किं भवतः शरीरे अपि अकारणं रक्तपिण्डानि सन्ति ? आवाम् अस्य खतरनाकस्य TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदापि Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, अथवा संक्षेपेण TTP इति श्रुतवन्तः? एषः दुर्लभः किन्तु अतीव गम्भीरः रक्तविकारः अस्ति । एषा स्थितिः यत्र भवतः शरीरस्य लघु रक्तवाहिनीषु रक्तपिण्डाः (thrombi) भवन्ति । जलनलिके रोधः इव भवति । एतेन भवतः शरीरस्य महत्त्वपूर्णेषु अङ्गेषु, यथा मस्तिष्कं, वृक्कं, हृदयं च रक्तस्य प्रवाहः च्छिन्नः भवितुम् अर्हति । अनेन गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते । अत एव टीटीपी विषये जागरूकता महत्त्वपूर्णा अस्ति।

टीटीपी इति किम् ? केवलं नामस्य अर्थं अवगच्छामः।

अस्य रोगस्य नाम किञ्चित् दीर्घं दृश्यते । परन्तु अस्य नामस्य त्रयः भागाः अस्मान् अस्य रोगस्य स्वरूपस्य सुविचारं ददति । कथं भवति इति पश्यामः ?

1. थ्रोम्बोटिकः : एतेन रक्तवाहिनीनां अन्तः ये रक्तपिण्डाः (thrombi) निर्मीयन्ते, तान् निर्दिशति, यथा मया पूर्वं उक्तम् । एते रक्तपिण्डाः मुख्यसमस्यायाः मूलं भवन्ति ।

2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिकः : अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः रक्ते प्लेटलेट् न्यूनाः सन्ति । प्लेटलेट् लघुसैनिकाः इव सन्ति ये अस्माकं क्षतिं प्राप्य रक्तस्रावं निवारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । परन्तु यदा टीटीपी भवति तदा एतेषां प्लेटलेट्-आणाम् अनावश्यकरूपेण रक्तस्य जठरस्य निर्माणार्थं उपयुज्यते । ततः पर्याप्ताः प्लेटलेट् न सन्ति यत्र रक्तस्रावः वास्तवतः निवर्तयितुं आवश्यकः भवति।

3. पर्पुरा : अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः त्वचायां लघु, बैंगनीवर्णाः बिन्दवः वा क्षताः वा भवन्ति । दाहः इव दृश्यते । एते वस्तुतः त्वक्-अधः लघु-रक्तस्रावस्य लक्षणानि सन्ति । टीटीपी-रोगयुक्तेषु जनासु एतत् सामान्यम् अस्ति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् टीटीपी एकः गम्भीरः स्थितिः अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य लघु रक्तवाहिनीषु रक्तपिण्डाः निर्मीयन्ते, येन प्लेटलेट्-गणना न्यूना भवति, त्वचायां रक्तस्रावस्य लक्षणं च भवति एतत् प्रायः सहसा भवति, अतः आपत्कालीनचिकित्सा आवश्यकी भवति . केषाञ्चन जनानां चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि पुनः एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । परन्तु रोगः सक्रियः भवति चेत् प्रायः लक्षणं स्पष्टं भवति । कदाचित् वायरल-संक्रमणं, शल्यक्रिया, गर्भधारणम् इत्यादिभिः विषयैः तस्य प्रेरणा भवितुम् अर्हति । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि टीटीपी प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

टीटीपी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः टीटीपी अतीव शीघ्रं आगच्छति। केचन जनाः स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति ततः पुनः रोगं प्राप्नुवन्ति, परन्तु लक्षणं न आगच्छति न गच्छति च । नित्यं स्पष्टं च भवन्ति। स्वयमेव न गच्छति, तस्य चिकित्सायाः अपि अवश्यमेव आवश्यकता वर्तते।

टीटीपी इत्यस्य कारणेन सम्पूर्णशरीरे लघुरक्तवाहिनीषु रक्तस्य जठरस्य निर्माणं भवति । एते स्थूलाः कस्यापि अङ्गस्य प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति, परन्तु लक्षणं प्रायः प्रथमं मस्तिष्के एव दृश्यते ।

कल्पयतु, यदि एते रक्तपिण्डाः हृदये निर्मीयन्ते तर्हि ते हृदयस्य कार्यं गम्भीररूपेण प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, सम्भवतः मृत्युं अपि जनयितुं शक्नुवन्ति । टीटीपी इत्यनेन रक्ताल्पता (रक्तगणना न्यूना) प्लेटलेट्-स्तरः न्यूनः (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) च भवति । केषुचित् जनानां रक्तस्रावः अपि भवति, परन्तु एतत् न्यूनं भवति ।

अत्र टीटीपी-रोगस्य केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति ।

• मानसिकदशा परिवर्तिता : आकस्मिकं आन्दोलनं, भ्रमः, चेतनायाः हानिः वा ।
• भ्रमः- किं भवति कुत्र वा इति न ज्ञात्वा।
• अत्यन्तं श्रान्तता : एतावत् श्रान्तः यत् किमपि कर्तुं न शक्यते इति भावः।
• शिरोवेदना : सामान्यशिरोवेदनायाः अपेक्षया अधिकं तीव्रं शिरोवेदना ।
• उदरेण वमनं च : उदरं विक्षिप्तं, वमनं च।
• विवर्णा वा पीतत्वक् (पीतरोगः) : शरीरे रक्तस्य अभावात् त्वक् विवर्णा भवितुम् अर्हति, यकृत्-प्रभावेण पीता अपि भवितुम् अर्हति
• श्वसनस्य कष्टं (Dyspnea): श्वसनं कठिनं इव अनुभूयते।
• त्वक्-अधः लघु-लघु-रक्त-बैंगनी-बिन्दवः (Petechiae) : त्वक्-उपरि लघु-रक्त-बिन्दवः दृश्यन्ते, यथा ते पिन-द्वारा चुभिताः भवन्ति ।
• रक्तक्षयम् : मूत्रे रक्तं भवति .
• दृष्टिपरिवर्तनं भवति : दृष्टिः धुन्धली भवति, कदाचित् एकदा एव द्वौ वस्तूनि दृष्ट्वा (डिप्लोपिया)।

यदि भवन्तः सहसा एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि भवन्तः समयं न व्यययित्वा वैद्यं द्रष्टव्यम् ।

किमर्थम् एतत् टीटीपी भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

टीटीपी-इत्यस्मिन् समस्यां जनयन्ति ये रक्तपिण्डाः तदा निर्मीयन्ते यदा शरीरे ADAMTS13 इति एन्जाइमस्य पर्याप्तं अभावः भवति । एतत् ADAMTS13 एन्जाइमं यत् करोति तत् अस्ति यत् प्लेटलेट्-समूहस्य समूहीकरणं कृत्वा रक्तस्य जठरस्य निर्माणं रोधयति यदा अस्माकं आवश्यकता नास्ति । अनावश्यकं जामं निवारयन् यातायातपुलिसः इव चिन्तयतु। अतः यदा एतत् ADAMTS13 न्यूनीकरोति तदा सम्पूर्णशरीरे लघुरक्तवाहिनीषु रक्तस्य जठरस्य निर्माणं प्रारभते । यदा एतेषां रक्तपिण्डानां संघातः भवति तदा रक्तकोशिका अपि भग्नाः भग्नाः च भवितुम् अर्हन्ति ।

यतो हि एतावन्तः प्लेटलेट् अनावश्यकं रक्तपिण्डं निर्मातुं उपयुज्यन्ते, यदा अस्माकं वास्तविकरूपेण चोटतः रक्तस्रावः निवारयितुं आवश्यकता भवति तदा उपयोगाय अत्यल्पाः प्लेटलेट् अवशिष्टाः भवन्ति यदि भवतः प्लेटलेट्-गणना अत्यल्पं भवति तर्हि भवन्तः सहजतया क्षतविक्षतां कर्तुं शक्नुवन्ति, सामान्यतः अधिकं रक्तस्रावं च कर्तुं शक्नुवन्ति ।

टीटीपी मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः भवितुं शक्नोति : १.

1. अधिग्रहीत TTP (एतत् सर्वाधिकं सामान्यम्): एतत् तदा भवति यदा भवतः शरीरस्य स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं भूलवशं प्रतिपिण्डं निर्माति यत् ADAMTS13 एन्जाइमस्य सम्यक् कार्यं न करोति। यथा भवतः स्वसैनिकाः स्वयमेव आक्रमणं कुर्वन्ति।

2. वंशानुगतं TTP (दुर्लभम्): एतत् तदा भवति यदा बालकः मातापितृभ्यां ADAMTS13 एन्जाइमं निर्माति जीनस्य दोषं उत्तराधिकारं प्राप्नोति। प्रायः गर्भावस्थायां वा महता तनावस्य समये वा लक्षणं आरभ्यते ।

किं केचन विशिष्टाः उत्प्रेरकाः सन्ति येन TTP भवितुं शक्नोति?

विशेषज्ञाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा लक्षणस्य कारणं किम् अस्ति। परन्तु केषाञ्चन जनानां एतस्य स्थितिः अधिका भवति यदि ते:

• एच.आई.वी.संक्रमणम्
• ल्यूपस इत्यादयः स्वप्रतिरक्षारोगाः
• गर्भधारणम्
• केचन औषधानि, यथा रसायनचिकित्सा औषधानि, साइक्लोस्पोरिन् ए , क्विनिन् च ।

टीटीपी इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि प्राणघातकः भवति । रक्तपिण्डाः रक्तप्रवाहं अवरुद्ध्य गम्भीराः जटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति, यथा-

• मस्तिष्क क्षति
• हृदयघात
• वृक्कस्य विकारः
• गर्भपातः (गर्भपातः) २.
• आक्षेपाः
• प्रहार

अत एव वयं वदामः यत् यदि भवतः टीटीपी-रोगस्य लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सां प्राप्तुं एतावत् महत्त्वपूर्णम्।

वैद्याः टीटीपी-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः लक्षणानाम्, स्वास्थ्य-इतिहासस्य च विषये पृच्छति च । यदि टीटीपी शङ्का भवति तर्हि ते अनेकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नुवन्ति, यथा-

• ADAMTS13 परीक्षणम् : अस्मिन् परीक्षणे ADAMTS13 एन्जाइमस्य गतिविधिः माप्यते । यदि तस्य स्तरः न्यूनः अस्ति तर्हि टीटीपी इत्यस्य उपस्थितिः पुष्टयितुं शक्नोति ।
• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): CBC भवतः रक्ते कोशिकानां प्रकारान् गणयति । टीटीपी-रोगेण पीडितानां जनानां रक्तकोशिकानां, प्लेटलेट्-सङ्ख्या च न्यूना भवति ।
• परिधीय रक्तस्मीयर (PBS): अस्मिन् भवतः रक्तस्य नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । यदि भवतः टीटीपी अस्ति तर्हि भवतः रक्तकोशिका भग्नाः विदीर्णाः च भवितुम् अर्हन्ति ( शिस्टोसाइट्स् इति अपि उच्यन्ते) ।
• बिलिरुबिन् परीक्षणम् : बिलिरुबिन् इति अपशिष्टं क्षतिग्रस्तैः रक्तकोशिकैः उत्पाद्यते । उच्चबिलीरुबिन् स्तरः एकः सूचकः अस्ति यत् भवतः टीटीपी भवितुम् अर्हति।
• वृक्कस्य कार्यपरीक्षा : एतानि परीक्षणानि भवतः वैद्यस्य सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवतः वृक्कं सम्यक् कार्यं करोति वा इति। यदि भवतः टीटीपी अस्ति तर्हि भवतः मूत्रे रक्तकोशिका वा प्रोटीन् वा भवितुम् अर्हति ।
• लैक्टेट् डिहाइड्रोजनेज टेस्ट् (LDH): लैक्टेट् डिहाइड्रोजनेज् (LDH) इति एन्जाइमम् अस्ति यत् यदा भवतः शरीरस्य ऊतकानाम् क्षतिः भवति तदा मुक्तः भवति । टीटीपी रक्ते एलडीएच् इत्यस्य स्तरं वर्धयति ।

टीटीपी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अधिकांशतया वैद्याः टीटीपी-चिकित्सायाः कृते प्लाज्मा-चिकित्सायाः उपयोगं कुर्वन्ति । तदतिरिक्तं औषधचिकित्साः अपि सन्ति ।

प्लाज्मा चिकित्सा

अत्र सर्वाधिकं प्रचलिताः उपचाराः सन्ति : १.

• प्लाज्मा आदानप्रदानम् : अस्मिन् भवतः असामान्यं प्लाज्मा (भवतः रक्तस्य द्रवभागः) निष्कास्य तस्य स्थाने स्वस्थस्य दातुः प्लाज्मा करणीयम् । एतत् प्राप्तं टीटीपी-रोगयुक्तानां जनानां जीवनरक्षकचिकित्सा अस्ति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि औषधानि तीव्र-टीटीपी-नियन्त्रणे, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, सूजनं न्यूनीकर्तुं च सहायकानि भवन्ति ।

प्लाज्मा चिकित्सा चिकित्सालयस्य परिवेशे दीयते, यावत् भवतः लक्षणं न शाम्यति तावत् दिवसान् सप्ताहान् वा यावत् निरन्तरं भवितुं शक्नोति ।

औषधम्

केचन औषधाः सन्ति ये ADAMTS13 एन्जाइमस्य (anti-ADAMTS13 प्रतिपिण्डाः) विरुद्धं प्रतिपिण्डानां निर्माणं न्यूनीकर्तुं वा स्थगयितुं वा शक्नुवन्ति । टीटीपी-चिकित्सायाः कृते वैद्याः ये कानिचन औषधानि उपयुञ्जते तेषु सन्ति- १.

• ग्लूकोकोर्टिकोइड्स् : एषः उपचारः भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं दमनं करोति । एतत् टीटीपी कृते सहायकं भवितुम् अर्हति ।
• कप्लासिजुमाब् : एतत् औषधं तीव्र-टीटीपी-रोगस्य चिकित्सां करोति । केवलं प्लाज्माविनिमयस्य अपेक्षया प्लेटलेट्-सङ्ख्यां शीघ्रं वर्धयति, येन रोगस्य शीघ्रं विपर्ययः भवति ।
• रिटुक्सिमेब् : एषः उपचारः कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचारस्य, प्लाज्मा-विनिमय-उपचारस्य च अनन्तरं रोगस्य पुनरावृत्तिं निवारयितुं साहाय्यं करोति ।
• पुनर्संयोजकः ADAMTS13: एतत् उपचारं ADAMTS13 एन्जाइमं पुनः स्थापयति। अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासने (FDA) इत्यनेन वंशानुगत-टीटीपी-रोगयुक्तेषु जनासु आपत्कालीन-उपयोगाय अनुमोदितम् अस्ति । कदाचित्, वैद्याः अपि अत्यधिकं रक्तस्रावं निवारयितुं तस्य उपयोगं कुर्वन्ति । प्रतिरक्षा-मध्यस्थ-टीटीपी-कृते कियत् उपयोगी इति ज्ञातुं शोधं प्रचलति ।

शल्य-चिकित्सा

अत्यन्तं दुर्लभतया भवतः वैद्यः भवतः प्लीहां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं (प्लीहच्छेदनं) अनुशंसितुं शक्नोति । एतत् केवलं तदा एव क्रियते यदा भवतः तीव्रः टीटीपी अस्ति यः चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददाति अथवा यदि पुनरावृत्तिः भवति ।

टीटीपी-उपचारात् स्वस्थतां प्राप्तुं कियत्कालं भवति ?

पुनर्प्राप्तिसमयः अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति । भवतः स्थितिः तीव्रता, भवतः चिकित्सायाः प्रकारः च एतत् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अधिकांशजनानां ये टीटीपी-रोगस्य प्लाज्मा-चिकित्सां प्राप्नुवन्ति, तेषां स्वस्थतायै कतिपयदिनानि कतिपयानि सप्ताहाणि यावत् समयः भवति । येषां जनानां प्लीहाच्छेदनं भवति तेषां स्वस्थतायै प्रायः चतुःषट् सप्ताहाः यावत् समयः भवति ।

यदि मम टीटीपी इति शङ्का अस्ति तर्हि कदा वैद्यं द्रष्टव्यम्?

टीटीपी-लक्षणं प्रायः एतावत् तीव्रं भवति यत् आपत्कालीन-कक्षस्य यात्रायाः आवश्यकता भवति । यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः टीटीपी अस्ति तर्हि नियमितवैद्यं द्रष्टुं प्रतीक्षां न कुर्वन्तु – तत्कालं चिकित्सा अत्यावश्यकम्!तीव्रटीटीपी-प्रबन्धनार्थं रक्तविशेषज्ञानाम् गहनचिकित्साविशेषज्ञानाञ्च विशेषज्ञता अत्यावश्यकी अस्ति ।

टीटीपी-सहितं जीवनं किं अपेक्षितुं शक्यते ? पुनर्प्राप्तेः पूर्वानुमानं किम् ?

टीटीपी पूर्वं घातकः रोगः आसीत् । परन्तु शीघ्रचिकित्सायाम् अधुना मृत्युदरः प्रायः १०% यावत् न्यूनीकृतः अस्ति । यतो हि रोगः पुनः भवितुं शक्नोति, अतः चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि रक्तविशेषज्ञस्य निकटसम्पर्कं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । नियमितरूपेण स्वस्य ADAMTS13 स्तरस्य जाँचः शीघ्रमेव किमपि परिवर्तनं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। यदि लक्षणानाम् पुनरागमनात् पूर्वं ADAMTS13 स्तरः न्यूनः भवति तर्हि Rituximab इत्यादीनि निवारकचिकित्सानि रोगस्य आरम्भात् अपि पूर्वं पुनरावृत्तिं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति

टीटीपी इत्यस्य जीवितस्य दरः किम् ?

चिकित्सां विना टीटीपी-रोगेण पीडितानां दशसु जनासु एकः एव जीवति । परन्तु सम्यक् उपचारेण दशसु जनासु अष्टनव जनाः जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अत एव लक्षणं भवति चेत् चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्। निदानं कृत्वा स्वस्य परिचर्या कथं कर्तव्या इति विषये चिकित्सकस्य निर्देशानां अनुसरणं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

समुचितचिकित्सायाम् अधिकांशजनानां थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (TTP) सामान्यजीवनं जीवन्ति । भवतः वैद्यः व्याख्यास्यति यत् भवतः स्थितिं निरीक्षितुं कियत्वारं परीक्षणं करणीयम्। सः भवन्तं अपि वक्ष्यति यत् भवतः रक्तस्रावस्य, रक्तस्य जठरस्य च जोखिमं न्यूनीकर्तुं नियमितचिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा ।

तावत्पर्यन्तं यदि भवतः टीटीपी-रोगस्य लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणं चिकित्सां कुर्वन्तु । टीटीपी चिकित्सा आपत्कालः अस्ति। परन्तु शीघ्रं चिकित्सा भवतः जीवनं रक्षितुं शक्नोति।

अतः अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् किं महत्त्वपूर्णं स्मर्तव्यम् ?

ठीकम्, वयं TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। मनसि स्थापयितुं महत्त्वपूर्णाः विषयाः एतानि सन्ति- १.

• टीटीपी दुर्लभः किन्तु अतीव गम्भीरः रक्तविकारः अस्ति यस्मिन् शरीरस्य लघुरक्तवाहिनीषु रक्तपिण्डाः भवन्ति ।
• यदि भवन्तः आकस्मिकभ्रमः, तीव्रशिरोवेदना, त्वचायां बैंगनीवर्णीयबिन्दवः, विवर्णता वा इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत् टीटीपी भवितुम् अर्हति । अतः समयं नष्टं कृत्वा तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
• एतेन स्वयमेव चिकित्सा न भविष्यति। आपत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता अवश्यमेव अस्ति।
• टीटीपी शीघ्रं ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सां कृत्वा चिकित्सा कर्तुं शक्यते । अद्यत्वे उन्नतचिकित्साभिः सह जीवनरक्षणस्य सम्भावना बहु अधिका अस्ति ।
• चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि वैद्यस्य निर्देशान् अनुसृत्य परीक्षणं कुर्वन्तु। एतेन रोगस्य पुनरावृत्तिः न भवेत् ।

यदि भवतः वा भवतः परिचितः कश्चन वा एतादृशं किमपि शङ्कते तर्हि आतङ्कितः मा भवतु। परन्तु शीघ्रं कार्यं कुर्वन्तु। चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं सर्वोत्तमम् अस्ति। स्वस्थ रहिये !

` थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, टीटीपी, रक्तरोग, रक्तस्य थक्का, प्लेटलेट, लक्षण, उपचार