फेल्टी सिण्ड्रोम इति किम् ? भवद्भ्यः गठियारोगेण पीडितानां कृते एतत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति!

भवतः प्रातःकाले सन्धिवेदना, शोफः, अङ्गानाम् किञ्चित् काठिन्यं च भवेत्, किम्? अधिकांशतः एते वातरोगस्य कारणेन भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु किं भवन्तः जानन्ति यत् अस्मिन् गठिया-रोगेण सह अन्यत् जटिलता आगन्तुं शक्नोति, परन्तु सा तावत् प्रसिद्धा नास्ति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति? सः फेल्टी सिण्ड्रोम इति । अद्य किञ्चित् अधिकविस्तारेण एतस्य विषये वदामः।

फेल्टी सिण्ड्रोम इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फेल्टी सिण्ड्रोम् इति त्रयाणां स्थितीनां संयोजनं भवति ये एकत्र भवन्ति । ते सन्ति:

• रुमेटीइड आर्थराइटिस - एकः सन्धिशोथः यस्य भवद्भिः बहवः परिचिताः सन्ति।
• न्यूट्रोपनिया - रक्ते श्वेतरक्तकोशिकानां प्रकारस्य न्यूट्रोफिल्स् इत्यस्य संख्यायां न्यूनता भवति ।
• प्लीहावृद्धिः - अस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरस्य एकः अङ्गः प्लीहा सामान्यापेक्षया बृहत्तरः भवति ।

प्रायः वातरोगेण (RA) आरभ्यते । अन्ये द्वे स्थितिः आरए-रोगस्य जटिलतारूपेण भवन्ति । एतान् वैद्याः 'अति-आर्टिकुलर-अभिव्यक्तयः' इति वदन्ति । अर्थात् गठिया केवलं सन्धिषु एव सीमितः नास्ति, अपितु तेभ्यः बहिः सन्धिषु प्रभावं करोति । एतत् गठियां जनयति शोथप्रक्रियायाः कारणात् । यद्यपि आरए-रोगेण सह सन्धिभ्यः बहिः एतादृशाः प्रभावाः सामान्याः सन्ति तथापि फेल्टी-सिण्ड्रोम-रोगः किञ्चित् दुर्लभः अस्ति ।

एतेन भवतः कथं प्रभावः भवति ?

फेल्टी-लक्षणस्य आरम्भः रुमेटी-गठिया-रोगेण भवति । ततः सन्धिषु तीव्रवेदना शोफः च भवति । ततः यदा Neutropenia and Splenomegaly इत्यादीनि परिस्थितयः भवन्ति तदा भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं करोति . न्यूट्रोफिल्स् इति श्वेतकोशिकानां प्रकारस्य न्यूनता न्यूट्रोपनिया इति भवति । एते न्यूट्रोफिल्स् अतीव महत्त्वपूर्णः प्रकारः कोशिका अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य रोगेभ्यः रक्षणं करोति । अतः यदा ते न्यूनाः भवन्ति तदा रोगानाम् विकासस्य सम्भावना वर्धते । विस्तारिता प्लीहा अपि न्यूट्रोफिल्-अस्य न्यूनतायाः अन्यत् कारणं भवितुम् अर्हति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

फेल्टी-लक्षणं प्रायः २% जनानां गठिया-रोगेण पीडितेषु भवति । आरए इव फेल्टी-लक्षणं पुरुषाणाम् अपेक्षया महिलासु प्रायः त्रिगुणं अधिकं भवति । रोचकं तत् अस्ति यत् आरए-रोगयुक्ताः प्रायः सर्वे जनाः येषां फेल्टी-लक्षणं भवति ते 'सीरोपोजिटिव' भवन्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् परीक्षणेन तेषां रक्ते वातकारकप्रतिपिण्डाः इति किमपि अस्ति इति पुष्टिः भवति । 'सेरोनेगेटिव' जनाः अर्थात् येषां जनानां तानि प्रतिपिण्डानि नास्ति, तेषु फेल्टी-लक्षणं दुर्लभतया एव भवति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

प्रायः प्रथमं लक्षणं वातरोगस्य भवति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• सन्धिवेदना
• सन्धिशोफः
• सन्धिकाठिन्यं विशेषतः प्रातःकाले

केषाञ्चन जनानां सन्धिषु आरए-रोगस्य अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• सन्धिसमीपे त्वक् अधः ये पिण्डाः भवन्ति (एते वातग्रन्थिः इति उच्यन्ते) ।
• कण्ठगुल्फादिषु स्थानेषु लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता
• यकृत् प्रफुल्लितं स्पृष्टदुःखं च भवेत् ।
• शुष्कनेत्रं मुखं च (एतत् स्जोग्रेन् सिण्ड्रोम इति कथ्यते) ।
• रक्तानि प्रफुल्लितानि नेत्राणि (एतत् एपिस्क्लेरिटिस् इति उच्यते) ।
• त्वक्क्षताः विशेषतः पादयोः
• त्वचायाः अधः रक्तस्रावस्य लक्षणम्
• फुफ्फुसस्य शोफस्य कारणेन श्वसनस्य कष्टम्
• हृदयस्य परितः शोफस्य कारणेन वक्षःस्थलवेदना
• ज्वरः
• श्रान्तता आलस्यं च
• भूखस्य हानिः अथवा अव्याख्यातरूपेण वजनस्य न्यूनता

एतेषां अतिरिक्तं फेल्टी सिण्ड्रोम् इत्यस्य अन्ये लक्षणानि अपि सन्ति । कदाचित् एतानि लक्षणानि आरए-लक्षणस्य आरम्भात् पूर्वं दृश्यन्ते ।

• नित्यं, दीर्घकालं यावत् संक्रमणं भवति। उदाहरणानि सन्ति शीतकालः, उदरस्य व्यथा, त्वचासंक्रमणं च ।
• प्लीहा शोफ। हस्ते अनुभूयते दुःखदं च भवेत् ।
• त्वचायाः विवर्णता (बिन्दव इव)।

परन्तु आश्चर्यं यत्, कदाचित् भवन्तः किमपि लक्षणं विना Felty Syndrome इति रोगस्य निदानं कर्तुं शक्नुवन्ति। रक्तपरीक्षा, स्कैन् च भवतः लक्षणं अनुभवितुं अपि पूर्वं त्रयः अपि अवस्थाः सन्ति इति ज्ञातुं शक्यते ।

प्रायः कस्मिन् वयसि एतत् आरभ्यते ?

प्रायः वृद्धेषु जनासु, ५० तः ७० वयसः मध्ये फेल्टी सिण्ड्रोमः भवति ।अधिकांशजनानाम् कृते फेल्टी सिण्ड्रोमः प्रायः १० तः १५ वर्षाणि यावत् गठियारोगस्य लक्षणं प्राप्तस्य अनन्तरं दृश्यते

Felty Syndrome इति रोगः किमर्थं भवति ?

वातरोगः 'स्वप्रतिरक्षारोगः' अस्ति । अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वशरीरस्य अङ्गानाम् उपरि शत्रुमिव आक्रमणं करोति इति तात्पर्यम् । अनेके वैज्ञानिकाः मन्यन्ते यत् फेल्टी सिण्ड्रोम् आरए-रोगस्य गम्भीरजटिलता अस्ति । एतेषु स्वप्रतिरक्षारोगेषु अस्माकं शरीरं कतिपयेषु प्रोटीनेषु 'प्रतिपिण्ड' उत्पादयति । एते प्रतिपिण्डाः गत्वा तान् प्रोटीनान् गृहीत्वा तेषां विनाशस्य संकेतं ददति । एवं शोथः वर्धते ।

एते प्रतिपिण्डाः आरए-रोगे सर्वदा न भवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु फेल्टी सिण्ड्रोम-रोगयुक्तेषु जनासु एते प्रतिपिण्डाः निश्चितरूपेण वर्तन्ते । एतेषां प्रतिपिण्डानां उपस्थितिः कारणं यत् आरए अधिकं तीव्रं भवति तथा च सन्धिभ्यः बहिः अन्ये प्रभावाः (अति-आर्टिकुलर-अभिव्यक्तयः) वर्धन्ते प्रतिपिण्डयुक्तं आरए 'सीरोपोजिटिव आरए' इति कथ्यते । शोधं दर्शयति यत् सीरोपोजिटिव आरए तथा फेल्टी सिण्ड्रोम इत्येतयोः द्वयोः अपि कतिपयैः 'आनुवंशिककारकैः' सम्बन्धः अस्ति । ते किञ्चित्पर्यन्तं पुस्तिकाभिः प्रसारयितुं शक्यन्ते इति भावः ।

गठिया (RA) कथं न्यूट्रोपनिया, प्लीहावृद्धिः च जनयति ?

न्यूट्रोपनिया कथं भवति

न्यूट्रोफिल् इति श्वेतकोशिकानां संख्यायां न्यूनता न्यूट्रोपनिया इति भवति । अस्य मुख्यकारणद्वयम् । एकं तु भवतः अस्थिमज्जा पर्याप्तं न्यूट्रोफिल् न उत्पादयति इति । अथवा, भवतः शरीरे न्यूट्रोफिल्स् नष्टाः भवन्ति। फेल्टी सिण्ड्रोम् इत्यस्मिन् एतयोः द्वयोः अपि भवितुं शक्यते । पूर्वं उक्ता स्वप्रतिरक्षाप्रक्रिया अस्थिमज्जायां न्यूट्रोफिल्स्-उत्पादने बाधां जनयितुं शक्नोति, पूर्वमेव निर्मिताः न्यूट्रोफिल्स्-उत्पादाः च नष्टाः भवितुम् अर्हन्ति अपि च प्लीहा विस्तारिता न्यूट्रोफिल्-क्षयस्य अन्यत् कारणम् अस्ति ।

प्लीहावृद्धिः कथं भवति

भवतः प्लीहायाः कार्यं भवतः रक्तात् पुराणानि, निष्प्रयोजनानि रक्तकोशिकानि छानयितुं भवति । परन्तु यदा भवतः प्लीहा अतिबृहत् (स्प्लेनोमेगाली) भवति तदा सा अतिसक्रियः भवति , अत्यधिकं उत्तम-रक्तकोशिकानां निष्कासनं कर्तुं आरभते । वातरोगेण कदाचित् प्लीहायाः विस्तारः भवितुम् अर्हति । तस्य सटीकं कारणम् अद्यापि स्पष्टं न भवति । प्लीहा अपि न्यूट्रोपेनिया विना विस्तारितः भवितुम् अर्हति । अपि च, अत्यन्तं दुर्लभतया, Felty Syndrome इति प्लीहा विस्तारितं विना भवितुं शक्नोति ।

फेल्टी सिण्ड्रोम इत्यस्य खतरनाकाः जटिलताः काः सन्ति ?

यतः Felty Syndrome भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं करोति, अतः भवतः नित्यं, गम्भीराः संक्रमणाः भवितुं अधिकं जोखिमः भवति . प्रायः भवतः लघुरोगः भवति यस्य चिकित्सा सुलभा भवति तथापि एषा स्थितिः निरन्तरं भवितुं शक्नोति, कदाचित् प्राणघातकः च भवितुम् अर्हति अनियंत्रितजीवाणुसंक्रमणेन सेप्सिस् इति खतरनाका स्थितिः उत्पद्यते । फेल्टी सिण्ड्रोम-रोगयुक्तानां जनानां लिम्फोमा इत्यादीनां कतिपयानां प्रकाराणां कर्करोगाणां विकासस्य अपि अधिकः जोखिमः भवति ।

परन्तु एतानि श्रुत्वा भयं मा कुरुत। एते जोखिमाः सन्ति, परन्तु सम्यक् उपचारेण, ध्यानेन च तेषां नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते ।

एतत् कथं ज्ञातव्यम् ?

वैद्याः फेल्टी सिण्ड्रोम् इति निदानं कुर्वन्ति यदा ते पश्यन्ति यत् वातरोगः, न्यूट्रोपनिया, प्लीहावृद्धिः च सर्वाणि सन्ति । (दुर्लभतया, वर्धितं प्लीहां विना निदानं कर्तुं शक्यते।)

प्रायः क्रियमाणाः परीक्षणाः सन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः - सम्पूर्णं रक्तगणना, विशेषतः न्यूट्रोफिल्-सङ्ख्यायाः जाँचार्थम् ।
• सन्धिषु क्ष-किरणाः : गठियायाः परीक्षणं कुर्वन्तु।
• प्लीहा-स्कैन् : यथा अल्ट्रासाउण्ड् अथवा सीटी-स्कैन् ।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : १.एतेन अन्याः चिकित्सास्थितयः न सन्ति इति सुनिश्चित्य साहाय्यं भवति ।

अस्य किं चिकित्सा ?

Felty Syndrome इत्यस्य चिकित्सायां मुख्यतया त्रीणि लक्ष्याणि सन्ति- १.

• रुमेटीइड आर्थराइटिसस्य अन्तर्निहितस्थितेः नियन्त्रणम्।
• यदि न्यूट्रोपनिया तीव्रः भवति तर्हि प्रत्यक्षतया चिकित्सां कुर्वन्तु ।
• संक्रमणस्य निवारणं, यदि संक्रमणं भवति तर्हि तस्य चिकित्सा च।

फेल्टी सिण्ड्रोम अचिकित्सितस्य अथवा दुर्नियंत्रितस्य वातरोगस्य (RA) परिणामः भवितुम् अर्हति । अनेकजनानाम् कृते न्यूट्रोपेनिया यथा यथा तेषां आरए सुधरति तथा तथा सुधरति । अतः वैद्याः प्रथमं आरए-रोगस्य कृते प्रभावीरोग-संशोधन-रोग-विरोधी-औषधानि (DMARDs) चयनं कर्तुं पश्यन्ति । ते यथासम्भवं प्रतिरक्षादमनकदवानां परिहाराय अपि प्रयतन्ते ।

DMARDs इत्यस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति येषां उपयोगः Felty Syndrome इत्यस्य कृते कर्तुं शक्यते:

• मेथोट्रेक्सेट् तथा फोलिक अम्लम् (मेथोट्रेक्सेट् इत्यस्य दुष्प्रभावं न्यूनीकरोति) ।
• अबाटासेप्ट
• रितुक्सिमब
• लेफ्लुनोमाइड

परन्तु यदि एतैः DMARD-इत्यनेन भवतः न्यूट्रोपेनिया न सुधरति, अथवा यदि भवतः न्यूट्रोपेनिया अतीव तीव्रः भवति, अथवा यदि भवतः पूर्वमेव संक्रमणः अस्ति, तर्हि भवतः वैद्यः भवतः न्यूट्रोफिल्-सङ्ख्यां वर्धयितुं अन्य-उपचारानाम् प्रयासं करिष्यति एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor) इति टीका ।
• अल्पकालिक कोर्टिकोस्टेरॉइड औषध।
• 'स्प्लेनेक्टोमी' - अस्य अर्थः अतिसक्रियप्लीहायाः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम् ।

अपि च, वैद्याः भवतः संक्रमणात् रक्षणार्थं विशेषाणि पदानि गृह्णन्ति, विशेषतः यदि भवतः चिकित्सा भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं करोति। ते एतादृशानि वस्तूनि अनुशंसितुं शक्नुवन्ति यथा-

• व्यापक-वर्णक्रम-प्रतिजीवकदवाः सेवनम्।
• आवश्यकं टीकाकरणं प्राप्तुं।
• मुखस्य दन्तस्य च स्वास्थ्ये विशेषं ध्यानं ददातु।

यदि फेल्टी सिण्ड्रोम-रोगयुक्तस्य कस्यचित् संक्रमणं भवति तर्हि वैद्याः तत् अतीव गम्भीरतापूर्वकं गृह्णन्ति । यदि भवतः एतत् भवति तर्हि भवतः तत्क्षणमेव चिकित्सा करणीयम् | भवतः वैद्यः दृढं औषधं विहितं करिष्यति।

फेल्टी सिण्ड्रोम इत्यस्य आयुः कियत् भवति ?

फेल्टी सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां जनानां आयुःप्रत्याशायाः विषये वर्तमानकाले कोऽपि आँकडा: नास्ति । परन्तु सामान्यतया चिकित्साविकल्पेषु अन्तिमेषु वर्षेषु बहु सुधारः अभवत् । अतः भवतः कृते कोऽपि उपचारः सफलः भविष्यति इति सम्भावना अस्ति। फेल्टी सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् मृत्योः मुख्यं जोखिमम् अद्यापि गम्भीरसंक्रमणात् एव भवति | अतः संक्रमणात् स्वस्य रक्षणार्थं पदानि स्वीकृत्य दीर्घकालीनस्वास्थ्ये महत् परिवर्तनं कर्तुं शक्यते ।

फेल्टी सिण्ड्रोम् इति दुर्लभं प्रायः उपेक्षितं च जटिलता गठियारोगस्य (RA) अस्ति । यदि भवतः दीर्घकालं यावत् अनियंत्रित RA अस्ति, अथवा यदि भवतः औषधानि पूर्ववत् कार्यं त्यजन्ति तर्हि भवतः Felty Syndrome इति रोगः भवितुम् अर्हति । केषुचित् जनानां लक्षणं विना तस्य विकासः भवति । भवतः सन्धिषु यः रोगः प्रभावितः भवति सः भवतः रक्तकोशिकानां प्रभावं अपि कर्तुं शक्नोति इति ज्ञात्वा किञ्चित् विचलितं भवितुम् अर्हति ।

यदा भवन्तः पूर्वमेव RA-रोगेण सह व्यवहारं कुर्वन्ति, अन्यलक्षणैः च सह व्यवहारं कुर्वन्ति तदा नूतनं निदानं प्राप्तुं अतिशयेन भवितुम् अर्हति । परन्तु Felty Syndrome इत्यनेन बहवः नूतनाः लक्षणानि न भवन्ति, तस्य अतिरिक्तचिकित्सायाः आवश्यकता अपि न स्यात् । महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् जोखिमानां विषये अवगताः भवेयुः। स्वस्य आरए-रोगस्य चिकित्सां कर्तुं संक्रमणं निवारयितुं च स्वचिकित्सकेन सह कार्यं कृत्वा भवान् Felty Syndrome इत्यस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्नोति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

Felty Syndrome इति रोगः केषुचित् जनानां गठियारोगेण (RA) भवितुं शक्नोति । भवतः रक्ते न्यूट्रोफिल् इति श्वेतकोशिकानां संख्यायां न्यूनता (neutropenia) प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) च वर्धिता इति लक्षणं भवति

• मुख्यं जोखिमं नित्यं संक्रमणं भवति अतः संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• यद्यपि एतत् किञ्चित् भयङ्करं प्रतीयते तथापि सम्यक् चिकित्साया: सल्लाहेन च एषा स्थिति: सुनियन्त्रितुं शक्यते .
• यदि भवतः RA अस्ति तर्हि एतेषां अतिरिक्तलक्षणानाम् कृते सावधानाः भवन्तु। If you have any concerns , अवश्यं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

` फेल्टी सिंड्रोम, रुमेटॉइड आर्थराइटिस, न्यूट्रोपनिया, स्प्लेनोमेगाली, गठिया, संयुक्त सूजन, न्यूट्रोफिल्स, प्लीहा, प्रतिरक्षा