Spinal Muscular Atrophy (SMA) इत्यस्य Evrysdi औषधस्य विषये ज्ञातव्यम् ।

किं भवता भवतः कुटुम्बे विशेषतः बालस्य एतादृशी स्थितिः श्रुता यत्र मेरुदण्डस्य स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति । चिकित्सकीयदृष्ट्या वयं एतत् Spinal Muscular Atrophy (SMA) इति वदामः । सिंहलभाषायां मेरुदण्डसम्बद्धानां स्नायुनां क्षयः भवति । एषः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यः पुस्तिकातः पुस्तिकायाः ​​कृते गच्छति । अत एव एषा मांसपेशीदुर्बलता न केवलं वयं प्रतिदिनं सामान्यतया क्रियमाणानि कार्याणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, यथा शिरः ऋजुं धारयितुं, असहाय्यं उपविष्टुं, गमनम्, भोजनं निगलनं, अपितु श्वसनम् अपि अतः, अस्य SMA रोगस्य चिकित्सारूपेण यत् नूतनं मौखिकं औषधं दीयते तत् Evrysdi (risdiplam) इति कथ्यते । अद्य वयम् अस्य औषधस्य विषये वदामः, तस्य उपयोगः कथं करणीयः, तस्य के लाभाः सन्ति, के के दुष्प्रभावाः सन्ति येषां विषये भवद्भिः ज्ञातव्यम् इति ।

एसएमए रोगस्य तस्य रूपान्तराणां च संक्षिप्तपरिचयः

एव्रीस्डी औषधस्य विषये वक्तुं पूर्वं एस.एम.ए. यस्मिन् वयसि लक्षणं प्रारभ्यते तस्य आधारेण अयं रोगः मुख्यप्रकारेषु विभक्तः भवति ।

• शिशु-प्रारम्भः एसएमए (प्रकारः १): एषः सर्वाधिकं तीव्रः प्रकारः अस्ति । लक्षणं प्रायः शैशवावस्थायां, ६ मासस्य वयसः पूर्वं दृश्यते ।
• पश्चात्-प्रारम्भः एसएमए (प्रकारः २ तथा ३) : अस्मिन् प्रकारे बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा लक्षणं दृश्यते ।
• प्रौढ-प्रारम्भः एसएमए (प्रकारः ४) : अस्मिन् सन्दर्भे लक्षणं प्रौढतायाः अनन्तरमेव दृश्यते ।

एतेषां सर्वेषां प्रकाराणां चिकित्सायां एव्रीस्डी इति औषधं प्रयुज्यते । येषां जनानां आनुवंशिकपरीक्षणद्वारा एस.एम.ए.

Evrysdi औषधस्य उपयोगः कथं करणीयः ?

एषः अतीव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति, यतः औषधस्य सम्यक् उपयोगः प्रत्यक्षतया परिणामान् प्रभावितं करोति .

भवन्तः एतत् औषधं विशेषऔषधालयात्, द्रवरूपेण प्राप्नुयुः । यदि कदापि चूर्णसदृशं किमपि पुटं प्राप्यते तर्हि तत् मिश्रयित्वा न पिबन्तु । यदि एतत् भवति तर्हि तत्क्षणमेव यस्मिन् स्थाने औषधं दत्तम् आसीत् तत्र वा स्वचिकित्सकेन वा सम्पर्कं कुर्वन्तु ।

औषधस्य निर्माणं कथं करणीयम्

भवतः वैद्यः भवन्तं सम्यक् वक्ष्यति यत् कियत् ग्रहीतव्यं, कथं तस्य मापनं, सज्जीकरणं च कर्तव्यम् इति । औषधस्य पुटं टोपीं, पुटस्य एडाप्टरं, पुनः उपयोगयोग्याः अनेकाः सिरिन्जाः च सह आगच्छेत् । यदि एतेषु कश्चन पदार्थः लुप्तः अथवा भग्नः अस्ति तर्हि औषधस्य सेवनात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

• प्रतिदिनं एकस्मिन् समये औषधस्य सेवनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति |
• औषधस्य सेवनस्य उत्तमः समयः भोजनानन्तरं भवति | यदि शिशुः अस्ति, २.स्तनपानं समाप्तं कृत्वा ददातु .
• एतत् औषधं सूत्रेण वा अन्येन प्रकारेण वा गोक्षीरेण सह कदापि न मिश्रयन्तु ।
• औषधं सेवित्वा किञ्चित् जलं पिबन्तु येन तत् सम्पूर्णतया निगलितम् इति सुनिश्चितं भवति ।
• केभ्यः जनाभ्यः एतत् औषधं आहारनलिकेण दीयते । तस्मिन् सति औषधं दत्त्वा नलिकां जलेन प्रक्षालितुं शक्यते ।

औषधं सेवन्ते सति सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति विषयाः

औषधस्य मात्रां सिरिन्जमध्ये आकृष्य ५ निमेषेषु एव पिबन्तु . यदि तस्मिन् काले पिबितुं असमर्थाः सन्ति तर्हि मात्रां परित्यज्य नूतनं मात्रां सज्जीकुरुत ।

अपि च, एतत् औषधं भवतः त्वचायां वा नेत्रेषु वा न प्रविशतु । यदि त्वक् उपरि गच्छति तर्हि साबुनेन जलेन च सम्यक् प्रक्षाल्यताम् । यदि नेत्रेषु गच्छति तर्हि स्वच्छजलेन नेत्राणि सम्यक् प्रक्षाल्यताम् । एकस्य मात्रायाः कृते औषधस्य द्वौ पुटकौ केनचित् कारणेन न मिश्रयेत् ।

अस्य औषधस्य सफलता कथं परीक्षिता ?

कस्यापि औषधस्य विपण्यां आगमनात् पूर्वं तस्य प्रभावः कियत् सुरक्षितः च इति ज्ञातुं बहवः चिकित्साशास्त्रीयाः अध्ययनाः क्रियन्ते । एव्रीस्डी-औषधस्य अपि एतादृशाः अनेकाः परीक्षणाः कृताः सन्ति । सरलतया अवलोकयामः।

एव्रीस्डी इत्यस्य दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

यथा कस्यापि औषधस्य विषये एव्रीस्डी इत्यनेन केचन लघु दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । अत्यन्तं सामान्याः सन्ति : १.

• ज्वरः
• अतिसार
• त्वक् दाहः कण्डूः वा

एते दुष्प्रभावाः सर्वाधिकं सामान्याः सन्ति, परन्तु अन्ये अपि सम्भाव्याः दुष्प्रभावाः सन्ति ।

यदि दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

ज्वरः इत्यादिषु प्रकरणेषु भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा पेरासिटामोल् इत्यस्य समुचितमात्राम् प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः उदरं शिथिलं भवति तर्हि निर्जलीकरणं निवारयितुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

• तेभ्यः प्रचुरं द्रवद्रव्याणि पिबन्तु।
• यदि शिशुः अस्ति तर्हि बहुधा स्तनपानं कुर्वन्तु।
• लघुबालानां जीवनी (oral rehydrating solution) इत्यादि पेयं दातुं अतीव उत्तमम् अस्ति .
• प्रचुरं जलं पिबन्तु।

गर्भावस्थायां स्तनपानकाले च Evrysdi सुरक्षितम् अस्ति वा?

एषः अतीव महत्त्वपूर्णः विषयः अस्ति।

• यदि भवान् गर्भवती अस्ति, गर्भधारणस्य योजनां करोति, अथवा स्तनपानं करोति तर्हि Evrysdi आरभ्यतुं पूर्वं स्वचिकित्सकं अवश्यं सूचयतु।
• वर्तमान मतं यत् एव्रीस्डी औषधं गर्भस्थस्य शिशुस्य कृते हानिकारकं भवितुम् अर्हति ।
• अतः एतत् औषधं आरभ्यतुं पूर्वं भवन्तः गर्भपरीक्षां कुर्वन्तु यत् भवन्तः गर्भवतीः न सन्ति इति सुनिश्चितं भवति ।
• गोलीं सेवन्ते सति गोलीं त्यक्त्वा न्यूनातिन्यूनं एकमासपर्यन्तं भवद्भिः अत्यन्तं प्रभावी गर्भनिरोधस्य रूपं अवश्यं प्रयोक्तव्यम् ।

अस्मिन् विषये भवतः यत्किमपि प्रश्नं चिन्ता वा भवति तत् स्वचिकित्सकेन सह निःशङ्कं चर्चां कुर्वन्तु।