इति मन्यते । परन्तु ते कारकाः किम् इति निश्चितरूपेण न निर्धारितम्।

एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ? (निदानम्) ९.

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा ते भवतः लक्षणं पृच्छन्ति, भवतः नाडी-स्पन्दनं, रक्तचापं च पश्यन्ति । ते भवतः हृदयं कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति ज्ञातुं केचन परीक्षणानि अपि कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा-

• हृदयस्य प्रतिबिम्बनम् : १.
• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे : एतेन हृदयं विस्तारितं वा इति परीक्षितुं शक्यते ।
• हृदयस्य एमआरआइ : एतेन हृदयस्य कपाटानां कक्षाणां च स्पष्टतरविस्तृतानि चित्राणि निर्मातुं शक्यन्ते ।
• इकोकार्डियोग्रामः - एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् इव भवति । एतेन वैद्यः हृदयस्य कपाटानां, कक्षाणां च आकारं, ते कथं कार्यं कुर्वन्ति इति च द्रष्टुं शक्नोति । एब्स्टीन् विसंगतिषु कपाटस्य असामान्यतां स्पष्टतया दर्शयितुं शक्नोति ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (ECG) : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति । एतत् किमपि अनियमितं हृदयस्पन्दनं (अतालता) ज्ञातुं शक्नोति ।
• व्यायाम तनावपरीक्षा : १.अस्मिन् भवन्तः ट्रेडमिल् अथवा द्विचक्रिकायां स्थापयित्वा ईसीजी गृहीताः भविष्यन्ति। एतत् भवतः हृदयं कथं कार्यं करोति इति द्रष्टुं क्रियते यदा भवतः तनावः भवति।
• Holter monitor : एतत् लघुयन्त्रं यत् भवन्तः २४ तः ४८ घण्टापर्यन्तं धारयन्ति । अस्मिन् काले प्रत्येकं हृदयस्पन्दनं अभिलेखयति । एतेन भवतः चिकित्सकाय भवतः हृदयस्पन्दनं लयः च दिनभरि कथं परिवर्तते इति सद्विचारः प्राप्तुं शक्यते ।

एब्स्टीनस्य विसंगतिः कथं चिकित्सिता भवति ?

भवतः लक्षणं कियत् तीव्रम् इति चिकित्सा निर्भरं भवति ।

• यदि लक्षणं हल्कं वा अनुपस्थितं वा : भवतः वैद्यः नियमितरूपेण भवतः हृदयस्य निरीक्षणं करिष्यति यत् किमपि परिवर्तनं भवति वा इति। भवतः किमपि चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत्।
• यदि भवतः हृदयस्य विफलतायाः अथवा अनियमितहृदयस्पन्दनस्य (अतालता) लक्षणं भवति तर्हि : १.
• तासां स्थितिं नियन्त्रयितुं औषधानि दातुं शक्यन्ते ।
• यदि भवतः हृदयं विस्तारितं वा अनियमितहृदयस्पन्दनस्य इतिहासः अस्ति तर्हि शारीरिकक्रियाकलापं सीमितं कर्तुं प्रार्थयितुं शक्यते . भवता वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कर्तव्यम्।

• यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि : त्रिकस्पिड-कपाटस्य शल्यक्रिया सर्वोत्तमः विकल्पः अस्ति । एतेन दीर्घकालं यावत् कपाटस्य कार्यं सुदृढं कर्तुं शक्यते ।
• स्वस्य कपाटस्य ऊतकस्य उपयोगेन तस्य मरम्मतं कर्तुं प्रयत्नः सर्वाधिकं उपयुक्तः उपचारः अस्ति ।
• यदि क्षतिः अतिशयेन तीव्रा भवति तर्हि कपाटं प्रतिस्थापयितुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति . एतत् यांत्रिककपाटेन जैविकेन ऊतककपाटेन वा कर्तुं शक्यते । परन्तु यदि यांत्रिककपाटं प्रविष्टं भवति तर्हि जीवनपर्यन्तं रक्तकृशकौषधं सेवितुं प्रवृत्तं भविष्यति ।

कदाचित् अन्ये हृदयस्य शल्यक्रियाः त्रिकस्पिडकपाटस्य शल्यक्रियायाः सह एव भवितुं शक्नुवन्ति । यथा हृदयस्य उपरितनकक्षयोः मध्ये छिद्रं बन्दं करणं (ASD मरम्मतम्) अथवा अनियमितहृदयस्पन्दनस्य चिकित्सा (अतालता चिकित्सा) । अनियमितहृदयस्पन्दनस्य चिकित्सासु कैथेटर-विच्छेदनं वा पेसमेकर-प्रत्यारोपणं वा भवति ।

अत्यन्तं दुर्लभतया, अन्ये सर्वे उपचाराः असफलाः भवन्ति चेत् हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

एब्स्टीनस्य विसंगतिः निवारयितुं शक्यते वा ?

यतः वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् एषा स्थितिः कथं भवति, सम्प्रति एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति .

एतेन परिस्थित्या सह जीवनं कथं अग्रे गमिष्यति ? (दृष्टिकोणः) २.

एब्स्टीन्-विषमता-रोगेण पीडितानां जनानां दृष्टिकोणः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिद्यते ।केचन शिशवः एतस्मिन् अवस्थायां न जीवन्ति । परन्तु अन्ये दीर्घकालं सामान्यं जीवनं यापयन्ति, विना किमपि चिकित्सा । सामान्यतया मृदुतररूपेषु स्थितानां कृते दृष्टिकोणः श्रेष्ठः भवति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि हृदयस्य काश्चन समस्याः स्थातुं शक्नुवन्ति । अध्ययनेन ज्ञातं यत् शल्यक्रियायाः अनन्तरं आयुः किञ्चित् न्यूनीकर्तुं शक्यते । एकस्मिन् अध्ययने (यत् १९७२ तः २००६ पर्यन्तं शल्यक्रियाम् अकरोत्) जनान् अवलोकितवान् यत् शल्यक्रियायाः २० वर्षाणाम् अनन्तरं ६५% जनाः न्यूनातिन्यूनम् एकवारं हृदयरोगेण चिकित्सालये निक्षिप्ताः, ७६% जनाः अद्यापि जीविताः आसन्

परन्तु एतत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति यत् अद्यत्वे उपलभ्यमानानां उन्नतशल्यक्रियाविधिभिः अनुवर्तनपरिचर्या च अद्यत्वे ये शल्यक्रियां कुर्वन्ति तेषां परिणामाः बहु उत्तमाः भवितुम् अर्हन्ति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः Ebstein's Anomaly अस्ति तर्हि भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति वा नूतनानि लक्षणानि भवन्ति चेत् तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयितव्यम् . एतेषु विषयेषु सावधानाः भवन्तु : १.

• यदि त्वक् अधिकाधिकं नीलवर्णं भवति।
• यदि भवतः शरीरस्य शक्तिः नष्टा इव भवति।
• यदि भवन्तः भवतः शरीरं जलेन पूरितम् इव अनुभवन्ति (सूजनम्)।
• यदि हृदयस्पन्दनं द्रुतं भवति।

गृहं नेतुम् महत्त्वपूर्णः सन्देशः

एब्स्टीनस्य विसंगतिः दुर्लभः, जन्मजातः हृदयस्य स्थितिः अस्ति । अस्याः स्थितिः प्रभावः व्यक्तिगतरूपेण बहु भिन्नः भवति । यदि शैशवे एव निदानं भवति तर्हि प्रायः मृदुः भवति । ये प्रौढतां यावत् जीवन्ति तेषां प्रायः मृदुतरं रूपं भवति । परन्तु तेषां कालान्तरे अनियमितहृदयस्पन्दनम् (अतालता), हृदयस्य विफलता इत्यादीनि समस्यानि अपि भवितुम् अर्हन्ति । यदि एतत् भवति तर्हि त्रिकस्पिड-कपाटस्य मरम्मतार्थं वा प्रतिस्थापनार्थं वा, अन्येषां हृदयसमस्यानां चिकित्सायाः च शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः हृदयस्य कार्ये किमपि परिवर्तनं ज्ञातुं नियमितरूपेण जाँचः करणीयः, आवश्यकतानुसारं यथाशीघ्रं प्रभावी चिकित्सां प्राप्नुयात् । चिन्ता मा कुरुत, वैद्याः भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति।

` एबस्टीन विसंगति, हृदय रोग, त्रिकस्पिड वाल्व, जन्मजात हृदय दोष, हृदय विफलता, हृदय शल्यक्रिया, लक्षण