किं भवतः फुफ्फुसेषु अपि संकुचिताः रक्तवाहिकाः सन्ति ? फुफ्फुसीय धमनी उच्चरक्तचापस्य (PAH) विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः कदाचित् किञ्चित् निःश्वासः भवति ? अथवा अल्पदूरं गच्छन् अपि असामान्यतया श्रान्तः भवति वा? किं भवता कदापि अवलोकितं यत् भवतः वक्षःस्थले किञ्चित् संकोचनं वा वेदना वा भवतः अङ्गुलीयपुटं अधरं च नीलवर्णं भवति । एतानि केवलं सामान्यवस्तूनि इति मा निराकरोतु। यतः कदाचित् एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः स्वास्थ्यस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्याः विषये किञ्चित् ध्यानस्य आवश्यकता भवति । एतादृशी एकः स्थितिः अस्ति Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) . यद्यपि नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वन्यते तथापि सरलतया, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति तथा च तस्य विषये वदामः ।

फुफ्फुसीय धमनी उच्चरक्तचाप (PAH) किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापः (PAH) एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः फुफ्फुसेषु (फुफ्फुसधमनयः) लघु रक्तवाहिनीः संकुचिताः भवन्ति । अवरुद्धं जलनलिकां इव चिन्तयतु, तस्मात् जलस्य प्रवाहः कठिनः भवति । यदा एताः रक्तवाहिकाः संकीर्णाः भवन्ति तदा भवतः फुफ्फुसेषु रक्तं सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति । अनेन एतेषां रक्तवाहिनीनां अन्तः दबावः अथवा रक्तचापः अत्यधिकः भवति . एते रक्तवाहिकाः एव भवतः हृदयात् प्राणवायुहीनं रक्तं भवतः फुफ्फुसपर्यन्तं वहन्ति, यत्र तस्य शोधनं भवति ।

अतः यदा एतत् भवति तदा किं भवति ? भवतः हृदयस्य दक्षिणभागे सामान्यतः अधिकं परिश्रमं कर्तव्यं भवति यत् फुफ्फुसेषु रक्तं पम्पं कर्तुं शक्यते । इदं गुरुभारं उत्थाप्य पर्वतारोहणं इव अस्ति। यदा हृदयेन कालान्तरेण एतत् अतिरिक्तं भारं वहितव्यं भवति तदा क्रमेण दुर्बलं भवितुं आरभते । यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि एषा स्थितिः PAH इति न केवलं भवतः हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च कृते, अपितु भवतः सम्पूर्णशरीरस्य कृते अपि समस्यानां श्रृङ्खलां जनयितुं शक्नोति ।

स्मर्यतां, PAH केवलं एकं विशिष्टं रूपं बृहत्तरस्य वर्गस्य अस्ति यस्य नाम Pulmonary Hypertension . फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः कस्यापि कारणात् फुफ्फुसस्य रक्तवाहिनीषु दबावस्य वृद्धिः भवति ।

PAH भवतः शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

फुफ्फुसीय धमनी उच्चरक्तचापः (PAH) मुख्यतया भवतः हृदयस्य दक्षिणभागे दबावं जनयति । यतो हि हृदयस्य अयं भागः प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसेषु पम्पं करोति । कालान्तरे एषः उच्चचापः दक्षिणपक्षीयहृदयविफलतां जनयितुं शक्नोति .

न केवलं, PAH हृदयस्य फुफ्फुसस्य च मध्ये रक्तस्य प्रवाहं मन्दं करोति । अस्य अर्थः अस्ति यत् नूतनं प्राणवायुः प्राप्तुं फुफ्फुसेषु न्यूनं रक्तं गच्छति । फलतः भवतः शरीरस्य अन्येषु अङ्गानाम् ऊतकानाञ्च प्राणवायुः न्यूनः भवति । वस्तुतः अस्माकं शरीरस्य प्रत्येकं भागं जीवितुं प्राणवायुस्य आवश्यकता भवति । यदि पर्याप्तं न प्राप्नोति तर्हि समस्याः उत्पद्यन्ते।

एषा स्थितिः कियत् गम्भीरा PAH इति उच्यते ?

फुफ्फुसीय धमनी उच्चरक्तचापः (PAH) अतीव गम्भीरः, कदाचित् प्राणघातकः स्थितिः अस्ति . परन्तु यदि पूर्वमेव निदानं कृत्वा शीघ्रं चिकित्सा क्रियते तर्हि भवन्तः दीर्घकालं, उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । अत एव लक्षणेषु ध्यानं दातुं महत्त्वपूर्णम्।

PAH इत्यनेन कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

PAH कस्यापि वयसः प्रौढान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। तथापि, इदं अधिकं दृश्यते महिलासु , येषां निदानं प्रायः ३० तः ६० वयसः मध्ये भवति ।इदमपि ज्ञातं यत् ६५ वर्षाधिकाः पुरुषाः येषां PAH भवति तेषां रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं भवितुम् अर्हति

एषा स्थितिः युवानां शिशवानां अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यदा नवजातेषु भवति तदा वयं तम् Persistent Pulmonary Hypertension in the Neonate (PPHN) इति वदामः ।

PAH कियत् सामान्यम् अस्ति ?

अन्यप्रकारस्य फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य तुलने, यथा हृदयरोगेण वा फुफ्फुसरोगेण वा उत्पद्यमानस्य फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य तुलने PAH अतीव सामान्या स्थितिः नास्ति अमेरिका-सदृशे देशे अपि प्रतिवर्षं केवलं ५०० तः १,००० यावत् नूतनाः PAH-रोगस्य निदानं भवन्ति । पाश्चात्यदेशेषु अस्य प्रकोपः प्रायः २५ प्रतिकोटिः भवति ।

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापस्य (PAH) लक्षणं कानि सन्ति ?

PAH इत्यस्य प्रारम्भिकपदे भवन्तः किमपि लक्षणं न अनुभवितुं शक्नुवन्ति । अधिकांशजनानां लक्षणं केवलं रोगस्य प्रगतेः आरम्भेण एव अनुभवितुं आरभते । एतेषु केचन लक्षणानि सन्ति- १.

• अङ्गुलीयस्य अधरस्य वा नीलवर्णस्य विकृतिः : रक्ते प्राणवायुस्य अभावः इव ।
• वक्षःस्थलवेदना वा कठिनता वा : यथा कश्चन भवतः वक्षःस्थलं निपीडयति।
• चक्करः अथवा मूर्च्छा : यदा मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य प्रवाहः न्यूनः भवति तदा एतत् भवितुम् अर्हति ।
• श्रान्तता: अत्यन्तं श्रान्ततां अनुभवन् , न केवलं श्रान्तः।
• दौडं वा धड़कनं वा हृदयस्पन्दनम्।
• श्वास-अल्पता : कालान्तरेण एतत् वर्धते । लघुकार्यं कृत्वा अपि श्वासप्रश्वासयोः अभावः भवितुम् अर्हति ।
• शोफः (Edema) : प्रथमं पादौ गुल्फयोः च सूजनं आरभ्यते, ततः उदरं कण्ठं च यावत् प्रसरति ।

यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एते PAH लक्षणाः कालान्तरेण अधिकाधिकाः भविष्यन्ति । भवन्तः निःश्वासं वा विश्रामं वा विना मूलभूतं दैनन्दिनकार्यमपि कर्तुं असमर्थाः भवेयुः ।

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापस्य (PAH) कारणानि कानि सन्ति ?

PAH इत्यस्य मुख्यकारणं भवतः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां आस्तरणस्य क्षतिः अस्ति । तथापि सर्वदा स्पष्टं न भवति यत् एतस्य क्षतिस्य कारणं किम् अस्ति।

यत्र कारणं न लभ्यते (Idiopathic PAH)

कदाचित्, विशिष्टं कारणं न लभ्यते . वयं वैद्याः तत् “idiopathic” फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापं वदामः . रहस्यमिव अस्ति।

ज्ञातानि कारणानि

तथापि अन्येषु कालेषु स्पष्टानि कारणानि सन्ति । PAH इत्यस्य केचन ज्ञातकारणानि सन्ति- १.

• केचन चिकित्सास्थितयः : १.
• जन्मजात हृदयरोगः
• ग्लाइकोजन भण्डारण रोग
• एच.आई.वी.संक्रमणम्
• यकृत् रोगः
• ल्यूपस इत्यादयः स्वप्रतिरक्षारोगाः
• पोर्टल हाइपरटेंशन (यकृत् प्रति गच्छन्तीनां रक्तवाहिनीषु दबावः वर्धते) २.
• फुफ्फुसस्य केशिका रक्तस्रावः (फुफ्फुसेषु केशिकानां असामान्यवृद्धिः) २.
• फुफ्फुसस्य शिरारोधकरोगः (फुफ्फुसेषु नाडीषु अवरोधः) २.
• शिस्टोसोमियासिस (परजीवीजनितसंक्रमणम्) २.
• स्क्लेरोडर्म (त्वक् संयोजक ऊतकयोः घनीभूतता) २.

• आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् : १.
• प्रायः, एतत् भवतः BMPR2 जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । अयं जीनः अस्माकं शरीरे केषुचित् ऊतकयोः कोशिकानां संख्यां नियन्त्रयति । अतः यदा एतत् जीनं उत्परिवर्तितं भवति तदा भवतः फुफ्फुसेषु लघुरक्तवाहिनीषु कोशिका: अतिवृद्धिं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदा एताः कोशाः पूरिताः भवन्ति तदा रक्तवाहिनीषु उद्घाटनानि संकीर्णानि भवन्ति ।
• PAH परिवारेषु चालयितुं शक्नोति। वयं तत् वंशानुगतं PAH इति वदामः | अस्याः रोगस्य प्रायः ८०% जनानां BMPR2 जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति ।
• केचन जनाः एतत् परिवर्तितं जीनं वहन्ति, परन्तु तेषु कदापि PAH न भवति ।
• केचन जनाः आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणात्, स्वपरिवारे कस्यचित् अपि PAH-रोगः न भवति चेदपि PAH-रोगः भवितुम् अर्हति । एतत् विच्छिन्न PAH इति कथ्यते |

• केचन औषधानि औषधानि च : १.
• Some diet pills , यथा पुरातनं औषधं “fen-phen,” अधुना प्रतिबन्धितम् अस्ति, परन्तु अद्यापि उपयोगस्य वर्षाणां अनन्तरं PAH कारणं भवितुम् अर्हति।
• मनोरञ्जनात्मकानि औषधानि , उदाहरणार्थं कोकेन, मेथाम्फेटामाइन् च ।

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापस्य (PAH) निदानं कथं भवति ?

PAH इत्यस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि PAH इत्यस्य लक्षणं अन्येषां बहूनां रोगानाम् सदृशं भवति । भवतः वैद्यः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः लक्षणानाम्, चिकित्सा-इतिहासस्य च विषये भवतः सह वार्तालापं करिष्यति । ते भवतः फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः अस्ति वा, यदि अस्ति तर्हि सः कीदृशः इति ज्ञातुं अनेकपरीक्षाः (इमेजिंग् परीक्षणं रक्तपरीक्षा च सहितम्) करिष्यन्ति

भवतः वैद्यः भवन्तं फुफ्फुसविशेषज्ञस्य हृदयरोगविशेषज्ञस्य वा समीपं अपि निर्दिष्टुं शक्नोति | एते विशेषज्ञाः भवतः हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च कार्यस्य जाँचार्थं विशेषपरीक्षाः करिष्यन्ति । ते निर्धारयिष्यन्ति यत् भवतः PAH अस्ति वा अन्यः प्रकारः फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः अस्ति वा। ते भवतः स्थितिः कियत् तीव्रा इति अपि मूल्याङ्कयिष्यन्ति।

PAH इत्यस्य विशिष्टानि उपचाराणि सन्ति ये अन्यप्रकारस्य फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य कृते न उपलभ्यन्ते । अतः भवतः चिकित्सादलेन भवतः फुफ्फुसेषु हृदयेषु च किं भवति इति यथाशक्ति ज्ञातव्यम् । एषा सूचना तेषां भवतः कृते उत्तमचिकित्सायोजनां विकसितुं साहाय्यं करिष्यति।

PAH निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?

भवतः चिकित्सादलः अन्यरोगाणां निराकरणाय, PAH-निदानार्थं च परीक्षणसंयोजनस्य उपयोगं करिष्यति ।

यदि भवतः चिकित्सकः शङ्कते यत् भवतः शारीरिकपरीक्षायाः अनन्तरं भवतः PAH भवितुम् अर्हति तर्हि प्रथमं परीक्षणं ते आदेशयिष्यन्ति तत् transthoracic echocardiogram . एषा परीक्षा भवतः हृदयस्य समग्रसंरचनायाः कार्यस्य च मूल्याङ्कनं करोति ।

अन्येषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• रक्तपरीक्षा : अङ्गकार्यं, हार्मोनस्तरं च पश्यन्तु, अन्तर्निहितरोगाणां पहिचानं च कुर्वन्तु । विशेषतः सम्पूर्णं चयापचयपटलं सम्पूर्णं रक्तगणना च इत्यादीनि परीक्षणानि |
• वक्षःस्थलस्य सीटी-स्कैन् : गुर्दारोगादिषु अन्येषु स्थितीषु जाँचं कर्तुं, निराकरणाय च । (कदाचित् मूललेखे वृक्करोगः फुफ्फुसरोगः भवितुमर्हति। सीटी वक्षःस्थलस्कैन् इत्यनेन फुफ्फुसाः वक्षःस्थलस्य अङ्गाः च पश्यन्ति। अस्तु, वयं फुफ्फुसस्य स्थितिं पश्यामः।
• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे : भवतः हृदयं वा फुफ्फुसधमनयः सामान्यतः बृहत्तराः सन्ति वा इति द्रष्टुं।
• हृदयस्य एमआरआइ : भवतः हृदयस्य दक्षिणनिलयस्य (एतत् हृदयस्य कक्षः यः फुफ्फुसेषु रक्तं पम्पं करोति) स्थितिं आकलनं कुर्वन्तु ।
• पॉलीसोमनोग्राम (PSG): स्लीप् एपनिया इत्यस्य जाँचं करोति, यत् PAH इत्येतत् अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वत् । पीएसजी इति निद्रापरीक्षायाः प्रकारः यः रात्रौ एव क्रियते ।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षाः : पश्यन्तु यत् भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति।
• फुफ्फुसस्य वायुप्रवाह/परफ्यूजन (VQ) स्कैनः : फुफ्फुसेषु रक्तस्य थक्काः सन्ति वा इति जाँचः भवति । एतेन परीक्षणेन क्रॉनिक थ्रोम्बोएम्बोलिक फुफ्फुसीय उच्चरक्तचापः इति स्थितिः निराकर्तुं शक्यते |
• दक्षिणहृदयस्य कैथेटरीकरणम् : भवतः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीषु दबावं मापयति (फुफ्फुसधमनीदाबाः)। PAH इत्यस्य निश्चितरूपेण निदानार्थं एषा परीक्षणा अत्यावश्यकी अस्ति ।
• षड्निमेषात्मकपदयात्रापरीक्षा : पश्यन्तु यत् भवन्तः कियत् व्यायामं सहितुं शक्नुवन्ति, भवतः रक्ते कियत् प्राणवायुः प्रचलति इति।

भवतः काः परीक्षणाः कर्तव्याः, तेषां सज्जता कथं कर्तव्या इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापस्य निदानार्थं के मापदण्डाः सन्ति?

चिकित्सकाः भवतः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीषु दबावं माप्य फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य निदानं कुर्वन्ति । निदानस्य मापदण्डाः सन्ति यत् यदा भवतः विश्रामसमये भवतः फुफ्फुसेषु फुफ्फुसधमनीदाबः २० मिलीमीटर् पारा (२० mmHg) इत्यस्मात् अधिकः भवति एतत् मूल्यं दक्षिणहृदयस्य कैथेटरीकरणेन माप्यते |

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापस्य (PAH) चिकित्साः के सन्ति?

पीएएच-रोगस्य चिकित्सायाः मुख्यलक्ष्याणि रोगस्य प्रगतिः नियन्त्रयितुं, भवतः जीवनस्य उत्तमगुणवत्तां दातुं च सन्ति । PAH इत्यस्य एक-आकार-उपचारः नास्ति । भवतः वैद्यः भवता सह कार्यं करिष्यति यत् भवतः विशिष्टानां आवश्यकतानां कृते उत्तमं चिकित्सां निर्धारयिष्यति।

भवतः PAH उपचारयोजनायां निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• गुब्बारा अलिन्द सेप्टोस्टोमी (BAS): एषा प्रक्रिया प्रायः जन्मजातहृदयदोषयुक्तानां शिशुनां कृते क्रियते, परन्तु कदाचित् PAH-रोगयुक्तानां प्रौढानां कृते उपयुज्यते । सेप्टोस्टोमी हृदयस्य दक्षिणभागे दबावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति, येन रक्ते अधिकं प्राणवायुः परिसञ्चारः भवति । फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य सेतुरूपेण अपि कर्तुं शक्यते ।
• कैल्शियम-चैनल-अवरोधकाः : एतानि औषधानि भवतः फुफ्फुसस्य रक्तवाहिनीषु तथा सम्पूर्णशरीरे रक्तचापं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• मूत्रवर्धकाः : "जलगोल्यः" इति अपि ज्ञायन्ते, एतानि औषधानि शरीरात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं, सूजनं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• आक्सीजन चिकित्सा : यदि भवतः रक्ते पर्याप्तं प्राणवायुः नास्ति तर्हि एतस्य चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । यदा भवन्तः विश्रामं कुर्वन्ति, निद्रां कुर्वन्ति, व्यायामं कुर्वन्ति तदा अतिरिक्तः प्राणवायुः सहायकः भवितुम् अर्हति ।
• फुफ्फुसस्य नाडीविस्तारकाः : एतानि औषधानि भवतः फुफ्फुसेषु (फुफ्फुसधमनयः) रक्तवाहिनीं आरामं कृत्वा विस्तृततया उद्घाटयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एतेन हृदयस्य तनावः न्यूनीकरोति, लक्षणानाम् उपशमनं च भवति ।

केषाञ्चन जनानां कृते गम्भीरः PAH , फुफ्फुसप्रत्यारोपणः अन्तिमः विकल्पः भवितुम् अर्हति । एतत् शल्यक्रिया भवन्तं एकं वा द्वौ वा नूतनौ फुफ्फुसौ दातुं शक्नोति। हृदय-फुफ्फुस-प्रत्यारोपणेन अपि नूतनं हृदयं दातुं शक्यते ।

PAH कृते कानि औषधानि दीयन्ते ?

PAH चिकित्सायाः औषधानि भिन्नरूपेण भवन्ति : १.

• मौखिकौषधानि : एतानि औषधानि फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीं शिथिलं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति, तेषां संकुचनं च निवारयन्ति । एतानि औषधानि शारीरिकरूपेण सक्रियताम् अपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• श्वासप्रश्वासयोः औषधानि : श्वसनस्य कष्टस्य चिकित्सां कुर्वन्तु ।
• पोर्टेबल इन्फ्यूजन पम्पः : एतेन रक्तवाहिनीं उद्घाटयितुं रक्तप्रवाहं वर्धयितुं च सहायकं भवितुम् अर्हति । एतेन भवतः लक्षणं सुधरितुं शक्यते ।
• शिराभिः (IV) औषधानि : रक्तवाहिनीं उद्घाट्य वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टम् इत्यादीनां लक्षणानाम् उपशमनं कुर्वन्ति ।

अत्र केचन औषधानि सन्ति येषां अनुमोदनं अमेरिकी-खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) कृते PAH-रोगिणां कृते कृतम् अस्ति ।

• अम्ब्रिसेण्टन् (मौखिक) २.
• बोसेन्टान् (मौखिक) ९.
• एपोप्रोस्टेनोल् (IV) ९.
• इलोप्रोस्ट् (श्वास) २.
• मसिटेन्टन् (मौखिक) २.
• रिओसिगुआट् (मौखिक) २.
• सेलेक्सिपाग (मौखिक) २.
• सिल्डेनाफिल् (मौखिक) २.
• तडालाफिल् (मौखिक) २.
• Treprostinil (मौखिक, श्वास, पम्प, चतुर्थ) २.

PAH औषधानां दुष्प्रभावाः

PAH चिकित्सायाः कृते प्रयुक्तानां औषधानां केचन सामान्याः दुष्प्रभावाः सन्ति- १.

• चक्करः अथवा मूर्च्छितः इति भावः ।
• मुखस्य, कण्ठस्य, हस्तस्य वा उष्णतायाः भावः (स्वर्णीकरणं) ।
• जठरान्त्रस्य लक्षणं यथा प्रकोपः, उदरेण, वमनं, अतिसारः च ।
• शिरोवेदना (शिरोवेदना)।
• रक्तचापः न्यूनः (Hypotension) .
• पादौ गुल्फयोः शोफः (Pedal edema) .
• त्वक् दाहः ।
• उपरितन श्वसनमार्गस्य संकोचस्य भावः ।

कतिपयेषु औषधेषु अतिरिक्ताः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । यत्किमपि दुष्प्रभावं कथं प्रबन्धनीयम् इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। केषुचित् सन्दर्भेषु भवतः वैद्यः भवतः औषधस्य मात्रां परिवर्तयितुं प्रवृत्तः भवेत् ।

किं फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचाप (PAH) पूर्णतया निवारयितुं शक्यते ?

यद्यपि वर्तमान औषधानि PAH इत्यस्य प्रगतिम् नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति तथापि ते पूर्वमेव घटितं क्षतिं विपर्ययितुं न शक्नुवन्ति . परन्तु शोधकर्तारः नूतनानां औषधानां अन्वेषणं कुर्वन्ति येषां विषये तेषां मतं यत् ते पीएएच् विपर्ययितुं शक्नुवन्ति। एतादृशानि औषधानि भवतः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां रेखांकितानां अन्तःकोशिकानां क्षतिं मरम्मतं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

PAH चिकित्सायाः नवीनतमसंशोधनस्य नैदानिकपरीक्षणस्य च विषये अधिकं ज्ञातुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

के कारकाः व्यक्तिस्य फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापस्य (PAH) विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति?

अनेकाः कारकाः ये PAH-विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति ते सन्ति : १.

• संयोजक ऊतक रोग .
• डाउन सिण्ड्रोम .
• फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य पारिवारिकः इतिहासः।
• एच.आई.वी.संक्रमणम् ।
• “फेन्-फेन्” (dexfenfluramine and phentermine) इत्यादीनां वजनक्षयौषधानां प्रयोगः ।
• अवैधमादकद्रव्याणां (मार्गमादकद्रव्याणां) प्रयोगः ।

यदि भवतः परिवारे कस्यचित् PAH अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। यदि भवान् PAH इति निदानं प्राप्नोति तर्हि भवतः परिवारं आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये अपि विचारं कर्तुं वक्तुं साधु विचारः।

फुफ्फुसीय धमनी उच्चरक्तचाप (PAH) कथं निवारयितुं शक्यते?

वयं PAH कृते केचन जोखिमकारकाः (यथा आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि) नियन्त्रयितुं न शक्नुमः। परन्तु अवैधमादकद्रव्याणां दूरं स्थित्वा न केवलं PAH, अपितु अन्येषां बहूनां स्वास्थ्यसमस्यानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्यते । अपि च वजनक्षयस्य औषधं सेवितुं पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

भवतः जोखिमकारकाणां आधारेण भवतः चिकित्सकः PAH इत्यस्य निवारकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचाप (PAH) रोगिणां भविष्यस्य दृष्टिकोणः का अस्ति?

चिकित्सायां प्रगतिः भवति चेत् पीएएच-रोगयुक्ताः जनाः पूर्वस्मात् अपि अधिकं दीर्घकालं जीवन्ति । भवतः आयुः बहुषु कारकेषु निर्भरं भवति, यथा भवतः स्थितिः तीव्रता, भवतः निदानं कियत् शीघ्रं भवति इति । भवतः विशिष्टस्थितेः विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः चिकित्सां निरन्तरं कुर्वन्तु तथा च भवतः वैद्यस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु। जीवितस्य सम्भावना वर्धयितुं भवन्तः कतिचन कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति।

• आपत्कालीन किटं कुर्वन्तु। तत्र केचन आपूर्तिः सूचनाः च सन्ति ये भवता सह सर्वदा भवितव्याः। भवतः किट्-मध्ये किं किं समाविष्टं कर्तव्यमिति वैद्यं पृच्छन्तु, तत् विना कदापि गृहात् न गच्छन्तु ।
• वैद्येन यथा अनुशंसितं तथा ऋतुकाले टीकाः प्राप्नुवन्तु। फ्लू-न्यूमोनिया-रोगात् स्वस्य रक्षणम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• सर्वाणि अनुवर्तननियुक्तयः स्थापयन्तु। भवतः फुफ्फुसस्य हृदयस्य च कार्यस्य जाँचार्थं भवतः चिकित्सायाः प्रगतिः मापनार्थं च नियमितरूपेण जाँचः अत्यावश्यकः ।
• यथा वैद्यः वदति तथा एव औषधानि सेवन्तु, प्रतिदिनं एकस्मिन् एव समये । वैद्यस्य सल्लाहं विना औषधानां सेवनस्य मार्गं न परिवर्तयन्तु।

मया किं जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तव्यम्?

भवन्तः यत्किमपि जीवनशैलीपरिवर्तनं कर्तुम् इच्छन्ति तस्य विषये स्वचिकित्सकस्य सल्लाहं अनुसरणं कुर्वन्तु। सामान्यतया अत्र केचन युक्तयः सन्ति ये महत्त्वपूर्णाः सन्ति-

• उष्णतटब, सौना, उच्चस्थानयात्रा च परिहरन्तु ।
• जन्मनिरोधस्य विषये विचारं कुर्वन्तु। PAH-रोगयुक्तानां जनानां कृते गर्भधारणं खतरनाकं भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः गर्भधारणस्य योजनां कुर्वन्ति अथवा यदि भवन्तः गर्भवती भवितुम् अर्हन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
• व्यायामं कुर्वन्तु तथा यथाशक्ति सक्रियताम् आचरन्तु। भवतः कृते के व्यायामाः सुरक्षिताः सन्ति, प्रतिदिनं कियत् क्रियाकलापः कर्तव्यः इति विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । नूतनव्यायामकार्यक्रमस्य आरम्भात् पूर्वं स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
• हृदयस्वास्थ्यकरं आहारं अनुसरणं कुर्वन्तु। अस्मिन् संतृप्तवसा, ट्रांस् मेदः, सोडियमः च न्यूनाः आहाराः सन्ति ।
• धूम्रपानं तम्बाकूजन्यपदार्थानाम् उपयोगं च त्यजन्तु। अपि च सेकेण्डहैण्ड् धूम्रपानं परिहरन्तु।
• समर्थनं याचत, एकान्ते एव स्वस्य PAH-यात्रायाः माध्यमेन गन्तुं प्रयासं मा कुरुत। समर्थनसमूहानां संसाधनानाञ्च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

मया कदा मम वैद्यम् आहूतव्यम् ?

यदि भवतः एतेषु कश्चन प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु:

• यदि हृदयस्पन्दनं प्रतिनिमेषं १२० स्पन्दनात् अधिकं भवति (द्रुतहृदयस्पन्दनम्) ।
• यदि श्वसनसंक्रमणं वा कासः वा अधिकः भवति।
• यदि भवन्तः प्रायः चक्रेण वा मूर्च्छिताः वा भवन्ति।
• यदि शारीरिकक्रियाकलापेन वक्षःवेदना वा असुविधा वा अनुभवति।
• यदि भवन्तः अत्यन्तं श्रान्ततां अनुभवन्ति वा सामान्यकार्यं कर्तुं क्षमतायां न्यूनतां वा अनुभवन्ति।
• उदरेण वा भूखस्य क्षयः वा ।
• चञ्चलता वा भ्रमः वा ।
• यदि भवतः श्वासप्रश्वासयोः क्षयः अधिकः भवति, विशेषतः यदि भवतः जागरणसमये भवतः श्वसनस्य अभावः भवति ।
• यदि भवतः गुल्फयोः, पादयोः, उदरयोः वा शोफः अधिकः भवति ।
• सामान्यक्रियासु विश्रामसमये वा श्वसनस्य कष्टः ।
• वजनवृद्धिः (प्रतिदिनं २ पौण्ड् अथवा प्रतिसप्ताहं ५ पौण्ड्)।

आपत्कालीनविभागं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः समीपे एतादृशेषु किमपि वस्तु अस्ति तर्हि आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु अथवा स्वस्थानीय-आपातकाल-सङ्ख्यायां सम्पर्कं कुर्वन्तु:

• यदि हृदयस्पन्दनम् (प्रतिनिमेषं १२०-१५० स्पन्दनानि) न न्यूनीभवति ।
• मूर्च्छा, चेतनाहानिकारकम् ।
• भवतः IV अथवा इन्फ्यूजन पम्पतः जटिलताः (यथा संक्रमणं, कैथेटरस्य विस्थापनं, घोलस्य लीकेजः, रक्तस्रावः, IV पम्पस्य विकारः)।
• विश्रान्तोऽपि यदि श्वासस्य ह्रस्वता न गच्छति।
• आकस्मिकं तीव्रं च वक्षःस्थलवेदना।
• आकस्मिकं तीव्रं च शिरोवेदना ।
• बाहुपादयोः सहसा दुर्बलता वा पक्षाघातः वा।

अन्ते मनसि स्थापयितुं सन्देशः

फुफ्फुसधमनी उच्चरक्तचापः (PAH) जीवनं परिवर्तयति इति निदानम् अस्ति । यदि भवतः वा प्रियजनस्य वा अस्य रोगस्य नवनिरूपणं जातम् अस्ति तर्हि समयं गृहीत्वा एतस्य स्थितिः ज्ञातुं किं किं अपेक्षितुं शक्यते इति च । PAH कथं कार्यं करोति, उपचाराः कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति व्याख्यायन्ते इति संसाधनानाम् विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

भवतः एकं बहुमूल्यं साधनं भवतः जीवने अन्येषां समर्थनम् अस्ति । एतां स्थितिं केवलं प्रबन्धयितुं न प्रयतध्वम्। यदि भवतः परिवारः मित्राणि च परितः नास्ति तर्हि समर्थनसमूहानां सामुदायिकसम्पदां च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

यदि भवतः प्रियजनस्य एषः रोगः निरूपितः अस्ति तर्हि तेषां समर्थनं अनुभवितुं सर्वं कुर्वन्तु, अन्यैः सह सम्बद्धतां प्राप्तुं च साहाय्यं कुर्वन्तु । व्याधिः अस्मान् केनचित् प्रकारेण एकान्तवासं जनयितुं शक्नोति, परन्तु अस्मान् समीपं अपि आनेतुं शक्नोति । एतस्य समयस्य उपयोगं कृत्वा एकं समुदायं निर्मातुम् अर्हति यत् भवतः वा भवतः प्रियजनस्य वा अग्रे गन्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

` फुफ्फुस धमनी उच्च रक्तचाप, PAH, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, श्वासक तकलीफ, हृदयरोग, फुफ्फुसरोग, लक्षण