भवतः वृक्कस्य समस्या अस्ति वा ? अथवा भवतः वृक्कं सम्यक् कार्यं न करोति इति वैद्येन उक्तम्? कदाचित् यदा भवन्तः मैग्नेटिक रेजोनेन्स् इमेजिंग् (MRI) इव स्कैन् करणीयाः भवन्ति तदा भवन्तः प्रयुक्तस्य विशेषस्य रञ्जकस्य विषये किञ्चित् सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशसमये भवितुं शक्नुवन्ति, परन्तु अधुना अतीव दुर्लभा, परन्तु तस्याः विषये ज्ञातव्यः इति स्थितिः वक्तुं गच्छामः । एतत् नेफ्रोजेनिक सिस्टमिक फाइब्रोसिस् (NSF) इति कथ्यते ।
एतत् NSF (Nephrogenic Systemic Fibrosis) किम् ? सरलतया...
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् नेफ्रोजेनिक सिस्टमिक फाइब्रोसिस् (NSF) अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । मुख्यतया वृक्करोगयुक्तेषु जनासु विशेषतः वृक्कस्य कार्यं विकृतेषु भवति । एषा स्थितिः केवलं तदा एव भवितुं शक्नोति यदा कस्मैचित् स्कैन् इत्यस्य समये गैडोलिनियम-आधारित-विपरीत-एजेण्ट् (GBCAs) दत्तं भवति, यथा एमआरआइ, येन चित्राणि स्पष्टानि भवन्ति
चिन्तयतु, अस्माकं वृक्काः एव अस्माकं शरीरे अवांछितवस्तूनि छानयित्वा मूत्रेण बहिः निष्कासयन्ति । अतः यदा एते तथाकथिताः ``GBCA'' कस्यचित् शरीरे प्रविशन्ति यस्य वृक्काः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा ते शरीरात् सम्यक् न निष्कासिताः भवन्ति तदा एव एनएसएफ-रोगस्य जोखिमः उत्पद्यते ।
किं भवन्तः जानन्ति यत् एनएसएफ इत्यस्य कारणं किम् ? तव त्वचा स्थूलं, कठिनं, प्रफुल्लितं, कण्डूयमानं च भवितुम् अर्हति । कदाचित्, सन्धिः अपि कठोरः, एकस्मिन् स्थाने निरुद्धः च भवितुम् अर्हति । एतत् ``संधिसंकुचनम्'' इति कथ्यते । न केवलं, अपितु केषुचित् जनासु एषा स्थितिः शरीरस्य अन्तः वक्षःस्थलस्नायुः, हृदयं, फुफ्फुसः च इत्यादीनां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । किं भवति यत् तेषां अङ्गानाम् परितः ऊतकाः अपि स्थूलाः भवन्ति, कठिनाः च भवन्ति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, एकदा एनएसएफ भवति चेत्, सम्प्रति तस्य निवारणार्थं वा विपर्ययार्थं वा स्पष्टचिकित्सा नास्ति ।
परन्तु, चिन्ता मा कुरुत ! अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनम् अपि (FDA) वृक्करोगिषु केषाञ्चन प्राचीनजीबीसीए-इत्यस्य प्रयोगं न कर्तुं दृढतया सल्लाहं दत्तवान् अस्ति । विपण्यां विद्यमानाः नूतनाः जीबीसीए-इत्येतत् वृक्करोगिषु एनएसएफ-कारकं न ज्ञातम् । तत् महत् उपशमम् अस्ति।
इदानीं एनएसएफ कियत् सामान्यम् अस्ति ?
वस्तुतः इदानीं अतीव अतीव दुर्लभम् अस्ति । वस्तुतः १० वर्षाणाम् अधिकेषु एनएसएफ-रोगस्य नूतनाः प्रकरणाः न ज्ञाताः । २००६ तमे वर्षे अनन्तरं यदा चिकित्सासमुदायः एतेषां ``(GBCAs)`` इत्यस्य वृक्करोगस्य च सम्बन्धस्य विषये अवगतः अभवत् तदा अस्य रोगस्य प्रतिवेदनानां संख्यायां महती न्यूनता अभवत्
एनएसएफ कथं विकसितं भवति ? लक्षणानि कानि सन्ति ?
एनएसएफ-रोगस्य लक्षणं तस्मिन् एव दिने दृश्यते यस्मिन् दिने गैडोलिनियम-युक्ताः विपरीत-कारकाः (GBCAs) शरीरे प्रविष्टाः भवन्ति । अथवा, ते मासानां अनन्तरं प्रकटितुं शक्नुवन्ति। एकस्मिन् अध्ययने प्रायः ५०% जनानां १२ दिवसेषु लक्षणं जातम् ।
मुख्यानि लक्षणानि ये द्रष्टुं शक्यन्ते तानि सन्ति- १.
- त्वचायाः शोफः, कठिनता, स्थूलता च : एतेन बाहू, पादौ, वक्षःस्थलं, उदरं च इत्यादीनि क्षेत्राणि अधिकतया प्रभावितानि भवन्ति । मुखं न्यूनतया प्रभावितं भवति ।
- त्वचायां कृष्णबिन्दवः अथवा उल्टाः : कदाचित् त्वक् रूक्षः भवितुम् अर्हति, यथा नारङ्गस्य छिलका ।
- त्वक् कण्डूयमानं, शोथं, वेदना वा अनुभवति।
- त्वचायाः घनीभूततायाः, शोफस्य च कारणेन सामान्यतया अङ्गसन्धिषु चालने असमर्थता ।
केषाञ्चन जनानां कृते एते लक्षणानि शरीरस्य आन्तरिक-अङ्ग-स्नायुषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति । अत्र केचन विषयाः भवन्तः अनुभवितुं शक्नुवन्ति।
- मांसपेशीनां तीव्रदुर्बलता।
- मांसपेशीनां कठिनतायाः कारणात् अङ्गानाम् सम्यक् नमनं वा विस्तारं वा कर्तुं न शक्यते (अर्थात् गतिपरिधिः न्यूनीभवति) ।
यदि एषः रेशेः अथवा ऊतकस्य स्थूलीकरणं अधिकं प्रगच्छति तर्हि मांसपेशीषु, फुफ्फुसेषु, अन्ननलिकासु, नेत्रेषु, हृदये अपि कठिननिक्षेपाणां निर्माणं भवितुम् अर्हति अनेन एतेषां अङ्गानाम् कार्यं बाधितुं शक्यते । एतेन दीर्घकालीनस्थायिविकलाङ्गता, केषुचित् सन्दर्भेषु मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।
एनएसएफस्य मुख्यं कारणं किम् ?
एनएसएफ इत्यस्य कारणं पूर्वोक्तस्य `(गाडोलिनियम-आधारितविपरीतकारकाणां - जीबीसीए)` इत्यस्य संपर्कात् अधिकतया भवति । गैडोलिनियम इति एतत् रसायनं `(MRI)` स्कैन् मध्ये चित्राणि स्पष्टीकर्तुं उपयुज्यते । अद्यापि न स्पष्टं यत् गैडोलिनियमेन एनएसएफ कथं भवति । परन्तु वृक्करोगस्य `(GBCAs)` च मध्ये सम्बन्धः अस्ति इति स्पष्टम् । शरीरे प्रदत्तस्य गैडोलिनियमस्य मात्रा अधिका भवति चेत्, अथवा कतिपयप्रकारस्य `(GBCAs)` इत्यस्य उपयोगः भवति चेत् जोखिमः वर्धते इति अपि दर्शितम् अस्ति
एनएसएफ दीर्घकालीनवृक्करोगयुक्तेषु जनासु (CKD) तथा च वृक्कविफलतायाः कारणेन डायलिसिसं कुर्वतां जनानां मध्ये अधिकतया भवति ।
परन्तु, स्मर्यतां, प्रायः १५ वर्षेषु एनएसएफ-प्रकरणस्य नूतनः कोऽपि प्रकरणः न ज्ञातः!
यतो हि वर्तमानस्य जीबीसीए अधिकं स्थिरं न्यूनविषाक्तं च भवति । अपि च वृक्करोगयुक्तानां जनानां कृते गैडोलिनियमस्य उपयोगः प्रतिबन्धितः अस्ति । एफडीए अपि अनुशंसति यत् वृक्करोगयुक्ताः वा वृक्कसमस्यायुक्ताः जनाः प्राचीनजीबीसीए-इत्यस्य उपयोगं न कुर्वन्तु ।
कस्य एतस्य विकासस्य सम्भावना अधिका अस्ति ? (जोखिमकारकाः) २.
एनएसएफ-विकासस्य मुख्यं जोखिमकारकं वृक्करोगः अथवा वृक्कस्य विकारः भवति । अस्मिन् पूर्वं वृक्कस्य शल्यक्रिया, वृक्कप्रत्यारोपणं, एकमेव वृक्कं वा भवति । अपि च यदि वृक्करोगयुक्तस्य व्यक्तिस्य अन्ये रोगाः सन्ति, यथा रक्तस्य जठरस्य समस्या वा संक्रमणं वा तर्हि एनएसएफ-रोगस्य जोखिमः किञ्चित् अधिकः भवितुम् अर्हति
परन्तु अधुना वैद्याः अधिकं अवगताः सन्ति यत् पुरातनजीबीसीए-इत्यनेन वृक्कस्य कार्यं न्यूनीकृतेषु जनासु यत् सम्भाव्यं हानिः भवितुम् अर्हति । अतः अद्यत्वे उपलभ्यमानैः सुरक्षितैः पद्धतिभिः सह भवतः एतस्याः स्थितिः विकसितुं जोखिमः बहु न्यूनः भवति ।
एनएसएफ-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
एनएसएफ-रोगस्य जटिलताः अतीव गम्भीराः कदाचित् घातकाः च भवितुम् अर्हन्ति । प्रथमं लक्षणं त्वक् स्थूलीकरणं वा स्थूलीकरणं वा भवति । परन्तु यथा यथा स्थितिः दुर्गता भवति तथा तथा एषा कठोरता शरीरस्य अन्तः अङ्गस्नायुषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यथा - स्नायुसन्धिषु कठोरता भवति यत् भवन्तः तान् चालयितुं न शक्नुवन्ति, येन गमनम् असम्भवं भवति । यदि एनएसएफ फुफ्फुसं हृदयं वा प्रभावितं करोति तर्हि श्वसनस्य कष्टं वा हृदयस्य रक्तं पम्पं कर्तुं क्षमतायां बाधां जनयितुं वा शक्नोति ।
अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.
भवतः एनएसएफ अस्ति वा इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं एकमात्रं मार्गं त्वक् बायोप्सी करणीयम्। अस्मिन् वैद्यः भवतः त्वचायाः लघुनमूनां गृहीत्वा विश्लेषणार्थं प्रयोगशालायां प्रेषयति । परन्तु वैद्यः केवलं तदा एव एतत् परीक्षणं आदेशयिष्यति यदा भवतः चिकित्सावृत्तान्तं गृहीत्वा शारीरिकपरीक्षां कृत्वा तेषां कृते भवतः एनएसएफ-रोगः भवितुम् अर्हति इति युक्तियुक्तः शङ्का भवति
एनएसएफ-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?
वस्तुतः एनएसएफ-रोगस्य कृते सम्प्रति विशिष्टाः उपचाराः अनुमोदिताः नास्ति । यतः एषः रोगः एतावत् दुर्लभः अस्ति, अतः चिकित्साविषये संशोधनं सीमितम् अस्ति । परन्तु कतिपयानि उपचाराणि सन्ति येषां कृते केषाञ्चन एनएसएफ-रोगिणां कृते किञ्चित् राहतं प्राप्यते इति ज्ञातम् अस्ति ।
- एमआरआइ-इत्यस्य अनन्तरं डायलिसिसेन शरीरात् गैडोलिनियमं निष्कासयितुं शक्यते । एतत् दीर्घकालीनवृक्करोगयुक्तानां जनानां कृते सहायकं भवितुम् अर्हति । परन्तु एतेन एनएसएफ-विकासः पूर्णतया स्थगितः भविष्यति इति प्रमाणं नास्ति ।
- शारीरिकचिकित्सा सन्धिषु लचीलतां गतिं च निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
- वृक्कप्रत्यारोपणं एकः विकल्पः अस्ति यस्य विषये केचन एनएसएफ-रोगिणः विचारं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
यदि भवतः वृक्करोगः अस्ति तर्हि गैडोलिनियमस्य सम्पर्कं परिहरितुं सर्वोत्तमम् । परन्तु कदाचित् एमआरआइ-इत्यस्मात् उत्तमं चित्रं प्राप्तुं गैडोलिनियमस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सन्दर्भेषु वैद्यैः एमआरआइ-इत्यस्य लाभस्य तौलनं गैडोलिनियमस्य संपर्कस्य जोखिमस्य विरुद्धं करणीयम् । यदि भवतः वृक्कस्य समस्या अस्ति तथा च भवतः वैद्यः रञ्जकेन एमआरआइ-करणस्य आदेशं ददाति तर्हि भवतः वैद्यं अवश्यं पृच्छन्तु यत् भवतः एनएसएफ-रोगस्य जोखिमः अस्ति वा इति ।
एनएसएफ-परिहारस्य उपायाः सन्ति वा ? (निवारणम्) २.
एनएसएफ-निवारणस्य सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् वृक्करोगयुक्तेषु जनासु प्राचीनजीबीसीए-इत्यस्य उपयोगं परिहरन्तु । नवीनतराः जीबीसीए-इत्येतत् वृक्करोगिणां कृते सुरक्षिताः न्यूनविषाक्ताः च भवन्ति ।
एफडीए-संस्थायाः अनुशंसा अस्ति यत्, कतिपयेषु वृक्क-रोगयुक्ताः जनाः यावत् अन्यः विकल्पः नास्ति तावत् गैडोलिनियम-युक्तानां रञ्जकानां उपयोगं न कुर्वन्तु ।
सामान्यवृक्ककार्ययुक्तानां जनानां कृते जीबीसीए-इत्यस्य उपयोगेन किमपि जोखिमं न दृश्यते ।
एनएसएफ-कारणात् मृत्योः दरः किम् ?
२०१९ तमे वर्षात् पूर्वं एफडीए-संस्थायाः एनएसएफ-रोगस्य ३,०९४ प्रकरणाः, तत्सम्बद्धाः ७४२ मृत्योः च सूचनाः प्राप्ताः आसन् । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, १० वर्षाणाम् अधिकेषु नूतनाः प्रकरणाः न ज्ञाताः । अस्य मुख्यकारणं अस्ति यत् एफडीए, चिकित्सासमुदायः च वृक्करोगिणां उपरि जीबीसीए-इत्यस्य प्रभावस्य विषये अवगताः सन्ति ।
अस्माभिः कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?
यदि भवतः वृक्करोगः अस्ति तथा च निम्नलिखितलक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु यतः ते एनएसएफ-रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।
- त्वक् कठिनीकरणं वा घनीभूतीकरणं वा।
- कण्डूयमानं वा प्रज्वलितं वा त्वचा ।
- त्वक् उपरि रक्तानि कृष्णानि वा बिन्दवः ।
वर्तमानसुरक्षाप्रोटोकॉल-सहितं भवतः एनएसएफ-रोगस्य निदानस्य सम्भावना अतीव न्यूना अस्ति । परन्तु यदि भवतः वृक्करोगः अस्ति तथा च एमआरआइ-करणस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि एनएसएफ-विषये, भवतः कृते जोखिमानां विषये च स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । यद्यपि नवीनतराः GBCAs तावत् विषाक्ताः न सन्ति तथा च सुरक्षिताः दृश्यन्ते तथापि स्वचिकित्सकेन सह स्वस्य स्वास्थ्य-इतिहासम् साझां कृत्वा जोखिमानां विषये चर्चां कर्तुं सर्वदा उत्तमः विचारः भवति।
गृहं नेतु-सन्देशः
ठीकम्, अतः इदानीं भवतः अधिकं अवगमनं जातम् यत् वयं किं वदन्तः आसन्, एनएसएफ। महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि पुनः संक्षेपं कुर्मः : १.
- एनएसएफ अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति, विशेषतः वृक्करोगयुक्तेषु जनासु, केभ्यः प्राचीनेभ्यः एमआरआइ-विपरीत-कारकैः कारणीभूतः भवितुम् अर्हति ।
- इदानीं एनएसएफ-रोगस्य नूतनाः प्रकरणाः कदापि न ज्ञाताः । एतस्य कारणं सुरक्षिततरनवीनविपरीतकारकाणां प्रयोगः, वैद्यानां जागरूकता च ।
- मुख्यलक्षणं भवति त्वक् स्थूलता, कठिनता, कण्डूः, सन्धिसमस्या च ।
- यदि भवतः वृक्करोगः अस्ति तर्हि एमआरआइ-करणात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह प्रयुक्तानां रञ्जकानां विषये एनएसएफ-रोगस्य जोखिमस्य विषये च अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु ।
- तत्र किमपि भयं नास्ति, यतः वर्तमानपद्धतिभिः सह एतत् जोखिमम् अतीव न्यूनम् अस्ति । तथापि सर्वदा जागरूकं भवितुं योग्यम् अस्ति।
भवतः स्वास्थ्यस्य पालनं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यदि भवतः किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तर्हि चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं कदापि विलम्बं न कुर्वन्तु।
` नेफ्रोजेनिक सिस्टमिक फाइब्रोसिस, किडनी रोग, एमआरआई स्कैन, गैडोलिनियम, त्वचा रोग, जीबीसीए, दुर्लभ रोग
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु