किं त्वं सर्वदा श्रान्तः असि ? पाण्डुर? अस्य दुर्लभस्य रक्तरोगस्य विषये ज्ञातव्यम् : Pure Red Cell Aplasia (PRCA)

किं त्वं नित्यं श्रान्तः, चक्करः, सोपानं गन्तुं कष्टं वा अनुभवसि? कश्चित् भवन्तं पृष्टवान् स्यात् यत् "किमर्थं त्वं अद्यकाले एतावत् विवर्णः असि?" एते प्रायः रक्ताल्पतायां लक्षणानि भवन्ति । परन्तु अद्य वयं एकां दुर्लभां स्थितिं वदामः यस्याः कारणेन रक्ताल्पता भवति, यस्य विषये बहवः जनाः न श्रुतवन्तः, परन्तु अस्माभिः अवगन्तुं युक्तम्। सः Pure Red Cell Aplasia , अथवा संक्षेपेण PRCA इति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Pure Red Cell Aplasia (PRCA) इति किम् ?

कल्पयतु यत् अस्माकं विशालानां अस्थिनां अन्तः अस्थिमज्जा महती रक्तनिर्माणकारखाना इव अस्ति । अयं कारखानः अस्ति यत्र अस्माकं शरीरे आवश्यकाः त्रयः प्रकाराः कोशिका: रक्तकोशिका, श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् च निर्मीयन्ते । रक्तकोशिकानां मुख्यं कार्यं भवति यत् वयं श्वसने अस्माकं फुफ्फुसेषु आगच्छन्तं प्राणवायुः उद्धृत्य सम्पूर्णशरीरे अन्येभ्यः सर्वेभ्यः कोशिकाभ्यः वितरन्ति

अधुना Pure Red Cell Aplasia (PRCA) इति परिस्थितौ रक्तकोशिकानां निर्माणं कुर्वतः कारखानस्य उत्पादनपङ्क्तिः सहसा कार्यं स्थगयति । अन्यप्रकारस्य कोशिकानां, यथा श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट् च उत्पादनं प्रायः बहु परिवर्तनं न भवति । यदा केवलं रक्तकोशिकानां उत्पादनं स्थगितम् अस्ति तदा शरीरे रक्तकोशिकानां संख्या क्रमेण न्यूनीभवति । एतत् वयं रक्ताल्पता इति वदामः | यदा सम्पूर्णे शरीरे प्राणवायुवाहनार्थं पर्याप्ताः कोशिका: न भवन्ति तदा पूर्वं उक्ताः श्रान्तता, दुर्बलता इत्यादयः लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते ।

PRCA इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

PRCA इति एकः स्थितिः यस्याः कारणेन तीव्रं रक्ताल्पता भवति, अतः सामान्यरक्तहीनतायां दृश्यमानानां लक्षणानाम् अपेक्षया अधिकं स्पष्टं भवति ।

एतादृशी दुर्लभा स्थितिः किमर्थं भवति ?

पीआरसीए इत्यस्य एकं कारणं नास्ति । अस्मिन् योगदानं ददति अनेके कारकाः सन्ति । कदाचित् अन्यस्य अन्तर्निहितस्य चिकित्सास्थितेः दुष्प्रभावरूपेण अपि भवितुम् अर्हति ।

• स्वप्रतिरक्षारोगाः : सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् तदा भवति यदा अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रं (प्रतिरक्षातन्त्रं) अस्माकं स्वशरीरे भूलवशं आक्रमणं करोति। कदाचित् एषः आक्रमणः अस्थिमज्जायां रक्तकोशिकानां निर्माणं कुर्वतां कोशिकानां लक्ष्यं अपि कर्तुं शक्नोति । यथा, PRCA `(Systemic Lupus Erythematosus - SLE)` तथा `(Rheumatoid Arthritis)` इत्यादिभिः रोगैः सह भवितुं शक्नोति ।
• रक्तकर्क्कटः : रक्तसम्बद्धेषु कतिपयेषु प्रकारेषु कर्करोगेषु विशेषतः क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (CLL) तथा लार्ज ग्रेन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (LGL) इत्यनेन सह PRCA इत्यस्य विकासस्य जोखिमः भवति
• कर्करोगः : थाइमोमा एकः कर्करोगः अर्बुदः अस्ति यः वक्षःस्थले थाइमसग्रन्थिषु विकसितः भवति । एतत् पीआरसीए-रोगस्य प्रमुखं कारणमपि भवितुम् अर्हति ।
• वायरल संक्रमणम् : Parvovirus B19PRCA इत्यस्य कारणं यः विषाणुः अस्ति सः एव मुख्यकारणम् अस्ति । अयं विषाणुः अस्थिमज्जायां रक्तकोशिकानां निर्माणस्य उत्तरदायीषु मूलकोशिकेषु प्रत्यक्षतया आक्रमणं करोति । एच.आइ.वी., एप्स्टीन्-बार-विषाणुः, यकृतशोथ-विषाणुः च अस्य कारणं भवितुम् अर्हति ।
• जीवाणुसंक्रमणम् : क्षयरोगादिषु गम्भीरजीवाणुसंक्रमणेषु अपि पीआरसीए दुर्लभतया भवितुं शक्यते ।
• कतिपय औषधानि : पीआरसीए कतिपयानां औषधानां दुष्प्रभावरूपेण अपि भवितुम् अर्हति ।
• गर्भावस्था : अतीव दुर्लभतया, केचन महिलाः गर्भावस्थायां अस्थायी PRCA अनुभवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु प्रायः प्रसवानन्तरं स्वतः एव एषा स्थितिः निवृत्ता भवति ।

वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ?

यदि भवतः उपरि उक्तं लक्षणं भवति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति ततः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा करिष्यति ।

• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): एतेन भवतः रक्ते रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-मात्राणां च संख्या माप्यते । पीआरसीए-देशे रक्तकोशिकानां संख्या अतीव न्यूना भवति ।
• रेटिक्युलोसाइट् काउण्ट् : एतेन अस्थिमज्जायां नवनिर्मिताः रक्ते योजिताः अपरिपक्वानां रक्तकोशिकानां संख्या माप्यते पीआरसीए इत्यत्र अपि एषा संख्या अतीव न्यूना अस्ति ।
• परिधीय रक्तस्मीयरः : रक्तकोशिकानां आकारं प्रकृतिं च परीक्षितुं रक्तस्य एकं बिन्दुं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति ।
• पार्वोवायरस बी१९ परीक्षणम् : यदि वायरलसंक्रमणस्य शङ्का भवति तर्हि एतत् परीक्षणं क्रियते ।
• सीटी स्कैन् : यदि वक्षःस्थले ``थायमोमा'' इत्यादिना अर्बुदस्य शङ्का भवति तर्हि एतत् परीक्षणं कर्तुं शक्यते ।
• अस्थिमज्जा आकांक्षा/बायोप्सी : रोगस्य पुष्ट्यर्थं एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । संज्ञाहरणस्य अधीनं नितम्बस्य अस्थि इत्यादिस्थानात् अस्थिमज्जायाः नमूनाम् अपसारयितुं लघुसुईयाः उपयोगः भवति । पीआरसीए इत्यस्मिन् एतेन अस्थिमज्जा रक्तकोशिकानिर्माणकोशिकानां पूर्णतया क्षीणता इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।

पीआरसीए इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

पीआरसीए-रोगस्य कारणं चिन्तयित्वा तस्य कारणस्य सम्बोधनेन चिकित्सा भवति ।

अनेकाः चिकित्साविधयः सन्ति- १.

• प्रतिरक्षादमनकाः : यदि रोगस्य कारणं प्रतिरक्षातन्त्रस्य कार्यक्षमतायाः समस्या अस्ति तर्हि तस्य नियन्त्रणार्थं `(Corticosteroids)` (उदा. Prednisone) तथा `(Cyclosporine)` इत्यादीनि औषधानि दीयन्ते
• रक्ताधानम् : १.यदि रक्तगणना अतीव न्यूना भवति, लक्षणं च तीव्रं भवति तर्हि शीघ्रं उपशमरूपेण रक्ताधानं भवति । परन्तु एतत् अस्थायी समाधानम् अस्ति। यतो हि निरन्तरं रक्ताधानेन शरीरे लोहस्य निर्माणं भवितुम् अर्हति, अतः अतिरिक्तं लोहं दूरीकर्तुं पृथक् चिकित्सा (Chelation Therapy) आवश्यकी भवति
• शल्यक्रिया : यदि रोगस्य कारणं थाइमसग्रन्थिअर्बुदः (Thymoma) अस्ति तर्हि ग्रन्थिं निष्कासयितुं शल्यक्रिया (Thymectomy) क्रियते ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : केषुचित् आनुवंशिकस्थितौ स्वस्थस्य व्यक्तितः गृहीतानाम् स्टेम सेलानां प्रत्यारोपणं कृत्वा नूतनं स्वस्थं अस्थिमज्जातन्त्रं निर्मातुं प्रयत्नः क्रियते ।
• इम्यूनोग्लोबुलिन् चिकित्सा : यदि PRCA Parvovirus B19 संक्रमणस्य कारणेन भवति तर्हि एषः उपचारः वायरसस्य नियन्त्रणं करोति ।

उपचाराणां दुष्प्रभावानाम् विषये अपि ज्ञास्यामः।

सर्वेषां चिकित्सानां इव पीआरसीए-उपचाराः अपि केचन दुष्प्रभावं जनयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु भवतः वैद्यः एतत् सर्वं भवन्तं पूर्वमेव व्याख्यास्यति।

प्रतिरक्षादमनकारी औषधानां दुष्प्रभावाः

• मुँहासे निर्माण
• मधुमेहस्य विकासस्य जोखिमः
• उच्च रक्तचाप
• अस्थिशोथः
• वजनवृद्धिः
• उदरस्य विक्षिप्तता, उदरेण च

रक्ताधानस्य दुष्प्रभावाः

• ज्वरः एलर्जी च (कण्डूः) २.
• संक्रमणस्य जोखिमः
• लोहस्य अतिभारः

PRCA इत्यनेन सह जीवनं कीदृशं भवति, अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि?

पीआरसीए कदाचित् दीर्घकालीनस्थितिः भवितुम् अर्हति । रोगः चिकित्सायाः अनन्तरं सम्पूर्णतया निवृत्तः भवितुम् अर्हति अथवा पुनः पुनः भवितुं शक्नोति । अतः एतया अवस्थायाः सह जीवने अनेकाः विषयाः विचारणीयाः सन्ति ।

• नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु : चिकित्सायाः अनन्तरं भवतः लक्षणं अन्तर्धानं भवति चेदपि वैद्येन निर्धारितान्तरेषु जाँचार्थं अवश्यं गच्छन्तु । एतेन भवन्तः रोगस्य पूर्वमेव पुनरागमनस्य किमपि जोखिमं ज्ञातुं साहाय्यं करिष्यन्ति ।
• अनुरक्षणमात्राः : केषाञ्चन जनानां रोगस्य पुनरागमनाय न्यूनमात्रायां औषधं निरन्तरं सेवितुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• स्वस्थ जीवनशैली : १.
• उत्तमः आहारः : लोहयुक्तानि आहारपदार्थानि पौष्टिकं आहारं च स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु ।
• पर्याप्तं जलं पिबन्तु : शरीरस्य निर्जलीकरणं निवारयन्तु।
• व्यायामः - भवतः कृते उपयुक्तं सुरक्षितं व्यायामं कुर्वन्तु, यथा भवतः वैद्यः उपदिशति।
• संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु : १.बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्यताम्। जनसङ्ख्यायुक्तेषु स्थानेषु सावधानाः भवन्तु। आवश्यकानां टीकानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• लक्षणं प्रति ध्यानं ददातु : यदि भवन्तः स्वशरीरे किमपि परिवर्तनं वा किमपि नूतनं लक्षणं वा लक्षयन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।