एपिथेलियोइड् हेमन्जिओएन्डोथेलियोमा (EHE) इति किम् ? अस्य दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्

भवता एतत् नाम पूर्वं न श्रुतं स्यात्। एपिथेलियोइड् हेमन्जिओएन्डोथेलियोमा (EHE) अतीव अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति, यः प्रायः कोटिषु जनासु एकस्मिन् भवति । नाम किञ्चित् जटिलं भवति, अतः भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। एतां दुर्लभां स्थितिं सरलतया स्पष्टतया च अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम्। अतः अद्य, EHE किम् इति सम्यक् वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ईएचई कीदृशः कर्करोगः अस्ति ?

कल्पयतु यत् अस्माकं सम्पूर्णशरीरे रक्तवाहिकाः ( धमनयः , नाडीः, केशिकाश्च) देशे व्याप्ताः मार्गजालवत् सन्ति । एतेषां मार्गानाम् अन्तः अतीव कृशकोष्ठस्तरेन रेखितः अस्ति । एताः कोशिका: चिकित्साशास्त्रे अन्तःस्थकोशिका इति उच्यन्ते ।

रक्तवाहिनीनां रेखांकनकोशिकासु अन्तःस्थकर्क्कटः आरभ्यते । अस्माकं शरीरे सर्वत्र रक्तवाहिकाः सन्ति इति कारणतः शरीरे कुत्रापि ईएचई-कर्क्कटस्य विकासः भवितुम् अर्हति । परन्तु एते अर्बुदाः अधिकतया यकृत्, फुफ्फुसेषु, अस्थिषु वा आरभन्ते . परन्तु अन्येषु क्षेत्रेषु अपि तेषां विकासः भवितुम् अर्हति यथा शिरः, कण्ठः, थायरॉयड्, उदरः, अण्डकोषः, प्रोस्टेटः, मस्तिष्कः, मेरुदण्डः च ।

कदाचित् ईएचई एकपिण्डरूपेण दृश्यमानं भवितुम् अर्हति । अन्यदा एकस्मिन् अङ्गे बहुषु अङ्गेषु वा बहुपिण्डरूपेण दृश्यते । प्रायः यदा ईएचई निदानं भवति तदा कर्करोगः एकादशाधिकेषु अङ्गेषु प्रसृतः अस्ति ।

एएचई सार्कोमा-प्रकारः अस्ति वा ?

आम्, तत्सत्यम्। सार्कोमा एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य मृदु ऊतकयोः रक्तवाहिनीषु विकसितः भवति । यतो हि ईएचई-कर्क्कटः रक्तवाहिनीनां अन्तःस्थकोशिकासु आरभ्यते, अतः तस्य वर्गीकरणं सार्कोमा-प्रकारस्य भवति ।

किम् एषः कर्करोगः घातकः ?

Yes, EHE is malignant , अर्थात् एषा घातकः अथवा कर्करोगः अस्ति। सौम्य-अर्बुदानां विपरीतम् एताः कर्करोगकोशिका: अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं, शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारितुं (मेटास्टेसाइज्) भवितुम् अर्हन्ति, स्वस्थ-उपस्थानां क्षतिं कर्तुं च शक्नुवन्ति ।

परन्तु अत्र किञ्चित् मनसि स्थापनीयम् अस्ति। ईएचई कर्करोगः अतीव जटिलः अस्ति । केचन ईएचई-अर्बुदाः अतीव आक्रामकाः कर्करोगाः इव तीव्रगत्या प्रसरन्ति । परन्तु अन्ये अतीव मन्दं वर्धन्ते, बहुवर्षेभ्यः। आश्चर्यवत् एतेषां अर्बुदानां संकोचनं विना चिकित्सायाम् इति सूचनाः प्राप्ताः । अस्य परिवर्तनशीलव्यवहारस्य कारणात् अस्य कर्करोगस्य तीव्रता, चिकित्सायाः प्रतिक्रिया कथं भविष्यति इति पूर्वानुमानं कर्तुं कठिनम् ।

ईएचई इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

ईएचई-रोगिणः बहवः रोगिणः प्रथमं किमपि लक्षणं न अनुभवन्ति । अत एव प्रायः अन्यस्य अवस्थायाः परीक्षणकाले आकस्मिकतया आविष्कृतः भवति । परन्तु यदि लक्षणं भवति तर्हि ते कर्करोगस्य पिण्डस्य स्थानस्य आधारेण भवन्ति ।

केचन सामान्यलक्षणाः ये द्रष्टुं शक्यन्ते ते सन्ति- १.

• त्वक् अधः अनुभूयमानः पिण्डः (एतत् दुःखदं वा न वा) ।
• अकारणं वजनं न्यूनीकरोति
• ज्वरः अत्यन्तं श्रान्तः च

कर्करोगस्य स्थानानुसारं लक्षणं कथं भिन्नं भवति इति अवलोकयामः ।

ईएचई-कर्क्कटस्य कारणं किम् ?

ईएचई इत्यादीनां कर्करोगाणां विकासः तदा भवति यदा स्वस्थकोशिका कर्करोगकोशिकायां परिणमति, अनियंत्रितरूपेण च विभक्तुं आरभते ।

एतस्य कारणं किम् इति चिन्तयितुं प्रयतमाने शोधकर्तारः ज्ञातवन्तः यत् एतत् विशिष्टेन आनुवंशिक-उत्परिवर्तनेन कारणम् अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं कोशिकासु गुणसूत्रद्वयं गलत्रूपेण एकत्र सम्बद्धं भवति, येन द्वौ जीनौ उलझौ भवतः । एतेषां जीनानां नाम (WWTR1) ( (TAZ) इति अपि उच्यते ) तथा (CAMTA1) इति । यदा एतौ जीनौ एकत्र संलग्नौ भवतः तदा EHE कर्करोगकोशिकानां निर्माणं आरभते ।

अतः निदानं कुर्वन् भवतः वैद्यः अपि एतस्य असामान्यस्य गुणसूत्रसङ्गतेः परीक्षणं कर्तुं शक्नोति ।

कथं निदानं क्रियते ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, EHE प्रायः आकस्मिकतया आविष्कृतं भवति । वैद्याः केवलं इमेजिंग् परीक्षणस्य समये एव पिण्डं लक्षयन्ति, यथा सीटी स्कैन् अथवा एमआरआइ स्कैन्, अन्यकारणात् । ततः ते स्थानं, परिमाणं, अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसृतं वा इति च अन्विषन्ति ।

एतानि एव ईएचई-निदानार्थं सर्वाधिकं प्रयुक्तानि परीक्षणानि सन्ति ।

तदतिरिक्तं पिण्डिकानां परिचयं कृत्वा तेषां प्रसारः (अतिध्वनिः) वा...भवतः वैद्यः अन्येषां परीक्षणानाम् अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति, यथा PET scan .

ईएचई इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

यतः ईएचई एतादृशी दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अतः अद्यापि तस्य मानकचिकित्सामार्गदर्शिकाः नास्ति । अतः भवतः चिकित्सा बहुविषयकवैद्यदलेन भविष्यति येषां सार्कोमा-रोगस्य चिकित्सायाः अनुभवः अस्ति । अस्मिन् दले शल्यचिकित्सकः कर्करोगविशेषज्ञः , रेडियोलॉजिस्ट् , तथा च, यस्मिन् अङ्गे कर्करोगः स्थितः (उदाहरणार्थं, अस्थि), अस्थिरोगचिकित्सकः , यकृत्प्रत्यारोपणविशेषज्ञः वा अन्तर्भवितुं शक्नोति

भवन्तः यत् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तत् पिण्डस्य परिमाणं, तस्य स्थानं, कति पिण्डिकाः सन्ति, कर्करोगः प्रसृतः वा इति च अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति

अत्र केचन चिकित्साविकल्पाः सन्ति- १.

प्रहृष्ट प्रतीक्षा

यदि भवतः लक्षणं नास्ति तथा च शल्यक्रियायाः उत्तमः अभ्यर्थी नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः चिकित्सां न कर्तुं केवलं भवतः स्थितिं निकटतया निरीक्षितुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति। यतो हि कदाचित् चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः लाभात् अधिकं भवितुम् अर्हन्ति । यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, केचन EHE अर्बुदाः चिकित्सां विना संकुचन्ति अथवा अतीव मन्दं वर्धन्ते । परन्तु यदि स्थितिः दुर्गता भवति तर्हि भवतः वैद्यः भिन्नं चिकित्साविकल्पं सूचयितुं शक्नोति ।

शल्य-चिकित्सा

एकस्य अर्बुदस्य सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः कर्करोगयुक्तं अर्बुदं तस्य परितः अल्पमात्रायां स्वस्थं ऊतकं च निष्कासयति यत् कर्करोगकोशिका न अवशिष्टा इति सुनिश्चितं करोति

संवहनी एम्बोलाइजेशन

अस्मिन् अर्बुदं रक्तं प्रयच्छन्ति ये रक्तवाहिकाः अवरुद्धाः भवन्ति । यथा त्वया जलं त्यक्त्वा पादपः म्रियते, रक्तस्य आपूर्तिः छिन्नः भवति चेत् अर्बुदः वर्धयितुं संकोचयितुं वा न शक्नोति । एतत् शल्यक्रियायाः पूर्वं अर्बुदस्य संकोचनार्थं मुख्यचिकित्सारूपेण वा कर्तुं शक्यते । ट्रांसआर्टेरियल केमोएम्बोलाइजेशन (TACE) रेडियोएम्बोलाइजेशन च एतादृशौ उपचारौ स्तः ।

लक्षित चिकित्सा

उन्नत ईएचई इत्यस्य एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः उपचारः अस्ति । अस्मिन् चिकित्सायां कर्करोगकोशिकानां वर्धनाय आवश्यकानि पोषकाणि, प्राणवायुः च अवरुद्धानि औषधानि उपयुज्यन्ते ।

विकिरण चिकित्सा

एतेन उपचारेण शल्यक्रियायाः अनन्तरं ये कर्करोगकोशिकाः अवशिष्टाः भवेयुः तेषां नाशः कर्तुं शक्यते । यस्य शल्यक्रिया कर्तुं न शक्यते तस्य मुख्यचिकित्सारूपेण विकिरणचिकित्सा अपि दातुं शक्यते । अस्मिन् उपचारे कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं लक्षितानां उच्च ऊर्जायुक्तानां विकिरणपुञ्जानां उपयोगः भवति ।

रसायन चिकित्सा

EHE (Chemotherapy) कृते .अस्य प्रयोगः बहुधा न भवति, परन्तु यदि कर्करोगः उन्नतपदे अस्ति तर्हि अन्यैः चिकित्साभिः सह तस्य प्रयोगः अनुशंसितः भवेत् ।

अङ्ग प्रत्यारोपण

यदि बहुभिः अर्बुदैः प्रमुखं अङ्गं (प्रायः यकृत्) प्रभावितं भवति तर्हि वैद्यः अङ्गप्रत्यारोपणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

EHE विषये अद्यापि शोधं प्रचलति, तथा च चिकित्सापरीक्षासु नूतनानां चिकित्सानां परीक्षणं क्रियते . भवतः स्थितिः तीव्रतानुसारं भवतः वैद्यः एतेषु एकस्मिन् शोध-आधारित-चिकित्सायां भागं ग्रहीतुं सूचयितुं शक्नोति ।

भवन्तः कियत्कालं यावत् EHE सह जीवितुं शक्नुवन्ति ?

एतत् श्रुत्वा भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् अहं कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोमि? सत्यं वक्तुं शक्यते यत् तस्य प्रश्नस्य ऋजुं उत्तरं दातुं कठिनम्। यतः ईएचई अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अद्यापि तस्य विषये सूचनाः एकत्रिताः सन्ति ।

अपि च, यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, अयं कर्करोगः सर्वेषु समानं न वर्तयति। केषाञ्चन कृते चिकित्सायाम् अपि कर्करोगः शीघ्रं प्रसारयितुं शक्नोति । अन्येषां कृते कर्करोगः वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्नोति यत्र प्रमुखलक्षणं वा अर्बुदस्य प्रसारः वा नास्ति । केचन अर्बुदाः चिकित्सां विना संकुचन्ति ।

अतः भवतः स्थितिः भविष्यस्य च विषये उत्तमाः सूचनाः केवलं भवतः चिकित्सकात् एव प्राप्तुं शक्यन्ते । सः भवतः सर्वाणि परीक्षाप्रतिवेदनानि, स्थितिं च विचार्य भवतः समीचीनतमानि सूचनानि प्रदास्यति।

चिकित्सकं पृच्छितुं प्रश्नाः

एतादृशी दुर्लभा स्थितिः ज्ञायते तदा बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु।

भवता विश्वसितवैद्येभ्यः चिकित्सां प्राप्तुं सर्वदा महत्त्वपूर्णम्। यदा ईएचई इत्यादि दुर्लभस्य स्थितिः आगच्छति तदा इदम् अपि अधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यतः अद्यापि एतावत् किमपि अस्ति यत् वयं एतस्य विषये न जानीमः, अतः सार्कोमा-जटिल-कर्क्कट-रोगाणां चिकित्सायाम् अनुभवं विद्यमानानाम् वैद्यानां चिकित्सां प्राप्तुं भवतः पुनर्प्राप्ति-यात्रायां महत् परिवर्तनं कर्तुं शक्यते |.