रक्ते प्राणवायुस्य समस्या अस्ति वा ? मेथेमोग्लोबिनेमिया इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवता कदापि कस्यचित् त्वचा अधरं च सहसा विचित्रं नीलवर्णं भवति इति दृष्टम्? अथवा केचन शिशवः किञ्चित् नीलवर्णीयाः जायन्ते इति भवता श्रुतम्? अस्य एकं कारणं अतीव दुर्लभः, परन्तु सम्भाव्यः गम्भीरः रक्तविकारः भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः मेथेमोग्लोबिनेमिया इति विषये वक्तुं गच्छामः | केचन जनाः "नीलशिशुलक्षणम्" इति अपि वदन्ति ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मेथेमोग्लोबिनेमिया इति एतादृशी स्थितिः यत्र अस्माकं रक्ते रक्तकोशिका: शरीरस्य अन्यकोशिकानां ऊतकानाञ्च प्राणवायुः नेतुम् असमर्थाः भवन्ति चिन्तयतु, रक्तकोशिका एव अस्माकं सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहितुं साहाय्यं कुर्वन्ति, किम्? एतेषु रक्तकोशिकेषु हीमोग्लोबिन् इति विशेषं प्रोटीनम् अस्ति | इदं बसयानवत् अस्ति, अयं हीमोग्लोबिन् सम्पूर्णे शरीरे प्राणवायुः वहति ।

परन्तु ``मेथेमोग्लोबिनमिया`` इति अस्मिन् परिस्थितौ किं भवति यत् अस्माकं ``हीमोग्लोबिन्`` यः प्राणवायुः वहति सः परिवर्त्य ``मेथेमोग्लोबिन्'' इति भिन्नप्रकारस्य वस्तु भवति।`` समस्या अस्ति, एषः ``मेथेमोग्लोबिन्`` प्राणवायुः वहितुं न शक्नोति। इदं यथा प्राणवायुः वहति बसयानं भग्नं भवति, यात्रिकान् वहितुं न शक्नोति।

एषा स्थितिः केषुचित् जनासु आनुवंशिकरूपेण (आनुवंशिकरूपेण) भवितुम् अर्हति । परन्तु प्रायः अस्माभिः उपयुज्यमानानाम् केषाञ्चन औषधानां, मनोरञ्जनौषधानां, कतिपयानां रसायनानां वा संपर्कस्य कारणेन वा भवति . कदाचित् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति, विशेषतः तीव्ररूपेण जातशिशुषु, मादकद्रव्याणां प्रयोगं कुर्वतां जनानां च । परन्तु अधिकांशतया वैद्याः ``मेथेमोग्लोबिन्`` इत्यस्य स्तरं न्यूनीकर्तुं लक्षणं च निवारयितुं औषधं निर्धारयितुं शक्नुवन्ति ।

एतेन मम शरीरे कथं प्रभावः भवति ?

मेथेमोग्लोबिनेमियारोगेण पीडिताः बहवः जनाः सायनोसिस् इति रोगं अनुभवन्ति | यदा भवतः अङ्गुलीयनखाः, जिह्वा, अधराः, त्वचा च लघुनीलवर्णः बैंगनीवर्णः वा भवति । यदा भवतः रक्ते पर्याप्तं प्राणवायुः नास्ति तदा एतत् भवति । यथा मया पूर्वं उक्तं, रक्तकोशिका एव सामान्यतया सम्पूर्णे शरीरे प्राणवायुः वहन्ति । हिमोग्लोबिन् इति प्रोटीनम् अस्मिन् सहायकं भवति ।

मेथेमोग्लोबिनेमियायां ``मेथेमोग्लोबिनेमिया`` तदा भवति यदा ``हीमोग्लोबिन्`` ``मेथेमोग्लोबिन`` भवति, आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन वा अन्यस्य कस्यचित् बाह्यकारणात् वा यतः ``मेथेमोग्लोबिन्`` प्राणवायुः वहितुं न शक्नोति, रक्ते प्राणवायुस्य मात्रा न्यूनीभवति, भवतः ``सायनोसिस्`` इति रोगः भवति ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति, अपि च भवतः रोगस्य प्रकारेण अपि निर्भरं भवति । एते लक्षणानि सामान्यतया कथं प्रकट्यन्ते इति अवलोकयामः ।

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

अनेके जनाः कतिपयानि वेदनाशामकदवाः, औषधानि, विषाक्तपदार्थानाम् संपर्कात् वा सेवनानन्तरं एतां स्थितिं प्राप्नुवन्ति . एतत् अर्जितं मेथेमोग्लोबिनेमिया इति कथ्यते । लक्षणं ये भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• विवर्णत्वक् (विवर्णत्वम्) २.
• अतीव श्रान्ततां अनुभवन् (क्लान्तिः) २.
• निर्बलता
• शिरोवेदना

कदाचित्, अधिग्रहीतमेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगेण पीडितानां जनानां तीव्रलक्षणं भवितुं शक्नोति येषां तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति . एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• उदरेण वमनं च ।
• अत्यधिकं निद्रा, धुन्धली वाक्, प्रतिक्रियायाः मन्दता च : एते केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य अवसादस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति .
• चेतनायाः हानिः अथवा अनियंत्रितशरीरस्य गतिः (आक्षेपवत्): एते मिर्गी-आक्षेपस्य लक्षणानि सन्ति .
• शीघ्रं श्वसनं, हृदयस्पन्दनस्य वर्धनं, भ्रमः च : एते चयापचय-अम्ल-अम्ल- रोगस्य लक्षणम् अस्ति ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवता सह कोऽपि मिर्गीरोगस्य एतेषु कश्चन लक्षणं दर्शयति, `(Metabolic Acidosis)` अथवा `(Central Nervous System Depression)`, तर्हि भवान् तत्क्षणमेव 1990 इति क्रमाङ्कं कृत्वा एम्बुलेन्सं आह्वयितुं अर्हति

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । विश्वे कतिपये एव प्रकरणाः ज्ञाताः । तस्याः सूचनायाः आधारेण वैद्याः मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्ताः सन्ति : प्रकारः १, प्रकारः २, हीमोग्लोबिन् एम रोगः (HbM) च ।

• हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) युक्तानां जनानां प्रायः सायनोसिस् (नीलत्वक्) भवति, परन्तु ते सामान्यतया स्वस्थाः भवन्ति ।
• प्रथमप्रकारस्य मेथेमोग्लोबिनेमिया (प्रकारः १ MetHb) रोगिणां जनानां सायनोसिस् अपि भवति, परन्तु अन्याः प्रमुखाः स्वास्थ्यसमस्याः दुर्लभाः सन्ति ।
• परन्तु प्रकार 2 मेथेमोग्लोबिनेमिया (Type 2 MetHb) इत्यनेन जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां प्रायः ९ मासस्य यावत् गम्भीराः न्यूरोलॉजिकल समस्याः विकसितुं शक्नुवन्ति । दुःखदं यत् एते शिशवः दीर्घकालं न जीवन्ति ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया किमर्थं भवति ?

एषा स्थितिः आनुवंशिकरूपेण भवितुम् अर्हति, अथवा यथा मया पूर्वं उक्तं, पश्चात् कतिपयैः औषधैः, औषधैः, विषयुक्तैः रसायनैः वा अपि भवितुम् अर्हति

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया इत्यस्य कारणानि

• बेन्जोकेन, लिडोकेन इत्यादीनि वेदनानिवारणानि (विशेषतः सामयिकजेल्-स्प्रे-इत्येतयोः) तथा च एंटीबायोटिक- डाप्सोन् इत्यादीनि एतत् कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।
• केषुचित् औषधेषु प्रयुक्ताः नाइट्रेट्, नाइट्राइट्स्, ये खाद्यसंरक्षकेषु केषुचित् कूपजलेषु च भवितुं शक्नुवन्ति, कृषिक्षेत्रे प्रयुक्तानां केषाञ्चन तृणनाशकानां संपर्कः च कारणानि सन्ति
• ये जनाः एमिल् नाइट्राइट् (पॉपर् इति अपि ज्ञायते), नाइट्रस-आक्साइड् (हस-गैसः), कोकेन-सदृशैः औषधैः सह मिश्रिताः केचन संज्ञाहरण-दवाः इत्यादीनां मनोरञ्जन-औषधानां उपयोगं कुर्वन्ति, तेषां मेथेमोग्लोबिन्-इत्यस्य अत्यन्तं उच्चस्तरस्य कारणेन प्राणघातक-चिकित्सा-समस्यानां जोखिमः अधिकः भवति

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया इत्यस्य कारणानि

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (Congenital MetHb) द्वयोः भिन्नयोः आनुवंशिकउत्परिवर्तनयोः कारणेन भवति ।

• 1 तथा 2 प्रकारेषु CYB5R जीनस्य उत्परिवर्तनेन रक्तकोशिकासु हीमोग्लोबिनस्य मेथेमोग्लोबिनस्य च संतुलनं बाधितं भवति ।
• हीमोग्लोबिन् एम रोगः (HbM) अनेकेषु हीमोग्लोबिन एम जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति ।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एकः ऑटोसोमल रिसेसिव विकारः अस्ति | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बालस्य रोगस्य विकासाय मातापितरौ जीन-उत्परिवर्तनस्य वाहकौ भवितुमर्हति तथा च बालकः तयोः उत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्नुयात्

हीमोग्लोबिन एम रोगः (HbM) एकः ऑटोसोमल् प्रबलः विकारः अस्ति . एकस्मात् मातापितृभ्यः जीन-उत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्य अपि बालस्य रोगस्य विकासः भवितुम् अर्हति इति तात्पर्यम् ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

चिकित्सकाः भवतः सम्पूर्णं चिकित्सावृत्तान्तं गृहीत्वा शारीरिकपरीक्षां कृत्वा एतस्याः स्थितिः निदानं कुर्वन्ति | यदि कस्यचित् अधिग्रहीतमेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगस्य लक्षणं भवति तर्हि सः यत्किमपि औषधं प्रयुक्तं तस्य विषाक्तरसायनानां वा विषये पृच्छति ।

एतस्य निदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

एतानि परीक्षणानि प्रायः क्रियन्ते : १.

• रक्तपरीक्षाः : एतादृशी स्थितानां जनानां धमनीभ्यः गृहीतं रक्तं प्रायः श्यामभूरेण वर्णेन भवति । अस्य कृष्णभूरेण वर्णस्य अर्थः अस्ति यत् धमनयः रक्ते प्राणवायुः सम्यक् न वहन्ति ।
• मेथेमोग्लोबिन् (MetHb) स्तरपरीक्षा : एतेन भवतः रक्ते मेथेमोग्लोबिन् कियत् अस्ति इति माप्यते ।
• CYB5R एन्जाइम क्रियाकलापः : यदि अस्य एन्जाइमस्य क्रियाशीलता सामान्यापेक्षया न्यूना भवति तर्हि जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया इत्यस्य लक्षणं भवति ।
• जीनोटाइपिंग् : यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया अस्ति तर्हि निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः डीएनए आनुवंशिकपरिवर्तनस्य जाँचः भविष्यति । एतेन रोगस्य प्रकारस्य परिचयः अपि भवितुं शक्यते ।
• हीमोग्लोबिन विद्युत संचलन : १.एषा रक्तकोशिकासु ``हीमोग्लोबिन्`` इत्यस्य परीक्षणस्य पद्धतिः अस्ति । एतस्य परीक्षणस्य उपयोगेन हीमोग्लोबिन एम रोगस्य ``(HbM).`` इति निदानं कर्तुं शक्यते

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

भवतः मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगस्य प्रकारस्य आधारेण चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । यथा, द्वितीयप्रकारस्य नवजातस्य चिकित्सा, विषाक्तरसायनस्य वा औषधस्य वा उपयोगेन एतां स्थितिं विकसितस्य कस्यचित् उपचारात् बहु भिन्ना भवति

• प्रथमप्रकारस्य मेथेमोग्लोबिनेमिया अथवा हीमोग्लोबिन एम रोगयुक्तानां जनानां चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् । आवश्यके सति वैद्याः एतानि औषधानि मेथेमोग्लोबिनस्य स्तरं न्यूनीकर्तुं उपयोक्तुं शक्नुवन्ति:
• मिथिलीनब्लू : मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगस्य मुख्यं प्रतिकारकं एतत् ।
• विटामिन सी तथा विटामिन बी २।

अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनेमिया इत्यस्य चिकित्सा

स्थितिनुसारं अर्जितः मेथेमोग्लोबिनेमिया चिकित्सा आपत्कालः भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सन्दर्भेषु शिराभिः जलीकरणं प्राणवायुः च आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति . प्रायः, अधिग्रहीतमेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगेण पीडितानां जनानां कृते मिथिलीननीलं दत्तं भवति ।

चिकित्सायाः काः जटिलताः सन्ति ?

यदि G6PD Deficiency (आनुवंशिकस्थितिः अपि) यस्य कस्यचित् मिथिलीननीलस्य चिकित्सा निरन्तरं क्रियते तर्हि हेमोलिसिस इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । रक्तविपाकः भवतः रक्तकोशिकानां अकालं वा अनावश्यकं वा भङ्गः भवति ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोमि वा?

• ये जनाः अस्याः स्थितिः आनुवंशिकरूपेण उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति तेषां विषाक्तरसायनानि (उदा. कीटनाशकानि), केचन औषधानि, अनेकानि स्थानीयसंज्ञाहरणं च परिहरितव्यानि ये मेथेमोग्लोबिनस्य स्तरं वर्धयितुं शक्नुवन्ति यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं पृच्छन्तु यत् भवतः किं किं एलर्जी भवितुम् अर्हति ।
• ये जनाः एमिल् नाइट्राइट् अथवा कोकेन् इत्यादीनां औषधानां प्रयोगं कुर्वन्ति ते मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगस्य अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । यदि भवान् एतानि औषधानि उपयुङ्क्ते तथा च त्यक्तुं साहाय्यस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि उपलब्धचिकित्सानां विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि किं भवति ?

अधिकांशतया चिकित्साया लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं शक्यते । प्रथमप्रकारस्य जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया अथवा हीमोग्लोबिन् एम रोगस्य अधिकांशजनानां लक्षणं अल्पं भवति । प्रायः ते यावत्कालं जीवन्ति तावत्कालं यावत् कश्चन अस्थितिः नास्ति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

• सामान्यतया रोगस्य ``जन्मजात``रूपेण जायमानाः जनाः रोगस्य व्याधिं कर्तुं शक्नुवन्ति औषधानि रसायनानि च सावधानाः भवेयुः । यतः सर्वेषां स्थितिः किञ्चित् भिन्ना भवति, अतः चिकित्सकस्य परामर्शः करणीयः ।
• अधिग्रहीतमेथेमोग्लोबिनेमिया (Acquired MetHb)-रोगेण पीडितानां जनानां कृते तानि वस्तूनि पूर्णतया परिहरितव्यानि येषां कारणं तस्य कारणं भवति – यथा औषधानि, सामयिक-वेदना-निवारकाणि, अथवा विषाक्त-रसायनानि

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

• यदि भवतः मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगस्य वंशानुगतं रूपं भवति तर्हि यदि भवतः शरीरे परिवर्तनं दृश्यते, यथा श्रान्तता वा सुस्ती वा, तर्हि वैद्यं पश्यन्तु । एते भवतः रक्तकोशिका भवतः सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहितुं न शक्नुवन्ति इति लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।
• यदि भवतः सायनोसिस् (नीलत्वक्) इत्यादीनि गम्भीराणि लक्षणानि सन्ति तथा च आक्षेपः अथवा अत्यधिकं निद्रा भवति तर्हि तत्क्षणमेव 911 इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं गच्छन्तु।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

मेथेमोग्लोबिनेमिया अतीव दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति । केषाञ्चन जनानां कृते एतत् वंशानुगतं भवति (Congenital MetHb), परन्तु अधिकांशजनानां पश्चात् (Acquired MetHb) एतत् विकसितं भवति । भवतः स्थितिं स्वीकृत्य भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-

अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनमिया (Acquired MetHb) विषये:

• मम किमर्थम् एतत् अभवत् ?
• किं चिकित्सा मम लक्षणं दूरं करिष्यति ?
• मम लक्षणं पुनः आगन्तुं शक्नोति वा ?
• पुनः एतादृशं किमपि न भवेत् इति किं कर्तव्यम् ।

प्रकार 1 जन्मजात MetHb विषये:

• किं सायनोसिस् (नीलत्वक्) गम्भीरः चिकित्सासमस्या अस्ति ?
• किं मया सर्वदा मेथेमोग्लोबिनेमिया (MetHb) चिकित्सां कर्तव्यं भविष्यति?
• मम अन्ये लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति वा ?
• मम बालकाः एतां स्थितिं उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति वा ?

प्रकार 2 जन्मजात MetHb (यदि बालके):

• एषा स्थितिः मम शिशुं कथं प्रभावितं करिष्यति ?
• मम शिशुस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं चिकित्साः सन्ति वा ?
• मम शिशुस्य साहाय्यार्थं किं कर्तुं शक्नोमि ?
• यदि मम अधिकाः बालकाः सन्ति तर्हि तेषां अपि एतत् भविष्यति वा ?

सारांशतः (Take-Home Message) २.

मेथेमोग्लोबिनेमिया इति दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति यः अस्माकं रक्तकोशिकानां शरीरे प्राणवायुः वहितुं क्षमताम् प्रभावितं करोति । केषाञ्चन कृते एतत् वंशानुगतं भवति, परन्तु अधिकांशजनानां कृते एतत् कतिपयैः औषधैः, विषाक्तरसायनानां संपर्कात्, मनोरञ्जनार्थं औषधस्य प्रयोगेन वा भवति । जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (विशेषतः प्रकारः २) कदाचित् गम्भीराः न्यूरोलॉजिकलसमस्याः उत्पद्यन्ते, परन्तु अधिकतया प्रमुखाः स्वास्थ्यसमस्याः न जनयन्ति । परन्तु अधिग्रहीतमेथेमोग्लोबिनेमिया (अधिगतमेथेमोग्लोबिनेमिया) कदाचित् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवान् मन्यते यत् भवान् अस्य रोगस्य जोखिमे अस्ति तर्हि एतस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवतु। सः वा भवतः साहाय्यं कर्तुं प्रसन्नः भविष्यति।

` मेथेमोग्लोबिनमिया, मेथेमोग्लोबिनमिया, ब्लू बेबी सिंड्रोम, सायनोसिस, रक्ते आक्सीजनस्य अभावः, हीमोग्लोबिनः, रक्तरोगाः, आनुवंशिकरोगाः