किं भवतः फुफ्फुसेषु एषा समस्या अभवत् ? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) अस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः किञ्चित् निःश्वासः भवति ? अथवा त्वं केवलं श्रान्तः असि ? कदाचित् एतानि सामान्यानि मन्यन्ते, परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु ते फुफ्फुसरोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य किन्तु महत्त्वपूर्णस्य फुफ्फुसरोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये ज्ञातव्यं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतत् `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` अथवा `(PAP)` इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया व्याख्यास्यामः ।

`(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` इति किम् ? सरलतया...

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् `(PAP)` इति एषा कण्डिशन् किम् अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः दुर्लभः रोगः यदा अस्माकं फुफ्फुसानां अन्तः प्रोटीन्, मेदः, अन्ये केचन पदार्थाः च लघुवायुपुटेषु (alveoli) सञ्चिताः भूत्वा तेषां रुद्धतां जनयन्ति कल्पयतु, अस्माकं फुफ्फुसाः कोटि-कोटि-लघु-वायुपुटैः निर्मिताः सन्ति । एतानि लघु वायुपुटकानि वयं `alveoli` इति वदामः । यदा वयं श्वसामः तदा एतैः वायुपुटैः प्राणवायुः गृहीत्वा रक्ते मुक्तः भवति ।

अतः `(PAP)` इत्यस्य सन्दर्भे एते वायुपुटाः अनावश्यकवस्तूनाम् पूरिताः भवन्ति, यथा रुद्धः नाली, रक्तं प्राणवायुः प्राप्तुं मार्गं अवरुद्ध्य तर्हि किं भवति ? अस्माकं रक्तं पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्नोति। अनेन श्वसनस्य कष्टं (`dispnea`) भवितुम् अर्हति ।

एषः गम्भीरः फुफ्फुसरोगः अस्ति । अतः एतादृशं निदानं प्राप्य किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। सम्यक् उपचारेण रोगस्य लक्षणं च नियन्त्रयितुं शक्यते । यदि भवतः `(PAP)` अस्ति तर्हि चिकित्सायाः कृते फुफ्फुसचिकित्सावैद्यं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। सः/सा भवन्तं स्वस्थजीवनशैलीपरिवर्तनानां विषये अपि सल्लाहं दास्यति यत् भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति। एते भवतः जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं शक्नुवन्ति।

अस्य `(PAP)` रोगस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, `(PAP)` रोगस्य मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति। ते के इति पश्यामः : १.

1. स्वप्रतिरक्षा PAP : एषः PAP इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । प्रायः ९०% प्रौढाः एतादृशं प्रकारस्य विकासं कुर्वन्ति । अत्र किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः वायुमार्गस्य स्वच्छतां स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वतां कोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति । अस्माकं स्वरक्षाः स्वकोशिकाभिः सह युद्धं कुर्वन्ति इति चिन्तयन्तु।

2. गौण पीएपी : एषः प्रकारः तदा भवति यदा अस्माकं वायुमार्गेषु कोशिकानां कार्यं प्रभावितं भवति, अन्यस्य रोगस्य कारणेन वा विषाक्तपदार्थस्य (उदा. धूलस्य, रसायनस्य) संपर्कस्य कारणेन वा अन्येन कारणेन भवति इत्यर्थः ।

3. जन्मजातः पीएपी : एषा स्थितिः जन्मसमये एव भवति । कदाचित् जन्मसमये लक्षणानि भवन्ति, भिन्नवयसः वा दृश्यन्ते । अस्माकं फुफ्फुसेषु कोशिकानां कार्यं नियन्त्रयन्तः केषुचित् जीनेषु परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति । एतत् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तुं शक्यते ।

कस्य एषः `(PAP)` रोगः अधिकः भवति ?

सामान्यतया, अधिकतया प्रभावितौ प्रकारौ ``स्वयंप्रतिरक्षा PAP'' तथा ``द्वितीयक PAP'' इति ।३० तः ६० वर्षाणां मध्ये जनानां कृते अपि च, एतौ प्रकारौ पुरुषेषु अधिकं दृश्यते . धूम्रपानं कुर्वतां जनानां, कतिपयेषु प्रकारेषु रजः रसायनेषु वा सम्पर्कं कुर्वतां जनानां अस्य रोगस्य अधिकः जोखिमः भवति ।

`(Congenital PAP)` इति प्रकारः १० वर्षाणाम् अधः बालकेषु अधिकतया दृश्यते तथापि यथा पूर्वं उक्तं, एतत् कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति

पीएपी रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

वस्तुतः `(PAP)` अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । विश्वे अयं रोगः त्रिकोटिषु प्रायः चत्वारिंशत् जनाः प्रभाविताः भवन्ति । श्रीलङ्कादेशे अस्य रोगस्य जनानां संख्या अत्यल्पा स्यात् इति तात्पर्यम् ।

किमर्थम् एषः `(PAP)` रोगः भवति ? किं कारणम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, अस्माकं वायुपुटस्य (alveoli) भित्तिः अतीव कृशः भवति । एतैः कृशभित्तिभिः एव फुफ्फुसात् रक्ते प्राणवायुः गच्छति । एतेषां वायुपुटस्य भित्तिषु स्वाभाविकतया पृष्ठसक्रियद्रव्याणि इति तैलस्य स्तरः भवति | एते पृष्ठसक्रियकाः वायुपुटं न रुद्धं कृत्वा उद्घाटितं स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । तदा एव प्राणवायुः सहजतया रक्ते गन्तुं शक्नोति।

अधुना अस्माकं फुफ्फुसानां अन्तः `alveolar macrophages` इति विशेषप्रकारस्य कोशिका अस्ति । एते कोष्ठकाः शोधनकर्मचारिणः इव सन्ति। ते यत् कुर्वन्ति तत् समये समये एतान् `(पृष्ठसक्रियकान्)` वायुपुटेभ्यः निष्कासयन्ति, येन तेषां रुद्धता न भवति ।

परन्तु पीएपी-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य किं भवति यत् एताः मैक्रोफेज-नामकाः कोशिका: वायुपुटस्य भित्तिषु सम्यक् स्वच्छतां कर्तुं संकेतं न प्राप्नुवन्ति तर्हि किं भवति ? ते पृष्ठसक्रियकाः वायुपुटं निर्माय अवरुद्धयन्ति । यथा कलशे रुद्धा नालिका। ततः प्राणवायुः रक्तं प्राप्तुं मार्गः अवरुद्धः भवति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः फुफ्फुसस्य "कचराशुद्धिकरणव्यवस्थायां" दुर्बलतायाः कारणेन भवति ।

`(PAP)` रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

PAP इत्यस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं श्वासप्रश्वासयोः अभावः (dyspnea) अस्ति । व्यायामकाले अधिकांशजनानां श्वासप्रश्वासयोः अभावः भवति चेदपि केचन जनाः केवलं स्थित्वा अपि एतत् कष्टं अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

तदतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि सन्ति- १.

• वक्षःस्थले वेदनाम् अनुभवति।
• कासः। कदाचित् श्लेष्मेण सह किञ्चित् रक्तं निर्गच्छति स्यात् ।
• त्वक्-नखयोः नीलवर्णः (cyanosis) (रक्तस्य पर्याप्तं प्राणवायुः न भवति चेत् एतत् भवति) ।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (क्लान्तिः)।
• ज्वरः।
• नित्यं फुफ्फुसस्य संक्रमणं भवति।
• अङ्गुलीनां अग्राणि विवृद्धानि भूत्वा ढोलरूपं (`क्लब्ड् अङ्गुली`) गृह्णन्ति ।
• अकारणं वजनं न्यूनीकरोति।

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

किं पीएपी रोगः घातकः भवितुम् अर्हति ?

गम्भीरप्रसङ्गेषु पीएपी जीवनाय खतरान् जनयति श्वसनविफलतां जनयितुं शक्नोति ।फुफ्फुसाः स्वकार्यं सम्यक् कर्तुं न शक्नुवन्ति इति भावः । परन्तु अस्य रोगस्य स्वरूपं व्यक्तितः भिन्नं भवति । केचन जनाः चिकित्सां विना (`स्वतःस्फूर्तं क्षमा`) रोगात् स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति । अन्येषां कृते रोगः समानस्तरस्य एव तिष्ठति । अधिकगम्भीरप्रसङ्गेषु श्वसनविफलतायाः अन्यसंक्रमणानां वा कारणेन मृत्युः भवितुम् अर्हति । अत एव रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

पीएपी-निदानं कथं भवति ? कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

यदि कश्चन वैद्यः भवतः PAP इति शङ्कते तर्हि सः प्रथमं भवतः परीक्षणं कृत्वा भवतः फुफ्फुसस्य वचनं श्रोष्यति। सः/सा भवन्तं भवतः व्यक्तिगतं पारिवारिकं च चिकित्सा-इतिहासं भवतः जीवनशैल्याः च विषये प्रश्नान् अपि पृच्छति। यदि भवान् धूम्रपानं करोति अथवा रजः रसायनानां वा संपर्कं प्राप्नोति तर्हि वैद्यं अवश्यं सूचयतु ।

PAP इत्यस्य पुष्ट्यर्थं परीक्षणं अत्र अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• रक्तपरीक्षाः - रक्ते आक्सीजनस्य स्तरं पश्यन्तु ।
• एकः विशेषः रक्तपरीक्षा : `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody` इति सूचकं पश्यन्तु । एतेन `(PAP)` रोगस्य कारणं ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षणम् : भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति मापयन्तु ।
• इमेजिंग् परीक्षाः : एतेषु वक्षःस्थलस्य एक्स-रे अथवा सीटी स्कैन् भवति । एतेषां फुफ्फुसानां स्थितिः स्पष्टं चित्रं दातुं शक्यते ।
• ब्रोन्कोस्कोपी : अस्मिन् मुखद्वारा वायुमार्गेषु कृशं नलिकां (कॅमेरायुक्तं) प्रविश्य फुफ्फुसानां अन्तः परीक्ष्यते
• फुफ्फुसस्य बायोप्सी : फुफ्फुसात् ऊतकस्य लघुखण्डं परीक्षायै गृह्यते, ब्रोन्कोस्कोपी-काले वा शल्यक्रियायाः समये वा ।

एतानि परीक्षणानि एव वैद्याः पीएपी-निदानं सम्यक् कर्तुं शक्नुवन्ति ।

`(PAP)` इति रोगस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति वा ?

एतावता पीएपी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। लक्षणं नियन्त्रयितुं, उत्तमं जीवनं जीवितुं च बहवः उपचाराः सन्ति ।

पीएपी रोगस्य चिकित्सा कथं भवति ?

PAP इत्यस्य मुख्यं सर्वाधिकं प्रयुक्तं च चिकित्सा Whole-Lung Lavage (WLL) अस्ति । एतत् "फुफ्फुसप्रक्षालनम्" इति अपि कथ्यते । फुफ्फुसस्य प्रक्षालनम् इव चिन्तयतु।

एकैकं फुफ्फुसं स्वच्छं कर्तुं वैद्यः ब्रोन्कोस्कोपस्य (कॅमेरायुक्ता पतलीनलिका) लवणविलयनस्य (बाँझलवणजलस्य) उपयोगं करोति । अनेन भवतः श्वसनं सुकरं भविष्यति । एषा प्रक्रिया प्रायः चतुः पञ्चघण्टाः यावत् भवितुं शक्नोति । भवतः लक्षणानाम् तीव्रतानुसारं भवतः कतिपयेषु मासेषु वा वर्षे एकवारं वा WLL करणीयम् अस्ति । परन्तु केषाञ्चन पीएपी-रोगिणां डब्ल्यूएलएल-आवश्यकता न भवेत् । एतत् भवतः स्थितिः तीव्रतायां निर्भरं भवति ।

यदा भवन्तः `(Whole-Lung Lavage - WLL)` कुर्वन्ति तदा किं भवति?

• भवतः सामान्यसंज्ञाहरणं वा शामकं वा दत्तं भविष्यति।
• वैद्यः भवतः मुखद्वारा भवतः वायुमार्गे ब्रोन्कोस्कोपं प्रविश्य भवतः एकस्मिन् फुफ्फुसे दर्शयति ।
• अन्यस्य फुफ्फुसस्य कृते यन्त्रं प्राणवायुः प्रयच्छति ।
• त्वं वक्षःस्थले स्पन्दमानं वेस्ट् धारयसि। एतेन स्पन्दनेन वायुपुटयोः फसितानि पृष्ठसक्रियद्रव्याणि शिथिलानि भवन्ति ।
• ततः वैद्यः लवणद्रव्यं फुफ्फुसेषु प्रविश्य पृष्ठसक्रियद्रव्यैः सह पुनः बहिः (शोषणं) शोषयति ।
• कदाचित् अन्यः फुफ्फुसः एकस्मिन् समये प्रक्षालितुं शक्यते, अथवा कतिपयेषु दिनेषु प्रक्षालितुं शक्यते ।

अस्य `(WLL)` उपचारस्य अतिरिक्तं अन्ये उपचारविधयः सन्ति- १.

• ब्रोन्कोडिलेटर् : एतानि औषधानि भवतः वायुमार्गस्य परितः मांसपेशिनां शिथिलतां ददति, येन भवतः श्वसनं सुलभं भवति ।
• ग्रेन्युलोसाइट्-मैक्रोफेज कॉलोनी-स्टिम्युलेटिंग फैक्टर (GM-CSF) प्रतिस्थापनचिकित्सा : एतत् नेबुलाइजर (द्रव औषधं वाष्परूपेण परिणमयति इति यन्त्रं) वा इन्जेक्शनरूपेण वा श्वासेन दत्तं भवति एषः उपचारः वायुमार्गं स्वच्छं कुर्वतां कोशिकानां (macrophages) कार्यं सुदृढं कृत्वा कार्यं करोति ।
• फुफ्फुसप्रत्यारोपणम् : गम्भीरः पीएपी रोगः, फुफ्फुसक्षतिः च येषां जनानां कृते कदाचित् फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अस्मिन् क्रमे भवतः एकं वा द्वौ वा रोगी फुफ्फुसौ निष्कास्य स्वस्थस्य दातुः फुफ्फुसः स्थापितः भवति ।
• प्लाज्माफेरेसिसः प्लाज्माविनिमयः च : अस्मिन् भवतः रक्तस्य द्रवभागं, प्लाज्मा इति नामकं, निष्कास्य, तस्य स्थाने स्वस्थदातुः प्लाज्मास्थापनं भवति स्वप्रतिरक्षायुक्तानां पीएपी-रोगयुक्तानां जनानां कृते एषः उपचारः प्रतिरक्षातन्त्रस्य स्वस्थकोशिकानां आक्रमणं निवारयितुं साहाय्यं करोति ।
• पूरक आक्सीजन : आक्सीजन चिकित्सा भवतः श्वसनं सुलभं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। मुखस्य मुखौटस्य माध्यमेन वा नासिकायां स्थापितायाः लघुनलिकायाः ​​माध्यमेन वा दातुं शक्यते ।
• नैदानिकपरीक्षणम् : नूतनचिकित्साविषये संशोधने भागं ग्रहीतुं अपि भवतः अवसरः भवितुम् अर्हति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

किं पीएपी-रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, PAP इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति । अतः, न तु Autoimmune PAP न च Congenital PAP निवारयितुं शक्यते यतोहि ते अस्माकं शरीरे आन्तरिकप्रक्रियाभिः सह सम्बद्धाः सन्ति।

तथापि `(Secondary PAP)` इति किञ्चित्पर्यन्तं निवारयितुं शक्यते । कथं तत् कर्तुं शक्नोषि ? यथाशक्ति विषाक्तद्रव्याणां संपर्कं न्यूनीकर्तव्यम् | यदि तत् न सम्भवति तर्हि भवन्तः उत्तमं मुखौटं (`श्वसनयंत्रं` अथवा सुयुक्तं मुखमास्कं) उपयोक्तव्यं यत् भवतः मुखं नासिकां च सम्यक् आच्छादयति।

पीएपी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का अस्ति ?

`(Whole-Lung Lavage - WLL)` इत्यादीनि नियमितचिकित्सानि भवतः श्वसनं सुलभं कर्तुं अन्यलक्षणानाम् उपशमनं च कर्तुं शक्नुवन्ति। `(PAP)` इत्यस्मात् अल्पसंख्याकाः जनाः किमपि चिकित्सां विना स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । परन्तु यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि गम्भीराः `(PAP)` परिस्थितयः श्वसनविफलतां वा मृत्युं वा जनयितुं शक्नुवन्ति । अतः चिकित्सकस्य निर्देशस्य अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यदि मम PAP अस्ति तर्हि अहं स्वस्य कृते किं कर्तुं शक्नोमि?

यदि भवतः PAP अस्ति तर्हि भवतः स्वास्थ्यं निर्वाहयितुम् अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते:

• PAP चिकित्सायाः चिकित्सापरीक्षायाः विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
• धूम्रपानं मा कुरुत। अपि च, अन्ये जनाः धूम्रपानं कुर्वन्ति तदा सेकेण्डहैण्ड् धूमं न श्वसन्तु .
• फ्लू-निमोनिया-शॉट्-ग्रहणस्य विषये स्वचिकित्सकस्य निर्देशान् अनुसरणं कुर्वन्तु ।
• रोगिणः जनानां दूरं तिष्ठन्तु।
• पौष्टिकं आहारं खादन्तु। शरीरस्य भारं नियन्त्रयन्तु।
• शौचालयस्य उपयोगानन्तरं, भोजनात् पूर्वं, भोजनानन्तरं च सम्यक् हस्तौ प्रक्षाल्यताम्।
• भवतः कृते उपयुक्ता सुरक्षितव्यायामयोजनां विकसितुं स्वचिकित्सकेन सह कार्यं कुर्वन्तु।

स्मर्यतां यत् फुफ्फुसस्य वायुपुटस्य (PAP) दुर्लभः फुफ्फुसरोगः अस्ति यः फुफ्फुसेषु वायुपुटं अवरुद्धं कृत्वा श्वसनस्य कष्टं अन्यलक्षणं च जनयितुं शक्नोति परन्तु अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये पीएपी-प्रभावं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि बहुविशेषज्ञदलेन सह कार्यं कर्तुं विचारयन्तु। ते मिलित्वा भवतः जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

गृहं नेतुम् सन्देशः (स्मरणीयः महत्त्वपूर्णः विषयः)

ठीकम्, अतः वयं `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। यद्यपि एतत् किञ्चित् जटिलं प्रतीयते तथापि मुख्यं स्मर्तव्यं यत् एषः दुर्लभः रोगः अस्ति चेदपि आतङ्कितः न भवितुं सम्यक् चिकित्सापरामर्शं चिकित्सां च प्राप्तुं अत्यावश्यकम्।

• यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं, निरन्तरं कासः, नित्यं श्रान्तता वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु ।
• यदि भवतः `(PAP)` इति निदानं भवति तर्हि फुफ्फुसविशेषज्ञस्य निरीक्षणे चिकित्सां कुर्वन्तु .
• उपचाराः उपलभ्यन्ते अतः आशां मा त्यजन्तु। `(Whole-Lung Lavage - WLL)` इत्यादीनि उपचाराणि बहु राहतं दातुं शक्नुवन्ति।
• चिकित्सापरामर्शस्य सम्यक् अनुसरणं स्वस्थजीवनशैलीं च रोगस्य नियन्त्रणे बहु दूरं गच्छति ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु। स्वस्थ रहिये !

` फुफ्फुसीय वायुकोश प्रोटीनोसिस, पीएपी, फेफड़ा रोग, श्वसन कठिनाई, वायुकोशिका, सरफैक्टेंट, सम्पूर्ण फेफड़ा लावेज