फाइब्रोसार्कोमा : अस्य दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये अधिकं ज्ञास्यामः

शरीरे विशेषतः पादे बाहौ वा नूतनं पिण्डं वा अर्बुदं वा दृष्ट्वा किं मन्यसे । अधिकांशतः वयं सामान्यं मन्यामहे, तस्य अवहेलनां च कुर्मः। परन्तु कदाचित्, तत्सदृशं किमपि अपि अस्माभिः ध्यानं दातव्यं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये वदामः यत् पिण्डिकारूपेण दृश्यते। एतत् फाइब्रोसार्कोमा इति कथ्यते ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फाइब्रोसार्कोमा इति किम् ?

फाइब्रोसार्कोमा इति दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः यः मृदु ऊतकयोः भवति । चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् सार्कोमा इति वदामः । इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् मृदु ऊतकं किम् इति। अतीव सरलम् अस्ति। अस्माकं शरीरस्य विभिन्नान् भागान् संयोजयति, एकत्र धारयति च ऊतकः एव । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे अस्थि-स्नायु-आदि-वस्तूनि संयोजयन्ति ये कण्डराः, स्नायुबन्धाः च इत्यादयः वस्तूनि एतेषां संयोजक-उपस्थानां सन्ति ।

प्रायः शरीरस्य गहनेषु मृदु ऊतकयोः फाइब्रोसार्कोमा कर्करोगः भवति । पादयोः (नितम्बस्य वा ऊरुस्य अस्थिस्य परितः), ऊर्ध्वबाहुषु, जानुषु, कूर्परे वा अधिकतया दृश्यते । शिरसि कण्ठे वा दुर्लभतया अपि अस्य विकासः भवितुम् अर्हति । कदाचित्, अयं कर्करोगः अस्थिषु अन्तः अथवा अस्थिषु आच्छादने तन्तुयुक्तसंयोजक ऊतकयोः अपि विकसितुं शक्नोति ।

यदि भवान् वा भवतः बालकः वा एतत् निदानं प्राप्नोति तर्हि ततः परं किं भवति इति बहुषु कारकेषु निर्भरं भवति । भवतः वयः, कर्करोगस्य परिमाणं, कुत्र अस्ति इति च सर्वेषां भूमिका भविष्यति । भवतः निदानस्य आधारेण भवतः वैद्यः सर्वं व्याख्यास्यति।

अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

फाइब्रोसार्कोमा मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते । एतौ प्रकारौ परस्परं बहु भिन्नौ स्तः ।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

प्रायः फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य लक्षणं भवितुं किञ्चित् समयः भवति । यतो हि एते अर्बुदाः शरीरस्य अन्तः मृदु ऊतकयोः विकासं कुर्वन्ति, अतः भवन्तः किमपि न लक्षयन्ति यावत् अर्बुदः समीपस्थं तंत्रिकां रक्तवाहिनीं वा निपीडयितुं पर्याप्तं विशालः न भवति

एतानि लक्षणानि सामान्यतया दृश्यन्ते- १.

• मृदुः पिण्डः यः अवेदनाहीनः किञ्चित् वेदनायुक्तः वा : एतत् पादौ, बाहौ, कूर्परे वा भवितुम् अर्हति ।
• झुनझुना वा तीक्ष्णः, छूरेण वेदना: कदाचित् वयं "पिन-सुई-" इति वदामः । एतत् अर्बुदस्य समीपे एकस्याः तंत्रिकायाः ​​उपरि दबावस्य कारणेन भवितुम् अर्हति ।
• असामान्यः शोफः : यदा अर्बुदः रक्तवाहिनीं संपीडयति तदा एतादृशः शोफः भवितुम् अर्हति ।

एते लक्षणाः अन्येषां, न्यूनगम्भीरस्थितीनां सदृशाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः केवलं वैद्यः एव निश्चितरूपेण वक्तुं शक्नोति यत् एते परिवर्तनाः फाइब्रोसार्कोमा-कारणात् अथवा अन्यस्य सामान्यस्य, अ-कर्क्कट-रोगस्य (सौम्यस्य) स्थितिः अस्ति वा इति

फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य कारणानि, जोखिमकारकाणि च कानि सन्ति ?

शोधकर्तारः अद्यापि निश्चिताः न सन्ति यत् फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य कारणं किं सम्यक् भवति । परन्तु कोशिकासु आनुवंशिकविकृतिः भूमिकां निर्वहति इति मन्यते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं कोशिकासु DNA मध्ये परिवर्तनं भवति । एतेषां परिवर्तनानां कारणेन कोशिकानां शीघ्रं अनियंत्रितरूपेण च विभक्तिः भवति, येन कर्करोगाः अर्बुदाः भवन्ति ।

विशेषतः बाल्यकाले फाइब्रोसार्कोमा-रोगे एकः सामान्यः आनुवंशिक-उत्परिवर्तनः चिह्नितः अस्ति । एतेषु प्रायः ९०% एनटीआरके जीनपरिवारे समस्याभिः सह सम्बद्धाः सन्ति । यदा एते जीनाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा कर्करोगाः अर्बुदाः विकसितुं शक्नुवन्ति ।

ये कारकाः जोखिमं वर्धयन्ति

शोधकर्तारः ज्ञातवन्तः यत् केचन आनुवंशिकस्थितयः फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।

• पारिवारिक एडेनोमेटस बहुविकार
• ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 `(न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1)`
• बेसल सेल कार्सिनोमा सिण्ड्रोम नेवोइड
• रेटिनोब्लास्टोमा
• कंदयुक्त स्क्लेरोसिस
• वर्नर सिंड्रोम `(वर्नर सिंड्रोम)`

तदतिरिक्तं अन्ये केचन चिकित्सास्थितयः एतेन सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति- १.

• अस्थिरोधः (अस्थिषु रक्तप्रवाहस्य न्यूनतायाः कारणेन अस्थिकोशिकानां मृत्युः) २.
• दीर्घकालीन अस्थि संक्रमण (Chronic osteomyelitis) २.
• रेशेदार विकृतता
• अस्थिस्य पेजेट् रोगः

पर्यावरणेन सह सम्बद्धाः जोखिमकारकाः अपि सन्ति तथा च भवतः पूर्वचिकित्सा-इतिहासः : १.

• पूर्वं यत्र कर्करोगः अस्ति तत्र विकिरणचिकित्सां प्राप्य।
• यत्र कर्करोगः भवति तत्र तीव्रदाहः।
• थोरियम-डाय-आक्साइड्, विनाइल-क्लोराइड्, आर्सेनिक-इत्यादीनां कतिपयानां रसायनानां संपर्कः ।
• शल्यक्रियाद्वारा शरीरे प्रविष्टानां धातुभागानाम् (उदा. क्रोमियम, कोबाल्ट्, निकेल) संपर्कः ।

वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ? (निदानम्) ९.

वैद्याः फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य निदानार्थं अनेकानि परीक्षणानि कुर्वन्ति । एतेभ्यः परीक्षणेभ्यः प्राप्ता सूचना कर्करोगस्य चरणं, ग्रेडं च निर्धारयति ।

• एमआरआइ स्कैन् (Magnetic Resonance Imaging): फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य निदानार्थं प्रयुक्ता एषा सर्वाधिकं सामान्या इमेजिंग्-परीक्षा अस्ति । अर्बुदस्य परिमाणं स्थानं च स्पष्टतया दर्शयितुं शक्नोति, रक्तवाहिनीं वा तंत्रिकां वा प्रभावितं करोति वा इति च ।
• CT scan (Computed Tomography scan): अस्मिन् एक्स-रे-श्रृङ्खलायाः सङ्गणकस्य च उपयोगेन भवतः मृदु-उपस्थानां अस्थिनां च त्रि-आयामी (3D) चित्राणि निर्मीयन्ते ।
• बायोप्सी : अस्मिन् अर्बुदात् (कोर सुई बायोप्सी) अथवा सम्पूर्णं अर्बुदं (excisional biopsy) परीक्षणार्थं ऊतकस्य लघुखण्डं निष्कासयितुं भवति । एकः रोगविशेषज्ञः प्रयोगशालायां ऊतकस्य परीक्षणं करोति यत् तस्मिन् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति ।
• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) : एषः विशेषः प्रयोगशालापरीक्षा अस्ति यस्मिन् एंटीबॉडी इति प्रोटीनस्य उपयोगेन पुष्टिः भवति यत् ट्यूमरः फाइब्रोसार्कोमा अस्ति वा अन्यः प्रकारः मृदु ऊतककर्क्कटः अस्ति वा इति

कर्करोगस्य अवस्थाः कथं निर्धारिताः भवन्ति ?

वैद्याः कर्करोगस्य कियत् दूरं प्रसृतः, कियत् गम्भीरः इति निर्धारयितुं चरणेषु वर्गीकृत्य स्थापयन्ति । एतेन अर्बुदस्य परिमाणं, तस्य स्थानं, तस्य प्रसारः वा इति च विचार्यते । ते कर्करोगस्य "ग्रेड" अपि पश्यन्ति । सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा कर्करोगकोशिकाः कियत् असामान्यरूपेण दृश्यन्ते । असामान्यरूपेण दृश्यमानाः कोशिका: "उच्चस्तरीयाः" कर्करोगाः इति मन्यन्ते, ये अधिकं आक्रामकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

भवतः कर्करोगस्य चरणानुसारं चिकित्सायाः अनन्तरं किं परिणामः भविष्यति इति भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य चिकित्सा अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति, यथा भवतः समग्रस्वास्थ्यं, भवतः प्राधान्यं, कर्करोगस्य प्रकारः च ।

प्रौढप्रकारस्य फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य चिकित्सा

• शल्यक्रिया : अस्मिन् प्रक्रियायां वैद्याः कर्करोगस्य अर्बुदं तस्य परितः अल्पमात्रायां स्वस्थं ऊतकं च निष्कासयन्ति येन सुनिश्चितं भवति यत् कर्करोगकोशिका न अवशिष्यन्ते।
• विकिरणचिकित्सा : अर्बुदस्य संकोचनार्थं अथवा शल्यक्रियायाः अनन्तरं अवशिष्टानां कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं शल्यक्रियायाः पूर्वं विकिरणचिकित्सा दातुं शक्यते ।
• रसायनचिकित्सा : १.यद्यपि केचन वैद्याः एतत् चिकित्सां ददति तथापि प्रौढ-प्रारम्भस्य फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य कृते एतत् बहु सफलं न अभवत् । एषः प्रकारः कर्करोगः प्रायः रसायनचिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददाति ।

शिशु रेशेः सार्कोमा इत्यस्य चिकित्सा

• शल्यक्रिया : बालकेषु शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदस्य निष्कासनेन प्रायः रोगस्य पूर्णतया चिकित्सा भवति ।
• विकिरणं तथा/वा रसायनचिकित्सा : एतेषां उपचारानां उपयोगः शल्यक्रियायाः पूर्वं अर्बुदानां संकोचनार्थं अथवा तदनन्तरं अवशिष्टानां कोशिकानां नाशार्थं भवति । प्रौढरूपस्य विपरीतम् अधिकांशः बाल्यकाले रेशेःसार्कोमाः रसायनचिकित्सायाः प्रति अतीव उत्तमं प्रतिक्रियां ददति ।
• लक्षितचिकित्सा : एषः उपचारः `NTRK` जीनस्य समस्यायाः कारणात् कोशिकानां तीव्रविभाजनं रोधयितुं शक्नोति । एतेन अर्बुदाः संकुचिताः भवन्ति, शल्यक्रिया च सुलभा भवति ।

चिकित्सायाः अनन्तरं स्थितिः कथं भवति ? (पूर्वसूचना) ९.

शिशु-फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य परिणामाः अतीव उत्तमाः सन्ति । एतेषां अधिकांशं शल्यक्रिया, विकिरणं, रसायनचिकित्सा, लक्षितचिकित्सा वा इत्येतयोः संयोजनेन पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते । १० वर्षेषु जीवितस्य दरः प्रायः ९०% भवति । यदि शल्यक्रियाद्वारा कर्करोगस्य सर्वान् लेशान् सफलतया दूरीकर्तुं शक्यते तर्हि सः आकङ्कः शतप्रतिशतम् समीपं गच्छति ।

प्रौढ-प्रारम्भस्य फाइब्रोसार्कोमा-रोगस्य स्थितिः अधिका जटिला भवति । प्रायः एतेषां अर्बुदानां निदानं भवति यत् ते तंत्रिकाः रक्तप्रवाहं वा प्रभावितं कर्तुं विशालाः भवन्ति । यथा कस्यापि कर्करोगस्य विषये, शीघ्रं ज्ञापनेन उत्तमं परिणामः भवति । एकदा कर्करोगः उन्नतः जातः चेत् तस्य चिकित्सा कठिनतरं भवति । प्रायः अर्धं रोगिणां चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः रोगः भवितुं शक्नोति ।

यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः कथं पालनं भवति ?

बहवः जनाः कर्करोगस्य निदानं कृत्वा असहायतां अनुभवन्ति । एतेषां भावनानां निवारणस्य एकः उत्तमः उपायः अस्ति यत् चिकित्सायाः समये ततः परं च स्वस्य पालनं करणीयम् । अत्र केचन कार्याणि भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति-

• स्वस्य अनुवर्तनयोजनां अवगच्छन्तु : पुनर्प्राप्तेः समये अनुवर्तननियुक्तिषु च किं किं अपेक्षितव्यम् इति चिकित्सकं पृच्छन्तु।
• चिन्ता प्रबन्धयन्तु : कर्करोगस्य पुनरावृत्तेः शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणाय चिकित्सायाः अनन्तरं नियमितरूपेण जाँचः महत्त्वपूर्णः भवति । परन्तु चिन्ताम् अपि जनयितुं शक्नोति । तस्य विषये परामर्शदातृणा सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• साहाय्यं याचत : भवतः चिकित्सायाः समये अवश्यमेव साहाय्यस्य आवश्यकता भविष्यति। भवतः प्रियजनाः भवतः साहाय्यं कर्तुं प्रतीक्षन्ते स्यात्। तान् कथयतु यत् भवन्तः कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
• सद्स्वास्थ्य-अभ्यासेषु ध्यानं दत्तव्यम् : पौष्टिक-आहार-भोजनं, पर्याप्तं व्यायामं, सुनिद्रा च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• विनोदयन:कर्करोगस्य, कर्करोगस्य च चिकित्सायाः कारणात् भवन्तः अतीव श्रान्ताः भवितुम् अर्हन्ति । चिकित्सायाः समये यथाशक्ति विश्रामं प्राप्तुं योजनां कुर्वन्तु।
• तनावेन सह युद्धं कुर्वन्तु : ध्यानं, आरामव्यायामानि, गभीरश्वासव्यायामानि च इत्यादीनि वस्तूनि तनावस्य न्यूनीकरणे सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

चिकित्सायाः अनन्तरं प्रथमवर्षद्वयं यावत् प्रायः मासत्रयेण ततः चतुःपञ्चवर्षपर्यन्तं किञ्चित् दीर्घान्तरेण वैद्यं पश्यसि यदि फाइब्रोसार्कोमा पुनरावृत्तिः भवति, यत् प्रायः प्रथमपञ्चवर्षेषु भवति, तर्हि एतत् समयसूची किमपि पुनरावृत्तिः पूर्वमेव ज्ञातुं साहाय्यं करिष्यति ।

यदा कदापि नूतनाः पिण्डिकाः वा नूतनाः वेदनाः वा भवन्ति तदा भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

अनेकाः कर्करोगचिकित्साः भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितयन्ति, येन भवतः संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते । अत्र केचन लक्षणानि सन्ति येषां कृते चिकित्सायाः समये आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तुं आवश्यकं भवितुम् अर्हति:

• ३८.३ डिग्री सेल्सियस (१००.४ फारेनहाइट्) अथवा तस्मात् अधिकः ज्वरः ।
• शीतं कम्पनं च अनुभवन्।
• श्लेष्मा सह कासः ।
• उदरवेदना ।
• निरन्तर अतिसार।
• निरन्तरं उदरेण वमनं च।