किं भवतः बालकः सहसा वार्तालापं त्यक्तवान् ? किं लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणं भवितुम् अर्हति ?

भवतः बालकः धावति स्म, क्रीडति स्म, सुन्दरं वदति स्म च। परन्तु तस्य भाषणं सहसा न्यूनीकृतम् अस्ति वा ? अथवा भवता यत् उक्तं तत् अवगन्तुं तस्य कष्टं भवति इति भवता लक्षितम्? किं तस्य कदाचित् आक्षेपाः भवन्ति ? यदि भवतः बालकस्य एतेषु एकं वा अधिकं वा वस्तु अस्ति तर्हि भवता किञ्चित् शोधं कर्तव्यम् । यतः एतत् Landau-Kleffner Syndrome (LKS) इति दुर्लभस्य अवस्थायाः कारणेन भवितुम् अर्हति । चिन्ता मा कुरुत, अस्य विषये विस्तरेण वदामः।

लण्डौ-क्लेफ्नर्-सिण्ड्रोम् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Landau-Kleffner Syndrome (LKS) इति एकः रोगः अस्ति यः अस्माकं बालकानां मस्तिष्कं प्रभावितं करोति। अस्मिन् मुख्यं वस्तु अस्ति यत् बालस्य भाषां वक्तुं अवगन्तुं च क्षमता (यस्याः वयं चिकित्साविज्ञाने (Aphasia) इति वदामः) क्रमेण वा सहसा वा न्यूनीभवति। अपि च, अधिकांशः एतादृशीः बालकाः आक्षेपं प्राप्नुवन्ति, ये निद्रायाः समये भवन्ति ।

चिन्तयतु, अस्माकं मस्तिष्कस्य अन्तः बहु लघु विद्युत् सन्देशाः आगत्य आगत्य गच्छन्ति। एते विद्युत्संकेताः एव अस्मान् यदा वदामः, शृणोमः, चिन्तयामः, सर्वं कुर्मः च तदा सम्यक् कार्यं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एलकेएस-रोगेण पीडितानां बालकानां मस्तिष्के अस्मिन् विद्युत्संकेतप्रणाल्यां किञ्चित् असामान्यता भवति । अत एव तेषां भाषाबोधने, वक्तुं च कष्टं भवति ।

अस्याः एलकेएस-स्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः अस्ति ?

एलकेएस इति एषा स्थितिः प्रायः ३ तः ८ वर्षाणां मध्ये बालकेषु दृश्यते तथापि कदाचित् २ वर्षाणां बालकानां, किशोरावस्थायाः इत्यादीनां वृद्धानां बालकानां च प्रभावं कर्तुं शक्नोति बालिकानां अपेक्षया बालकानां किञ्चित् अधिकं एषा स्थितिः भवति इति अपि कथ्यते ।

LKS मम बालकं कथं प्रभावितं करोति ?

यदि भवतः बालकस्य LKS अस्ति तर्हि तेषां वक्तुं क्षमता सहसा वा क्रमेण वा नष्टा भवितुम् अर्हति । भवतः वचनं अन्ये किं वदन्ति इति अपि तेषां कष्टं भवेत् । एतत् वयं (aphasia) इति वदामः ।

कल्पयतु, भवतः बालकः काव्यानि पाठयति स्म, गीतानि गायति स्म, भवता सह अविरामं वार्तालापं करोति स्म । परन्तु इदानीं सः एकं वचनं न वदति, अथवा भवतः वदतां केवलं भवन्तं प्रेक्षते, यथा सः किमपि न अवगच्छति, कियत् कठिनं प्रामाणिकता?

एलकेएस-रोगेण पीडितानां बालकानां ७०% भागः निद्रायाः समये मिर्गी-आक्षेपः, अथवा आक्षेपः, अनुभवितुं शक्नोति । केषुचित् बालकेषु अपि दिवा एतादृशाः आक्षेपाः भवितुम् अर्हन्ति ।

किं लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणं आटिज्म-रोगः च समानम् अस्ति ?

न, एषा सामान्या भ्रान्तिः । लण्डौ-क्लेफ्नर्-सिण्ड्रोम-रोगः आटिज्म-रोगः नास्ति । परन्तु उभयोः लक्षणं कदाचित् समानं भवितुम् अर्हति अतः भेदं वक्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । प्रायः वैद्याः बालकस्य जागरणं सुप्तस्य च EEG परीक्षणं (electroencephalograms) कृत्वा द्वयोः स्थितियोः निदानं कुर्वन्ति ।

LKS इत्यस्य अन्ये नामानि सन्ति वा ?

आम्, कदाचित् वैद्याः एतां स्थितिं "Acquired Aphasia with Epilepsy" इति अपि वदन्ति । अर्थात् "मिर्गीरोगेण सह भवति पश्चात् प्राप्तं वाक्विकारः" इत्यादि किमपि अर्थः ।

एषा एलकेएस-स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

लण्डौ-क्लेफ्नर्-सिण्ड्रोम् इति रोगः अतीव दुर्लभः अस्ति । यथार्थतः कति जनानां कृते एतत् अस्ति इति सम्यक् वक्तुं शोधकर्तृभ्यः कठिनम्। तत् दुर्लभम् एव।

लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणस्य कारणं किम् ?

अधिकांशतया एलकेएस-रोगेण पीडितानां बहुसंख्यकबालानां स्थितिः विशिष्टं कारणं न प्राप्नोति । इति सत्यम् । अतः अतिचिन्तनं मा कुरुत, आत्मनः दोषं वा मा कुरुत।

परन्तु एलकेएस-रोगेण पीडितानां प्रायः २०% बालकानां जीनेषु केचन परिवर्तनाः (उत्परिवर्तनानि) भवन्ति । विशेषतः (GRIN2A) इति जीनस्य परिवर्तनं अस्य सम्बद्धं ज्ञातम् अस्ति । एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि मातापितृणां एकस्मात् आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यन्ते । परन्तु एतत् आनुवंशिकपरिवर्तनं येषां सर्वेषां कृते एल.के.एस. केषुचित् बालकेषु अन्येषु जीनेषु अपि परिवर्तनं भवितुम् अर्हति । कदाचित्, बालकः प्रथमवारं एतत् जीन-उत्परिवर्तनं (एतत् de novo mutation इति कथ्यते) विकसितुं शक्नोति, यत्र परिवारे अन्यः कोऽपि नास्ति ।

एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन मस्तिष्कस्य विद्युत्संकेतप्रणाल्यां विकारः भवति, येन ते संकेताः अशुद्धरूपेण कार्यं कुर्वन्ति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते एते असामान्यसंकेताः एव एल.के.एस.

LKS अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः च मध्ये सम्बन्धः अस्ति वा इति निर्धारयितुं अपि शोधं क्रियते . एतत् मन्यते यत् एषा स्थितिः स्वप्रतिरक्षाप्रतिक्रियायाः कारणेन भवितुम् अर्हति यस्मिन् प्रतिरक्षातन्त्रस्य स्वकोशिका शरीरस्य स्वकोशिकानां उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति ।

लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एलकेएस-रोगेण पीडितानां सर्वेषां बालकानां लक्षणं समानं न दृश्यते । बालके बालके भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः बालकस्य LKS अस्ति तर्हि भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि लक्षयितुम् अर्हन्ति:

• भवतः वार्तालापस्य समये सः भवतः श्रोतुं न शक्नोति इव भावः : भवतः सम्भाषणे सः प्रतिक्रियां न दास्यति। इदं भवन्तं न श्रुतवान् इव।
• भवतः अन्ये च किं वदन्ति इति अवगन्तुं कष्टम् : सरलनिर्देशान् अपि अवगन्तुं न शक्नुथ ।
• वाक्क्षयः पूर्णतया वा : पूर्वं सुभाषितः बालकः पुनः सर्वथा न वदति, अथवा केवलं कतिपयानि वचनानि महता कष्टेन वक्तुं शक्नोति
• नवीनविकासविलम्बः : वयसः समुचितरीत्या कार्याणि कर्तुं असमर्थता।
• बौद्धिकपरिवर्तनं वा शिक्षणकठिनता वा : विद्यालयकार्यं प्रति भवतः रुचिः नष्टा भवति, वस्तूनि स्मर्तुं कष्टं भवति च।
• व्यवहारपरिवर्तनम् : बालकः एतैः भाषाकठिनताभिः कुण्ठितः भवति, येन...व्यवहारसमस्याः यथा चञ्चलता, एकाग्रतां प्राप्तुं असमर्थता (एतत् ध्यान-अभाव-अतिसक्रियता-विकारस्य लक्षणैः सदृशं भवितुम् अर्हति - एडीएचडी), क्रोधः, चञ्चलता च भवितुम् अर्हन्ति

कल्पयतु यदा सः मातापितरौ किं वक्तुम् इच्छति इति वक्तुं न शक्नोति, यदा तेषां वचनं न अवगच्छति तदा एकः लघुः बालकः कियत् असहायः भवति? सा असहायता कुण्ठा च कदाचित् एतादृशे व्यवहारे बहिः आगच्छति।

एलकेएस-रोगयुक्ताः बालकाः मुख्यतया : १.

• भवन्तः वक्तुं न शक्नुवन्ति।
• तत्र आक्षेपाणां सम्भावना अधिका भवति ।
• व्यवहारविकारानाम् (यथा ध्यान-अभाव-अतिसक्रियता-विकारः - ADHD) अपि अधिकः सम्भावना वर्तते ।

वैद्याः लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

सामान्यतया एलकेएस-आरम्भात् पूर्वं बालस्य विकासः, यथा वार्तालापः, चलनं च, तेषां वयसः कृते सामान्यः भवति । तेषां वाक्ये परिवर्तनं भवन्तः तत्क्षणमेव लक्षयितुम् अर्हन्ति। अथवा, भवतः वैद्यः एतानि लक्षणानि लक्षयति यदा भवतः बालकं सुबालदर्शनाय नेति।

LKS निदानं किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति, अतः भवतः बालस्य व्यवहारे यत्किमपि परिवर्तनं लक्षयति तत् भवतः चिकित्सकाय कथयितुं महत्त्वपूर्णम्, लघुतममपि।

एलकेएस-रोगस्य निदानार्थं वैद्याः केषां परीक्षणानाम् उपयोगं कुर्वन्ति ?

भवतः बालस्य वैद्यः एतानि परीक्षणानि अनुशंसितुं शक्नोति।

• इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम (EEG): एतेन भवतः बालस्य मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियाकलापः माप्यते । एषा वेदनाहीनपरीक्षा अस्ति। एतेन वैद्यः भवतः बालस्य मस्तिष्कं कथं कार्यं करोति इति द्रष्टुं शक्नोति।
• इदं (EEG) परीक्षणं प्रायः द्विवारं क्रियते, एकवारं बालकस्य सुप्तस्य एकवारं च जागरणसमये . यदा वयं निद्रां गच्छामः तदा अस्माकं मस्तिष्कतरङ्गाः क्रमेण मन्दं भवन्ति । परन्तु यदा वयं गहननिद्रायां (REM sleep phase) प्रविशामः तदा मस्तिष्कतरङ्गाः पुनः सक्रियताम् आप्नुवन्ति । परन्तु एलकेएस-रोगेण पीडितानां बालकानां (ईईजी) अभिलेखाः दर्शयन्ति यत् निद्रायाः सर्वेषु चरणेषु असामान्यमस्तिष्कतरङ्गक्रियाकलापः निरन्तरं भवति ।
• श्रवणमापनम् / श्रवणपरीक्षा : एषा परीक्षा बालकः श्रोतुं शक्नोति वा इति ज्ञातुं क्रियते। कदाचित्, भाषासमस्यानां कारणं श्रवणशक्तिक्षतिः अस्ति वा इति अपि परीक्षितुं आवश्यकम् ।
• तेषां मस्तिष्कस्य एमआरआइ : एतेन अन्यः गम्भीरः स्थितिः नास्ति, यथा मस्तिष्कस्य अर्बुदः इति सुनिश्चितं कर्तुं साहाय्यं करोति ।
• मनोवैज्ञानिकेन मूल्याङ्कनम् : बालस्य व्यवहारस्य, बुद्धिस्य, शिक्षणक्षमतायाः च मूल्याङ्कनं प्राप्तुं एतत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणस्य चिकित्सा कथं भवति ?

LKS-रोगेण पीडितानां बालकानां चिकित्सायां वैद्याः मुख्यतया औषधस्य, वाक्-चिकित्सायाः, व्यवहार-चिकित्सायाः च उपयोगं कुर्वन्ति । यावत् शीघ्रं वाक्चिकित्सा आरभ्यते तावत् बालस्य भाषाकौशलं पुनः प्राप्तुं सम्भावना अधिका भवति ।कदाचित्, वैद्याः मिर्गीरोगस्य नियन्त्रणार्थं विशेषाहारं (कीटोजेनिक आहारं) अपि अनुशंसन्ति ।

LKS कृते कानि औषधानि दीयन्ते ?

भवतः वैद्यः एतादृशानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति यथा-

• आक्षेपनिवारकौषधानि : एतेषां उपयोगः आक्षेपस्य नियन्त्रणार्थं भवति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एते रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकृत्य मस्तिष्कस्य सूजनम् इत्यादीनां स्थितिनां नियन्त्रणं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति ।

एलकेएस-रोगस्य शल्यक्रिया क्रियते वा ?

अतीव दुर्लभतया वैद्याः मस्तिष्कस्य शल्यक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति यस्य नाम Multiple Subpial Transections इति । परन्तु अस्य शल्यक्रियायाः कियत् लाभः सिद्धः भवितुम् अर्हति इति अद्यापि स्पष्टं न भवति । अतः शल्यक्रियायाः पूर्वं तस्य पक्षपातानां सम्यक् परीक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

मम बालकः चिकित्सां आरभ्य कियत् शीघ्रं स्वस्थः भविष्यति ?

LKS चिकित्सायाः "एषः उत्तमः उपायः" कोऽपि नास्ति । भवतः बालकः वाक्चिकित्सा इत्यादिभिः उपचारैः क्रमेण सुधारं कर्तुं शक्नोति । परन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु भवतः बालकः चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददाति । भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य स्थितिं नियमितरूपेण निरीक्ष्य आवश्यकतानुसारं चिकित्सायोजनां समायोजयिष्यति।

मम बालकस्य Landau-Kleffner syndrome इत्यस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं अहं किं कर्तुं शक्नोमि?

एलकेएस आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् वास्तवतः भवन्तः Landau-Kleffner Syndrome इत्यस्य निवारणाय अथवा तस्य विकासस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं किमपि कर्तुं न शक्नुवन्ति। न भवतः दोषः।

किं लण्डौ-क्लेफ्नर्-लक्षणं पूर्णतया निवारयितुं शक्यते ?

केचन बालकाः पुनः भाषां वक्तुं अवगन्तुं च क्षमताम् प्राप्नुवन्ति । अन्ये केचन भाषाकौशलं पुनः प्राप्नुयुः । ये बालकाः ६ वर्षेभ्यः परं लक्षणं आरभन्ते, ये च वाक् चिकित्सां प्राक् आरभन्ते, तेषां स्वस्थतायाः सर्वोत्तमः सम्भावना भवति । प्रायः प्रौढतां यावत् आक्षेपाः स्थगयन्ति ।

यदि मम बालकस्य LKS अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

भवतः बालकस्य एलकेएस-रोगात् स्वस्थतां प्राप्तुं बहुकालं यावत् समयः भवितुं शक्नोति । कालान्तरे केचन सुधाराः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति। अपि च, कदाचित् भाषाकौशलस्य उन्नतिः भवति ततः पुनः क्षयः भवति (एतत् पुनरावृत्तिः इति कथ्यते) . भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य आवश्यकतानुसारं विशेषशिक्षावर्गाणां वा सांकेतिकभाषाशिक्षणस्य वा अनुशंसा कर्तुं शक्नोति।

एषा यात्रा कठिना अस्ति। परन्तु त्वं एकाकी नासि। वैद्याः, वाक्चिकित्सकाः, भवतः परिवारः, मित्राणि च सर्वे भवतः बालस्य च साहाय्यार्थं तत्र सन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः बालकस्य व्यवहारं प्रेम्णा धैर्येन च कुर्वन्तु, आशां न त्यक्त्वा।

अहं LKS-रोगेण सह मम बालकस्य कथं पालनं करोमि ?

बालकं स्वस्थं स्थापयितुं चिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु। यदि भवतः बालकस्य किमपि नूतनं लक्षणं दृश्यते तर्हि शीघ्रमेव भवतः वैद्यं सूचयन्तु येन आवश्यकं चिकित्सा शीघ्रं कर्तुं शक्यते ।

लण्डौ-क्लेफ्नर्-सिण्ड्रोम-रोगेण सामान्यतया विकसितानां बालकानां भाषाभाषणस्य अवगमनस्य च क्षमता नष्टा भवति । एलकेएस-रोगेण पीडितानां बालकानां निद्रायाः समये मस्तिष्कस्य क्रियाकलापः असामान्यः भवति, प्रायः आक्षेपाः अपि भवन्ति । वैद्याः एलकेएस-रोगस्य चिकित्सां औषधैः, वाक्-चिकित्साभिः च कुर्वन्ति । कालान्तरेण सम्यक् उपचारेण च बालकाः स्वभाषाकौशलं पुनः प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

• एलकेएस दुर्लभा किन्तु गम्भीरा स्थितिः अस्ति : एतेन बालस्य भाषाभाषणस्य अवगमनस्य च क्षमता नष्टा भवितुम् अर्हति ।
• निद्रायाः समये आक्षेपाः सामान्याः भवन्ति : एतत् एल.के.एस.
• कारणं सर्वदा न लभ्यते : यद्यपि आनुवंशिककारकाणां भूमिका बहुषु सन्दर्भेषु भवितुं शक्नोति तथापि विशिष्टं कारणमपि न स्यात् ।
• आत्मकेन्द्रिततायाः सह भ्रमः मा कुरुत : (EEG) परीक्षणद्वारा द्वयोः भेदः कर्तुं शक्यते ।
• शीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा अस्ति : वाक् चिकित्सा यथाशीघ्रं आरभ्यते तथा तथा परिणामाः उत्तमाः भवन्ति ।
• बालके बालके पुनर्प्राप्तिः भिन्ना भवति : केचन बालकाः पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति, अन्ये केवलं आंशिकरूपेण एव । धैर्यं निरन्तरं समर्थनं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
• भवान् एकः नास्ति : चिकित्सापरामर्शः, पारिवारिकसमर्थनं, प्रेम च बालस्य एतां स्थितिं अतितर्तुं महत् बलं भवति ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः बालकस्य एतादृशं लक्षणं भवति तर्हि शीघ्रमेव योग्यं वैद्यं पश्यन्तु ।

` Landau-Kleffner Syndrome, LKS, मिर्गी, वाक् कठिनता, भाषा समस्या, बाल रोग, मस्तिष्क विद्युत गतिविधि, ईईजी