भवतः लघुशिरः किञ्चित् अतिविशालं वा ? आवाम् मैक्रोसेफली - निरोगी लङ्का विषये ज्ञास्यामः

प्रिय मातापितरौ, भवद्भिः अवलोकितं स्यात् यत् भवतः लघुशिरः अन्येभ्यः बालकेभ्यः तेषां वयसः अपेक्षया किञ्चित् बृहत्तरं दृश्यते । अथवा भवतः बालरोगचिकित्सकः नियमितपरीक्षायाः समये भवतः शिशुस्य शिरःपरिधिं मापयित्वा तस्य उल्लेखं कृतवान् वा? चिकित्साशास्त्रे एतत् "Macrocephaly" इति उच्यते । कृपया, एतत् पदं श्रुत्वा मा आतङ्किताः भवन्तु। न प्रत्येकं विशालं शिरः चिकित्साचिन्ताम् सूचयति। अस्य विषये निरोगीलङ्कायाः ​​सह विस्तरेण चर्चां कुर्मः।

मैक्रोसेफली इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मैक्रोसेफेली इत्यस्य अर्थः "बृहत् शिरः" भवति । यदि भवतः शिशुः स्थूलमस्तिष्करोगः अस्ति तर्हि तेषां शिरःपरिधिः अन्येषां समानवयसः लिंगस्य च शिशुनां अपेक्षया महत्त्वपूर्णतया बृहत् भवति इति अर्थः । चिकित्सकीयदृष्ट्या बालरोगचिकित्सकाः एतत् शिरःपरिधिः (विस्तृततमबिन्दौ मापितः) इति परिभाषयन्ति यत् एकस्मिन् आयुवर्गे ९७% बालकानां अधिकः भवति-मानकवृद्धिचार्टेषु "९७तमशतभागस्य" उपरि स्थापयित्वा

तथापि एतत् शृण्वन् मा आतङ्किताः भवेयुः । यद्यपि स्थूलमस्तिष्करोगः कदाचित् चिकित्सायाम् आवश्यकस्य अन्तर्निहितस्य स्थितिस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति तथापि प्रायः केवलं परिवारस्य सदस्येभ्यः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तः लक्षणः एव भवति एतत् सौम्यम्, अहानिकारकं रूपं यस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति, तस्य नाम Benign Familial Macrocephaly इति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

सामान्यजनसङ्ख्यायाः २% तः ५% पर्यन्तं स्थूलमस्तिष्करोगः प्रभावितः भवति इति अनुमानितम् । निरोगीलङ्कायां वयं बहुधा सम्मुखीभवन्ति एषा स्थितिः अतः एषा असामान्यता नास्ति, अलार्मस्य आवश्यकता अपि नास्ति ।

स्थूलमस्तिष्करोगेण सम्बद्धानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

स्थूलमस्तिष्करोगेण सह सम्बद्धानि लक्षणानि पश्यामः । कृपया स्मर्यतां यत् प्रत्येकं शिशुः प्रत्येकं लक्षणं न प्रदर्शयिष्यति; केषाञ्चन शिशवानां शिरः बृहत्तरं भवति यत्र अन्यलक्षणं सर्वथा नास्ति ।

• शीघ्रं शिरःवृद्धिः : यदि शिरः आकारः अपेक्षितापेक्षया शीघ्रं वर्धते तर्हि एतेन चिकित्सामूल्यांकनस्य आवश्यकता भवति ।
• प्रमुखाः शिरोभागनाडयः : कदाचित्, शिरोभागस्य त्वचायाः अधः नाडयः असामान्यरूपेण दृश्यन्ते वा विस्तारिताः वा दृश्यन्ते ।
• विकासात्मकविलम्बः : स्मितं, शिरः उपरि धारयितुं, लुठितुं, उपविष्टुं, गमनम् इत्यादीनां माइलस्टोन्-पर्यन्तं गन्तुं विलम्बः ।
• अधोमुखी दृष्टिः : प्रायः "अस्त-सूर्य-नेत्र-घटना" इति उच्यते, यत्र शिशुस्य नेत्राणि निरन्तरं अधः दिशि दृश्यन्ते ।
• उदग्रः अथवा दृढः फॉन्टेनेलः : शिशुस्य कपालस्य (यत्र अस्थिः अद्यापि न संयोजिताः) "मृदुबिन्दवः" कठिनाः वा उदग्रता वा अनुभूयन्ते ।
• भूखस्य हानिः : यदि भवतः शिशुः निरन्तरं भोजनं नकारयति अथवा भोजने रुचिः नास्ति।
• अन्येषां स्थितीनां उपस्थितिः : स्थूलमस्तिष्करोगः कदाचित् मिर्गी (आक्षेप) अथवा आत्मकेन्द्रितता इत्यादिभिः स्थितीभिः सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति ।

मनसि धारयतु यत् यदि भवतः शिशुः सौम्य पारिवारिकः स्थूलशिरःरोगः अस्ति तर्हि सम्भवतः भवतः बृहत्तरशिरः आकारस्य अतिरिक्तं अन्यत् लक्षणं न दृश्यते, यत् केवलं तेषां आनुवंशिकसंरचनायाः भागः एव अस्ति

मैक्रोसेफेली इत्यस्य कारणं किम् ?

स्थूलमस्तिष्करोगस्य कारणानि अहानिकारक (सौम्य) तः अधिकगम्भीराणि, नैदानिकस्थितयः यावत् भवन्ति ।

यदि भवतः शिशुः सौम्य पारिवारिकः स्थूलशिरःरोगः अस्ति तर्हि आनुवंशिकतायाः कारणेन तेषां शिरः केवलं बृहत्तरं भवति-प्रायः अन्येषां परिवारस्य सदस्यानां शिरः आकारस्य सदृशं भवति। एतत् किमपि चिन्ताजनकं नास्ति।

परन्तु अन्ये सम्भाव्यकारणानि सन्ति-केचन जन्मजाताः (जन्मसमये वर्तमानाः) केचन च कालान्तरेण विकसिताः-येषु चिकित्सायाम् अन्वेषणस्य आवश्यकता वर्तते-

• मेगालेन्सेफेली : असामान्यतया विशाला मस्तिष्कसंरचना ।
• जलमस्तिष्करोगः : मस्तिष्कस्य अन्तः मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) सञ्चयः, यः कपालस्य उपरि दबावं जनयितुं शक्नोति ।
• कपालान्तर्गतरक्तस्रावः : मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्रावः भवति, कदाचित् धमनीशिराविकृतिः इव नाडीविकृतीनां कारणतः ।
• कपाल-अतिरोधः : कपालस्य अस्थिषु अत्यधिकं घनीभूतता ।
• मस्तिष्कस्य अर्बुदः।
• निरन्तर रक्तस्रावः : आघातेन, पतनेन, अथवा तीव्रसन्दर्भे शिशुस्य कम्पनस्य कारणेन रक्तस्य जठराणि भवितुम् अर्हन्ति ।
• मस्तिष्कसंक्रमणम् : मेनिन्जाइटिस, मस्तिष्कशोथः, मस्तिष्कस्य फोडाः वा इत्यादयः ।
• आनुवंशिकविकाराः : एकोन्ड्रोप्लासिया, नाजुक एक्स सिण्ड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १, पीटीईएन हामार्टोमा ट्यूमर सिण्ड्रोम (काउडेन सिण्ड्रोम), गोर्लिन सिण्ड्रोम, ग्रेग् सेफालोपोलिसिण्डैक्टिली सिण्ड्रोम च सन्ति
• कपालान्तर्गतदाबः वर्धितः : यत्किमपि स्थितिः यस्याः कारणेन कपालस्य अन्तः दबावः वर्धते ।

स्थूलमस्तिष्करोगस्य निदानं कथं भवति ?

निरोगीलङ्कायां अस्माकं विशेषज्ञाः स्थूलमस्तिष्करोगस्य निदानार्थं, तस्य मूलकारणस्य च पहिचानाय व्यवस्थितपद्धतिं उपयुञ्जते ।

प्रसवपूर्वम्

भवतः चिकित्सकः नियमितप्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले विशेषतः द्वितीयत्रिमासिकस्य उत्तरार्धे अथवा तृतीयत्रिमासिकस्य आरम्भे मैक्रोसेफेली-रोगस्य लक्षणं चिन्तयितुं शक्नोति ।

प्रसवोत्तर

जन्मानन्तरं भवतः बालरोगचिकित्सकः प्रथमपञ्चवर्षपर्यन्तं नियमितपरीक्षायाः समये नियमितरूपेण भवतः शिशुस्य शिरःपरिधिं मापयिष्यति । एतेषां मापनानां तुलना मानकवृद्धिचार्टैः सह क्रियते, तथैव मातापितृणां निकटबन्धुजनानाञ्च शिरः आकारस्य विचारः अपि क्रियते । यदि स्थूलमस्तिष्करोगः चिह्नितः भवति तर्हि अग्रिमः सोपानः विविधमूल्यांकनद्वारा कारणस्य निर्धारणं भवति ।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा

सम्यक् न्यूरोलॉजिकलपरीक्षायाः समये भवतः वैद्यः मूल्याङ्कनं करिष्यति यत् -

• भवतः चिकित्सकः भवतः शिशुस्य विकासस्य इतिहासस्य वर्तमानस्वास्थ्यस्य च आकलनं करिष्यति यत् भवतः विस्तृतप्रश्नान् पृच्छति तथा च सौम्यचिकित्सापरीक्षां करिष्यति।
• भवन्तः पृष्टाः भविष्यन्ति यत् भवतः शिशुः शिरसि किमपि चोटं प्राप्तवान् वा मस्तिष्कस्य वा तंत्रिकातन्त्रस्य वा क्षतिविषये चिन्ता अस्ति वा इति।
• गर्भावस्थायां भवतः यत्किमपि संक्रमणं जातम्, अथवा जन्मतः एव शिशुः मेनिन्जाइटिस इत्यादीनि संक्रमणानि अनुभवति वा इति वैद्यः पृच्छति एतेषां कदाचित् जलमस्तिष्करोगः (मस्तिष्के द्रवस्य सञ्चयः) भवितुम् अर्हति ।
• भवन्तः पृष्टाः भविष्यन्ति यत् भवतः शिशुः वमनं करोति वा, वर्धिता चिड़चिडापनं दर्शयति वा, अथवा शिरोवेदनायाः लक्षणं प्रदर्शयति वा (यथा व्यवहारपरिवर्तनं वा असान्त्वनीयं रोदनं वा) एते कपालस्य अन्तः वर्धितायाः दबावस्य सूचकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• भवतः वैद्यः पृच्छति यत् भवतः शिशुस्य आक्षेपस्य इतिहासः अस्ति वा इति।

शारीरिक परीक्षा

अस्मिन् परीक्षणे शिरःपरिधिमापनात् परं भवतः वैद्यः निम्नलिखितस्य परीक्षणं करिष्यति ।

• फॉन्टेनेल्स् (Soft Spots) : एते कपालस्य अस्थिनां मध्ये लचीलाः अन्तराः सन्ति । ते शिरः जन्मनलिकां सहजतया गन्तुं शक्नुवन्ति, मस्तिष्कस्य वृद्धिं च समायोजयन्ति । पृष्ठभागः सामान्यतया २–३ मासानां अन्तः बन्दः भवति, अग्रे तु ९ तः १८ मासानां मध्ये बन्दः भवति । उदग्रः, कठिनः, दृढः वा फॉन्टेनेलः कपालान्तर्गतदाबस्य वर्धनस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• प्रमुखाः शिरोभागस्य नाडयः : एतानि मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्य आयतनं वा दबावं वा वर्धयितुं सूचयितुं शक्नुवन्ति ।
• अस्त-सूर्य नेत्रघटना : एकः स्थितिः यत्र शिशुस्य नेत्राणि निरन्तरं अधः पश्यन्तः दृश्यन्ते, यत् कपालान्तर्गतदाबस्य वर्धनस्य नैदानिकं लक्षणम् अस्ति
• समृद्धिविफलता : दुर्बलवजनवृद्धिः अथवा भूखस्य अभावः कदाचित् अन्तर्निहित-न्यूरोलॉजिकल-चिन्ताभिः सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति ।

इमेजिंग टेस्ट्स

एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : प्रायः एतत् प्रथमं, सुरक्षिततमं, सुलभतमं च निदानपदं भवति, यतः अस्मिन् विकिरणं न भवति, शामकस्य आवश्यकता नास्ति । यदि फॉन्टेनेल् अद्यापि उद्घाटितम् अस्ति तर्हि एतेन मस्तिष्कस्य संरचनानां स्पष्टं दर्शनं भवति ।
• कम्प्यूटर्ड् टोमोग्राफी (CT Scan) : अस्मिन् स्कैन् मस्तिष्कस्य ऊतकस्य विस्तृतचित्रं प्राप्यते । यतो हि एतत् विकिरणस्य उपयोगं करोति, सामान्यतया अल्ट्रासाउण्ड्-परिणामाः अनिर्णयात्मकाः भवन्ति अथवा यदि शिशुं एमआरआइ-कृते सम्यक् शान्तं कर्तुं न शक्यते तर्हि एतत् आरक्षितं भवति
• द्रुत एमआरआइ : एमआरआइ इत्यस्य विशेषं, द्रुततरं संस्करणं यस्य सामान्यतया शामकस्य आवश्यकता नास्ति, यस्य उपयोगः मस्तिष्के अतिरिक्तद्रवस्य पहिचानाय भवति ।

मैक्रोसेफेली इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

स्थूलमस्तिष्करोगेण सह सम्बद्धानां सम्भाव्यजटिलतानां विषये सूचितं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यद्यपि सर्वेषां अनुभवः न भवति तथापि जागरूकता कुञ्जी अस्ति : १.

• मस्तिष्ककाण्डसंपीडनम् : यदि शिरः आकारः कपालस्य अन्तः स्थानं प्रतिबन्धयति तर्हि मस्तिष्ककाण्डे दबावं दातुं शक्नोति ।
• जलमस्तिष्करोगः : प्राणघातकं भवितुम् अर्हति इति कारणेन शीघ्रं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।
• आक्षेपाः मिर्गी च ।
• विकासात्मक विलम्ब।
• मस्तिष्कस्य असामान्यं कार्यं।

मैक्रोसेफेली इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

स्थूलमस्तिष्करोगस्य चिकित्सा मूलकारणस्य उपरि कठोररूपेण निर्भरं भवति ।

सौम्य पारिवारिक स्थूलमस्तिष्करोगः तथा BESSI

यदि भवतः शिशुः विकासात्मकं माइलस्टोन् पूरयति तथा च तस्य तंत्रिकाविज्ञानस्य लक्षणं नास्ति, तथा च बृहत्तरशिरः आकारस्य पारिवारिकः इतिहासः अस्ति, तर्हि प्रायः सः सौम्यः, वंशानुगतः लक्षणः भवति यस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति BESSI अपि एकः अहानिकारकः स्थितिः इति मन्यते यत् सामान्यतया मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य स्तरस्य सामान्यीकरणेन स्वयमेव समाधानं प्राप्नोति ।

आनुवंशिक कारणानि

आनुवंशिकस्थितिभिः सह सम्बद्धेषु प्रकरणेषु शारीरिकं, व्यावसायिकं, वाक्, व्यवहारचिकित्सा इत्यादीनां निरन्तरसमर्थनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

जलमस्तिष्करोगः अथवा मस्तिष्कस्य रक्तस्रावः

एतेषु प्रसङ्गेषु अतिरिक्तद्रवस्य निष्कासनार्थं रक्तस्रावस्थानं सम्बोधयितुं वा प्रायः शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति ।

मस्तिष्क अर्बुद

उपचारयोजनासु शल्यक्रिया, रसायनचिकित्सा, विकिरणचिकित्सा, स्टेरॉयड् औषधानि वा भवितुं शक्नुवन्ति ।

किं मैक्रोसेफेली निवारयितुं शक्यते ?

स्थूलशिरः केवलं बृहत्तरस्य शिरः आकारस्य वर्णनं करोति; न तु स्वभावतः चिकित्सास्थितिः अस्ति इति अर्थः । यदि भवतः कुटुम्बे चाल्यते तर्हि सम्भवतः सामान्यं, स्वस्थं च लक्षणम् अस्ति । भवतः निरोगीलङ्का चिकित्सकः निर्धारयिष्यति यत् अन्तर्निहितं चिकित्साकारणं अस्ति वा इति।

स्थूलशिरोरोगस्य एव निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु अधिकांशं अन्तर्निहितकारणं समुचितचिकित्सायाम् प्रभावीरूपेण प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते ।

यदि मम शिशुः मैक्रोसेफेली अस्ति तर्हि किम्?

यदि भवतः शिशुः स्थूलमस्तिष्करोगेण पीडितः अस्ति परन्तु सर्वाणि विकासात्मकानि माइलस्टोन्स् पूरयति तथा च सामान्यं तंत्रिकाविज्ञानस्य लक्षणं दर्शयति तर्हि पूर्वानुमानं प्रायः उत्तमम् अस्ति, तथा च चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति सामान्यतया सौम्य पारिवारिकस्थूलमस्तिष्करोगे एतत् भवति ।

यदि कश्चन अन्तर्निहितः स्थितिः चिह्निता भवति तर्हि पूर्वानुमानं सम्पूर्णतया तस्मिन् विशिष्टे कारणे एव निर्भरं भवति । निरोगीलङ्कायां भवतः शिशुस्य परिचर्यादलः तेषां विशिष्टापेक्षानुसारं व्यक्तिगतचिकित्सायोजनां निर्मास्यति। यदि लक्षणसम्बद्धं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीनसेवाभ्यः साहाय्यं याचत ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एषः महत्त्वपूर्णः बिन्दुः अस्ति । यदि भवतः शिशुः निम्नलिखितलक्षणं दर्शयति तर्हि तत्क्षणमेव बालरोगचिकित्सकस्य परामर्शं कुर्वन्तु ।

• उदग्रः अथवा तनावपूर्णः फोण्टानेल् (शिशुस्य शिरसि मृदुबिन्दुः) ।
• नित्यं भूखस्य अभावः अथवा भोजनस्य कष्टं वा।
• नित्यं, निरन्तरं वमनं भवति।
• असामान्यं वा असामान्यं वा नेत्रस्य गतिः।
• अतिशयेन आलस्यं वा जागरणं कष्टं वा।
• वर्धिता चिड़चिडापनं यत् कठिनं शान्तं भवति।

एते चिह्नानि भवतः शिशुस्य स्थितिः अन्तर्निहितपरिवर्तनानि सूचयितुं शक्नुवन्ति येषां व्यावसायिकमूल्यांकनस्य आवश्यकता भवति । शान्तः भवन्तु, शीघ्रं चिकित्सामार्गदर्शनं च कुर्वन्तु।

शिशुस्य शिरः कियत् वर्धयेत् ?

मानकशिरःवृद्धिं पश्यामः। एते औसतमूल्यानि इति मनसि धारयन्तु। स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकाः मानकीकृतवृद्धिचार्टस्य उपयोगं कुर्वन्ति यत् भवतः शिशुस्य शिरःवृद्धिः स्वस्थप्रतिमानस्य अनुसरणं करोति वा इति सटीकरूपेण निरीक्षितुं शक्नुवन्ति। भवतः चिकित्सालयस्य भ्रमणकाले एतानि मापानि क्रियन्ते, भवतः वैद्यः भवता सह परिणामानां विषये चर्चां करिष्यति ।

मैक्रोसेफेली तथा मेगालेन्सेफेली इत्येतयोः मध्ये कः भेदः ?

एते पदाः समानरूपेण ध्वन्यन्ते चेदपि विशिष्टः चिकित्साभेदः अस्ति ।

स्थूलमस्तिष्करोगः एकः व्यापकः पदः अस्ति यः औसतात् अधिकस्य शिरः आकारस्य वर्णनार्थं प्रयुक्तः ।

मेगालेन्सेफेली अधिकं विशिष्टं भवति; it refers to an abnormally large brain , यत् स्थूलमस्तिष्कस्य अन्तर्निहितकारणेषु अन्यतमं भवितुम् अर्हति ।

“शिशुकालस्य सौम्य-अक्षीय-अतिरिक्त-सङ्ग्रहाः” इति किम् ?

Benign External Hydrocephalus इति अपि ज्ञायते, एतत् मस्तिष्कस्य कपालस्य च मध्ये द्रवस्य अल्पसञ्चयं निर्दिशति । एतत् बृहत्तरशिरप्रमाणयुक्तेषु शिशुषु अत्यन्तं सामान्यम् अस्ति । प्रायः अस्याः स्थितिः चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । भवतः वैद्यः भवतः शिशुं सावधानीपूर्वकं निरीक्षयिष्यति, अधिकतया शिशुस्य वर्धमानेन एषा स्थितिः स्वयमेव निराकृता भवति ।

की टेकअवे

अस्माकं चर्चायाः महत्त्वपूर्णविन्दून् सारांशं दद्मः।

स्थूलमस्तिष्करोगस्य केवलं अर्थः अस्ति यत् भवतः शिशुस्य शिरःपरिधिः औसतात् अधिकः भवति, यत् प्रायः जन्मतः एव लक्ष्यते ।

महत्त्वपूर्णं यत् प्रत्येकं विशालं शिरः चिकित्साचिन्ताम् न सूचयति। यदि अन्येषां परिवारस्य सदस्यानां शिरः आकारः अधिकः भवति तथा च भवतः शिशुः अन्यलक्षणं न दर्शयति तर्हि सः अहानिकारकः, वंशानुगतः लक्षणः भवितुम् अर्हति ।

परन्तु यतः मैक्रोसेफेली कदाचित् अधिकगम्भीरस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हति, अतः भवतः बालरोगचिकित्सकः सम्यक् शारीरिकं तंत्रिकाविज्ञानं च परीक्षां करिष्यति तथा च आवश्यकतानुसारं इमेजिंगपरीक्षां (यथा अल्ट्रासाउण्ड् अथवा एमआरआइ) आदेशं दातुं शक्नोति

एतेषां निष्कर्षाणाम् आधारेण भवतः वैद्यः कारणं चित्वा भवतः शिशुस्य अनुरूपं परिचर्यायोजनां विकसयिष्यति ।

यदि भवतः शिशुविषये किमपि चिन्ता अस्ति, विशेषतः यदि भवन्तः चर्चाकृतानां चेतावनीचिह्नानां मध्ये किमपि लक्षयन्ति तर्हि कृपया तत्क्षणमेव स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकं प्रति सम्पर्कं कुर्वन्तु। समीचीनपरामर्शं प्राप्तुं सर्वदा सर्वोत्तमः कार्यः भवति । निरोगी लङ्का भवतः शिशुं सुस्वास्थ्यं कल्याणं च कामना!

कीवर्ड : बृहत् शिरः, स्थूलशिरः, शिशुशिरः आकारः, मस्तिष्कस्य विकासः, जलमस्तिष्करोगः, आनुवंशिकस्थितयः, तंत्रिकाविज्ञानस्य स्थितिः