किं भवन्तः कदापि NUT Carcinoma इति विषये श्रुतवन्तः? सम्भवतः न। यतः एषः दुर्लभः, अतीव दुर्लभः, द्रुतगतिना वर्धमानः च कर्करोगः अस्ति । परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम्, यतः एषा स्थितिः केनापि विकसितुं शक्नोति । अतः अद्य वयं तस्य विषये किञ्चित् अधिकं विस्तरेण वदामः, यथा वयं मित्रेण सह वार्तालापं कुर्मः।

NUT Carcinoma इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् NUT Carcinoma अतीव द्रुतगत्या वर्धमानः, आक्रामकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति . स्क्वैमस सेल् कार्सिनोमासु अयं सर्वाधिकं आक्रामकः इति मन्यते । इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् स्क्वैमस सेल्स् किम् इति। एते अस्माकं त्वचायां दृश्यमानानां कोशिकानां प्रकारः अस्ति । न केवलं, अपितु अस्माकं शरीरस्य केचन आन्तरिकाः अङ्गाः अपि एतैः कोशिकाभिः आच्छादिताः भवन्ति ।

अयं NUT Carcinoma अस्माकं जीनेषु आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् `NUTm1` इति जीनस्य दोषेण भवति । भवन्तः जानन्ति, एते जीनाः अस्माकं कोशिकाभ्यः कथं कार्यं कर्तव्यमिति निर्देशं ददति। अतः यदा एतेषु निर्देशेषु त्रुटिः भवति अर्थात् `उत्परिवर्तनम्` भवति तदा स्वस्थकोशिका अपि `कर्क्कटकोशिकासु` परिणतुं आरभन्ते । ततः एताः कर्करोगकोशिकाः एकत्रिताः भूत्वा `अर्बुदाः` निर्मान्ति ।

प्रायः एते NUT कार्सिनोमाः अस्माकं शरीरस्य मध्ये, अथवा ``मध्यरेखा`` इत्यस्य पार्श्वे विकसिताः भवन्ति । अत एव ते पूर्वं NUT-midline carcinoma इति उच्यन्ते स्म । परन्तु एते अर्बुदाः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि विकसितुं शक्नुवन्ति ।

एते कर्करोगयुक्ताः अर्बुदाः कुत्र विकसितुं शक्नुवन्ति ?

एनयूटी कार्सिनोमा इति निदानं प्राप्तानां जनानां शरीरे निम्नलिखितस्थानेषु अर्बुदः भवति ।

• शिरः विशेषतः नासिकासु (एतत् सर्वाधिकं प्रचलति) ।
• कण्ठे (एतदपि सामान्यतः दृश्यते) ।
• फुफ्फुसेषु (एतत् अपि सामान्यम्) २.
• वक्षःस्थलस्य मध्यभागे हृदयस्य फुफ्फुसस्य च यत्र अन्तरिक्षं (`mediastinum`) (एतत् अपि सामान्यम्) ।
• अग्नाशयः
• वृक्कः
• अधिवृक्कग्रन्थिः
• उदर
• मूत्राशयः
• अस्थिषु (`अस्थिषु`) २.

अयं कर्करोगः, यस्य नाम NUT Carcinoma , अतीव शीघ्रं वर्धयितुं प्रसारयितुं च शक्नोति, यद्यपि तस्य चिकित्सा भवति . तदेव तस्य सर्वाधिकं भयङ्करं वस्तु अस्ति।

NUT Carcinoma कियत् दुर्लभम् अस्ति ?

एतत् वस्तुतः अतीव दुर्लभं कर्करोगं मन्यते | तथापि अस्माभिः यत् चिन्तितम् तस्मात् अधिकाः रोगिणः भवितुम् अर्हन्ति । अन्तर्राष्ट्रीय एनयूटी मिड्लाइन कार्सिनोमा रजिस्ट्री प्रतिवर्षं केवलं २० नूतनानां प्रकरणानाम् सूचनां ददाति ।

अस्याः न्यूनसङ्ख्यायाः एकं कारणं अस्य रोगस्य निदानस्य कठिनता अस्ति । वैज्ञानिकाः केवलं २००४ तमे वर्षे अस्य कर्करोगस्य मुख्यलक्षणं ``NUTm1`` जीनस्य ``उत्परिवर्तनम्`` इति आविष्कृतवन्तः अतः, सर्वेषु चिकित्सालयेषु ``परीक्षणसामग्री`` नास्ति यत् एतत् जीनं ज्ञातुं शक्नोति।

नूतनरोगस्य आविष्कारः इव चिन्तयतु। सर्वत्र समीचीनपरीक्षाः उपलब्धाः भवितुम् किञ्चित् समयः भवति ।

अपि च, NUT Carcinoma अन्यैः सामान्यप्रकारस्य कर्करोगैः सह सहजतया भ्रमितः भवति । `NUTm1` जीन उत्परिवर्तनस्य पहिचानः चेत् एव कर्करोगः NUT Carcinoma अस्ति वा इति सम्यक् वक्तुं शक्यते । `शिरः-कण्ठ-कर्क्कटः`, `फुफ्फुस-कर्क्कटः`, अन्येषु केषुचित् प्रकारेषु च कर्करोगेषु निदानं प्राप्तानां केषाञ्चन जनानां वस्तुतः एतत् जीन-उत्परिवर्तनं भवितुम् अर्हति ।

परन्तु अधुना यतः एतादृशस्य कर्करोगस्य विषये जागरूकता वर्धिता, अस्य आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य अन्वेषणार्थं प्रौद्योगिक्याः उन्नतिः अभवत्, अतः कर्करोगविशेषज्ञानाम् कृते एनयूटी-कार्सिनोमा-रोगस्य निदानं पूर्वापेक्षया सुकरं जातम्

NUT Carcinoma कस्य भवति ?

अयं कर्करोगः अधिकतया युवानां मध्ये भवति | निदानसमये मध्यमवयः प्रायः २४ वर्षाणि भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् निदानं प्राप्तानां प्रायः अर्धं २४ वर्षाणाम् अधः भवति, अन्ये अर्धाः वृद्धाः सन्ति ।

तथापि एषः कर्करोगः केनापि विकसितुं शक्नोति . नवजातशिशुषु, ८० वर्षेषु च एतत् प्राप्तम् अस्ति । अतः केवलं वयसाधारितं न भविष्यति इति चिन्तयितुं न शक्यते।

NUT Carcinoma इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अधिकांशतः, अस्य कर्करोगस्य प्रारम्भिकपदे किमपि लक्षणं न दृश्यते . यदा कर्करोगः किञ्चित् वर्धितः भवति, अर्बुदस्य परितः ऊतकानाम् प्रभावं कर्तुं आरब्धः भवति तदा लक्षणं दृश्यते । तस्मिन् समये भवन्तः प्रायः श्रान्ताः, अस्वस्थतां च अनुभवन्ति ।

यतो हि प्रायः साइनसगुहासु, फुफ्फुसेषु च अर्बुदाः विकसिताः भवन्ति, अतः सर्वाधिकं लक्षणं तेषां सम्बन्धः भवति ।

सामान्यलक्षणम् : १.

• अत्यन्त थकान/क्लान्ति (`Fatigue`) २.
• अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्
• वेदनायुक्तः पिण्डः शोफः वा (`A painful mass`) ।

साइनससिस्टस्य लक्षणम् : १.

• साइनसस्य दबावः, कठिनता, वेदना वा
• बारम्बार नासिका रक्तस्राव
• नासिकासंकोचनं वा स्तब्धता वा
• घ्राणेन्द्रियं नष्टं भवति

फुफ्फुसस्य अर्बुदस्य लक्षणम् : १.

• श्वासस्य ह्रस्वता वा श्वसनस्य कष्टं वा
• दीर्घकालीनः कासः (न गच्छति यः निरन्तरः कासः) २.

केवलं भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति इति कारणेन NUT Carcinoma इत्यस्मात् मा भयम् अनुभवन्तु। किन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हिअवश्यं वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

NUT Carcinoma इत्यस्य कारणं किम् ?

अयं कर्करोगः द्वयोः भिन्नयोः जीनयोः संयोजनेन भवति, येन विचित्रः संकरजीनः (`संकरजीनः` अथवा `संलयनजीनः`) निर्मीयते । NUT Carcinoma इत्यस्य प्रत्येकस्मिन् रोगे `NUTm1` इति जीनम् अन्येन जीनेन सह संयोजितं भवति यत् तया सह संयोजितं न भवितव्यम् । `NUTm1` जीनः स्वयमेव कर्करोगं न जनयति, परन्तु एषः नवनिर्मितः संकरजीनः एव कर्करोगकोशिकानां वृद्धिं जनयति ।

NUT कार्सिनोमा-रोगेण पीडितानां प्रायः ७५% जनानां मध्ये `NUTm1` जीनः `BRD4` जीनेन सह संयोजितः भवति । प्रायः अन्येषु १५% मध्ये `NUTm1` जीनः `BRD3` जीनेन सह संयोजितः भवति । अत्यन्तं दुर्लभतया, अन्यैः जीनैः सह संयोजितुं शक्यते ।

एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणं किम् इति अद्यापि वैज्ञानिकाः निश्चिताः न सन्ति । किन्तु एकं वस्तु स्पष्टम् अस्ति यत् ते उत्तराधिकारं न प्राप्नुवन्ति। न च धूम्रपानं, कर्करोगजनकानाम् संपर्कः इत्यादयः सामान्याः कर्करोगस्य जोखिमकारकाः अत्र सम्मिलिताः इव दृश्यन्ते । एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां प्रभावः किं भवति इति ज्ञातुं अधिकसंशोधनस्य आवश्यकता वर्तते ।

NUT Carcinoma इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं बायोप्सीद्वारा कुर्वन्ति । अस्मिन् विशेषेण खोखले सुईया: उपयोगेन अर्बुदात् लघु ऊतकस्य नमूना ग्रहणं भवति । ततः नमूना कर्करोगकोशिकानां परीक्षणार्थं प्रयोगशालायां प्रेष्यते ।

भवतः वैद्यः भवतः शरीरस्य अन्तः अर्बुदं दृष्ट्वा तस्य अवस्थां निर्धारयितुं विशेषप्रतिबिम्बनविधिना अपि उपयोगं करिष्यति । कर्करोगस्य चरणनिर्धारणं अर्बुदस्य परिमाणं, तस्य स्थानं, प्राथमिकअर्बुदात् शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतं (मेटास्टेसाइज) अस्ति वा इति आधारेण कर्करोगः कियत् गम्भीरः इति निर्धारयितुं प्रक्रिया अस्ति कर्करोगस्य मेटास्टेसिसः तदा भवति यदा कर्करोगकोशिका मूलअर्बुदात् विच्छिद्य लसिकाद्रवस्य अथवा रक्तप्रवाहस्य माध्यमेन गत्वा दूरस्थेषु अङ्गेषु अथवा ऊतकेषु नूतनानि अर्बुदानि निर्मान्ति

सीटी स्कैन्, एमआरआइ स्कैन् इत्यनेन शरीरे अर्बुदः कुत्र अस्ति इति ज्ञातुं शक्यते । पीईटी स्कैन् इत्यनेन कर्करोगः प्रसृतः वा इति ज्ञातुं शक्यते ।

अस्य रोगस्य निदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

प्रयोगशालायां `Immunohistochemistry` इति विशेषपरीक्षा क्रियते यत् बायोप्सी नमूने `NUTm1` जीनः अस्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते । यदि नमूने `NUTm1` जीनः (`positive`) अस्ति तर्हि तस्य निदानं NUT Carcinoma इति भवति ।

अन्ये परीक्षणाः ये अस्य जीनस्य पहिचानाय कर्तुं शक्यन्ते ते सन्ति Fluorescence In Situ Hybridization (FISH) परीक्षणम् अथवा अन्ये विशेषाः आनुवंशिकपरीक्षाः ।

NUT Carcinoma इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

भवन्तः अर्बुदं निष्कासयितुं शक्नुवन्ति।शल्यक्रिया, विकिरणचिकित्सा च आवश्यकी भवेत् । यदि कर्करोगः अर्बुदात् परं प्रसृतः अस्ति तर्हि रसायनचिकित्सा अपि दातुं शक्यते । प्रायः एतेषु एकः वा अधिकः उपचारः एकत्र दीयते ।

परन्तु एनयूटी कार्सिनोमा इत्यस्य चिकित्सा अतीव चुनौतीपूर्णा अस्ति । प्रायः चिकित्सायाः कारणेन कर्करोगस्य दुर्गतिः न भवति चेदपि किञ्चित्कालानन्तरं पुनः वृद्धिः प्रसरणं च आरभते ।

एतादृशेषु समये सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु दृढं स्थातुं भवति। वैद्याः किं वदन्ति इति श्रुत्वा तेषां सह मिलित्वा एतस्य सामना कर्तव्यम्।

यदि भवान् NUT Carcinoma इति निदानं प्राप्नोति तर्हि नैदानिकपरीक्षणः सर्वोत्तमः चिकित्साविकल्पः भवितुम् अर्हति . नैदानिकपरीक्षणाः अध्ययनाः सन्ति ये नूतनानां चिकित्सानां वा चिकित्सायाः दृष्टिकोणानां परीक्षणं कुर्वन्ति । वैज्ञानिकाः सम्प्रति एनयूटी कार्सिनोमा इत्यस्य लक्षितचिकित्सायाः विषये शोधं कुर्वन्ति । लक्षितचिकित्सा एकः उपचारः अस्ति यः आनुवंशिक उत्परिवर्तनं लक्ष्यं करोति यत् स्वस्थकोशिका कर्करोगं जनयति ।

NUT कार्सिनोमा इत्यस्य लक्षितचिकित्सासु अन्यतमं `BET` inhibitors इति अस्ति । एतानि औषधानि `BRD4` तथा `BRD3` इति द्वौ जीनौ लक्ष्यं कुर्वन्ति, ये सामान्यतया `NUTm1` जीनेन सह सम्बद्धाः सन्ति । एते अवरोधकाः तस्य जीनस्य `NUTm1` इत्यनेन सह मिलित्वा कर्करोगकोशिकानां वृद्धिं स्थगयन्ति ।

एनयूटी कार्सिनोमा चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन NUT Carcinoma इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । अतीव शीघ्रं वर्धमानः कर्करोगः अस्ति यः शरीरस्य अन्येषु भागेषु शीघ्रं प्रसरति । समासे ये जनाः चिकित्सां प्राप्नुवन्ति ते रोगस्य निदानानन्तरं प्रायः १० मासान् यावत् जीवन्ति । एनयूटी कार्सिनोमा इति निदानं प्राप्तेषु दशसु जनासु द्वौ त्रयः वर्षद्वयं यावत् जीवन्ति ।

परन्तु, यथा कस्यापि कर्करोगस्य, भवतः पूर्वानुमानं, चिकित्सायाः प्रति भवतः कियत् उत्तमं प्रतिक्रिया भविष्यति इति वा बहुषु कारकेषु निर्भरं भवति । अर्बुदस्य स्थानं, शल्यक्रियायाः वा विकिरणचिकित्सायाः वा पूर्णतया निष्कासनं कर्तुं शक्यते वा, तथा च केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् अन्ये जीनाः ये NUTm1 जीनेन सह युग्मिताः सन्ति, ते अपि भूमिकां निर्वहन्ति

भवतः निदानस्य आधारेण भवतः वैद्यः चिकित्सायाः लक्ष्याणि व्याख्यास्यति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

अस्मिन् काले भवता विश्वसितैः, समर्थितैः च जनानां सह परितः भवितुं महत्त्वपूर्णम्। अस्मिन् निदानेन सह आगच्छन्ति आव्हानानि मार्गदर्शने भवतः सहायतार्थं उपलब्धानां सर्वेषां संसाधनानाम् लाभं गृहाण ।

भवतः चिकित्सकात् उपशामकचिकित्सासेवानां विषये ज्ञातव्यम्। अस्य निदानस्य कारणेन भवतः जीवनस्य नूतनानां माङ्गल्याः प्रबन्धने उपशामकचिकित्साव्यावसायिकाः भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति। ते रसायनचिकित्सायाः विकिरणचिकित्सायाः च दुष्प्रभावानाम् प्रबन्धने सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति, तथा च कर्करोगेण सह आगच्छन्तानाम् दैनन्दिनदायित्वस्य सामना कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। साहाय्यं समर्थनं च याचयितुम् कदापि न संकोचयन्तु।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशे समये भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुम् इच्छन्ति इति बहवः विषयाः सन्ति। अत्र केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• कर्करोगः प्रसृतः अस्ति वा ?
• किं मया विशेषज्ञं द्रष्टव्यम् अथवा चिकित्सायै विशिष्टं चिकित्सालयं गन्तव्यम्?
• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः के लाभाः सम्भाव्यजोखिमाः च सन्ति ?
• चिकित्सायाः लक्ष्याणि कानि सन्ति ?
• किं भवान् मम अन्यसमर्थनसेवाः प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, यत्र उपशामकचिकित्सा अपि अस्ति?

एनयूटी कार्सिनोमा इत्यस्य चिकित्सा प्रायः तीव्रः भवितुम् अर्हति । नित्यं कर्करोगचिकित्सकस्य नियुक्तिः, दैनन्दिनजीवनस्य तनावः च भवति चेत्, कर्करोगनिदानस्य सामना कठिनः भवितुम् अर्हति । उपशामकचिकित्सा इत्यादयः चिकित्सासंसाधनाः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। तथा च भवतः प्रियजनानाम् कृते हस्तं प्रसारयितुं महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति। यदा भवन्तः स्वस्य निदानं प्राप्नुवन्ति तदा आरभ्य अग्रे गत्वा उत्तमपरिचर्याविकल्पान् अवगन्तुं स्वस्य कर्करोगपरिचर्यादलेन सह मुक्ततया वार्तालापं कर्तुं अत्यावश्यकम्। सर्वेषां कर्करोगस्य अनुभवः भिन्नः भवति। अस्मिन् आव्हानात्मके समये भवतः मार्गदर्शनाय भवतः चिकित्सादलः अस्ति।

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं यत् चर्चां कृतवन्तः तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सारांशतः वदामः:

• NUT Carcinoma एकः दुर्लभः, परन्तु अतीव द्रुतगतिना प्रसरितः, आक्रामकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति ।
• एतत् ``NUTm1`` इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । न हि एतत् किमपि वंशजम् ।
• प्रायः कर्करोगस्य किञ्चित् प्रगतिः जातः ततः परं लक्षणं दृश्यते । तस्य अवहेलना न कुर्वन्तु, यदि भवतः केचन असामान्यलक्षणाः सन्ति ये स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
• निदानार्थं बायोप्सी, विशेषानुवंशिकपरीक्षा च आवश्यकी भवति ।
• उपचारः आव्हानात्मकः अस्ति, परन्तु नूतनानां चिकित्सानां विषये संशोधनं प्रचलति । नैदानिकपरीक्षणं उत्तमः विकल्पः भवितुम् अर्हति ।
• अस्मिन् यात्रायां उपशामकचिकित्सा, भवतः प्रियजनानाम् समर्थनं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
• स्वस्य चिकित्सादलेन सह सर्वस्य विषये मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। अस्य रोगस्य विषये अवगतः भवितुं समयः आगत्य सम्यक् निर्णयं कर्तुं साहाय्यं करिष्यति ।

` NUT कार्सिनोमा, कैंसर, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, दुर्लभ कैंसर, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, कैंसर लक्षण, कैंसर चिकित्सा