ඔයාගේ දරුවා එයාගේ වයසෙ අනිත් ළමයින්ට වඩා ටිකක් උසින් අඩුයි කියලා ඔයාට වෙලාවකට හිතෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ හිතේ මේ ගැන පොඩි බයක්, කනස්සල්ලක් ඇති. ගොඩක් වෙලාවට මේක සාමාන්ය දෙයක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් සමහර අවස්ථාවලදී මේකට වෛද්ය විද්යාත්මක හේතුවක් තියෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන 'කුරු බව' එහෙමත් නැත්නම් වෛද්ය විද්යාවේදී `(Dwarfism)` කියලා හඳුන්වන තත්ත්වය ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ 'කුරු බව' (Dwarfism) කියන්නේ?
'කුරු බව' එහෙමත් නැත්නම් `(Dwarfism)` කියන්නේ වෛද්ය විද්යාත්මක යෙදුමක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක `(Skeletal Dysplasia)` කියන පුළුල් කාණ්ඩයට අයිති වෙන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ අස්ථි සහ කාටිලේජ (ඒ කියන්නේ අස්ථි අතර තියෙන සිනිඳු කොටස්) වර්ධනයට බලපෑමක් ඇති වෙන එක. මේ තත්ත්වයන් සිය ගාණක් තියෙනවා. මේ හේතුව නිසා, කෙනෙක්ගේ උස සාමාන්ය මට්ටමට වඩා අඩු වෙනවා. සාමාන්යයෙන්, මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක් වැඩිහිටියෙක් වුණාම උස අඩි 4 අඟල් 10කට (මීටර් 1.47) වඩා අඩුයි.
සමහර අය මේ තත්ත්වය තියෙන අයව හඳුන්වන්න "little people" (පුංචි මිනිස්සු) වගේ වචන පාවිච්චි කරන්න කැමතියි. ඒත් "මිට්ටා" වගේ වචන පාවිච්චි කරන එක නම් කොහෙත්ම සුදුසු නෑ. ඒකෙන් ඒ අයගේ හිත රිදෙන්න පුළුවන්.
මේ 'කුරු බව' (Dwarfism) එක එක විදිහට එන්න පුළුවන්. සමහර අයට අත් සහ කකුල්වල වර්ධනයට බලපානවා, සමහර අයට උදරයේ හෝ හිසේ වර්ධනයට බලපානවා.
'කුරු බව' ඇතිවෙන ප්රධාන විදි මොනවද?
අස්ථි වර්ධනයට බලපාන `(Skeletal Dysplasia)` වර්ග සිය ගණනක් තිබුණත්, අපි නිතර දකින ප්රධාන වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. ඒවා ගැන අපි මේ table එකෙන් බලමු.
| වර්ගය (Type) | කෙටි විස්තරයක් (Brief Description) |
|---|---|
| ඇකොන්ඩ්රොප්ලාස්ටික් කුරු බව (Achondroplastic dwarfism) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. ප්රධාන ලක්ෂණ තමයි අත් සහ කකුල් කොට වීම සහ නළල ඉදිරියට නෙරා තිබීම. |
| හයිපොකොන්ඩ්රොප්ලාසියා (Hypochondroplasia dwarfism) | මෙයත් අත් පා කොට වෙන වර්ගයක්, ඒත් ටිකක් මෘදුයි. ළදරු කාලයේදී මේ ලක්ෂණ පැහැදිලිව පේන්නේ නැහැ. |
| පිටියුටරි කුරු බව (Pituitary dwarfism) | වර්ධක හෝමෝනය (Growth Hormone) ශරීරයේ අඩු වීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. |
| ප්රයිමෝඩියල් කුරු බව (Primordial dwarfism) | මේකෙදි වෙන්නේ ඉපදෙන්නත් කලින් ඉඳලම, ඒ කියන්නේ මව් කුසේ ඉන්න කාලේ ඉඳලම ශරීරයේ ප්රමාණය කුඩාවට තියෙන එක. |
| තැනටොෆොරික් ඩිස්ප්ලේෂියා (Thanatophoric dysplasia) | මේක ටිකක් දුර්ලභ, ඒ වගේම ඉතාම දරුණු තත්ත්වයක්. අත් පා ඉතාම කොට වෙනවා, ඒ වගේම පපුව පටු වෙනවා. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා නිසා ඉපදුණු ගමන්ම වගේ බබාලා මියයන්න පුළුවන්. |
'මිටි බව' (Short Stature) සහ 'කුරු බව' (Dwarfism) කියන්නේ දෙකක්ද?
මේක ගොඩක් අයට පටලැවෙන දෙයක්. 'මිටි බව' `(Short Stature)` කියන්නේ පොදු යෙදුමක්. ඒ කියන්නේ, යම් කෙනෙක් එයාගේ වයසේ අයට සාපේක්ෂව බලාපොරොත්තු වෙනවට වඩා උසින් අඩු නම්, ඒකට අපි 'මිටි බව' කියනවා. ළමයෙක් නම්, එයාගේ උස සාමාන්ය වර්ධන සටහන්වලට `(growth curves)` වඩා පහළින් තියෙනවා නම් හෝ දෙමව්පියන්ගේ උස අනුව බලාපොරොත්තු වෙන උසට වඩා අඩු නම්, ඒක 'මිටි බවක්' වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, 'කුරු බව' `(Dwarfism)` කියන්නේ 'මිටි බව' ඇතිවෙන්න බලපාන නිශ්චිත වෛද්ය විද්යාත්මක හේතුවක්. හැම මිටි කෙනෙක්ටම `Dwarfism` තියෙන්නේ නැහැ.
මේ තත්ත්වය කාටද හැදෙන්න පුළුවන්? ඒ වගේම මේක සුලබද?
`Dwarfism` ඕනෑම කෙනෙකුට බලපාන්න පුළුවන්. ගොඩක් වර්ග ජානමයයි. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්න පුළුවන්. සමහර වර්ග DNA වල අහඹු වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙනවා. හුඟක් වෙලාවට, ඒත් හැමවෙලේම නෙවෙයි, 'කුරු බව' තියෙන දරුවන් ඉපදෙන්නේ සාමාන්ය උසකින් යුත් දෙමව්පියන්ට. මේක ඇහුවම ඔයා පුදුම වෙයි, ඒත් ඒක තමයි ඇත්ත.
'කුරු බව' කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. බහුලවම දකින්න ලැබෙන `Achondroplasia` කියන වර්ගය පවා, මිනිසුන් 15,000කට හෝ 40,000කට එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි බලපාන්නේ.
'කුරු බව' තියෙන කෙනෙක්ගේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ප්රධානම සහ පැහැදිලිම ලක්ෂණය තමයි උස අඩු වීම (short stature). මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක් වැඩිහිටියෙක් වුණාම උස අඩි 4 අඟල් 10කට වඩා අඩුයි. ළමා කාලයට වඩා, වැඩිවියට පත්වුණාට පස්සේ සහ වැඩිහිටි කාලයේදී මේ උස අඩු බව පැහැදිලිව පේනවා.
'කුරු බව' වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. සමානුපාතික (Proportionate): මේකෙදි මුළු ශරීරයම එකම අනුපාතයකට කුඩා වෙනවා.
2. විෂමානුපාතික (Disproportionate): මේකෙදි ශරීරයේ මැද කොටස (torso) සාමාන්ය ප්රමාණයේ තියෙද්දි, අත් සහ කකුල් කොට වෙනවා.
අනිත් පොදු රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- කකුල් දුන්නක් වගේ ඇද වීම `(Bowed legs)`
- නාසයේ උඩ අස්ථි කොටස පැතලි වීම `(Flat nasal bridge)`
- සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා විශාල හිසක් තිබීම `(Large head)`
- නළල ඉදිරියට නෙරා තිබීම `(Prominent forehead)`
- කොට අත් සහ කකුල්
- කොට ඇඟිලි (අතේ සහ පයේ)
- පළල් අත් සහ පාද
මේ රෝග ලක්ෂණ නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් සෞඛ්ය ගැටළු
අස්ථිවල අසාමාන්ය වර්ධනය නිසා සමහර වෙලාවට වෙනත් සෞඛ්ය ගැටළුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- මොළය වටා දියර එකතු වීම `(Hydrocephalus)`
- ස්නායු තෙරපීම `(Compressed nerves)`
- කොන්ද ඇද වීම `(Scoliosis)`
- නිතර කනේ ආසාදන ඇතිවීම හෝ ශ්රවණ ගැටළු
- දණහිස් සහ වළලුකර වල වේදනාව
- නින්දේදී හුස්ම හිරවීම `(Sleep apnea)`
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? 'කුරු බව' ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
මේ තත්ත්වයට හේතු කිහිපයක්ම තියෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට DNA වල සිදුවන වෙනසක් තමයි මූලික වෙන්නේ. සමහර වර්ග වලට හේතුව තවමත් හරියටම දන්නේ නැහැ.
| හේතුව (Cause) | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් (Simple Explanation) |
|---|---|
| පවුල් පසුබිම (Familial) | දෙමව්පියන් සහ පවුලේ අනිත් අය මිටි නම්, දරුවාත් මිටි වීම සාමාන්ය දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. |
| ජාන විකෘතිය (Genetic mutation) | කෙනෙකුගේ DNA වල සිදුවන අහඹු වෙනස්කම් නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ධක හෝමෝන ඌනතාවය (Growth hormone deficiency) | අස්ථි වර්ධනයට අවශ්ය හෝමෝනය මොළයෙන් ප්රමාණවත් තරම් නිපදවන්නේ නැති වීම. |
| වර්ධනය ප්රමාද වීම (Late bloomer) | සමහර දරුවන්ගේ වර්ධනය අනිත් අයට වඩා පරක්කු වෙලා සිදුවෙනවා. සමහරවිට පවුලේ අයටත් ඒ වගේ ඉතිහාසයක් තියෙන්න පුළුවන්. |
| මන්දපෝෂණය (Malnutrition) | දරුවෙකුගේ වර්ධනයට අවශ්ය පෝෂණය හරියට නොලැබීම උස යෑමට බලපානවා. |
| ඉපදෙන විට බර අඩු වීම (Small for gestational age) | ඉපදෙනකොට බර අඩු ගොඩක් බබාලා පළමු අවුරුදු 2-3 ඇතුළත සාමාන්ය වර්ධනයට ලඟා වෙනවා. ඒත් 10%ක් විතර එහෙම වෙන්නේ නැහැ. |
මේක ජාන වලින් එන දෙයක්ද? (Is it Genetic?)
ඔව්, 'කුරු බව' ඇතිකරන සමහර වර්ග ජානමයයි. ඒ කියන්නේ DNA වල වෙනසක් නිසා ඇතිවෙන්නේ. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට මේ ජාන විකෘතිය අහඹු ලෙස සිදුවෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ මිටි දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවෙකුට උරුම වෙනවාට වඩා, සාමාන්ය උස දෙමව්පියන්ට 'කුරු බව' තියෙන දරුවන් ලැබීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි.
හැබැයි, දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙකුට හෝ දෙන්නටම 'කුරු බව' තියෙනවා නම්, දරුවාට එය උරුම වීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. උදාහරණයක් විදිහට, `Achondroplasia` තියෙන මවකට හෝ පියෙකුට, ඒ තත්ත්වය දරුවාට ලබාදෙන්න 50%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. දෙමව්පියන් දෙන්නටම `Achondroplasia` තියෙනවා නම්, දරුවාටත් `Achondroplasia` ඇතිවෙන්න 50%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. ඒ වගේම, `homozygous achondroplasia` කියන ඉතා දරුණු තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න 25%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. මේ දරුණු තත්ත්වය නිසා බබා මව්කුසේදීම මියයන්න හෝ ඉපදුණු විගස මියයන්න පුළුවන්.
ඔබ දරුවෙක් බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම් සහ මේ වගේ ජානමය තත්ත්වයක් ගැන අවදානමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්න අවශ්ය නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) ගැන කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
'කුරු බව' තත්ත්වය දොස්තර මහත්තයෙක් හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
සමහර අවස්ථාවලදී දරුවා ඉපදෙන්න කලින්ම, ඒ කියන්නේ ගර්භණී කාලයේදීම මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්. ගර්භණී කාලයේ කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ `(prenatal screening tests)` වලින් දරුවාගේ වර්ධනයේ අසාමාන්යතා හඳුනාගන්න පුළුවන්.
දරුවා ඉපදුණාට පස්සේ, ඔයා දරුවාව මාසිකව සායනයට (clinic) අරන් ගියාම, දොස්තර මහත්වරු සහ පවුල් සෞඛ්ය නිලධාරිනියන් දරුවාගේ වර්ධනය නිරීක්ෂණය කරනවා. දරුවාගේ උස, බර, ඔළුවේ වටප්රමාණය මැනලා වර්ධන සටහනේ ලකුණු කරනවා. දරුවාගේ වර්ධනය බලාපොරොත්තු වෙන මට්ටමට වඩා අඩු නම්, ඒක මේ තත්ත්වයේ ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. ඊට පස්සේ, X-ray පරීක්ෂණ සහ ලේ පරීක්ෂණ වගේ දේවල් කරලා දරුවාගේ වර්ධනය අඩාල වෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම හඳුනාගන්නවා.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම නැහැ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවිතය පහසු කරගන්න පුළුවන් ප්රතිකාර ගොඩක් තියෙනවා. ප්රතිකාර තීරණය කරන්නේ එක් එක් කෙනාට තියෙන 'කුරු බව' වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ අනුවයි.
සැත්කම් මගින් කරන ප්රතිකාර (Surgical Treatments)
- අස්ථි වැරදි දිශාවකට වර්ධනය වෙනවා නම් හෝ හැඩය අසාමාන්ය නම්, ඒවා සැත්කම් මගින් නිවැරදි කිරීම.
- මොළය වටා අමතර දියර එකතු වෙනවා නම් `(hydrocephalus)` ඒවා සැත්කමකින් ඉවත් කිරීම.
- මොළයේ කඳට (brain stem) ඇතිවෙන පීඩනය අඩු කිරීම.
- හුස්ම ගැනීම පහසු කරන්න ටොන්සිල් `(tonsils)` හෝ ඇඩිනොයිඩ් `(adenoids)` ග්රන්ථි ඉවත් කිරීම.
- කනේ ආසාදන වළක්වාගන්න කනට පුංචි බට `(tubes)` ඇතුල් කිරීම.
සැත්කම් වලින් තොර ප්රතිකාර (Non-Surgical Treatments)
- නින්දේදී හුස්ම හිරවෙනවා නම් `(sleep apnea)` ඒ සඳහා CPAP යන්ත්රයක් භාවිතා කිරීම.
- ඇසීමේ අපහසුතා වලට ශ්රවණාධාරක `(hearing aids)` භාවිතා කිරීම.
- අධික බර හෝ ස්ථුලතාවය `(obesity)` වළක්වා ගැනීමට සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර රටාවකට සහ ව්යායාම වලට දරුවා යොමු කිරීම.
- වර්ධක හෝමෝන ඌනතාවය `(growth hormone deficiency)` තියෙනවා නම් ඒ සඳහා වර්ධක හෝමෝන එන්නත් `(hormone therapy)` ලබා දීම.
- මෑතකදී, `Achondroplasia` තියෙන අවුරුදු 5ට වැඩි, අස්ථි වර්ධනය තවම නතර වී නැති දරුවන් සඳහා `vosoritide (Voxzogo®)` කියන ඖෂධයට අනුමැතිය ලැබිලා තියෙනවා. මේකෙන් දරුවන්ගේ වර්ධන වේගය වැඩි කරන්න පුළුවන් කියලා සායනික පරීක්ෂණ වලින් ඔප්පු වෙලා තියෙනවා.
මේ ප්රතිකාර ජීවිත කාලය පුරාම අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේවායින් ඒ අයගේ ජීවන තත්ත්වය ගොඩක් උසස් කරන්න පුළුවන්.
'කුරු බව' තියෙන දරුවෙක් එක්ක ජීවිතේ කොහොම වෙයිද?
මේ තත්ත්වයට සම්පූර්ණ සුවයක් නැති වුණත්, රෝග ලක්ෂණ වලට හරියට ප්රතිකාර කළොත්, ගොඩක් දෙනෙක් සාමාන්ය ආයු කාලයක් නිරෝගීව ජීවත් වෙනවා. හැබැයි, අස්ථි වර්ධනයේ ගැටළු නිසා දරුවාට නිතර සැත්කම් කරන්න සිදුවුණොත්, ඒක දරුවාට වගේම පවුලේ අයටත් අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. ඔබේ දොස්තර මහත්තයා, දරුවාට අවශ්ය ප්රතිකාර ලබාදීලා, පූර්ණ සහ සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න අවශ්ය මගපෙන්වීම ලබා දේවි.
වැදගත්ම දේ තමයි, දෙමව්පියන් විදිහට ඔයාලා දරුවාට සලකන්න ඕන එයාගේ උසට අනුව නෙවෙයි, එයාගේ වයසට අනුව. මේකෙන් දරුවාගේ ආත්ම අභිමානය වර්ධනය වෙලා, එයාලට ආදරය සහ පිළිගැනීම දැනෙන්න පටන් ගන්නවා.
දරුවෙක්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුලුවන්ද? දරුවාව බලාගන්නේ කොහොමද?
'කුරු බව' ඇතිකරන සමහර වර්ග ජානමය නිසා, ඒවා වළක්වන්න ක්රමයක් නැහැ. හැබැයි, ජාන පරීක්ෂණ මගින් අවදානම කොපමණද කියලා තේරුම් ගන්න පුළුවන්. ඒ ගැන ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
දරුවාගේ වර්ධනයට පෝෂණය ඉතාම වැදගත්. ඔබ ගර්භණී නම්, සමබල ආහාර වේලක් ගන්න. දරුවා ඉපදුණාට පස්සේ, එයාටත් ප්රෝටීන්, පළතුරු, ධාන්ය සහ එළවළු වගේ පෝෂ්යදායී ආහාර ලබා දෙන්න.
වෛද්ය ප්රතිකාර වලට අමතරව, දරුවාට සහයෝගය දෙන්න ඔබට කරන්න පුළුවන් දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා:
- ගෙදර පරිසරය සකස් කිරීම: දරුවාට තනියම වැඩ කරගන්න පුළුවන් විදිහට ගෙදර පරිසරය සකස් කරන්න. උදාහරණයක් විදිහට, පුංචි පුටුවක් `(step stool)` තියන එක, ලයිට් ස්විච් ටිකක් පහත් කරන එක වගේ දේවල්.
- මානසික සහය ලබා දීම: පාසලේදී සමච්චලයට ලක්වීම `(bullying)` වගේ දේවල් වළක්වාගන්න සහ ඒවාට මුහුණ දෙන්න දරුවාට අධ්යාපනික සහ මානසික සහය ලබා දෙන්න.
- සමාන අත්දැකීම් ඇති අය සමඟ සම්බන්ධ වීම: මේ වගේ තත්ත්වයන් තියෙන දරුවන්ට සහ පවුල් වලට සහය දෙන සංවිධාන එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- 'කුරු බව' (Dwarfism) කියන්නේ අස්ථි වර්ධනයට බලපාන වෛද්ය විද්යාත්මක තත්ත්වයක්. මේකට හේතු සිය ගණනක් තියෙන්න පුළුවන්.
- ගොඩක් වෙලාවට මේක ජානමයයි, ඒත් බොහෝ විට සාමාන්ය උස දෙමව්පියන්ට තමයි මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන් ලැබෙන්නේ.
- මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කරලා පූර්ණ, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔබේ දරුවාගේ වර්ධනය ගැන පොඩි හරි සැකයක් තියෙනවා නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙලා ඒ ගැන කතා කරන්න.
- වැදගත්ම දේ තමයි, දරුවාට සලකන්න ඕන එයාගේ උසට නෙවෙයි, එයාගේ වයසට ගැළපෙන විදිහට. ඒක එයාගේ මානසික සෞඛ්යයට ගොඩක් වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න