किं भवतः रक्तं सहजतया जठरति ? Protein S Deficiency इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् अस्माकं शरीरे रक्तस्य जठरस्य कियत् महत्त्वम् अस्ति? अस्याः प्रक्रियायाः कारणात् एव लघुक्षतिः भवति चेत् रक्तस्रावः निवर्तते । परन्तु, यदि शरीरस्य अन्तः अकारणं रक्तं भवति तर्हि किम् ? तत् किञ्चित् भयङ्करं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं तादृशीम् अवस्थायाः विषये चर्चां कर्तुं गच्छामः। सः प्रोटीन S-अभावः, अथवा `(Protein S Deficiency)` इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्रोटीन एस अभावः किम् ?

अस्माकं शरीरे रक्तस्य जठरप्रक्रियायाः विषये चिन्तयन्तु यत् यातायातपुलिसः जामं नियन्त्रयति। सर्वं नियन्त्रणे स्थापयितुं कोऽपि आवश्यकः। तथैव अस्माकं शरीरे रक्तस्य जठरं नियन्त्रयति यत् महत्त्वपूर्णं प्रोटीनम् अस्ति तत् प्रोटीनम् एस ।

अधुना प्रोटीन् एस-अभावस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं शरीरे तथाकथितस्य "पुलिस-अधिकारी" अथवा प्रोटीन् एस इत्यस्य आवश्यकतायाः अपेक्षया न्यूनं भवति । तर्हि किं भवति ? रक्तजठनप्रक्रियायाः नियन्त्रणार्थं कोऽपि नास्ति इति कारणतः अतिसक्रियः भवति, अनावश्यकरूपेण रक्तपिण्डाः निर्मातुं आरभन्ते ।

एवं भवन्ति रक्तपिण्डाः प्रायः पादगभीरनाडीषु भवन्ति । वयं एतत् गभीरनाडीघनास्त्रता (DVT) इति वदामः । कदाचित् एषः रक्तपिण्डः ततः विच्छिद्य रक्तेन सह फुफ्फुसपर्यन्तं गत्वा अटति । एषा तस्मादपि भयङ्करस्थितिः अस्ति । वयं तत् फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्म (PE) इति वदामः । दुर्लभतया एते रक्तपिण्डाः मस्तिष्कस्य उदरस्य वा नाडीषु अपि भवितुं शक्नुवन्ति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ? तथा च कदा जोखिमः सर्वाधिकं भवति ?

प्रोटीन् एस-अभावः वस्तुतः तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभः एव अस्ति । अधिकांशतः, एतत् वंशानुगतं भवति, अर्थात् एतत् आनुवंशिकम् अस्ति। परन्तु केनचित् बाह्यकारकेण अपि कारणं भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि केचन परिस्थितयः सन्ति यत्र भवतः रक्तपिण्डस्य जोखिमः अधिकः भवितुम् अर्हति । ताः परिस्थितयः काः सन्ति इति अवलोकयामः।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशतः प्रोटीन् एस-अभावयुक्तस्य व्यक्तिस्य यावत् रक्तस्य जठरं न भवति तावत् लक्षणं न भविष्यति । यदि रक्तपिण्डः भवति तर्हि तस्य लक्षणं कुत्र भवति तदनुसारं भिन्नं भविष्यति ।

• यदि भवतः पादे रक्तपिण्डः (DVT) भवति तर्हि : १.
• एकस्य पादस्य शोफः विशेषतः कटिभागस्य ।
• पादे वेदना वा कठोरता वा अनुभूयते।
• पादस्य त्वचायां रक्तता वा उष्णतायाः भावः वा ।
• यदि भवतः फुफ्फुसेषु रक्तस्य जठरं (PE) भवति (एतत् आपत्कालम् अस्ति):
• आकस्मिकं श्वसनं कष्टम्।
• वक्षःस्थलवेदना विशेषतः गभीरश्वासग्रहणे ।
• शीघ्रं श्वसनं हृदयस्पन्दनं च अकारणम्।
• चक्करः चैतन्यस्य हानिः वा ।
• रक्तस्रावः श्लेष्मस्रावः ।
• गर्भावस्थायां : गर्भपातः अन्ये वा जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• लघुबालेषु (अत्यन्तं तीव्रप्रसङ्गेषु): आघातसदृशाः स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

किमर्थम् एषः प्रोटीन् एस-अभावः भवति ?

अस्य मुख्यकारणद्वयम् । एकः वंशानुगतः (वंशजः) अपरः अधिगतः (अधिगतः) .

1. आनुवंशिककारणानि

एषः एव सर्वाधिकः । अस्माकं शरीरे Protein S इत्यस्य उत्पादनं PROS1 इति जीनेन नियन्त्रितं भवति | यदि अस्मिन् जीनस्य उत्परिवर्तनं परिवर्तनं वा भवति तर्हि प्रोटीन् एस इत्यस्य उत्पादनं बाधितं भवति ।

• यदि भवान् केवलमेकस्मात् मातापितृभ्यः एतत् उत्परिवर्तितं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नोति , तर्हि भवतः मन्दं Protein S-अभावः भविष्यति ।
• यदि भवन्तः एतत् जीनं मातापितृभ्यां उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति , तर्हि भवतः अभावस्य अतीव तीव्रं रूपं भविष्यति। एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति।

2. बाह्यकारणानि

केचन चिकित्सास्थितयः वा परिस्थितयः वा शरीरे प्रोटीन् एस इत्यस्य न्यूनस्तरं अपि जनयितुं शक्नुवन्ति । एतत् आनुवंशिकात् अधिकं सामान्यम् अस्ति ।

कथं त्वं एतत् लभसे वैद्य ?

भवतः वैद्यः अस्मिन् विषये शङ्कितः भवेत्, विशेषतः एतादृशेषु प्रकरणेषु : १.

• यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् नित्यं रक्तस्य जठरस्य (Venous Thromboembolism) इतिहासः अस्ति ।
• यदि भवतः पुनः पुनः रक्तपित्तं भवति .
• यदि भवतः ५० वर्षाणाम् पूर्वं रक्तस्य जठरं जातम्, विशिष्टं कारणं न लभ्यते .
• यदि असामान्यस्थानेषु रक्तपिण्डः निर्मितः अस्ति यत्र सामान्यतया रक्तपिण्डः न भवति (यथा मस्तिष्कं, आन्तराणि, यकृत्) .

यदि एतादृशः शङ्का उत्पद्यते तर्हि वैद्यः निदानस्य पुष्ट्यर्थं निम्नलिखितम् करिष्यति ।

1. रक्तपरीक्षा : भवतः रक्तस्य प्रोटीन एस स्तरस्य रक्तस्य जठरस्य अन्यस्य च कारकस्य परीक्षणं भविष्यति।

2. शारीरिकपरीक्षा : अन्यसमस्यानां जाँचार्थं सम्पूर्णशरीरपरीक्षा क्रियते।

3. भवतः चिकित्सा-इतिहासः : भवतः चिकित्सा-स्थितिः भवतः परिवारस्य च विषये पृच्छामः ।

कथं चिकित्स्यते ?

भवतः रक्तपिण्डः अस्ति वा न वा इति चिकित्साविधिः निर्भरं भवति ।

परन्तु यदि भवतः पूर्वमेव रक्तपित्तं (DVT अथवा PE) अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं एंटीकोआगुलेण्ट्-उपचारं आरभेत . एते नूतनानां रक्तपिण्डानां निर्माणं निवारयित्वा, विद्यमानानाम् रक्तपिण्डानां बृहत्तां निवारयित्वा च कार्यं कुर्वन्ति । औषधस्य सर्वाधिकं प्रयुक्ताः प्रकाराः सन्ति : १.

• हेपरिन्
• वार्फारिन्
• रिवारोक्साबन्
• अपिक्सबन्
• डाबिगत्रान्

अत्र भवद्भिः ज्ञातव्यं किमपि अस्ति यत् यदि भवतः वैद्यः भवन्तं ``वारफारिन्'' इति औषधं दातुं निश्चयति तर्हि कतिपयदिनानि पूर्वं ``हेपारिन्'' इति औषधं (प्रायः इन्जेक्शनरूपेण) दातुं प्रवृत्तः भविष्यति। यदि न करोति तर्हि कदाचित् त्वचायां मृदु ऊतकयोः च रक्तपिण्डः इति जटिलता विकसितुं शक्नोति । परन्तु अन्यैः नवीनतरौषधैः सह एषा समस्या न भवति।

भवतः रक्तपिण्डः कदा निर्मितः अन्ये च जोखिमकारकाः इति अवलम्ब्य भवतः चिकित्सा कतिपयेभ्यः मासेभ्यः आजीवनं यावत् भवितुं शक्नोति ।

येषां जनानां रक्तपिण्डः नास्ति, परन्तु तेषां न्यूनता अस्ति, तेषां कृते भवन्तः किं कुर्वन्ति?

एतादृशानां जनानां कृते वैद्यस्य लक्ष्यं रक्तपिण्डस्य निर्माणं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं भवति ।

• रक्तस्य जठरं वर्धयन्तः औषधानि गर्भनिरोधकगोल्यः न सेवितुं शक्नुवन्ति ।
• यदि भवान् शल्यक्रियां करोति, गर्भवती अस्ति, अथवा दुर्घटनाकारणात् किञ्चित्कालं यावत् शयने एव निरुद्धः अस्ति , तर्हि केवलं तदर्थं रक्तकृशकद्रव्याणां प्रयोगः अस्थायीरूपेण कर्तुं शक्यते

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

• यदि भवान् Warfarin सेवते: तर्हि नियमितान्तरेण भवतां INR-परीक्षणं करणीयम् भविष्यति .भवतः रक्तपरीक्षा करणीयम् भविष्यति। एतेन भवद्भ्यः दत्तस्य `(Warfarin)` इत्यस्य मात्रा सम्यक् अस्ति वा इति परीक्षितं भविष्यति । यतः अस्य औषधस्य मात्रायां काले काले परिवर्तनस्य आवश्यकता भवेत् ।
• यदि भवन्तः रक्तकृशकद्रव्याणि सेवन्ते : रक्तस्रावात् सावधानाः भवन्तु । छूरी इत्यादीनां तीक्ष्णवस्तूनाम् उपयोगं कुर्वन् सावधानाः भवन्तु। मृदुदन्तमूषकस्य, विद्युत्क्षुरस्य च उपयोगः श्रेयस्करः ।
• डीवीटी तथा पीई इत्येतयोः लक्षणयोः विषये अवगताः भवन्तु : यदि लक्षणं भवति तर्हि पादौ शोफः, वक्षःस्थलवेदना, श्वासप्रश्वासयोः क्षयः इत्यादीनि लक्षणानि ज्ञातुं शक्नुवन्ति

कदा वैद्यं दृष्ट्वा ETU गन्तव्यम् ?

### एतेषु सन्दर्भेषु तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सम्पर्कयन्तु : १.

• यदि भवन्तः रक्तकृशकद्रव्याणि सेवन्ते सति पतन्ति वा अन्यः दुर्घटना भवति वा ।
• यदि किमपि असामान्यं रक्तस्रावं भवति (उदा. नासिकारक्तस्रावः, मूत्रे मलस्य वा रक्तम्) ।
• यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः DVT (पादे रक्तस्य जठरम्) अस्ति .

### यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु :

• यदि भवन्तः रक्तकृशकद्रव्याणि सेवन्ते , रक्तं वमनं कुर्वन्ति वा रक्तं कासन्ति वा |
• यदि भवतः शिरः प्रहारः भवति अथवा सहसा तीव्रः शिरोवेदना भवति |
• यदि रक्तस्रावः अस्ति यः निवारयितुं न शक्यते |
• यदि भवान् मन्यते यत् भवतां PE (फुफ्फुसे रक्तस्य जठरम्) (अकस्मात् श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, वक्षःस्थलस्य वेदना, द्रुतहृदयस्पन्दनं, चक्करः) इति लक्षणं दृश्यते।