किं भवन्तः फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य विषये अवगताः सन्ति? तस्य विषये वदामः !

किं भवता कदापि एतादृशः रोगः श्रुतः यस्मिन् फुफ्फुसेषु दबावः वर्धते ? प्रायः वयं यत् उच्चरक्तचापं वदामः तस्मात् किञ्चित् भिन्नम् अस्ति । चिकित्सकाः एतत् `Pulmonary Hypertension` (PH) , अथवा फुफ्फुसेषु उच्चरक्तचापं वदन्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, एतत् तदा भवति यदा भवतः हृदयात् भवतः फुफ्फुसपर्यन्तं प्राणवायुहीनं रक्तं वहन्तीनां नाडीनां अन्तः रक्तचापः अथवा दबावः अनावश्यकरूपेण वर्धते (वयं एतान् `फुफ्फुसधमनयः` इति वदामः)। एषा तु गम्भीरा स्थितिः, यतः अस्माकं हृदये, फुफ्फुसेषु च महती प्रभावः भवति ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः (PH) किमर्थम् एतावत् खतरनाकः अस्ति ? अस्माकं शरीरस्य किं भवति ?

यदा फुफ्फुसेषु रक्तं वहन्ति नाडीषु अन्तः दबावः वर्धते तदा किं भवति इति चिन्तयन्तु । यथा जलनलिकां अवरुद्धं भवति चेत् जलस्य प्रवाहः कष्टः भवति, एताः नाडीः संकीर्णाः भवन्ति, कदाचित् स्थूलाः भवन्ति । ततः, हृदयेन फुफ्फुसेषु रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमः कर्तव्यः भवति । विशेषतः हृदयस्य दक्षिणभागः (`दक्षिणनिलयः`) एतत् तनावं सर्वाधिकं अनुभवति । कालान्तरे हृदयं यथा यथा अधिकं परिश्रमं करोति तथा तथा दुर्बलं भवितुं आरभते । एषा स्थितिः शरीरे विविधाः समस्याः अपि उत्पद्यन्ते । उदाहरणतया:

• रक्ते हीमोग्लोबिनस्य न्यूनता (` एनीमिया` ) ।
• अनियमित हृदयस्पन्दन (`अतालता`)।
• फुफ्फुसस्य नाडीषु रक्तस्य जठरम् .
• हृदयस्य परितः द्रवसङ्ग्रहः (` Pericardial effusion `)।

यदि गर्भिणीयां एषा स्थितिः भवति तर्हि मातुः शिशुस्य च कृते भयङ्करं भवितुम् अर्हति । यदि अचिकित्सिता भवति तर्हि एषा स्थितिः प्रगतिशीलहृदयविफलता (`दक्षिणपक्षीयहृदयविफलता`) जनयितुं शक्नोति, प्राणघातकमपि भवितुम् अर्हति । अतः प्रारम्भिकपदे एव रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सां आरभ्यत इति अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

विश्वस्वास्थ्यसङ्गठनेन (WHO) एतस्य `फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य` (PH) अवस्थायाः कारणकारणानां अनुसारं पञ्चसु मुख्यवर्गेषु विभक्तम् अस्ति ते किम् इति पश्यामः। 1. श्रेणी 1: `फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH) द्वारा उत्पन्न पीएच। अस्मिन् फुफ्फुसेषु (`फुफ्फुसधमनयः`) रक्तवाहिकाः रक्तवाहिकाः संकुचिताः, स्थूलाः, कठोरता वा भवन्ति । एतस्य विविधानि कारणानि भवितुम् अर्हन्ति । केचन चिकित्सास्थितयः, केचन औषधानि अपि एतत् प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । 2. श्रेणी 2: हृदयस्य वामभागस्य समस्यायाः कारणतः पीएच। अस्माकं हृदयस्य वामभागः एव सम्पूर्णशरीरे रक्तं प्रवाहयति । अतः यदि हृदयस्य वामभागे समस्या भवति तर्हि दक्षिणपार्श्वं, फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहन्तीं तन्त्रं च प्रभावितं करोति । रक्तं सम्यक् न प्रवहति, अवरुद्धं भवति, फुफ्फुसनाडीषु च दबावः वर्धते । 3. श्रेणी 3: फुफ्फुसरोगेण वा आक्सीजनस्य अभावेन वा (`हाइपोक्सिया`) PH उत्पन्नः।केषुचित् फुफ्फुसरोगेषु फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां संकुचनं भवति । अनेन रक्तप्रवाहः बाधितः भवति, दबावः च वर्धते । 4. श्रेणी 4: फुफ्फुसेषु बाधाभिः उत्पद्यमानः पीएच। फुफ्फुसेषु रक्तपिण्डं वा तेभ्यः दागं वा रक्तस्य प्रवाहं बाधते । एतेन हृदयस्य दक्षिणभागे अधिकं तनावः भवति, येन फुफ्फुसेषु रक्तचापः वर्धते । 5. श्रेणी 5: अन्यरोगजन्य पीएच। एषा पीएच-स्थितिः अन्यैः रोगैः सह भवितुम् अर्हति, यथा केचन रक्तरोगाः, चयापचयविकाराः च । परन्तु एते रोगाः कथं पीएच् जनयन्ति इति सम्यक् अद्यापि स्पष्टं न भवति ।

अस्मिन् `फुफ्फुसीय उच्चरक्तचाप` (PH) इत्यनेन कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः (PH) कस्यापि वयसः प्रौढान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । हृदयरोगयुक्तानां वा फुफ्फुसरोगयुक्तानां जनानां तस्य विकासस्य अधिकं जोखिमः भवति । अन्यपरिस्थितियुक्तेषु जनासु अपि अधिकं भवितुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• प्रायः १००% जनाः गम्भीरः माइट्रल् कपाटरोगयुक्ताः सन्ति ।
• प्रायः ६५% जनानां महाधमनीकपाटरोगः (अन्यः हृदयकपाटरोगः) अस्ति ।
• प्रायः ३०% जनानां `स्क्लेरोडर्मा` (त्वक्- संयोजक-उपस्थानां च कठोरता-रोगः) ।
• प्रायः २०% - ४०% जनाः सिकलसेलरोगेण पीडिताः सन्ति ।
• एच.आइ.वी.-रोगेण संक्रमितः २०० जनानां मध्ये प्रायः एकः .

प्रायः प्रौढान् प्रभावितं करोति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया नवजातशिशुषु अपि एषा स्थितिः (`नवजातस्य निरन्तरं फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः - PPHN`) विकसितुं शक्नोति । यदि एतत् भवति तर्हि शिशुस्य चिकित्सा गहनचिकित्साविभागे करणीयः भविष्यति । विश्वे अनुमानं भवति यत् ६५ वर्षाधिकानां १० प्रौढानां मध्ये प्रायः एकस्य एषा पीएच-स्थितिः भवति । अस्माभिः यत् चिन्तितम् तस्मात् अधिकं सामान्यं भवेत् इति भावः ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) प्रारम्भिकानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रायः प्रथमं लक्षणं श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, श्वसनं वा भवति । सामान्यनित्यक्रियासु, यथा सोपानं आरोहणं, किराणां वहनं, व्यायामः वा इत्यत्र भवन्तः एतत् श्वासप्रश्वासयोः अनुभवं कर्तुं शक्नुवन्ति । प्रथमं भवतः किमपि लक्षणं न भवेत् । यदा लक्षणं दृश्यते तदा ते अतीव सौम्याः भवेयुः । परन्तु कालान्तरे एते लक्षणानि अधिकानि तीव्राणि भूत्वा भवतः सामान्यकार्यं कर्तुं दुष्करं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

रोगस्य प्रगतेः कानि लक्षणानि दृश्यन्ते ?

यथा यथा पीएच-स्तरः वर्धते तथा तथा भवन्तः केवलं स्थिराः स्थित्वा अपि श्वासप्रश्वासयोः अनुभवं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतेन लक्षणैः सह भवितुं शक्यते यथा-

• नीलाधरं त्वक् वा ।
• वक्षःस्थलवेदना वा कठिनता वा।
• चक्करः अथवा मूर्च्छितः इति भावः ।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (`श्रान्तता `)।
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• उदरस्य दक्षिणोत्तरभागे वेदना ।
• हृदयं द्रुतं धड़कति इव भावः।
• गुल्फयोः, पादयोः, उदरस्य वा शोफः (`Edema`)।

एतेषां लक्षणानाम् कारणेन व्यायामः, नित्यकार्यं च अतीव कठिनं भवति ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) अवस्थाः सन्ति वा ?

आम्, विश्वस्वास्थ्यसङ्गठनेन (WHO) पीएच-रोगस्य चत्वारि मुख्यानि चरणानि चिह्नितानि सन्ति । एते "कार्यात्मकवर्गाः" इति उच्यन्ते । एते भवतः लक्षणैः, भवतः दैनन्दिनकार्यं कियत् कर्तुं शक्यते इति च निर्धारिताः भवन्ति । यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा लक्षणं अधिकं स्पष्टं भवति, भवतः दैनन्दिनजीवने बाधां च जनयति ।

• प्रथमः कक्षा : लक्षणं नास्ति।
• वर्गः २ : विश्रामसमये लक्षणं नास्ति, परन्तु सामान्यक्रियासु किञ्चित् असुविधा वा वेदना वा, यथा गृहकार्यं कर्तुं वा सोपानं आरोहणं वा।
• कक्षा 3: भवन्तः अद्यापि केवलं परितः उपविष्टाः सन्तः सुष्ठु अनुभवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु इदानीं सामान्यकार्यं कर्तुं अतीव कठिनम् अस्ति। त्वं अति श्रान्तः तनावग्रस्तः च असि।
• चतुर्थः वर्गः - केवलं स्थिरस्थाने स्थित्वा अपि लक्षणं भवति। यदा भवन्तः किमपि सामान्यं कार्यं कर्तुं प्रयतन्ते तदा लक्षणं अधिकं भवति ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) कारणानि कानि सन्ति ?

पीएच-रोगस्य अनेकानि भिन्नानि कारणानि सन्ति । भवतः PH इत्यस्य प्रकारस्य उपरि निर्भरं भवति । विभिन्नाः रोगाः, अन्तर्निहिताः स्वास्थ्यस्थितयः, पर्यावरणीयकारकाः (विषाणि, कतिपयानि औषधानि) अपि अस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।

श्रेणी 1: `फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH)` के कारण

• जन्मजात हृदयरोगः .
• केचन वजनक्षयस्य औषधानि (उदा. "फेन्-फेन्" इति औषधं, यत् वर्षाणां उपयोगानन्तरं अपि PAH जनयितुं शक्नोति) ।
• आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् .
• `ग्लाइकोजन भण्डारण रोग`।
• एच.आई.वी.संक्रमणम्।
• यकृत् रोगः .
• लुपस रोग।
• पोर्टल हाइपरटेंशन (यकृत् प्रति गच्छन्तीनां नाडीषु दबावः वर्धते) ।
• दुर्लभाः फुफ्फुसनाडीरोगाः यथा `फुफ्फुसीय केशिका रक्तस्रावः` तथा `फुफ्फुसीय शिरारोधकरोगः`।
• शिस्टोसोमियासिस (परजीवीजन्य रोग) ।
• स्क्लेरोडर्म रोगः ।
• `मेथाम्फेटामाइन्` इत्यादीनां औषधानां प्रयोगः ।

केचन जनाः स्पष्टकारणं विना PAH इति रोगं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । एतत् `इडिओपैथिक` इति उच्यते ।

श्रेणी २ : हृदयस्य वामभागस्य विकारेण PH इत्यस्य कारणानि

हृदयरोगः पीएच्-रोगस्य सामान्यं कारणम् अस्ति । यतः हृदयस्य वामदक्षिणपार्श्वयोः कार्यं भवति, तस्मात् वामभागे समस्या दक्षिणपार्श्वे अपि प्रभावितं करिष्यति ।

• महाधमनी कपाट रोग: हृदयस्य मुख्यपम्पिंगकक्षस्य (`वामनिलय`) महाधमनी (शरीरस्य बृहत्तमः रक्तवाहिका) च मध्ये स्थितस्य कपाटस्य समस्या अस्ति
• वामपक्षीयहृदयविफलता : हृदयस्य वामभागः रक्तं सम्यक् पम्पं कर्तुं असमर्थः भवति ।
• वामनिलयस्य अतिवृद्धिः (वामनिलयस्य भित्तिषु घनीभूतता) : एतेन हृदयस्य रक्तं कुशलतया पम्पं कर्तुं कठिनं भवति ।
• माइट्रल कपाटरोगः : कपाटस्य समस्या यया वामअलिन्दतः हृदयस्य वामनिलयपर्यन्तं रक्तस्य प्रवाहः भवति ।

श्रेणी 3: फुफ्फुसरोगेण वा आक्सीजनस्य अभावेन वा (`हाइपोक्सिया`) PH इत्यस्य कारणानि

• पुरानी अवरोधक फुफ्फुसरोगः (COPD) : अस्मिन् दीर्घकालीनः ब्रोंकाइटिसः, वातस्फीतिः इत्यादयः रोगाः सन्ति । एतेन श्वसनं दुष्करं भवति ।
• अन्तरालीय फुफ्फुसरोगः : फुफ्फुसस्य ऊतकयोः दागः (रेशेः) भवति ।
• Obstructive sleep apnea : एतेन निद्रायाः समये समये समये वायुमार्गः अवरुद्धः भवति, येन शरीरे प्राणवायुः न्यूनीकरोति ।

श्रेणी ४ : फुफ्फुसेषु बाधायाः कारणेन पीएच-रोगस्य कारणानि

एतत् मुख्यतया `Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) इति अवस्थायाः कारणेन भवति ।` एतत् तदा भवति यदा फुफ्फुसस्य नाडीषु रक्तस्य जठरस्य निर्माणं भवति तथा च दागस्य ऊतकं भवति कदाचित्, `फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्म` (फुफ्फुसेषु अटति रक्तस्य जठरस्य) कारणेन दागस्य कारणेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

श्रेणी ५ : अन्यरोगजन्य पीएच्-कारणानि

पीएच अन्यैः रोगैः उत्पद्येत, वैज्ञानिकाः अद्यापि पूर्णतया न अवगच्छन्ति यत् एतत् कथं भवति ।

• गौचर रोग (चयापचयरोगः)।
• वृक्करोगः ।
• लैङ्गरहान्स् सेल हिस्टियोसाइटोसिस् (वयस्कानाम् फुफ्फुसेषु दागं, अर्बुदं च जनयति इति रोगः) ।
• सार्कोइडोसिस् (एकः शोथः, यः अधिकतया फुफ्फुसान् लसिकाग्रन्थिं च प्रभावितं करोति) ।
• थाइरॉइड रोग।
• अर्बुदः : अर्बुदः, कर्करोगः वा सौम्यः वा, फुफ्फुसेषु नाडीषु दबावं जनयितुं शक्नोति ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) निदानं कथं भवति ?

भवतः वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति, आवश्यके सति भवतः PH अस्ति वा इति निर्धारयितुं अनेकपरीक्षाः करिष्यति । प्रथमं भवतः वैद्यः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति . तत्र,

• ते भवतः स्वास्थ्यस्य इतिहासस्य लक्षणस्य च विषये पृच्छन्ति।
• कण्ठशिराविस्तारस्य जाँचं कुर्वन्तु (एतत् दक्षिणपक्षीयहृदयविफलतायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति) ।
• यकृतस्य परिमाणं पश्यन् उदरस्य उपरि दक्षिणभागं अनुभवन्तु ।
• हृदयं, फुफ्फुसं च स्टेथोस्कोपेन श्रूयते ।
• उदरं, गुल्फौ, पादौ च शोफः (शोफः) अस्ति वा इति पश्यन्तु ।
• रक्तचापः माप्यते ।
• नाडी-आक्सीमीटर् रक्ते प्राणवायु-स्तरं मापयति ।

पीएच-लक्षणानाम् निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि ते अन्येषां स्थितीनां सदृशाः भवन्ति । अतः शारीरिकपरीक्षायाः अनन्तरं भवतः वैद्यः अतिरिक्तपरीक्षाः कर्तुं शक्नोति । भवन्तः फुफ्फुसविशेषज्ञस्य (फुफ्फुसविशेषज्ञस्य) हृदयविशेषज्ञस्य (हृदयरोगविशेषज्ञस्य) वा अपि निर्दिष्टाः भवितुम् अर्हन्ति ।

PH निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?

• दक्षिणहृदयस्य कैथेटरीकरणम् : फुफ्फुसधमनीकैथेटरीकरणम् इति अपि कथ्यते, एतेन फुफ्फुसनाडीषु दबावः, हृदयं प्रतिनिमेषं रक्तस्य परिमाणं च माप्यते पीएच-पुष्ट्यर्थं एषा मुख्यपरीक्षा अस्ति ।
• डॉप्लर इकोकार्डियोग्रामः : एतत् ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन स्कैन् भवति । हृदयस्य दक्षिणनिलयः कथं कार्यं करोति, कपाटैः रक्तं कथं प्रवहति इति दर्शयितुं शक्नोति । एतेन वैद्यः सिस्टोलिक फुफ्फुसधमनीचापस्य गणनां कर्तुं शक्नोति ।
• रक्तपरीक्षाः : एते अङ्गकार्यं, हार्मोनस्तरः, संक्रमणं च इत्यादीनां विषयाणां जाँचं कुर्वन्ति । एतेषु ``Complete metabolic panel`` तथा ``complete blood count.`` इत्यादीनि परीक्षणानि सन्ति
• वक्षःस्थलस्य सीटी स्कैन् : रक्तस्य थक्काः अन्येषां च फुफ्फुसानां समस्यानां जाँचः भवति ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणम् : एतेन हृदयस्य दक्षिणभागः अथवा फुफ्फुसस्य नाडयः सामान्यतः बृहत्तराः सन्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते ।
• निद्रापरीक्षा (`Polysomnogram - PSG`): रात्रौ परीक्षणं यत् भवतः `निद्रा-अवरोधः` अस्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते।
• फुफ्फुसस्य वायुप्रवाह/परफ्यूजन (VQ) स्कैनः : फुफ्फुसेषु रक्तस्य थक्काः सन्ति वा इति जाँचः भवति ।

भवतः वैद्यः षड्निमेषात्मकं पदयात्रापरीक्षा अपि कर्तुं शक्नोति . एतेन भवन्तः कियत् व्यायामं सहितुं शक्नुवन्ति, व्यायामस्य समये भवतः रक्ते कियत् प्राणवायुः अस्ति इति मापितं भविष्यति । एतेन भवतः PH मृदुः गम्भीरः वा इति विचारः प्राप्तुं शक्यते ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) चिकित्साः के सन्ति ?

पीएच-रोगस्य चिकित्सा भवतः पीएच-प्रकारस्य भवतः अन्येषां स्वास्थ्यस्थितीनां च उपरि निर्भरं भवति । भवतः चिकित्सादलः भवतः कृते सर्वोत्तमा चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति। सम्प्रति केवलं द्वौ प्रकारौ पीएच् अस्ति यस्य प्रत्यक्षचिकित्सा कर्तुं शक्यते : १.

• ``फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH)''
• ``क्रोनिक थ्रोम्बोएम्बोलिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (CTEPH)''

अन्यप्रकारस्य पीएच्-रोगस्य चिकित्सा तेषां कारणभूतानाम् अन्तर्निहितचिकित्सास्थितीनां नियन्त्रणेन भवति । `फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH) इत्यस्य उपचारः : १.

• कैल्शियम-चैनल-अवरोधकाः : एतानि औषधानि फुफ्फुस-नाडीषु सम्पूर्णशरीरे च रक्तचापं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• मूत्रवर्धकानि ("जलगोल्यः"): शरीरात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• आक्सीजन चिकित्सा : रक्ते पर्याप्तं प्राणवायुः नास्ति चेत् एतत् आवश्यकं भवितुम् अर्हति ।
• फुफ्फुसीय नाडीविस्तारक : १.एतानि औषधानि फुफ्फुसनाडयः शिथिलं कुर्वन्ति, तान् अधिकतया उद्घाटयन्ति च । अनेन रक्तप्रवाहः सुधरति, हृदये कार्यभारः न्यूनीकरोति च ।

`CTEPH` इत्यस्य चिकित्सा : १.

• एंटीकोअगुलेण्ट् (रक्तस्य जठरं निवारयन्ति औषधानि) ।
• गुब्बारा अलिंद सेप्टोस्टोमी (BAS): यद्यपि सामान्यतया गम्भीरहृदयदोषयुक्तशिशुनां कृते एतत् क्रियते तथापि पीएच-रोगयुक्तानां प्रौढानां स्थिरीकरणाय अपि अस्य उपयोगः भवति यावत् फुफ्फुसप्रत्यारोपणं न प्राप्यते
• गुब्बारा फुफ्फुसीय एंजियोप्लास्टी (BPA): एषा प्रक्रिया अस्ति यया फुफ्फुसधमनीनां विस्तारार्थं कैथेटरस्य उपयोगः भवति । येषां जनानां कृते प्रमुखं शल्यक्रिया कर्तुं न शक्यते तेषां कृते क्रियते ।
• औषधम् : `Soluble guanylate cyclase stimulator (SGCS)` इति औषधं रोगस्य प्रगतिनियन्त्रणे सहायकं भवितुम् अर्हति ।
• फुफ्फुसस्य अन्तःस्थलेच्छेदनम् (PEA): एतत् शल्यक्रिया अस्ति । फुफ्फुसात् रक्तपिण्डान् दूरीकरोति । सम्प्रति एषः एव एकमात्रः उपायः अस्ति यत् पीएच्-रोगस्य पूर्णतया चिकित्सा भवति । परन्तु केवलं CTEPH-रोगयुक्तेषु जनासु एव कर्तुं शक्यते ।

हृदयरोगेण वा फुफ्फुसरोगेण वा PH इत्यस्य चिकित्सा अन्तर्निहितरोगस्य नियन्त्रणेन भवति अतः चिकित्सायोजना व्यक्तितः व्यक्तिपर्यन्तं बहु भिन्ना भवितुम् अर्हति ।

स्मर्यतां यत् भवता स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा निर्णयः करणीयः यत् भवतः कृते कोऽपि चिकित्सा सर्वोत्तमः इति ।

गम्भीर पीएच-रोगयुक्तानां केषाञ्चन जनानां अन्तिमविकल्परूपेण फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) औषधानां प्रबन्धनं कथं करणीयम्?

भवन्तः PH इत्यादीनां स्थितीनां कृते बहुविधं औषधं सेवन्ते स्यात्। एतत् सर्वं स्मर्तुं सम्यक् कर्तुं च कठिनं भवितुम् अर्हति । अत्र कतिचन युक्तयः सन्ति- १.

• भवन्तः येषां औषधानां सेवनं कुर्वन्ति तेषां नामानि ज्ञात्वा तेषां कार्यं कथं भवति इति। सूचीं कृत्वा सर्वदा स्वस्य समीपे एव स्थापयन्तु।
• प्रतिदिनं एकस्मिन् एव समये स्वस्य औषधं सेवन्तु। यदि भवन्तः एकं मात्रां चूकन्ति तर्हि तस्य क्षतिपूर्तिं कर्तुं द्वौ मात्रां न सेवन्तु । वैद्यं आहूय किं कर्तव्यमिति पृच्छन्तु।
• वैद्यस्य परामर्शं विना औषधं न सेवन्तु । केचन शीतकासज्वरौषधानि, वेदनाशमनानि च हृदयरोगयुक्तानां जनानां समस्यां जनयितुं शक्नुवन्ति ।
• उच्चरक्तचापयुक्तानां जनानां कृते अयोग्यम् इति लेबलं कृत्वा किमपि औषधं न सेवन्तु ।
• वैद्येन सह वार्तालापं विना कस्यापि औषधस्य सेवनं न त्यजन्तु, मात्रां परिवर्तयितुं वा न कुर्वन्तु ।
• जडीबुटीपूरकस्य, जडीबुटीचायस्य च उपयोगं परिहरन्तु । ते भवता सेवमानानां केषाञ्चन औषधानां सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) रोगी कस्यचित् दृष्टिकोणः कीदृशः अस्ति ?

एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति । अस्य आश्रयः अस्ति : १.

• PH इत्यस्य कारणम् ।
• कथं शीघ्रं रोगस्य निदानं जातम्।
• लक्षणानाम् तीव्रता ।
• अन्ये सङ्गतरोगाः ।

अनेकाः प्रकाराः पीएच् पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यन्ते । लक्षणं न्यूनीकर्तुं, जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं, रोगस्य प्रगतेः नियन्त्रणार्थं च वैद्याः औषधानि निर्दिशन्ति । परन्तु केचन CTEPH-रोगेण पीडिताः जनाः शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सिताः भवितुम् अर्हन्ति । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) दक्षिणपार्श्वे हृदयस्य विफलता, अन्ते मृत्युः च भवितुम् अर्हति । अतः सम्यक् चिकित्सां प्राप्य दीर्घकालं जीवितुं, जीवनस्य उत्तमगुणवत्तां च स्थापयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) जोखिमं वर्धयन्ति कानि वस्तूनि सन्ति?

• एस्बेस्टस् इत्यस्य संपर्कः ।
• रक्तपिण्डस्य पारिवारिक-इतिहासः भवति ।
• फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) परिवारस्य सदस्यस्य भवितुं।
• समुद्रतलात् उच्चेषु ऊर्ध्वतायां निवसन् ।
• धूम्रपानं तम्बाकूजन्यपदार्थानाम् उपयोगः च।
• वजनक्षयार्थं प्रयुक्ताः केचन औषधाः (उदा. "फेन्-फेन्" - `डेक्सफेन्फ्लुरामाइन` तथा `फेन्टरमाइन्`) ।
• कर्करोगस्य अवसादस्य च केचन औषधानि।
• मादकद्रव्यस्य प्रयोगः ।

अपि च, एतादृशीः जनाः अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति : १.

• फुफ्फुसस्य नाडीषु रक्तस्य स्थूलता भवति ।
• संयोजक ऊतक रोग।
• `डाउन सिंड्रोम`।
• `गौचर रोग`।
• हृदयरोगः ।
• `एच.आई.वी`.
• यकृत् रोगः ।
• फुफ्फुसरोगाः ।

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

पीएच सर्वदा निवारयितुं न शक्यते। केचन जोखिमकारकाः अस्माकं नियन्त्रणात् परे सन्ति। यदि भवतः जोखिमकारकाः सन्ति तर्हि भवतः हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च कार्यस्य जाँचार्थं भवतः चिकित्सकः कतिपयानि परीक्षणानि अनुशंसितुं शक्नोति । अन्येषां चिकित्सास्थितीनां निवारणाय वा नियन्त्रणाय वा सर्वं कृत्वा भवन्तः PH-रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।

• व्यायामस्य योजनां कुरुत। भवतः कृते के व्यायामाः सुरक्षिताः सन्ति इति चिकित्सकं पृच्छन्तु।
• हृदयस्वास्थ्यकरं आहारं अनुसरणं कुर्वन्तु। लवणं, तैलं, शर्करा, कृत्रिमभोजनं च अधिकयुक्तानि आहारपदार्थानि परिहरन्तु ।
• धूम्रपानं तम्बाकूप्रयोगं च त्यजन्तु। एते हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च रोगस्य प्रमुखाः जोखिमकारकाः सन्ति ।
• रक्तचापादिरोगाणां औषधानि यथा वैद्येन निर्धारितं तथा सेवन्तु ।

मया कीदृशं अनुवर्तनपरिचर्या प्राप्तव्या ?

भवतः स्थितिः कथं प्रबन्धनीया, निरीक्षणं च कथं कर्तव्यमिति स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् कदा भवतः परीक्षणार्थं, जाँचार्थं च अन्तः आगन्तुं आवश्यकम्। यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं भवति अथवा भवतः लक्षणं परिवर्तते तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु। अपि च, स्वचिकित्सकेन सह एतस्य विषये वार्तालापं कुर्वन्तु:

• परिवारनियोजनविधयः गर्भधारणं सुरक्षितं वा इति। पीएच-रोगयुक्तानां जनानां कृते गर्भधारणं जोखिमपूर्णं भवति ।
• आपत्कालीन किटं निर्मायताम्। पीएच-रोगयुक्तानां जनानां कृते सर्वदा कतिपयानि वस्तूनि सूचनाश्च हस्ते समीपे एव स्थापयितुं आवश्यकता वर्तते।
• व्यायामः।भवतः कृते किं सुरक्षितं, व्यायामं भवतः दैनन्दिनजीवने कथं समावेशयितुं शक्यते, के व्यायामाः परिहर्तव्याः इति पृच्छन्तु।
• ऋतुकाले टीकाः (यथा फ्लू, निमोनिया)।
• समर्थनसमूहाः वा परामर्शः वा। पीएच-रोगेण सह जीवनं समायोजयन् भवन्तः विविधाः भावाः अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
• यात्रा योजना। यदि भवान् विमानेन गच्छति तर्हि विशेषसावधानतां स्वीकुर्वीत । उच्चस्थानेषु गच्छन् अपि सावधानाः भवेयुः ।

मया किं किं आहारपरिवर्तनं कर्तव्यम् ?

भवतः वैद्यः भवतः विशिष्टानि अनुशंसाः दास्यति। एकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः लवणस्य (सोडियमस्य) सेवनं न्यूनीकर्तुं शक्यते। अस्य अर्थः- १.

• मेजस्य उपरि लवणं योजयित्वा "मसालेलवणस्य" उपयोगं त्यजन्तु।
• धूमकेतुः, लवणयुक्तं, डिब्बाधारितं मांसं, मत्स्यं च वर्जयेत् ।
• "कमसोडियम" (कमलवणम्) इति लेबलयुक्तानि आहारपदार्थानि चिनुत ।
• द्रुतभोजनं, बहिः गृहीतं भोजनं च सीमितं कुर्वन्तु।

अन्ये आहारपरिवर्तनानि : १.

• अधिकं तन्तुयुक्तानि आहारपदार्थानि (साबुनधान्यं, चोकरं, फलानि, शाकानि) खादन्तु ।
• पोटेशियमयुक्तानि आहारपदार्थानि ( किशमिशं, कदलीफलं, संतराणि) खादन्तु ।
• मैग्नीशियमयुक्तानि आहारपदार्थानि (मूंगफली, टोफू, ब्रोकोली) खादन्तु ।
• परिष्कृतशर्करा, संतृप्तवसा, कोलेस्टेरोल् च युक्तानि आहारपदार्थानि सीमितं कुर्वन्तु ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः एतेषु कश्चन प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु:

• द्रुतहृदयस्पन्दनम् (प्रतिनिमेषं १२० स्पन्दनाधिकम्) ।
• यदि भवतः श्वसनसंक्रमणं वा अधिकाधिकं कासः वा अस्ति।
• यदि भवन्तः प्रायः चक्रेण वा मूर्च्छिताः वा भवन्ति।
• वक्षःस्थलवेदना वा शारीरिकक्रियायाः असुविधा वा।
• अत्यन्तं श्रान्तता वा सामान्यकार्यं कर्तुं असमर्थता वा।
• उदरेण वा भूखस्य क्षयः वा ।
• चञ्चलता वा भ्रमः वा ।
• यदि भवतः श्वासप्रश्वासयोः वृद्धिः अभवत् विशेषतः प्रातः जागरणसमये ।
• गुल्फयोः पादयोः उदरयोः वा यदि शोफः वर्धितः।
• यदि सामान्यक्रियासु वा केवलं स्थित्वा अपि श्वसनं कष्टं भवति ।
• वजनवृद्धिः (दिने प्रायः १ किलो, सप्ताहे वा प्रायः २.५ किलो) ।

आपत्कालीन-कक्षं (ER) कदा गन्तव्यम् ?

यदि एतादृशं किमपि भवति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु, अथवा १९९० इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु:

• यदि हृदयस्पन्दनम् अतिवेगं (प्रतिनिमेषं १२०-१५० स्पन्दनानि) मन्दं न भवति ।
• यदि त्वं चेतनां त्यक्त्वा मूर्च्छसि।
• यदि भवान् हिक्मैन् कैथेटरद्वारा प्रोस्टासाइक्लिन् इत्यादीनि शिराभिः औषधानि सेवते तर्हि संक्रमणं, कैथेटरस्य गतिः, औषधस्य लीकेजः, रक्तस्रावः, IV पम्पस्य विफलता वा इत्यादयः जोखिमाः सन्ति
• यदि केवलं स्थित्वा अपि श्वासस्य ह्रस्वता न न्यूनीभवति।
• यदि भवतः सहसा वक्षःस्थलस्य तीव्रवेदना भवति।
• यदि भवतः सहसा तीव्रः शिरोवेदना भवति।
• यदि सहसा अङ्गयोः दुर्बलता वा जडता वा अनुभवसि।

अन्ते महत्त्वपूर्णः सन्देशः

फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य (PH) निदानं भ्रान्तिकः अनुभवः भवितुम् अर्हति । किम् अस्ति, भवतः शरीरस्य अन्तः किं भवति, अग्रे गत्वा भवन्तः तया सह कथं जीविष्यन्ति इति ज्ञातुं समयः भवति । आवश्यकं समर्थनं प्राप्तुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। जीवनशैलीपरिवर्तने स्वपरिवारं मित्राणि च सम्मिलितं कुर्वन्तु। भवतः स्थितिं तान् ज्ञापयन्तु। अपि च, यथा यथा भवन्तः अस्य नूतनसामान्यस्य अनुकूलतां प्राप्नुवन्ति तथा तथा साहाय्यं याचयितुम् अन्येषां उपरि अवलम्बितुं च कदापि न संकोचयन्तु। त्वं न एकाकी। सम्यक् चिकित्सापरामर्शं सकारात्मकं मनोवृत्त्या च भवन्तः एतां स्थितिं सम्यक् प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति । फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, पीएच, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, हृदय रोग, फेफड़ा रोग, श्वास कष्ट, श्वसन रोग