अद्य वयं हृदयस्य किञ्चित् जटिलं, परन्तु सम्भाव्यतया अतीव महत्त्वपूर्णां स्थितिं वक्तुं गच्छामः । भवता एतत् पूर्वं न श्रुतं स्यात्। अस्य नाम Left Ventricular Non-Compaction (LVNC) इति यथा वैद्याः वदन्ति । नाम महती इव ध्वन्यते, परन्तु चिन्ता मा कुरुत, सरलं स्थापयामः।

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

अतः वाम-निलय-असंकोचन-हृदय-विफलता (LVNC) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं हृदयस्य वामभागे स्थितस्य अधः कक्षस्य वामनिलयस्य सम्यक् विकासः न भवति चेत् एषा स्थितिः भवति चिन्तयतु, सामान्यतया अस्माकं हृदयस्य एतत् वामनिलयम् अतीव दृढं, स्निग्धं मांसखण्डं भवति । अस्माकं सम्पूर्णशरीरे रक्तं पम्पं कुर्वन् मुख्यः भागः अस्ति । परन्तु एतत् (LVNC) यस्य कस्यचित् वामनिलयः स्पञ्जवत्, किञ्चित् स्थूलतरं, जालवत् व्यवस्थितं च भवति । रोटिकायाः अन्तः इव अस्य पर्वतप्रकृतिः अस्ति ।

प्रायः एषा जन्मजात हृदयरोगः इति मन्यते । जन्मकालात् एव हृदये एषा स्थितिः भवेत् इति भावः । यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि एतत् (LVNC) गम्भीराः हृदयसमस्याः अर्थात् हृदयरोगः जनयितुं शक्नुवन्ति ।

एषा LVNC-स्थितिः हृदयस्य कार्यं कथं प्रभावितं करोति ?

अधुना पश्यन्तु, अस्माकं हृदयस्य वामनिलयस्य अतीव महत्त्वपूर्णं कार्यं भवति । एषः एव फुफ्फुसात् प्राणवायुयुक्तं रक्तं समग्रशरीरं प्रति पम्पं करोति । यथा जलस्य मोटरः। परन्तु यदा एषा (LVNC) स्थितिः भवति तदा स्पञ्जवत् वामनिलयः सम्यक् संकुचितुं वा आरामं कर्तुं वा न शक्नोति । अर्थात् रक्तं कठिनं कृत्वा अग्रे धक्कायितुं, रक्तेन पूरयितुं पुनः शिथिलीकरणे वा कष्टं भवति । अतः, परिणामः अस्ति यत् समग्रशरीरे रक्तं पम्पं कर्तुं कार्यं सम्यक् न भवति . अत एव विविधाः समस्याः उद्भवितुं आरभन्ते ।

एषा स्थितिः LVNC इति कियत् दुर्लभा अस्ति ?

एषा वस्तुतः दुर्लभा स्थितिः अस्ति । चिकित्साविशेषज्ञानाम् अनुसारं प्रतिवर्षं कोटिषु प्रायः द्वादशजनानाम् एव एतादृशी स्थितिः भवति । तथापि वास्तविकसङ्ख्या बहु अधिका भवितुम् अर्हति . कारणं यत् केचन जनाः लक्षणं न दर्शयन्ति । अथ वैद्यस्य समीपं न गच्छन्ति, अतः निदानं न प्राप्नुवन्ति ।

LVNC इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। केचन जनाः लक्षणं न दर्शयन्ति | परन्तु अन्येषां हृदयस्य अतीव गम्भीराः समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । यथा - आकस्मिकहृदयमृत्युः भवितुम् अर्हति । LVNC -रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः द्वितीयतृतीयभागेषु हृदयविफलतायाः जोखिमः भवति |

ठीकम्, अतः पश्यामः (LVNC)-रोगेण पीडितः व्यक्तिः कीदृशानि लक्षणानि प्रदर्शयितुं शक्नोति:

सामान्यतया दृश्यमानानि लक्षणानि : १.

रक्तपिण्डाः भवितुं शक्नुवन्ति । एते अतीव भयानकाः सन्ति, यतः यदि एते स्थूलाः मस्तिष्कं वा फुफ्फुसं वा गच्छन्ति तर्हि एषा महती समस्या भवितुम् अर्हति ।
शयने शयने भवतः श्वसनं कष्टं भवेत् ।
मूर्च्छा भवति .
हृदयस्पन्दनम् - एतत् वक्षःस्थलस्य अन्तः ढोलस्य ताडनं इव, हृदयस्य दौडं इव वा अनुभूयते ।
व्यायामे असमर्थता, किञ्चित् परिश्रमेण अपि श्वासप्रश्वासयोः अभावः (Dyspnea) .
अनियमित हृदय लय (Arrhythmia) .
पादयोः शोफः (Lymphedema) - विशेषतः गुल्फयोः ।
श्वासस्य अल्पता / श्वासप्रश्वासयोः कष्टः - अल्पप्रयत्नेन अपि श्वसनस्य अभावः इति भावः ।

एषा LVNC-स्थितिः किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अधिकांशतः एषा (LVNC) स्थितिः भवतः जन्मनः पूर्वं भवति आनुवंशिकपरिवर्तनस्य (Gene mutation) कारणेन भवति । एतत् अतीव जटिलं वस्तु अस्ति। एषः आनुवंशिकपरिवर्तनः यादृच्छिकरूपेण भवितुम् अर्हति, अर्थात् अकारणं भवितुम् अर्हति, अथवा भवतः मातापितृभ्यः उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति । कुटुम्बेषु चालितं किमपि भवितुम् अर्हति इति तात्पर्यम् । चिन्तयतु, केषुचित् कुटुम्बेषु एतादृशस्य हृदयरोगस्य प्रकोपः अधिकः भवति ।

अपि च, अत्यल्पप्रतिशतस्य महिलानां गर्भावस्थायां प्रथमवारं LVNC-रोगः अकारणं भवितुम् अर्हति । गर्भावस्थायां हृदयस्नायुषु अतिरिक्ततनावस्य कारणेन एतत् भवितुम् अर्हति इति वैद्याः मन्यन्ते । केषाञ्चन स्त्रियाः प्रसवानन्तरं एतानि लक्षणानि गच्छन्ति । परन्तु अन्येषां कृते LVNC दीर्घकालीनप्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

वैद्याः एतस्य LVNC-स्थितेः निदानं कथं कुर्वन्ति ?

भवतः एषा (LVNC) स्थितिः अस्ति वा नास्ति वा इति सम्यक् निर्धारयितुं वैद्यः अनेकपरीक्षाः करिष्यति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

इकोकार्डियोग्रामः : एतेन भवतः हृदयं कियत् सम्यक् रक्तं पम्पं करोति, कपाटाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति, कपाटेषु किमपि समस्या अस्ति वा इति ज्ञायते । हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इव अस्ति। अत्रैव प्रथमं वामनिलयस्य स्पञ्जरूपं पश्यसि ।
विद्युतहृदयचित्रम् (ECG) : एतेन भवतः हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलता माप्यते । भवतः हृदयस्य लयस्य किमपि समस्यां ज्ञातुं शक्नोति ।
विशेषप्रतिबिम्बपरीक्षाः : एतेषु हृदयस्य सीटीस्कैनः, चुम्बकीयअनुनादप्रतिबिम्बन (MRI) च अन्तर्भवति । एते हृदयस्य संरचनां दर्शयितुं शक्नुवन्ति, यथा हृदयस्य निर्माणं, भित्तिषु स्थूलता च । LVNC इत्यस्मिन् एतेषु स्कैन्-मध्ये स्पञ्ज-सदृशं रूपं स्पष्टतया दृश्यते ।
कोरोनरी एंजियोग्राम : एतेन हृदयं प्रति रक्तं प्रदातुं कोरोनरी धमनीनां माध्यमेन रक्तं कथं प्रवहति, तथा च किमपि अवरोधः अस्ति वा इति परीक्षणं भवति । कदाचित् अन्येषां हृदयरोगाणां निराकरणाय अपि एतस्याः परीक्षणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

अस्य LVNC-स्थितेः चिकित्साः के सन्ति ?

भवतः लक्षणानाम् आधारेण LVNC इत्यस्य चिकित्सा भिन्ना भवति । न सर्वेषां समानं व्यवहारः भवति। यथा - यदि भवतः हृदयस्य विफलता अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः औषधानि यथा-

एंजियोटेंसिन्-परिवर्तन-एन्जाइम-अवरोधकाः (ACE अवरोधकाः): उदाहरणार्थं, बेनाजेप्रिल (Lotensin®) अथवा लिसिनोप्रिल (Prinivil®, Zestril®) अथवा सैकुबिट्रिल्-वालसार्टन (Entresto®) (एन्जिओटेंसिन्-नेप्रिलिसिन् अवरोधकाः) एते भवतः रक्तवाहिनीनां (नाडीनां धमनीनां) आरामं कृत्वा उद्घाट्य कार्यं कुर्वन्ति येन तेषु रक्तस्य प्रवाहः सुलभः भवति । अनेन हृदये कार्यभारः न्यूनीकरोति ।
बीटा-अवरोधकाः : उदाहरणार्थं मेटोप्रोलोल् (Lopressor®, Toprol XL®) अथवा एटेनोलोल् (Tenormin®) । एते कतिपयान् हार्मोनान् (उदा. एड्रेनालिन) अवरुद्ध्य रक्तचापं न्यूनीकरोति, हृदयस्पन्दनं नियन्त्रयन्ति च ।
Digoxin ®, Lanoxin®): एतेन भवतः हृदयस्पन्दनं नियन्त्रयति, भवतः हृदयस्य पम्पिंगशक्तिं किञ्चित् वर्धयति, रक्तसञ्चारं च सुधरति।
मूत्रवर्धकाः अथवा "जलगोल्यः" : एते शरीरे मूत्रद्वारा अतिरिक्तं लवणं जलं च उत्सर्जयितुं कार्यं कुर्वन्ति । अनेन शोफः न्यूनीकरोति, हृदये कार्यभारः न्यूनीकरोति च ।

कदाचित् यदि आकस्मिकहृदयस्य रोधस्य जोखिमः भवति तर्हि वैद्यः हृदयस्य त्वचायाः अधः Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) इति यन्त्रं प्रत्यारोपयितुं अनुशंसितुं शक्नोति एतत् लघु बैटरी-सञ्चालितं यन्त्रम् अस्ति । हृदये द्रुतं प्राणघातकं लयं ज्ञात्वा सामान्यतालं पुनः स्थापयितुं हृदयं विद्युत्प्रहारं प्रदाति । अत्यन्तं गम्भीरेषु सति अन्ये उपचाराः सफलाः न भवन्ति चेत् हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

किं एषा LVNC-स्थितिः पूर्णतया निरामयः भवितुम् अर्हति ? किं तस्य विपर्ययः कर्तुं शक्यते ?

अहो न। सम्प्रति LVNC इत्यस्य चिकित्सा नास्ति . विपर्ययः न भवितुमर्हतीत्यर्थः । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। उपचारेण भवतः जीवनस्य गुणवत्तायां सुधारः भवति तथा च हृदयरोगस्य कारणेन उत्पद्यमानानि जटिलतानि न्यूनीकर्तुं शक्यन्ते | यथा च मया पूर्वं उक्तं, अत्यन्तं तीव्रप्रसङ्गेषु हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवेत् ।

कथं वयं एतां LVNC-स्थितिं परिहरामः ?

LVNC निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । प्रायः आनुवंशिककारणानां कारणात् । परन्तु यदि भवतः जीन-उत्परिवर्तनम् अस्ति यत् एतस्य स्थितिं जनयति, अथवा यदि भवतः मनसि एतत् भवति (उदाहरणार्थं यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति) तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणं बहु सहायकं भवितुम् अर्हतिआनुवंशिकपरामर्शदाता भवतः परीक्षणस्य परिणामं भवतः परिवाराय च व्याख्यास्यति। ते भवन्तं LVNC इत्यस्य अर्थः किम् इति अवगन्तुं साहाय्यं करिष्यन्ति तथा च भवतः बालकानां कृते प्रसारणस्य किं जोखिमम् अस्ति।

किं अस्याः LVNC-स्थित्या सह सम्बद्धाः अन्ये चिकित्सास्थितयः सन्ति ?

आम्‌। कदाचित् (LVNC) इति एषा स्थितिः अन्येषां आनुवंशिकस्थितीनां (लक्षणानाम्) भागत्वेन अपि द्रष्टुं शक्यते । एते किञ्चित् अधिकं जटिलाः सन्ति, परन्तु वैद्याः (LVNC) इति निदानं कुर्वन्तः एताः स्थितिः अपि विचारयन्ति । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

बार्थ सिण्ड्रोम
नूनन सिंड्रोम
रोइफमैन सिण्ड्रोम
टोरिएलो केरी सिण्ड्रोम

LVNC-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् भविष्यं किम् ? आयुः किम् ?

LVNC-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः भिन्नः भवितुम् अर्हति । व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति । सद्चिकित्सायाः सह लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते , केचन जनाः च विशिष्टं आयुः प्रत्याशां यापयन्ति ।

LVNC एकः सम्भाव्यः घातकः स्थितिः अस्ति, परन्तु सर्वदा न भवति . एलवीएनसी-रोगेण पीडिताः अधिकांशः जनाः अस्य रोगस्य कारणेन न म्रियन्ते । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु नियमितरूपेण हृदयरोगचिकित्सकं दृष्ट्वा परीक्षणं करणीयम् | सः भवतः हृदयस्य स्वास्थ्यस्य प्रबन्धने सहायतां कर्तुं शक्नोति तथा च भवतः जटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति।

यदि मम वा मम बालकस्य LVNC अस्ति तर्हि मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा (LVNC) अस्ति, अथवा यदि भवतः किमपि चिन्ता अस्ति, तर्हि एतादृशान् प्रश्नान् भवतः चिकित्सकेन पृच्छितुं साधु:

मम/मम बालस्य LVNC-स्थितेः किं कारणं सर्वाधिकं सम्भाव्यते? (अर्थात् आनुवंशिकम् अन्यत् किमपि वा)
किं भवन्तः LVNC कृते आनुवंशिकपरीक्षणं अनुशंसन्ति? यदि एवम् अस्ति तर्हि अन्येषां परिवारजनानां कृते महत्त्वपूर्णं भविष्यति वा?
LVNC निदानार्थं मम/मम बालकस्य काः परीक्षणाः आवश्यकाः सन्ति? तेभ्यः किं अपेक्षितुं शक्नोमि ?
LVNC इत्यस्य चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ? मम/मम बालकस्य कृते कः उपचारः सर्वोत्तमः ? एतेषां चिकित्सानां किमपि दुष्प्रभावाः सन्ति वा ?
यदि मम बालकस्य वा मम वा सहसा हृदयरोगः भवति तर्हि तस्य लक्षणं कानि सन्ति ? सद्यः किं कर्तव्यम् ?

एते प्रश्नाः भवतः चिकित्सकेन सह चर्चां कर्तुं भवतः स्थितिः अधिकतया अवगन्तुं च साहाय्यं करिष्यन्ति।

अतः, अस्याः कथायाः कृते अस्माभिः कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि?

वामनिलयस्य अकार्यकरं हृदयं (LVNC) दुर्लभः, प्रायः जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति । एतत् यदा हृदयस्य वामनिलयस्य सम्यक् विकासः न भवति । स्निग्धं दृढं स्नायुखण्डं भवितुं स्थाने स्थूलं स्पञ्जं च भवति । अनेन हृदयं सम्यक् रक्तं न पम्पं करोति ।

यदि भवतः (LVNC) अस्ति, तर्हिसर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु नियमितरूपेण हृदयरोगचिकित्सकं दृष्ट्वा तेषां सल्लाहस्य अनुसरणं करणीयम्। यद्यपि अस्य चिकित्सा नास्ति तथापि भवतः वैद्यः यत् चिकित्सां करोति तत् भवतः जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं जीवनस्य गुणवत्तां च वर्धयितुं शक्नोति । आतङ्कं न कृत्वा सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् | स्मर्यतां यत् भवान् एकः एव नास्ति, वैद्याः च भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति ।