आइज़ेनमेङ्गर् सिण्ड्रोम इति किम् ? किं वयं तस्य विषये विस्तरेण वदामः ?

किं भवता कदापि श्रुतं यत् केचन जन्मजातहृदयदोषाः पश्चात् जीवने गम्भीराः परिस्थितयः उत्पद्यन्ते? एतादृशी एकः जटिलः स्थितिः आइसेन्मेन्जर-लक्षणम् अस्ति । नाम भवतः कृते नूतनं भवेत्, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णं, विशेषतः यदि भवतः परिवारे कस्यचित् जन्मजातहृदयस्य स्थितिः अस्ति। अस्य विषये किञ्चित् अधिकं विस्तरेण वदामः, यतः अस्याः स्थितिः शीघ्रं ज्ञातुं जागरूकता च अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोम् इति रोगः सम्यक् किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोम इति स्थितिः यदा भवतः हृदयात् भवतः फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहन्ति रक्तवाहिनीभिः (धमनीभिः) अत्यधिकं रक्तं प्रवहति नलद्वारा जलं शीघ्रं प्रवहति इव चिन्तयतु। एतेन भवतः फुफ्फुसस्य रक्तवाहिनीषु हृदयस्य दक्षिणभागे च उच्चरक्तचापः भवति, यत् Pulmonary Hypertension इति स्थितिः भवति । इदं लघुनलिकेण महतीं जलं धक्कायितुं प्रयत्नः इव अस्ति, येन नलिकेः अन्तः बहु दाबः उत्पद्यते ।

तदतिरिक्तं हृदयस्य वामदक्षिणपार्श्वयोः मध्ये रक्तस्य अनुचितप्रवाहः आरभते (`blood shunting`) । अस्य अर्थः अस्ति यत् असामान्यसम्बन्धस्य कारणेन (यथा जन्मसमये यत् छिद्रं भवति) हृदयस्य वामभागात् (आक्सीजनयुक्तं) रक्तं दक्षिणपार्श्वे (आक्सीजनयुक्तं न्यूनम्) प्रवहति कालान्तरे एषा स्थितिः अपि विपर्ययः भवितुम् अर्हति, अर्थात् न्यूनतया प्राणवायुयुक्तं रक्तं दक्षिणतः वामभागे प्रवहति ।

एषा स्थितिः, यस्य नाम Eisenmenger syndrome, प्रायः तदा भवति यदा एकः वा अधिकः जन्मजातः हृदयदोषः अचिकित्सितः अथवा अनिदानं त्यक्तः भवति . यदि एषा स्थितिः दीर्घकालं यावत् तिष्ठति तर्हि स्थायी फुफ्फुसक्षतिः अन्ये प्राणघातकाः जटिलताः च भवितुम् अर्हन्ति । अत एव एषा स्थितिः यस्याः निकटतया अवलोकनस्य आवश्यकता वर्तते ।

कस्य एतस्याः स्थितिः अधिका भवति ?

आइज़नमेङ्गर् सिण्ड्रोम इति एकः रोगः यः प्रायः बालकेषु युवाषु च भवति येषां जन्म Ventricular Septal Defect (VSD) इति भवति, यत् हृदयस्य द्वयोः अधः पम्पिंगकक्षयोः (वामदक्षिणनिलययोः) मध्ये भित्तिषु छिद्रं भवति

अपि च यदा अन्येषां केषाञ्चन जन्मजातहृदयदोषाणां सम्यक् चिकित्सा न भवति तदा आइसेन्मेन्जर-लक्षणं भवितुम् अर्हति । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• अलिंदनिलय नहर दोष
• अलिंद सेप्टल दोष
• सायनोटिक हृदयरोगः (यस्मिन् शरीरं नीलवर्णं भवति) २.
• पेटन्ट डक्टस आर्टेरियोसस (जन्मानन्तरं निमीलितुं कल्प्यते रक्तवाहिनी) ।
• फेलोटस्य चतुर्विधता (चतुर्णां हृदयदोषाणां संयोजनम्) २.
• ट्रंकस धमनी `(Truncus arteriosus)`

अन्यत् तु डाउन सिण्ड्रोम इति ।डाउन सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां जन्मजातहृदयरोगस्य अपि अधिकः जोखिमः भवति । फलतः तेषु आइसेन्मेन्जर-लक्षणस्य अपि अधिकं प्रवृत्तिः भवितुम् अर्हति । वस्तुतः आँकडानि दर्शयन्ति यत् आइसेन्मेन्जर-लक्षण-रोगेण पीडितानां प्रौढानां २५% तः ५०% यावत् अपि डाउन-सिण्ड्रोम-रोगः भवति ।

आइज़ेनमेन्जर-लक्षणं कियत् सामान्यम् अस्ति ?

सौभाग्येन आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोम अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . जन्मजातहृदयदोषेण जन्म प्राप्यमाणानां प्रौढानां १% तः ६% पर्यन्तं भवति । परन्तु दुर्लभतायाः अभावेऽपि गम्भीरतायाः कारणात् तस्य विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोमस्य कारणं किम् ?

किमर्थम् एतत् भवति इति सम्यक् ज्ञातुं भवद्भिः किञ्चित् विचारः आवश्यकः यत् अस्माकं हृदये रक्तं कथं प्रवहति । कल्पयतु यत् अस्माकं हृदयं चतुर्कक्षयुक्तं गृहमिव अस्ति।

स्वस्थहृदये रक्तसञ्चारः निम्नलिखितरूपेण भवति ।

1. दक्षिण अलिन्दः : शरीरस्य प्रयुक्तं, आक्सीजनरहितं रक्तं प्रथमं अत्र आगत्य सङ्गृह्यते। ततः एतत् रक्तं दक्षिणनिलयपर्यन्तं प्रवाहितं भवति ।

2. दक्षिणनिलयः : अत्रैव प्राणवायुहीनं रक्तं नूतनं प्राणवायुप्राप्त्यर्थं फुफ्फुसेषु प्रेष्यते ।

3. वाम-अलिन्दः : फुफ्फुसेषु यत् स्वच्छं रक्तं प्राणवायुयुक्तं भवति तत् अत्र हृदयं प्रति प्रत्यागच्छति । ततः एतत् रक्तं वामनिलयं प्रति प्रेष्यते ।

4. वामनिलयः : एषः हृदयस्य मुख्यः पम्पः अस्ति । अत्रैव प्राणवायुयुक्तं रक्तं सम्पूर्णे शरीरे वितरितं भवति ।

अधुना कल्पयतु यत् हृदये संरचनात्मकदोषः अस्ति, यथा दक्षिणवामनिलययोः मध्ये भित्तिच्छिद्रं (VSD) । तर्हि किं भवति ? प्राणवायुयुक्तं रक्तं (वामभागे) प्राणवायुहीनं रक्तं च (दक्षिणे) एकत्र मिश्रितुं आरभते । फलतः अतिशयेन रक्तं फुफ्फुसेषु प्रवहति । एतदेव पूर्वोक्तं फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य कारणं भवति । अपि च शरीरस्य शेषभागेषु गन्तुं आवश्यकं प्राणवायुयुक्तं रक्तं न्यूनीकरोति । एषा एव आइज़ेनमेन्जर-लक्षणस्य मूलभूतसमस्या अस्ति ।

आइज़नमेङ्गर् सिण्ड्रोमस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

आइसेन्मेन्जर-लक्षणस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । ते हृदयदोषस्य प्रकारेण, प्रभावितानां अङ्गानाम् च आधारेण भवन्ति । प्रायः एते लक्षणानि एकदा एव न दृश्यन्ते । प्रायः यौवनकाले वा प्रारम्भिकयौवनकाले वा दृश्यन्ते । ततः क्रमेण लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति ।

एते केचन लक्षणानि अधिकतया दृश्यन्ते- १.

• वक्षःस्थलवेदना वा तंगता वा (अञ्जिना) २.
• अनियमितहृदयस्पन्दनम् (Arrhythmias) - अस्य अर्थः अस्ति यत् हृदयं एकेन प्रकारेण न अपितु भिन्नरूपेण स्पन्दनं करोति ।
• अङ्गुलीनां अन्तानां विस्तारः नखानां वक्रता च (Clubbing) - ढोलस्य अग्रवत्।
• रक्तं कासयन् ।
• त्वक् नीलवर्णीयः अथवा धूसरवर्णीयः विवर्णः (Cyanosis) - रक्ते प्राणवायुस्य मात्रायाः न्यूनतायाः कारणेन एतत् भवति ।
• चक्करः मूर्च्छा वा ।
• पादगुल्फयोः पादयोः उदरयोः शोफः (शोफः) ।
• हृदयं द्रुतं धड़कति इव भावः, वक्षःस्थलस्य धड़कनस्य (हृदयस्पन्दनस्य) शब्दं श्रुत्वा ।
• अत्यन्तं श्रान्तता ऊर्जायाः अभावः च (Lethargy)।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् - किञ्चित् परिश्रमेण अपि श्वसनस्य कष्टम्।

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

आइज़ेनमेन्जर-लक्षणस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

दुर्भाग्येन आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोम इति रोगः एकस्मिन् स्थाने तिष्ठति इति रोगः नास्ति । एतेन स्वास्थ्यस्य विविधाः जटिलताः उत्पद्यन्ते । तेषु केचन सन्ति- १.

• मस्तिष्के रक्तस्रावः ।
• संक्रमणस्य कारणेन मस्तिष्कस्य फोडः।
• मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य अपर्याप्तता (Cerebral vascular insufficiency) ।
• गाउट ।
• हृदयघात।
• हृदय विफलता।
• हृदयसंक्रमणं यथा अन्तःहृदयशोथः ।
• रक्तस्य घनीभूतता (Hyperviscosity syndrome)।
• वृक्कस्य विफलता ।
• गर्भावस्थायां जटिलताः (एतत् अतीव खतरनाकम् अस्ति)।
• प्रहार।
• आकस्मिकमृत्युः ।

एतानि जटिलतानि पश्यन् भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् एषा स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति, किम्? अत एव अस्माभिः अस्मिन् विषये विशेषं ध्यानं दातव्यम्।

आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोमस्य निदानं कथं भवति ?

प्रायः वैद्यः शारीरिकपरीक्षायाः समये आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोमस्य लक्षणं पश्यति । यथा - त्वक् नीला वा गदाङ्गुलीः, हृदयं श्रुत्वा असामान्यशब्दाः शृण्वन्ति वा ।

ततः, वैद्यः निदानस्य पुष्ट्यर्थं निम्नलिखितपरीक्षासु एकं वा अधिकं वा आदेशं दातुं शक्नोति:

• रक्ते प्राणवायुस्तरस्य जाँचः ।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : अस्मिन् हृदये लघुनलिकां प्रविश्य दबावं मापनं तस्य संरचनां च द्रष्टुं भवति ।
• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे।
• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC)।
• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - echo): एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् अस्ति । हृदयस्य कक्ष्याः, कपाटानां, रक्तस्य प्रवाहः च द्रष्टुं शक्नोति ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG/ECG) : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः परीक्षणं भवति ।
• हृदयस्य एमआरआइ परीक्षणम्।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षणम्।

एतेभ्यः परीक्षणेभ्यः प्राप्तानां सूचनानां आधारेण वैद्यः रोगस्य सम्यक् निदानं कर्तुं शक्नोति ।

आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोमस्य चिकित्सा कथं भवति ?

आइज़नमेन्जर-लक्षणस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं लक्षणानाम् नियन्त्रणं, हृदयस्य वा फुफ्फुसस्य वा अधिकं क्षतिं निवारयितुं च भवति ।

निम्नलिखितम् उपचाररूपेण उपयोक्तुं शक्यन्ते- १.

• प्रतिजीवनानि : हृदये, फुफ्फुसेषु च जीवाणुसंक्रमणं निवारयन्ति ।
• जठररोधी : रक्तवाहिनीषु रक्तपिण्डस्य निर्माणं न्यूनीकरोति ।
• मूत्रवर्धकानि (जलगोल्यः) : शरीरे सञ्चितस्य अतिरिक्तद्रवस्य मात्रां न्यूनीकरोतु ।
• द्वयम् एण्डोथेलिन् रिसेप्टर् एण्टागोनिस्ट्स् : एते एकः विशेषः प्रकारः औषधः अस्ति यः फुफ्फुसेषु उच्चरक्तचापस्य न्यूनीकरणाय दीयते ।
• लोहपूरकम् : लोहस्य अभावात् उत्पद्यमानस्य रक्ताल्पताया: चिकित्सा ।
• पूरक आक्सीजन : श्वसनं सुलभं कुर्वन्तु तथा रक्ते आक्सीजनस्य स्तरं वर्धयन्तु।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एकदा आइसेन्मेन्जर-लक्षणं विकसितं जातं चेत्, प्रायः जन्मजातहृदयदोषस्य शल्यक्रियाद्वारा मरम्मतं कर्तुं विलम्बः भवति, यतः तावत्पर्यन्तं फुफ्फुसस्य क्षतिः पूर्वमेव कृता अस्ति

परन्तु केषाञ्चन जनानां अत्यन्तं तीव्रलक्षणं, अङ्गक्षतिः च भवति, तेषां हृदयस्य अथवा फुफ्फुसस्य प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । परन्तु सा अपि अतीव जटिला, जोखिमपूर्णा च प्रक्रिया अस्ति ।

आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोमस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

आम्, आइज़नमेन्जर-लक्षणस्य निवारणस्य एकमात्रः उपायः अस्ति यत् जन्मजातहृदयदोषाणां यथाशीघ्रं, जीवनस्य प्रारम्भे एव पहिचानं कृत्वा तेषां सम्यक् चिकित्सां कृत्वा, आवश्यके सति शल्यक्रिया करणीयम् यदि एते दोषाः बाल्यकाले चिह्निताः चिकित्सिताः च भवन्ति तर्हि आइसेन्मेन्जर-सिण्ड्रोम-सदृशस्य गम्भीरस्य स्थितिः निवारयितुं महती सम्भावना वर्तते ।

आइज़नमेन्जर-लक्षण-रोगेण पीडितानां जनानां आयुः किम् ?

आइज़नमेन्जर-लक्षणरोगयुक्तानां जनानां आयुः सामान्यजनसङ्ख्यायाः अपेक्षया अल्पं भवितुम् अर्हति । एतत् स्थितिः सह आगच्छन्ति जटिलताः इति कारणेन भवति । तथापि केचन जनाः मध्यमवयस्कपर्यन्तं जीवन्ति । तेषां जीवनस्य दीर्घकालं तेषां लक्षणानाम् तीव्रता, अन्तर्निहितस्य जन्मजातहृदयदोषस्य स्वरूपं, चिकित्सायाः प्रति ते कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददति इत्यादिषु कारकेषु निर्भरं भवति अतः चिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कृत्वा स्वास्थ्यस्य पालनं करणीयम् ।

यदि मम Eisenmenger syndrome अस्ति तर्हि अहं गर्भवती भवितुम् अर्हति वा?

एषः अतीव महत्त्वपूर्णः प्रश्नः अस्ति। आइज़न्मेङ्गर् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते गर्भधारणं अतीव खतरनाकं भवति । हृदयस्य विफलता, रक्तपित्तं, आकस्मिकमृत्युः इत्यादीनि गम्भीराणि जोखिमानि उत्पद्यन्ते । यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तथा च गर्भधारणस्य विषये चिन्तयति तर्हि एतेषां जोखिमानां विषये चर्चां कर्तुं वयस्कजन्मजातहृदयस्थितिविशेषज्ञं (`(वयस्कजन्मजातहृदयस्थितिविशेषज्ञं)`) अवश्यं द्रष्टव्यम्। सः वा भवतः उत्तमं उपदेशं दातुं शक्नोति।

आइसेन्मेङ्गर् सिण्ड्रोम इत्यनेन सह अहं कथं स्वस्य पालनं कर्तुं शक्नोमि?

यदि भवतः Eisenmenger syndrome अस्ति तर्हि जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवतः अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते । एतेषां पदानां अनुसरणं भवतः आयुः जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुम् साहाय्यं करिष्यति।

कार्याणि : १.

• सोडियम-नियन्त्रित-आहारं खादन्तु : अधिकं लवणं खादित्वा द्रवस्य अवरोधः भवति, रक्तचापः च वर्धते ।
• समीचीनानि टीकाः प्राप्नुवन्तु : निमोनिया, इन्फ्लूएन्जा इत्यादिभ्यः संक्रमणेभ्यः स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु ।
• प्रचुरं जलं पिबन्तु शरीरं निर्जलीकरणं न कुर्वन्तु (`(Staying hydrated)`) : परन्तु केवलं वैद्येन उपदिष्टमात्रायां एव।
• हृदयरोगचिकित्सकेन निर्धारितानि सर्वाणि औषधानि अन्ये च चिकित्साविधानानि सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु । एकं अपि मात्रां न त्यजन्तु।
• दन्तचिकित्सायाः शल्यक्रियायाः वा पूर्वं प्रतिजीवनानि सेवन्तु : एतेन हृदयसंक्रमणं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । एतस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

न कर्तव्यानि कार्याणि : १.

• समुद्रतलात् अतीव उच्चस्थानेषु गमनम् (`(High altitudes)`): उच्चेषु आक्सीजनस्य अभावात् श्वसनस्य कष्टं वर्धयितुं शक्नोति।
• सौना, वाष्पकक्षं, उष्णतटं वा न उपयुज्यताम् : एतेषां रक्तचापस्य आकस्मिकं न्यूनीकरणं भवितुम् अर्हति ।
• धूम्रपानं वा तम्बाकूजन्यपदार्थानाम् उपयोगं वा पूर्णतया परिहरन्तु ।
• श्रमसाध्यव्यायामं परिहरन्तु : केवलं चिकित्सकेन अनुमोदितस्तरस्य लघुव्यायामं कुर्वन्तु।

गृहं नेतु-सन्देशः

आइज़नमेन्जर सिण्ड्रोम इति एकः अवस्था यस्मिन् फुफ्फुसस्य रक्तवाहिनीषु हृदयस्य दक्षिणभागे च उच्चरक्तचापः भवति । प्रायः अचिकित्सितजन्महृदयदोषैः भवति । प्रायः किशोरावस्थायां वा युवावस्थायां वा लक्षणं दृश्यते । नीलवर्णीयत्वक् (cyanosis), व्यायामकाले श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, अनियमितहृदयस्पन्दनं च लक्षणं भवति ।

अस्याः रोगस्य चिकित्सा मुख्यतया लक्षणानाम् उपशमनं हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च न्यूनीकरणं च भवति । अस्याः स्थितिः शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सां कर्तुं बहु विलम्बः जातः । अतः यथाशीघ्रं जन्मजातहृदयदोषाणां निदानं चिकित्सा च श्रेयस्करम् ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अधिकाः प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु। ते भवतः साहाय्यं करिष्यन्ति।

` आइज़नमेंगर सिंड्रोम, हृदयरोग, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, साइनोसिस, जन्मजात हृदयदोष, श्वसन कष्ट, हृदय स्वास्थ्य