किं भवतः फुफ्फुसेषु एषा समस्या अभवत् ? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) अस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः किञ्चित् निःश्वासः भवति ? अथवा त्वं केवलं श्रान्तः असि ? कदाचित् एतानि सामान्यानि मन्यन्ते, परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु ते फुफ्फुसरोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य किन्तु महत्त्वपूर्णस्य फुफ्फुसरोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये ज्ञातव्यं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतत् (Pulmonary Alveolar Proteinosis) अथवा (PAP) इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया व्याख्यास्यामः ।

(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) इति किम् ? सरलतया...

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् (PAP) इति एषा कण्डिशन् किम् अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः दुर्लभः रोगः यदा अस्माकं फुफ्फुसानां अन्तः प्रोटीन्, मेदः, अन्ये केचन पदार्थाः च लघुवायुपुटेषु (alveoli) सञ्चिताः भूत्वा तेषां रुद्धतां जनयन्ति कल्पयतु, अस्माकं फुफ्फुसाः कोटि-कोटि-लघु-वायुपुटैः निर्मिताः सन्ति । एतानि लघु वायुपुटकानि वयं alveoli इति वदामः । यदा वयं श्वसामः तदा एतैः वायुपुटैः प्राणवायुः गृहीत्वा रक्ते मुक्तः भवति ।

अतः (PAP) इत्यस्य सन्दर्भे एते वायुपुटाः अनावश्यकवस्तूनाम् पूरिताः भवन्ति, यथा रुद्धः नाली, रक्तं प्राणवायुः प्राप्तुं मार्गं अवरुद्ध्य तर्हि किं भवति ? अस्माकं रक्तं पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्नोति। अनेन श्वसनस्य कष्टं (dispnea) भवितुम् अर्हति ।

एषः गम्भीरः फुफ्फुसरोगः अस्ति । अतः एतादृशं निदानं प्राप्य किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। सम्यक् उपचारेण रोगस्य लक्षणं च नियन्त्रयितुं शक्यते । यदि भवतः (PAP) अस्ति तर्हि चिकित्सायाः कृते फुफ्फुसचिकित्सावैद्यं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। सः/सा भवन्तं स्वस्थजीवनशैलीपरिवर्तनानां विषये अपि सल्लाहं दास्यति यत् भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति। एते भवतः जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं शक्नुवन्ति।

अस्य (PAP) रोगस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, (PAP) रोगस्य मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति। ते के इति पश्यामः : १.

1. स्वप्रतिरक्षा PAP : एषः PAP इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । प्रायः ९०% प्रौढाः एतादृशं प्रकारस्य विकासं कुर्वन्ति । अत्र किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः वायुमार्गस्य स्वच्छतां स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वतां कोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति । अस्माकं स्वरक्षाः स्वकोशिकाभिः सह युद्धं कुर्वन्ति इति चिन्तयन्तु।

2. गौण पीएपी : एषः प्रकारः तदा भवति यदा अस्माकं वायुमार्गेषु कोशिकानां कार्यं प्रभावितं भवति, अन्यस्य रोगस्य कारणेन वा विषाक्तपदार्थस्य (उदा. धूलस्य, रसायनस्य) संपर्कस्य कारणेन वा अन्येन कारणेन भवति इत्यर्थः ।

3. जन्मजातः पीएपी : एषा स्थितिः जन्मसमये एव भवति । कदाचित् जन्मसमये लक्षणानि भवन्ति, भिन्नवयसः वा दृश्यन्ते । अस्माकं फुफ्फुसेषु कोशिकानां कार्यं नियन्त्रयन्तः केषुचित् जीनेषु परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति । एतत् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तुं शक्यते ।

✨ Clinical nutrition Verified Partner

Clinical vitamins and nutritional supplements

Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.

Check Availability →

कस्य एषः (PAP) रोगः अधिकः भवति ?

सामान्यतया, अधिकतया प्रभावितौ प्रकारौ स्वयंप्रतिरक्षा PAP'' तथा द्वितीयक PAP'' इति ।३० तः ६० वर्षाणां मध्ये जनानां कृते अपि च, एतौ प्रकारौ पुरुषेषु अधिकं दृश्यते . धूम्रपानं कुर्वतां जनानां, कतिपयेषु प्रकारेषु रजः रसायनेषु वा सम्पर्कं कुर्वतां जनानां अस्य रोगस्य अधिकः जोखिमः भवति ।

(Congenital PAP) इति प्रकारः १० वर्षाणाम् अधः बालकेषु अधिकतया दृश्यते तथापि यथा पूर्वं उक्तं, एतत् कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति

पीएपी रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

वस्तुतः (PAP) अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । विश्वे अयं रोगः त्रिकोटिषु प्रायः चत्वारिंशत् जनाः प्रभाविताः भवन्ति । श्रीलङ्कादेशे अस्य रोगस्य जनानां संख्या अत्यल्पा स्यात् इति तात्पर्यम् ।

किमर्थम् एषः (PAP) रोगः भवति ? किं कारणम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, अस्माकं वायुपुटस्य (alveoli) भित्तिः अतीव कृशः भवति । एतैः कृशभित्तिभिः एव फुफ्फुसात् रक्ते प्राणवायुः गच्छति । एतेषां वायुपुटस्य भित्तिषु स्वाभाविकतया पृष्ठसक्रियद्रव्याणि इति तैलस्य स्तरः भवति | एते पृष्ठसक्रियकाः वायुपुटं न रुद्धं कृत्वा उद्घाटितं स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । तदा एव प्राणवायुः सहजतया रक्ते गन्तुं शक्नोति।

अधुना अस्माकं फुफ्फुसानां अन्तः alveolar macrophages इति विशेषप्रकारस्य कोशिका अस्ति । एते कोष्ठकाः शोधनकर्मचारिणः इव सन्ति। ते यत् कुर्वन्ति तत् समये समये एतान् (पृष्ठसक्रियकान्) वायुपुटेभ्यः निष्कासयन्ति, येन तेषां रुद्धता न भवति ।

परन्तु पीएपी-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य किं भवति यत् एताः मैक्रोफेज-नामकाः कोशिका: वायुपुटस्य भित्तिषु सम्यक् स्वच्छतां कर्तुं संकेतं न प्राप्नुवन्ति तर्हि किं भवति ? ते पृष्ठसक्रियकाः वायुपुटं निर्माय अवरुद्धयन्ति । यथा कलशे रुद्धा नालिका। ततः प्राणवायुः रक्तं प्राप्तुं मार्गः अवरुद्धः भवति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः फुफ्फुसस्य "कचराशुद्धिकरणव्यवस्थायां" दुर्बलतायाः कारणेन भवति ।

(PAP) रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

PAP इत्यस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं श्वासप्रश्वासयोः अभावः (dyspnea) अस्ति । व्यायामकाले अधिकांशजनानां श्वासप्रश्वासयोः अभावः भवति चेदपि केचन जनाः केवलं स्थित्वा अपि एतत् कष्टं अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

तदतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि सन्ति- १.

• वक्षःस्थले वेदनाम् अनुभवति।
• कासः। कदाचित् श्लेष्मेण सह किञ्चित् रक्तं निर्गच्छति स्यात् ।
• त्वक्-नखयोः नीलवर्णः (cyanosis) (रक्तस्य पर्याप्तं प्राणवायुः न भवति चेत् एतत् भवति) ।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (क्लान्तिः)।
• ज्वरः।
• नित्यं फुफ्फुसस्य संक्रमणं भवति।
• अङ्गुलीनां अग्राणि विवृद्धानि भूत्वा ढोलरूपं (क्लब्ड् अङ्गुली) गृह्णन्ति ।
• अकारणं वजनं न्यूनीकरोति।

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

किं पीएपी रोगः घातकः भवितुम् अर्हति ?

गम्भीरप्रसङ्गेषु पीएपी जीवनाय खतरान् जनयति श्वसनविफलतां जनयितुं शक्नोति ।फुफ्फुसाः स्वकार्यं सम्यक् कर्तुं न शक्नुवन्ति इति भावः । परन्तु अस्य रोगस्य स्वरूपं व्यक्तितः भिन्नं भवति । केचन जनाः चिकित्सां विना (स्वतःस्फूर्तं क्षमा) रोगात् स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति । अन्येषां कृते रोगः समानस्तरस्य एव तिष्ठति । अधिकगम्भीरप्रसङ्गेषु श्वसनविफलतायाः अन्यसंक्रमणानां वा कारणेन मृत्युः भवितुम् अर्हति । अत एव रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

पीएपी-निदानं कथं भवति ? कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

यदि कश्चन वैद्यः भवतः PAP इति शङ्कते तर्हि सः प्रथमं भवतः परीक्षणं कृत्वा भवतः फुफ्फुसस्य वचनं श्रोष्यति। सः/सा भवन्तं भवतः व्यक्तिगतं पारिवारिकं च चिकित्सा-इतिहासं भवतः जीवनशैल्याः च विषये प्रश्नान् अपि पृच्छति। यदि भवान् धूम्रपानं करोति अथवा रजः रसायनानां वा संपर्कं प्राप्नोति तर्हि वैद्यं अवश्यं सूचयतु ।

PAP इत्यस्य पुष्ट्यर्थं परीक्षणं अत्र अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• रक्तपरीक्षाः - रक्ते आक्सीजनस्य स्तरं पश्यन्तु ।
• एकः विशेषः रक्तपरीक्षा : (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody इति सूचकं पश्यन्तु । एतेन (PAP) रोगस्य कारणं ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षणम् : भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति मापयन्तु ।
• इमेजिंग् परीक्षाः : एतेषु वक्षःस्थलस्य एक्स-रे अथवा सीटी स्कैन् भवति । एतेषां फुफ्फुसानां स्थितिः स्पष्टं चित्रं दातुं शक्यते ।
• ब्रोन्कोस्कोपी : अस्मिन् मुखद्वारा वायुमार्गेषु कृशं नलिकां (कॅमेरायुक्तं) प्रविश्य फुफ्फुसानां अन्तः परीक्ष्यते
• फुफ्फुसस्य बायोप्सी : फुफ्फुसात् ऊतकस्य लघुखण्डं परीक्षायै गृह्यते, ब्रोन्कोस्कोपी-काले वा शल्यक्रियायाः समये वा ।

एतानि परीक्षणानि एव वैद्याः पीएपी-निदानं सम्यक् कर्तुं शक्नुवन्ति ।

(PAP) इति रोगस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति वा ?

एतावता पीएपी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। लक्षणं नियन्त्रयितुं, उत्तमं जीवनं जीवितुं च बहवः उपचाराः सन्ति ।

पीएपी रोगस्य चिकित्सा कथं भवति ?

PAP इत्यस्य मुख्यं सर्वाधिकं प्रयुक्तं च चिकित्सा Whole-Lung Lavage (WLL) अस्ति । एतत् "फुफ्फुसप्रक्षालनम्" इति अपि कथ्यते । फुफ्फुसस्य प्रक्षालनम् इव चिन्तयतु।

एकैकं फुफ्फुसं स्वच्छं कर्तुं वैद्यः ब्रोन्कोस्कोपस्य (कॅमेरायुक्ता पतलीनलिका) लवणविलयनस्य (बाँझलवणजलस्य) उपयोगं करोति । अनेन भवतः श्वसनं सुकरं भविष्यति । एषा प्रक्रिया प्रायः चतुः पञ्चघण्टाः यावत् भवितुं शक्नोति । भवतः लक्षणानाम् तीव्रतानुसारं भवतः कतिपयेषु मासेषु वा वर्षे एकवारं वा WLL करणीयम् अस्ति । परन्तु केषाञ्चन पीएपी-रोगिणां डब्ल्यूएलएल-आवश्यकता न भवेत् । एतत् भवतः स्थितिः तीव्रतायां निर्भरं भवति ।

यदा भवन्तः (Whole-Lung Lavage - WLL) कुर्वन्ति तदा किं भवति?

• भवतः सामान्यसंज्ञाहरणं वा शामकं वा दत्तं भविष्यति।
• वैद्यः भवतः मुखद्वारा भवतः वायुमार्गे ब्रोन्कोस्कोपं प्रविश्य भवतः एकस्मिन् फुफ्फुसे दर्शयति ।
• अन्यस्य फुफ्फुसस्य कृते यन्त्रं प्राणवायुः प्रयच्छति ।
• त्वं वक्षःस्थले स्पन्दमानं वेस्ट् धारयसि। एतेन स्पन्दनेन वायुपुटयोः फसितानि पृष्ठसक्रियद्रव्याणि शिथिलानि भवन्ति ।
• ततः वैद्यः लवणद्रव्यं फुफ्फुसेषु प्रविश्य पृष्ठसक्रियद्रव्यैः सह पुनः बहिः (शोषणं) शोषयति ।
• कदाचित् अन्यः फुफ्फुसः एकस्मिन् समये प्रक्षालितुं शक्यते, अथवा कतिपयेषु दिनेषु प्रक्षालितुं शक्यते ।

अस्य (WLL) उपचारस्य अतिरिक्तं अन्ये उपचारविधयः सन्ति- १.

• ब्रोन्कोडिलेटर् : एतानि औषधानि भवतः वायुमार्गस्य परितः मांसपेशिनां शिथिलतां ददति, येन भवतः श्वसनं सुलभं भवति ।
• ग्रेन्युलोसाइट्-मैक्रोफेज कॉलोनी-स्टिम्युलेटिंग फैक्टर (GM-CSF) प्रतिस्थापनचिकित्सा : एतत् नेबुलाइजर (द्रव औषधं वाष्परूपेण परिणमयति इति यन्त्रं) वा इन्जेक्शनरूपेण वा श्वासेन दत्तं भवति एषः उपचारः वायुमार्गं स्वच्छं कुर्वतां कोशिकानां (macrophages) कार्यं सुदृढं कृत्वा कार्यं करोति ।
• फुफ्फुसप्रत्यारोपणम् : गम्भीरः पीएपी रोगः, फुफ्फुसक्षतिः च येषां जनानां कृते कदाचित् फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अस्मिन् क्रमे भवतः एकं वा द्वौ वा रोगी फुफ्फुसौ निष्कास्य स्वस्थस्य दातुः फुफ्फुसः स्थापितः भवति ।
• प्लाज्माफेरेसिसः प्लाज्माविनिमयः च : अस्मिन् भवतः रक्तस्य द्रवभागं, प्लाज्मा इति नामकं, निष्कास्य, तस्य स्थाने स्वस्थदातुः प्लाज्मास्थापनं भवति स्वप्रतिरक्षायुक्तानां पीएपी-रोगयुक्तानां जनानां कृते एषः उपचारः प्रतिरक्षातन्त्रस्य स्वस्थकोशिकानां आक्रमणं निवारयितुं साहाय्यं करोति ।
• पूरक आक्सीजन : आक्सीजन चिकित्सा भवतः श्वसनं सुलभं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। मुखस्य मुखौटस्य माध्यमेन वा नासिकायां स्थापितायाः लघुनलिकायाः ​​माध्यमेन वा दातुं शक्यते ।
• नैदानिकपरीक्षणम् : नूतनचिकित्साविषये संशोधने भागं ग्रहीतुं अपि भवतः अवसरः भवितुम् अर्हति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

किं पीएपी-रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, PAP इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति । अतः, न तु Autoimmune PAP न च Congenital PAP निवारयितुं शक्यते यतोहि ते अस्माकं शरीरे आन्तरिकप्रक्रियाभिः सह सम्बद्धाः सन्ति।

तथापि (Secondary PAP) इति किञ्चित्पर्यन्तं निवारयितुं शक्यते । कथं तत् कर्तुं शक्नोषि ? यथाशक्ति विषाक्तद्रव्याणां संपर्कं न्यूनीकर्तव्यम् | यदि तत् न सम्भवति तर्हि भवन्तः उत्तमं मुखौटं (श्वसनयंत्रं अथवा सुयुक्तं मुखमास्कं) उपयोक्तव्यं यत् भवतः मुखं नासिकां च सम्यक् आच्छादयति।

पीएपी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का अस्ति ?

(Whole-Lung Lavage - WLL) इत्यादीनि नियमितचिकित्सानि भवतः श्वसनं सुलभं कर्तुं अन्यलक्षणानाम् उपशमनं च कर्तुं शक्नुवन्ति। (PAP) इत्यस्मात् अल्पसंख्याकाः जनाः किमपि चिकित्सां विना स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । परन्तु यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि गम्भीराः (PAP) परिस्थितयः श्वसनविफलतां वा मृत्युं वा जनयितुं शक्नुवन्ति । अतः चिकित्सकस्य निर्देशस्य अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यदि मम PAP अस्ति तर्हि अहं स्वस्य कृते किं कर्तुं शक्नोमि?

यदि भवतः PAP अस्ति तर्हि भवतः स्वास्थ्यं निर्वाहयितुम् अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते:

• PAP चिकित्सायाः चिकित्सापरीक्षायाः विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
• धूम्रपानं मा कुरुत। अपि च, अन्ये जनाः धूम्रपानं कुर्वन्ति तदा सेकेण्डहैण्ड् धूमं न श्वसन्तु .
• फ्लू-निमोनिया-शॉट्-ग्रहणस्य विषये स्वचिकित्सकस्य निर्देशान् अनुसरणं कुर्वन्तु ।
• रोगिणः जनानां दूरं तिष्ठन्तु।
• पौष्टिकं आहारं खादन्तु। शरीरस्य भारं नियन्त्रयन्तु।
• शौचालयस्य उपयोगानन्तरं, भोजनात् पूर्वं, भोजनानन्तरं च सम्यक् हस्तौ प्रक्षाल्यताम्।
• भवतः कृते उपयुक्ता सुरक्षितव्यायामयोजनां विकसितुं स्वचिकित्सकेन सह कार्यं कुर्वन्तु।

स्मर्यतां यत् फुफ्फुसस्य वायुपुटस्य (PAP) दुर्लभः फुफ्फुसरोगः अस्ति यः फुफ्फुसेषु वायुपुटं अवरुद्धं कृत्वा श्वसनस्य कष्टं अन्यलक्षणं च जनयितुं शक्नोति परन्तु अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये पीएपी-प्रभावं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि बहुविशेषज्ञदलेन सह कार्यं कर्तुं विचारयन्तु। ते मिलित्वा भवतः जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

गृहं नेतुम् सन्देशः (स्मरणीयः महत्त्वपूर्णः विषयः)

ठीकम्, अतः वयं (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। यद्यपि एतत् किञ्चित् जटिलं प्रतीयते तथापि मुख्यं स्मर्तव्यं यत् एषः दुर्लभः रोगः अस्ति चेदपि आतङ्कितः न भवितुं सम्यक् चिकित्सापरामर्शं चिकित्सां च प्राप्तुं अत्यावश्यकम्।

• यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं, निरन्तरं कासः, नित्यं श्रान्तता वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु ।
• यदि भवतः (PAP) इति निदानं भवति तर्हि फुफ्फुसविशेषज्ञस्य निरीक्षणे चिकित्सां कुर्वन्तु .
• उपचाराः उपलभ्यन्ते अतः आशां मा त्यजन्तु। (Whole-Lung Lavage - WLL) इत्यादीनि उपचाराणि बहु राहतं दातुं शक्नुवन्ति।
• चिकित्सापरामर्शस्य सम्यक् अनुसरणं स्वस्थजीवनशैलीं च रोगस्य नियन्त्रणे बहु दूरं गच्छति ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु। स्वस्थ रहिये !