किं भवन्तः वा भवतः बालकः वा कदाचित् बाहौ वा पादे वा विचित्रं स्थूलतां वा काठिन्यं वा अनुभवन्ति, अथवा केवलं काष्ठस्य स्वरूपं अनुभवन्ति? अथवा एकः बाहुः पादः वा अन्यस्मात् स्थूलतरः इव दृश्यते ? किं बाल्यकालात् एव सन्धिं सम्यक् नतुं वा ऋजुं कर्तुं वा असमर्थः असि, वेदना च अस्ति वा? एतानि केवलं यादृच्छिकवस्तूनि न सन्ति। अद्य वयं एकस्य अत्यन्तं दुर्लभस्य अस्थिरोगस्य विषये वदामः यत् एतेषां पृष्ठतः भवितुम् अर्हति।
एषः विचित्रः रोगः (Melorheostosis) कः ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मेलोर्हेओस्टोसिस् अतीव अतीव दुर्लभः अस्थिरोगः अस्ति । अस्मिन् अस्माकं अस्थिनां बाह्यस्तरयोः नूतनानि अस्थि ऊतकाः निर्मातुं आरभन्ते, यत् कोर्टिकल अस्थि इति उच्यते । भित्तिषु अन्यं प्लास्टरस्तरं योजयित्वा अस्माकं एकस्य अस्थिस्य उपरि अधिकं अस्थि निर्मीयते इव चिन्तयतु । अतः तदा किं भवति ? सा अस्थि स्थूलतरं स्थूलतरं च भवति।
प्रायः शरीरस्य एकं पार्श्वे बाहुं वा पादं वा प्रभावितं करोति । परन्तु अन्येषु अस्थिषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति, यथा नितम्बं वा उरोस्थिम् वा । प्रायः बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा लक्षणं आरभ्यते |
अस्य अन्यत् विशेषं वस्तु अस्ति यत् एतत् नवनिर्मितं अस्थि क्ष-किरणे यथा दृश्यते । वैद्याः तस्य वर्णनं कुर्वन्ति यत् मोमबत्तीतः द्रवितः मोमः बहिः स्रवति , स्रवति च इव दृश्यते | अत एव 'dripping candle wax' look इति अपि कथ्यते । अतीव विचित्रं किं न ?
मेलोरिओस्टोसिस् वस्तुतः कङ्कालविकारस्य एकः प्रकारः अस्ति । लेरीरोगः इति अपि ज्ञायते ।
"मेलोरिओस्टोसिस्" इति नाम कथं जातम् ?
'Melorheostosis' इति शब्दः श्रुत्वा किञ्चित् जिह्वा-विवर्तकः इव भासते, किम्? परन्तु एकदा भवन्तः अस्य नामस्य अर्थं ज्ञात्वा अस्य रोगस्य विषये किञ्चित् विचारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । ग्रीकभाषायां त्रयः शब्दाः संयोजयित्वा एतत् नाम निर्मितम् अस्ति । ते किम् इति पश्यामः ?
- 'मेलोस्' शब्दस्य अर्थः हस्तः वा पादः वा , अर्थात् अस्माकं शरीरस्य भागः ।
- 'रेओस्' इत्यस्य अर्थः प्रवाहः . यथा नदी प्रवहति।
- 'ओस्टोसिस' इत्यस्य अर्थः अस्थिनिर्माणम् .
इदानीं त्वं अवगच्छसि किम् ? एतेषां त्रयाणां शब्दानां संयोजने नाम अस्थिनिर्माणस्य स्वरूपं ज्ञापयति, यथा पूर्वं वयं कथितस्य मोमबत्तीतः पलायमानः मोमः अतीव उपयुक्तं नाम, किं न ?
मेलोरिओस्टोसिसः शरीरे कथं प्रभावितः भवति ?
यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा मेलिओरोस्टोसिस् अस्ति तर्हि असामान्यरूपेण स्थूलाः, विस्तारिताः अस्थिः भवतः गतिपरिधिं सीमितुं शक्नुवन्ति । यथा - बाहुं सम्यक् उत्थापयितुं वा पादं सम्यक् न नमयितुं वा ऋजुं कर्तुं वा न शक्नुथ । भवतः सन्धिविकृतयः (संकोचनाः) अपि भवितुम् अर्हन्ति । सन्धिः स्थाने कुण्डितः भवति इत्यर्थः । केचन जनाः तीव्रवेदनाम् अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।सम्भवति स्यात् ।
अस्थिषु एतैः परिवर्तनैः सह त्वचायां परिवर्तनमपि द्रष्टुं शक्यते . त्वक् स्थूलतरं वा लसत्रूपं वा पालिशितमिव ।
उत्तमः भागः अस्ति यत् मेलोरिओस्टोसिसः अस्थितः अन्यतमं अस्थिपर्यन्तं न प्रसरति । एकस्मिन् हस्ते यदि भवति तर्हि अन्यस्मिन् हस्ते न प्रसरति इत्यर्थः । परन्तु कालान्तरे एषा स्थितिः किञ्चित् दुर्गता भवितुम् अर्हति । वेदना वर्धते, गतिः अधिका सीमिता भवेत् इति भावः ।
एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?
मेलोरिओस्टोसिस् वस्तुतः अतीव अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । एतावत् दुर्लभं यत् विश्वे प्रायः कोटिषु जनासु एषः रोगः भवति इति विशेषज्ञाः वदन्ति । श्रीलङ्कादेशे अपि एते रोगिणः अत्यल्पाः इति तात्पर्यम् ।
किमर्थम् एषः मेलोरिओस्टोसिसः भवति ? किं कारणम् ?
एतत् श्रुत्वा भवन्तः आश्चर्यचकिताः भवेयुः। केषाञ्चन जनानां कृते, प्रायः द्वयोः मध्ये एकस्य, येषां एषः रोगः भवति, तेषां कारणं आनुवंशिकविकृतिः एव । अस्माकं शरीरे `MAP2K1` इति जीनम् अस्ति । अयं जीनः अस्माकं अस्थिकोशिकानां वृद्धिं नियन्त्रयति इति विशेषं प्रोटीनम् निर्माति । अतः यदि अस्मिन् `MAP2K1` जीनमध्ये परिवर्तनं अर्थात् `उत्परिवर्तनम्` भवति तर्हि मेलोरिओस्टोसिसस्य एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एषा आनुवंशिकविविधता `विच्छिन्नरूपेण` भवति। मातापितृभ्यः वंशजं न किमपि इति यावत् । चिन्तयतु, लॉटरी इव, एतत् आनुवंशिकविविधता कस्यचित् कृते यदृच्छया भवितुम् अर्हति ।
परन्तु मेलोरिओस्टोसिस्-रोगेण पीडितानां सर्वेषां एतत् `MAP2K1` जीन-उत्परिवर्तनं न भवति । अन्ये जनाः अपि सन्ति येषां एतत् जीन-उत्परिवर्तनं विना एषः रोगः अस्ति । अतः एतादृशेषु सति वैद्याः अद्यापि अस्य रोगस्य कारणं किम् इति सम्यक् ज्ञातुं न शक्तवन्तः । तस्मिन् विषये अग्रे संशोधनं क्रियते ।
मेलोरिओस्टोसिसस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
प्रायः द्वयोः मेलोरिओस्टोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां मध्ये एकः २० वर्षाणां पूर्वं लक्षणं दर्शयितुं आरभते प्रायः, एते लक्षणानि बाल्यकाले आरभ्यन्ते, कदाचित् जन्मनः कतिपयेषु दिनेषु एव कालान्तरे एते लक्षणानि अधिकानि तीव्राणि भवितुम् अर्हन्ति .
एते लक्षणानि प्रायः बाहौ वा पादे वा अधिकं लक्ष्यन्ते । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया भवतः वा भवतः बालकः वा अन्येषु क्षेत्रेषु अपि एतानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा नितम्बः, वक्षःस्थलस्य मध्यस्थिम् (उरोस्थिम्), पृष्ठपार्श्वयोः वा मुख्यलक्षणं अवलोकयामः : १.
- दीर्घकालीनवेदना : अस्य अर्थः दीर्घकालं यावत् स्थास्यति वेदना । अनेकेषां जनानां कृते एषा एव मुख्या समस्या अस्ति ।
- स्थूलत्वक् वा लसत्त्वक् : त्वचा पालिशिता इव दृश्यते । स्पर्शने अपि कठिनं भवति ।
- बाहौ वा पादे वा शोफः : एषः शोफः द्रवधारणेन (शोफः) अथवा लसिकाग्रन्थिषु सूजनेन (लसिकाशोथः) भवितुम् अर्हति
- गतिस्य सीमितपरिधिः : १.यथा - कोणं पूर्णतया मोचयितुं जानुं पूर्णतया विस्तारयितुं वा न शक्नुवन् ।
- मांसपेशीशोषः : प्रभाविते बाहौ वा पादौ वा मांसपेशीः क्रमेण शोषं प्राप्नुवन्ति ।
- असमानबाहुः पाददीर्घता वा एकः बाहुः अन्यस्मात् ह्रस्वः, एकः पादः अन्यस्मात् ह्रस्वः वा भवेत् । अनेन गमने कष्टमपि भवितुम् अर्हति ।
मेलोरिओस्टोसिसस्य निदानं कथं भवति ?
मेलोरिओस्टोसिस्-रोगस्य निदानार्थं वैद्याः मुख्यतया विशेषप्रतिबिम्बपरीक्षाणां उपयोगं कुर्वन्ति ।
तेषु : १.
- अस्थि-स्कैन् : अस्मिन् रेडियोधर्मी-द्रव्यस्य अल्पमात्रायां शरीरे इन्जेक्शन् कृत्वा ततः विशेषकैमरेण तत् अवलोकयितुं शक्यते । अनेन अस्थिषु यत्किमपि असामान्यं भवति तस्य स्पष्टतरं दर्शनं भवति ।
- क्ष-किरणाः : एतत् किमपि भवन्तः सम्भवतः जानन्ति। अस्थि-मृदु-उपस्थानां च अवलोकनार्थं विकिरणस्य न्यूनमात्रायाः उपयोगं करोति । यदा भवन्तः मेलोरिओस्टोसिस्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् एक्स-रे पश्यन्ति तदा भवन्तः तत् "dripping wax" इति रूपं पश्यन्ति यत् अस्माभिः पूर्वं उक्तम् । अस्य रोगस्य निदानस्य कृते एतत् अतीव महत्त्वपूर्णं चिह्नम् अस्ति ।
एतेषां इमेजिंगपरीक्षाणां अतिरिक्तं कदाचित् वैद्याः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति . एतत् रक्तस्य नमूनाग्रहणेन क्रियते । एते आनुवंशिकपरीक्षाः MAP2K1 जीन उत्परिवर्तनस्य उपस्थितिं पश्यन्ति यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि मेलोरिओस्टोसिसस्य चिकित्सा नास्ति । एतत् श्रुत्वा किञ्चित् दुःखदं ध्वनितुं शक्नोति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। लक्षणं नियन्त्र्य भवतः बालकस्य च उत्तमं जीवनं जीवितुं बहवः उपचाराः सन्ति ।
प्रायः वैद्याः वेदना न्यूनीकर्तुं शरीरस्य कार्ये सुधारं कर्तुं एतादृशानि उपचाराणि अनुशंसन्ति : १.
- शारीरिकचिकित्सा : अस्मिन् विशेषव्यायामानां उपचारानां च उपयोगः भवति यत् शरीरस्य बलं वर्धयितुं सन्धिषु गतिपरिधिं वर्धयितुं च सहायकं भवति यथा - यदि भवतः बाहुं नमयितुं कष्टं भवति तर्हि भवतः कृते एतादृशाः व्यायामाः उपदिष्टाः भवेयुः ये सहायकाः भविष्यन्ति ।
- व्यावसायिकचिकित्सा : एतेन सूक्ष्मचालककौशलस्य विकासे सहायता भवति । अर्थात् अङ्गुलीय-अग्रभागैः क्रियमाणानि लघु-लघु-कार्यं यथा बटन-लेखनम् इत्यादयः अपि च बालस्य नित्यकार्यं स्वतन्त्रतया कर्तुं साहाय्यं करणं यथा स्नानं, वासः च अस्य चिकित्सायाः भागः अस्ति
- औषधानि : १.
- वेदनाशामकदवाः : वेदनानिवारकदवाः, यथा नॉन-स्टेरोइड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी-औषधानि (NSAIDs) वेदना-निवारणाय दीयन्ते ।
- बिस्फोस्फोनेट् : एते अस्थिसुदृढीकरणाय दीयन्ते ।
- शल्य-चिकित्सा:केषुचित् सन्दर्भेषु नवनिर्मितस्य अतिरिक्तस्य अस्थिस्य निष्कासनार्थं अथवा अस्थिस्य पुनः आकारं दातुं शल्यक्रिया आवश्यकी भवेत् । परन्तु अन्येषु उपचारेषु उपशमः न भवति चेत् एव एतत् क्रियते ।
महत्त्वपूर्णम् : एते सर्वे उपचाराः सर्वेषां कृते उपयुक्ताः न भवन्ति। भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः कृते कोऽपि चिकित्सा सर्वोत्तमः इति निर्धारयिष्यति ।
मेलोरिओस्टोसिसस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति वा ?
एषा किञ्चित् दुःखदवार्ता अस्ति। Because meloriostosis is a disease that occurs randomly, meaning it happens for no apparent reason , तत्र वास्तवतः वयं तस्य विकासं निवारयितुं किमपि कर्तुं न शक्नुमः। इदं आनुवंशिक-उत्परिवर्तनेन सह सम्बद्धम् अस्ति, अतः अस्माकं नियन्त्रणात् परं किमपि अस्ति ।
अस्य रोगस्य दीर्घकालीनप्रभावाः के सन्ति ?
मेलोरिओस्टोसिसः कर्करोगः न भवति । अतः चिन्ताजनकं किमपि नास्ति। अपि च, एषः रोगः भवतः आयुः अल्पं न करोति । एषा सर्वोत्तमा वार्ता अस्ति।
परन्तु एषः रोगः शरीरस्य कार्यं, गतिं च सीमितं कर्तुं शक्नोति । भवन्तः सन्धिषु वेदना, शोफः इत्यादिभिः विषयैः सह जीवितुं प्रवृत्ताः भवेयुः । परन्तु समीचीनचिकित्सायोजनया मेलोरिओस्टोसिस्-रोगयुक्ताः जनाः अपि उच्चगुणवत्तायुक्तं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । सुखेन जीवितुं शक्नुवन्ति, अन्येषां इव स्वकार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति तात्पर्यम् ।
अन्यत् किं वैद्यं पृच्छितव्यम् ?
यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा मेलोरिओस्टोसिसस्य लक्षणं भवति, अथवा पूर्वमेव एतस्य रोगस्य निदानं कृतम् अस्ति, तर्हि भवतः वैद्येन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
- "मेलोरिओस्टोसिसस्य प्रारम्भिकानि लक्षणानि कानि सन्ति?"
- "अस्य रोगस्य सम्यक् निदानार्थं मया कानि परीक्षणानि कर्तव्यानि ?"
- "मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति? मम कृते कः चिकित्सा श्रेष्ठः?"
- " यदि अहम् एतस्य चिकित्सां न करोमि तर्हि किं भवितुम् अर्हति ?"
- "मेलोरिओस्टोसिस्-रोगेण मम जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं किं कर्तुं शक्नोमि ?"
एतान् प्रश्नान् पृच्छन्तु यत् भवतः स्थितिः अधिकतया अवगन्तुं शक्नोति। वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु।
किं अन्ये रोगाः सन्ति येषां लक्षणं मेलोरिओस्टोसिसस्य सदृशं भवति ?
आम्, अन्ये अपि कतिपयानि अवस्थानि सन्ति येषु मेलोरिओस्टोसिस्-रोगस्य सदृशं लक्षणं भवितुम् अर्हति । निदानं कुर्वन् भवतः वैद्यः एताः स्थितिः निराकरोति । एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.
- बुशके-ओलेन्डॉर्फ सिण्ड्रोम
- डेस्मोइड अर्बुद
- हेमन्जिओमा
- अस्थिरोगः
- अस्थिपोइकिलोसिस
- स्क्लेरोडर्म
अत एव सम्यक् निदानं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः
मेलोरेओस्टोसिस् अस्थिरोगः अतीव दुर्लभः अस्ति ।एतत् तदा भवति यदा विद्यमानस्य अस्थिस्य उपरि नूतनानि अस्थि ऊतकाः निर्मीयन्ते । प्रायः एकं बाहुं वा पादं वा प्रभावितं करोति । यद्यपि अस्थितः अन्यस्मिन् अस्थिपर्यन्तं न प्रसरति तथापि कालान्तरेण एषा स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति ।
यदि भवतः मेलोरिओस्टोसिस् अस्ति तर्हि आतङ्कितः मा भवतु। औषधं, शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, शल्यक्रिया वा इत्यादयः चिकित्साः उपलभ्यन्ते । एते उपचाराः भवन्तं वेदनां न्यूनीकर्तुं, सामान्यक्रियासु पुनः आगन्तुं, उत्तमं जीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि यथाशीघ्रं चिकित्सापरामर्शं प्राप्तव्यं तथा च स्वचिकित्सकस्य निर्देशानां सावधानीपूर्वकं अनुसरणं करणीयम्।
` मेलोरेओस्टोसिस, अस्थिरोग, अस्थि वृद्धि, सन्धिवेदना, गतिप्रतिबन्ध, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, बालरोग
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु