यदि जन्मजातहृदयदोषः अचिकित्सितः भवति तर्हि किम् ? आइज़नमेङ्गर् सिण्ड्रोम इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्

किं भवता कदापि श्रुतं यत् शिशवः हृदये छिद्रं कृत्वा जायन्ते? अधिकतया यदि शीघ्रं चिकित्सा क्रियते तर्हि एषा समस्या नास्ति । परन्तु कदाचित् एतासां चिकित्सां न क्रियते चेत् कालान्तरे अतीव गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । तदेव वयं आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोम् इति वदामः। यद्यपि एषः किञ्चित् जटिलः विषयः अस्ति तथापि अद्य वयं तस्य विषये अतीव सरलतया वदामः, यथा भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् आइज़नमेङ्गर् सिण्ड्रोम इति किम् ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं हृदयं कथं कार्यं करोति इति स्मरामः। कल्पयतु यत् अस्माकं हृदयं चतुर्कक्षीयगृहमिव अस्ति। द्वे ऊर्ध्वकक्षे द्वे अधो कक्षे च। हृदयस्य दक्षिणभागे "मलिनम्" रक्तं भवति यत् सम्पूर्णशरीरे परिभ्रमति स्म, प्राणवायुः न्यूनः भवति । एतत् रक्तं प्राणवायुः प्राप्तुं फुफ्फुसेषु प्रेषयित्वा "शुद्धं" करणीयम् । हृदयस्य वामभागे "स्वच्छं" रक्तं भवति यत् फुफ्फुसात् प्रवहति स्म, प्राणवायुना पूर्णम् । एतत् रक्तं सम्पूर्णे शरीरे पम्पं भवति । सामान्यतया एतयोः पक्षयोः मध्ये रक्तं न मिश्रयति ।

अधुना कल्पयतु यत् भवन्तः हृदयस्य कक्षयोः मध्ये भित्तिच्छिद्रं कृत्वा जायन्ते (उदाहरणार्थम्) । हृदयस्य वामभागे दबावः दक्षिणपार्श्वापेक्षया अधिकः भवति । अतः प्रारम्भिकपदे प्राणवायुयुक्तं रक्तं किञ्चित् तस्मात् छिद्रेण दक्षिणपार्श्वे गत्वा प्राणवायुहीनेन रक्तेन सह मिश्रयति । वयं एतत् वाम-दक्षिण-शन्ट् इति वदामः | अनेन फुफ्फुसेषु गच्छन्त्याः रक्तस्य मात्रायाः अनावश्यकवृद्धिः भवति ।

अन्ते फुफ्फुसानां अन्तः दबावः एतावत् वर्धते यत् हृदयस्य दक्षिणभागे वामपार्श्वापेक्षया अधिकं दाबः भवति । तर्हि किं भवति ? रक्तप्रवाहः सर्वथा विपर्यस्तः भवति । तात्पर्यम् अस्ति यत् इदानीं "मलिनम्" रक्तं यत् प्राणवायुः न्यूनं भवति, तत् फुफ्फुसेषु गत्वा स्वच्छं न भवति, अपितु तस्मात् छिद्रेण सीधा वामभागे गत्वा सम्पूर्णे शरीरे पम्पं क्रियते वयं एतत् दक्षिण-वाम-शन्ट् इति वदामः |

शरीरे आक्सीजन-रहितस्य रक्तस्य पम्पिंगेन उत्पद्यमानानां लक्षणानाम् जटिलतानां च एषः संग्रहः अस्ति यत् वयं Eisenmenger Syndrome इति वदामः ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

मुख्यलक्षणं शरीरे पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते (हाइपोक्सेमिया) । एते लक्षणानि प्रायः किशोरावस्थायां प्रौढावस्थायां वा दृश्यन्ते, परन्तु कदाचित् बाल्यकाले आरभ्यन्ते ।

किमर्थम् एतत् भवति ? अन्तर्निहिताः हृदयदोषाः के सन्ति ?

यथा पूर्वं चर्चा कृता, एषा स्थितिः अचिकित्सितेन जन्मजातहृदयदोषेण भवति । अत्र केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• Atrial septal defect ( ASD ): हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः (atria) मध्ये भित्तिस्थः छिद्रः ।
• निलय सेप्टल दोष ( VSD ): .हृदयस्य अधः कक्षयोः (कक्षयोः) मध्ये भित्तिस्थं छिद्रम्।
• पेटेण्ट् डक्टस आर्टेरियोसस (PDA): महाधमनी -फुफ्फुसधमनीयोः मध्ये एकः असामान्यः सम्बन्धः यः जन्मनः अनन्तरं बन्दः भवेत् ।
• Atrioventricular septal defect: हृदयस्य मध्ये एकः विशालः छिद्रः, हृदयस्य कपाटानां समस्याभिः सह .
• एकनिलयदोषः हृदयस्य द्वयोः अधः कक्षयोः एकः एव सम्यक् कार्यं करोति ।

अस्याः स्थितिः कारणतः अन्ये जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति : १.

आइज़ेनमेन्जर-लक्षणं केवलं हृदयं, फुफ्फुसं च न प्रभावितं करोति । शरीरे प्राणवायुस्य न्यूनतायाः कारणेन अन्याः बहवः जटिलताः उत्पद्यन्ते ।

• गौण एरिथ्रोसाइटोसिसः : शरीरे आक्सीजनस्य स्थाने आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकाः रक्तकोशिकाः उत्पाद्यन्ते , येन रक्तं घनीभूतं भवति, रक्तस्य जठरस्य जोखिमः वर्धते
• असामान्यं रक्तस्रावः : रक्तस्य कासः, नासिकाशोथः, गुरुमासिकधर्मः, गुदगुदानां रक्तस्रावः इत्यादयः विषयाः ।
• हृदयस्पन्दन अनियमितता (Arrhythmias): अनियमित हृदय लय।
• रक्तपिण्डः : यदि एते रक्तपिण्डाः मस्तिष्कं प्रति गच्छन्ति तर्हि आघातादयः गम्भीराः परिस्थितयः भवितुम् अर्हन्ति ।
• मस्तिष्कस्य फोडाः ।
• गदायुक्ता अङ्गुली।
• वृक्कस्य कार्ये विकृतता।
• हृदय विफलता।
• हृदयसंक्रमण (संक्रामक अन्तःहृदयशोथ)।
• लोह-अभावना रक्ताल्पता।

गर्भावस्थायां उच्चजोखिमः

एषः अतीव महत्त्वपूर्णः बिन्दुः अस्ति। आइज़नमेङ्गर् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितायाः महिलायाः गर्भधारणं अत्यन्तं खतरनाकं भवति, प्राणघातकं अपि भवति . हृदयं रक्तसञ्चारतन्त्रं च गर्भावस्थायां तनावं सम्भालितुं न शक्नोति, येन मातुः शिशुस्य वा, उभयोः अपि मृत्युः भवितुम् अर्हति ।

वैद्याः एतत् कथं प्राप्नुवन्ति ?

भवतः लक्षणानाम्, चिकित्सा-इतिहासस्य च आधारेण भवतः वैद्यः एतत् शङ्कितुं शक्नोति । तस्य पुष्ट्यर्थं ते अनेकानि परीक्षणानि करिष्यन्ति।

• रक्तपरीक्षाः : १.रक्तकोशिकानां गणनायाः अन्यजटिलतानां च विषये ज्ञातुं।
• इकोकार्डियोग्राम (Echo): हृदयस्य कार्यं, तस्य संरचना, छिद्रस्य स्थानं च पश्यति इति स्कैनम् ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (ECG/EKG): हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापस्य लयस्य च जाँचार्थं ।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : अतीव महत्त्वपूर्णः परीक्षणः यस्मिन् हृदये फुफ्फुसेषु च लघुनलिकां प्रविश्य तत्रत्याः दबावस्य सटीकं मापनं भवति
• नाडी-आक्सीमेट्री : अङ्गुले संलग्नेन लघुयन्त्रेण रक्ते प्राणवायु-स्तरस्य मापनं ।
• व्यायामतनावपरीक्षा : व्यायामस्य समये हृदयस्य आक्सीजनस्य च स्तरः कथं परिवर्तते इति निरीक्षणम्।

कथं चिकित्स्यते ? किं एतत् चिकित्सां कर्तुं शक्यते ?

अत्र अवगन्तुं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एकदा Eisenmenger syndrome विकसितं जातं चेत्, तस्य कारणं मूलहृदयदोषः (छिद्रः) शल्यक्रियाद्वारा बन्दः कर्तुं न शक्यते यदि तत् क्रियते तर्हि हृदयं फुफ्फुसेषु पूर्वमेव निर्मितं उच्चचापं न सहितुं शक्नोति, अत्यन्तं गम्भीराः जटिलताः, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति

अतः लक्षणनियन्त्रणं, जीवनस्य गुणवत्तां सुधारयितुम्, जटिलतायाः निवारणं च चिकित्सायाः मुख्यलक्ष्याणि सन्ति ।

• फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PAH) चिकित्साः : एतानि चिकित्सायाः मुख्याधाराः सन्ति । एतानि औषधानि फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीषु दबावं न्यूनीकरोति, येन श्वासप्रश्वासयोः क्षीणता इत्यादीनां लक्षणानाम् उपशमनं भवति ।
• प्रतिजीवकदवाः : हृदये संक्रमणस्य प्रसारं निवारयितुं दन्तनिष्कासनादिकेभ्यः चिकित्साविधिभ्यः पूर्वं प्रतिजीवकदवाः दीयन्ते ।
• चिकित्सकस्य निरीक्षणे व्यायामः : एतेन भवतः श्वसनस्य, शक्तिस्य च उन्नतिं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । वैद्यस्य परामर्शं विना कदापि स्वयमेव व्यायामं न कुर्वन्तु।
• लोहस्य गोल्यः वा इन्जेक्शन् वा : लोहस्य अभावस्य चिकित्सायाः कृते यदि तस्य अभावः भवति ।
• पूरक-आक्सीजनः : रक्ते प्राणवायु-स्तरस्य उन्नयनार्थं केषाञ्चन चयनित-रोगिणां कृते एतत् अनुशंसितम् ।
• रक्तकृशकम् : एतत् किञ्चित् यत् अत्यन्तं सावधानीपूर्वकं केवलं चिकित्सापरामर्शेण एव उपयोक्तव्यम् ।
• हृदयं वा हृदयं वा फुफ्फुसं च प्रत्यारोपणम् : अन्त्यचरणस्य रोगिणां कृते विकल्पः यस्य स्थितिः औषधेन नियन्त्रयितुं न शक्यते ।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

एतया अवस्थायाः सह जीवनं यापयन्ते सति भवद्भिः कतिपयानि कार्याणि कर्तव्यानि सन्ति ।

• धूम्रपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु। अनेन स्थितिः अधिका भविष्यति ।
• निर्जलीकरणं न भवेत् इति प्रचुरं जलं पिबन्तु ।
• पौष्टिकं आहारं खादन्तु।
• संक्रमणानां रक्षणार्थं आवश्यकानि टीकाः समये एव प्राप्नुवन्तु ।
• एतादृशेन दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनस्य तनावस्य निवारणम्परामर्शं प्राप्नुवन्तु .

भवन्तः जीवनपर्यन्तं हृदयरोगविशेषज्ञस्य, फुफ्फुसरोगविशेषज्ञस्य च निरीक्षणे भविष्यन्ति, अतः तेषां निर्देशानां सम्यक् अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।