Často sa u vás vyskytujú alergie s červenými škvrnami a svrbením po celom tele? Môže ísť o mastocytózu!

Často sa vám na tele objavujú červené, svrbiace a niekedy aj silné vyrážky? Alebo trpíte celé dni silnou alergickou reakciou aj na tú najmenšiu vec? Možno si pomyslíte: „Mám ďalšiu alergickú reakciu.“ Niekedy sa však za týmito príznakmi môže skrývať zriedkavý stav, o ktorom sme doteraz nepočuli. Jedným z takýchto stavov je „(mastocytóza)“. Hoci názov môže znieť trochu zvláštne, povedzme si o ňom jednoducho.

Čo je mastocytóza? Jednoducho povedané...

Predstavte si, že vo vnútri nášho tela sú bunky, ktoré sú ako malí strážcovia. Nazývame ich „žírne bunky“. Tieto „žírne bunky“ sú súčasťou nášho „imunitného systému“. Sú ako bezpečnostné sily našej krajiny. Keď do tela vstúpia nepriatelia, ako sú choroboplodné zárodky, baktérie a alergény, tieto „žírne bunky“ sa začnú brániť a bojovať.

Keď tieto „(žírne bunky)“ reagujú na nepriateľov, uvoľňujú chemickú látku nazývanú „(histamín)“. Tento „(histamín)“ spôsobuje alergické príznaky v našom tele (napríklad svrbenie, začervenanie kože, opuch). Tieto „(žírne bunky)“ tiež pomáhajú produkovať kyselinu v žalúdku.

Tieto „žírne bunky“ zvyčajne plnia svoju úlohu, kontrolujú nepriateľov a potom opäť stíchnu. V tele človeka s mastocytózou sa však tieto „žírne bunky“ abnormálne a nekontrolovateľne zväčšujú. Keď sa ich množstvo takto zväčší, uvoľňujú priveľa histamínu. Vtedy sa u vás objaví silná alergia aj na tú najmenšiu vec, alebo keď sa u vás objaví alergia, je horšia ako u normálneho človeka a trvá dlhšie.

Najdôležitejšie je, že každý, kto má mastocytózu, má zvýšené riziko anafylaxie , náhlej, závažnej a potenciálne život ohrozujúcej alergickej reakcie . Preto je dôležité si to uvedomovať.

Hoci lekári nedokážu úplne vyliečiť mastocytózu, dokážu kontrolovať príznaky a liečiť akékoľvek komplikácie, ktoré môžu vzniknúť.

Aké sú hlavné typy mastocytózy?

Existujú dva hlavné typy tohto ochorenia:

1. Kožná mastocytóza: Zvyčajne sa vyskytuje u dojčiat a malých detí . Môže sa však vyskytnúť aj u dospelých. V tomto prípade sa abnormálne „žírne bunky“ hromadia v koži a spôsobujú svrbiace červené, tmavočervené, hnedé alebo zmiešané pľuzgiere a škvrny. Je to, akoby sa malému dieťaťu zrazu objavilo na tele veľa červených škvŕn a neustále si ich škrabalo.

2. Systémová mastocytóza: Tento typ sa najčastejšie vyskytuje u dospelých.Tu sa abnormálne „žírne bunky“ hromadia vo vnútorných orgánoch, ako sú kostná dreň, kosti, tráviaci systém a pľúca. Predstavte si, že ak sa tieto bunky hromadia v nadmernom množstve v kostnej dreni, môže to ovplyvniť tvorbu našich krviniek. Ak sa tieto bunky zväčšia aj v žalúdku, môžu produkovať priveľa žalúdočnej kyseliny a spôsobiť žalúdočné vredy.

Je to bežné ochorenie?

Nie, toto je v skutočnosti veľmi zriedkavý stav. Podľa prieskumov sa hovorí, že touto chorobou trpí iba jeden z desaťtisíc (10 000) alebo jeden z dvadsiatich tisíc (20 000) ľudí. Preto je normálne, že o nej nevie každý.

Aké sú možné príznaky mastocytózy?

Keď sa tieto „žírne bunky“ abnormálne zväčšujú, môže sa objaviť množstvo príznakov. Zatiaľ čo u niektorých ľudí môžu byť tieto príznaky veľmi mierne, u iných môžu byť závažné.

• Bolesť kostí: Pocit, akoby vás bolia kosti.
• Hnačka (bolesť žalúdka): Častá potreba chodiť na toaletu.
• Mdloby (ako strata vedomia): Zrazu sa oči zmodrajú a zdá sa, že stratíte vedomie.
• Neustály stav úzkosti a strachu: Pocit úzkosti bez dôvodu.
• Sčervenanie: Náhle sčervenanie pokožky po celom tele.
• Svrbivé pľuzgiere alebo škvrny na koži: Ako sme už spomenuli.
• Bolesti hlavy: Časté bolesti hlavy.
• Závraty spôsobené nízkym krvným tlakom: Pocit závratu pri vstávaní zo stojacej polohy.
• Bolesť kĺbov: Bolesť kĺbov.
• Červené alebo hnedé škvrny na koži: Tieto môžu, ale nemusia svrbieť.

V akom veku začína mastocytóza?

Líši sa to v závislosti od typu ochorenia. Vo všeobecnosti:

• Kožná mastocytóza: Môže postihnúť aj novorodencov.
• Systémová mastocytóza: Najčastejšie postihuje dospelých nad 50 rokov.

Aký je dôvod?

„(Mastocytóza)“ nie je niečo, s čím sa rodíme. Je spôsobená mutáciami v génoch nazývaných „(KIT gény)“. Tieto „(KIT gény)“ sú gény, ktoré pomáhajú určitým typom buniek, ako sú naše krvinky, „(žírne bunky)“, rásť. Pri „(mastocytóze)“ tieto mutované „(KIT gény)“ dávajú „(žírnym bunkám)“ nesprávny signál, aby sa „nadmerne množili a nekontrolovateľne rástli“.

Aké sú spúšťače mastocytózy?

Toto sa môže u jednotlivých ľudí líšiť. Nie každý má rovnaké spúšťače. Existujú však niektoré veci, ktoré môžu vo všeobecnosti príznaky zhoršiť:

• Trenie alebo škrabanie pokožky: Toto sa môže niektorým ľuďom stať aj len nosením tesného oblečenia.
• Cvičenie a nadmerná fyzická aktivita.
• Uštipnutie alebo bodnutie hmyzom:Najmä zvieratá ako mravce, osy a včely.
• Pitie alkoholu.
• Niektoré potraviny: Obzvlášť korenené, silne ochutené jedlá.
• Niektoré lieky: Napríklad lieky proti bolesti nazývané „NSAID“ (nesteroidné protizápalové lieky), svalové relaxanciá a anestetiká „(anestézia)“.
• Náhle zmeny teploty: Ako skok do veľmi studenej vody.
• Fyzický alebo psychický stres: Toto má často veľký vplyv.

Aké sú možné komplikácie mastocytózy?

Toto ochorenie môže spôsobiť ďalšie zdravotné problémy, vrátane:

• Osteoporóza: To spôsobuje, že kosti sú slabé a ľahko sa lámu.
• Problémy s pečeňou: Stav, pri ktorom pečeň opuchne a nefunguje správne.
• Cytopénia: Neschopnosť tela produkovať dostatok krviniek.
• Časté infekcie.

Ako sa diagnostikuje mastocytóza?

Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a vyšetrí vašu pokožku. Okrem toho môže vykonať testy, ako napríklad:

• Krvné testy: Skontrolujte hladinu enzýmu nazývaného „tryptáza“ v krvi. Túto „tryptázu“ uvoľňujú „žírne bunky“, keď reagujú na nepriateľské bunky.
• Skenovanie kostí: Na kontrolu poškodenia kostí.
• Biopsia kostnej drene: Odoberie sa vzorka kostnej drene a skontroluje sa na prítomnosť abnormálnych mastocytov.
• Genetické testy: Ak máte systémovú mastocytózu, môžete sa nechať vyšetriť na mutácie v génoch KIT.

Aké sú spôsoby liečby mastocytózy?

Možnosti liečby sa líšia v závislosti od typu ochorenia a vašich príznakov. Lekári zvyčajne používajú lieky a iné liečebné postupy na zmiernenie príznakov.

Typy liekov používaných na mastocytózu:

• Antacidá na žalúdočné problémy (antacidá - H2 blokátory): Na problémy ako zápal žalúdka a gastritída.
• Antihistaminiká: Znižujú alergické kožné príznaky, ako je svrbenie a začervenanie.
• Bisfosfonáty na osteoporózu: Posilňujú kosti.
• Kortikosteroidy: Znižujú opuch.
• Monoklonálne protilátky: najmä lieky ako omalizumab (Xolair®).
• Lieky proti bolesti .

Iné spôsoby liečby:

• Terapia ultrafialovým (UV) svetlom: Znížte tmavé škvrny na pokožke.
• Cielená terapia .
• Adrenalín na anafylaxiu:Núdzová liečba závažnej alergickej reakcie.
• Chemoterapia: Je to veľmi zriedkavé a podáva sa iba vtedy, ak sa mastocytóza zmení na rakovinu.
• Transplantácia alogénnych kmeňových buniek (kostnej drene): Táto metóda sa zvažuje aj vo veľmi závažných, komplexných prípadoch mastocytózy. Väčšina ľudí ju nepotrebuje.

Existujú nejaké komplikácie alebo vedľajšie účinky liečby?

Áno, rovnako ako pri každej liečbe, aj pri liečbe mastocytózy sa môžu vyskytnúť určité vedľajšie účinky. Niektoré môžu byť mierne, zatiaľ čo iné môžu byť závažnejšie. Ak máte mastocytózu, váš lekár vám vysvetlí liečbu, ktorú dostávate, a možné vedľajšie účinky.

Dá sa mastocytóza úplne vyliečiť?

Vo všeobecnosti sa mastocytóza považuje za ochorenie, ktoré nemožno úplne vyliečiť, ale možno ho zvládnuť kontrolou symptómov a liečbou komplikácií .

Jedinou potenciálne liečebnou liečbou je už spomínaná „alogénna transplantácia kmeňových buniek (kostnej drene)“. Aj tá sa však odporúča len pacientom s najzávažnejšími a najzložitejšími ochoreniami.

Zhoršuje sa mastocytóza časom?

Ak sa príznaky neliečia, môžu sa časom zhoršovať, najmä u osôb so systémovou mastocytózou , pretože abnormálne mastocyty naďalej ovplyvňujú kostnú dreň a vnútorné orgány.

Dá sa mastocytóze zabrániť?

Bohužiaľ, nie. Keďže je spôsobená mutáciami v génoch KIT, neexistuje spôsob, ako jej zabrániť. Ak však máte mastocytózu, môžete svoje príznaky kontrolovať tým, že presne budete vedieť, čo spúšťa vaše alergické reakcie, a budete sa im čo najviac vyhýbať.

Napríklad, ak máte spúšťač pre určité lieky, je dobré nosiť náramok s lekárskym upozornením , ktorý ich uvádza. To umožní ostatným vedieť, aké lieky by ste nemali užívať v prípade núdze.

Ak máte systémovú mastocytózu, je nevyhnutné mať vždy pri sebe injekčnú striekačku s adrenalínom. Ten sa môže použiť na liečbu závažných, život ohrozujúcich alergických reakcií, ako je anafylaktický šok.

Ako sa mám o seba starať? (Mastocytóza) Počas života s...

Keďže mastocytóza je ochorenie, ktoré sa nedá úplne vyliečiť, možno s ňou budete musieť nejaký čas žiť. Môže to byť náročné. Tu je však niekoľko vecí, ktoré vám môžu pomôcť:

• Presne vedzte, čo spúšťa vaše príznaky.Spúšťače sú u každého iné. Možno budete chcieť viesť denník a zapisovať si, kedy sa vaše príznaky zhoršili, čo ste jedli a pili a čo ste v tom čase robili.
• Stres môže tieto príznaky zhoršiť. Ak potrebujete pomoc so zvládaním stresu, opýtajte sa svojho lekára na programy na zvládanie stresu. Pomôcť môžu veci ako meditácia a joga.
• Noste náramok s lekárskym upozornením. Mal by na ňom byť uvedený váš zdravotný stav a všetky lieky, ktoré nemáte užívať.
• Vždy noste so sebou ihlu na autoinjektor s adrenalínom. V prípade závažnej alergickej reakcie môže zachrániť život.

Kedy by som mal navštíviť svojho lekára?

Budete absolvovať pravidelné kontroly u svojho lekára. Lekár bude sledovať vaše príznaky a v prípade potreby zmení vašu liečbu. Ak sa u vás objavia nové príznaky alebo ak sa vaše príznaky zhoršia, ihneď to povedzte svojmu lekárovi.

Kedy by som mal ísť na pohotovosť?

Ak máte veľmi závažnú alergickú reakciu, ktorú nemožno zvládnuť liekmi, okamžite choďte na pohotovosť. To znamená, ak sa u vás vyskytnú príznaky, ako sú ťažkosti s dýchaním, zvieravý hrdlo, silné závraty alebo strata vedomia.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak máte mastocytózu, je dobré položiť svojmu lekárovi otázky, ako sú tieto:

• Aký typ mastocytózy mám?
• Aké liečebné postupy sú k dispozícii pre typ, ktorý mám?
• Odstráni liečba úplne moje príznaky?
• Aké ďalšie príznaky môžu naznačovať, že sa môj stav zhoršuje?
• Budem sa musieť liečiť navždy?
• Ak mám závažnejšiu formu, aká je moja prognóza?
• Existujú nejaké klinické skúšky, ktorých sa môžem zúčastniť?

Na záver, čo si treba zapamätať (Posolstvo na odnesenie)

Mastocytóza je zriedkavý stav, ktorý spôsobuje abnormálny, nekontrolovaný rast mastocytov v tele. Môže postihnúť kožu a vnútorné orgány. Väčšina ľudí dokáže zvládnuť svoje príznaky identifikáciou a vyhýbaním sa spúšťačom a užívaním liekov. Je tiež dôležité mať poruke injekciu adrenalínu na liečbu závažných alergických reakcií.

Hoci ide o ochorenie, ktoré sa nedá úplne vyliečiť, s vhodnou lekárskou radou a liečbou sa môžete pokúsiť kontrolovať príznaky a žiť normálny život. Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa tejto problematiky, neváhajte sa poradiť so svojím lekárom. Pomôže vám.

Mastocytóza , mastocyty, histamín, alergia, kožné ochorenia, imunitný systém, anafylaxia