Nenadna izguba zavesti? Spoznajmo to redko stanje (primarna periodična paraliza)

Predstavljajte si, da ste dobrega zdravja in nenadoma vam otrpne roka ali noga in se onesvestite. Ali pa vam celotno telo tako oslabi, da se ne morete premakniti. Normalno je, da se v takem primeru počutite zelo prestrašeni. Mnogi ljudje mislijo, da je to posledica utrujenosti ali česa drugega. Vendar pa se za tem včasih skriva medicinski razlog, o katerem je treba podrobneje razpravljati. Danes govorimo o tako redkem, a zelo pomembnem zdravstvenem stanju, na katerega se je treba zavedati.

Preprosto povedano, kaj je primarna periodična paraliza (PPP)?

Primarna periodična paraliza ali skrajšano PPP je skupina redkih stanj, ki nenadoma prizadenejo naše mišice. Zgodi se, da mišice brez opozorila nenadoma postanejo šibke, okorele ali popolnoma ohromljene. To stanje lahko pri nekaterih ljudeh traja nekaj minut, pri drugih pa več dni.

Glavni razlog za to se skriva v naših mišičnih celicah. Predstavljajte si, da imajo naše mišične celice majhne kanalčke. Po teh kanalčkih esencialni minerali, kot so kalij, natrij in kalcij, vstopajo v celice in jih izstopajo. Da mišica pravilno deluje, mora biti količina teh mineralov znotraj in zunaj celice v popolnem ravnovesju. Pri osebi s PPP se to ravnovesje izgubi zaradi okvare teh kanalčkov. Potem mišice ne morejo pravilno delovati.

Večinoma se ti simptomi začnejo v otroštvu ali adolescenci, vendar nekateri ljudje morda ne kažejo nobenih znakov, dokler niso stari 60 ali 70 let.

Katere so glavne vrste te bolezni?

PPP je razdeljen na več glavnih tipov. Na to klasifikacijo vpliva predvsem to, katera okvara mineralnih kanalov je prisotna v vaših mišičnih celicah.

Kateri so vzroki in "sprožilni" dejavniki za to stanje?

PPP povzroča genetska napaka . Preprosto povedano, povzroča jo napaka v genih, ki nadzorujejo kanale v mišičnih celicah, o katerih smo govorili prej. Otrok večinoma podeduje ta okvarjeni gen od enega od staršev. Vendar pa se zelo redko bolezen lahko razvije pri otroku, tudi če starši tega gena nimajo.

Zdaj pa si poglejmo, kaj lahko "sproži" to mišično oslabelost. To se lahko razlikuje od osebe do osebe.

• Prehrana: Prekomerno uživanje hrane, bogate s kalijem (pri hiperKPP) ali z nizko vsebnostjo kalija (pri hipoKPP). Prav tako uživanje hrane z veliko ogljikovimi hidrati (škrob/sladkor).
• Vadba : Med počitkom po naporni vadbi.
• Počitek: Dolgotrajno sedenje v istem položaju, ko se zjutraj zbudimo ali po spancu.
• Drugi vzroki: Stres, izpostavljenost ekstremnemu mrazu, uživanje alkohola in določena zdravila (npr. mišični relaksanti, nekatera zdravila za astmo, zdravila proti bolečinam).

Kateri so glavni simptomi?

Glavni simptom je nenadna mišična oslabelost ali popolna paraliza. To lahko prizadene le eno roko ali nogo naenkrat, včasih pa celotno telo.

Poleg tega glavnega simptoma lahko nekateri ljudje ob tej šibkosti občutijo tudi druge simptome:

• Slabost obraznih mišic
• Bolečine in okorelost mišic
• Nepravilen srčni utrip
• Težave z dihanjem ali požiranjem

HipoKPP (tip z nizko vsebnostjo kalija)

Simptomi se lahko pojavijo tako pogosto, kot enkrat na dan, ali tako redko, kot enkrat na leto. Lahko trajajo eno uro ali dve ali pa dva ali tri dni. Sčasoma lahko mišice trajno oslabijo.

HiperKPP (vrsta povečanega kalija)

Šibkost je lahko kratkotrajna, vendar se lahko pojavlja pogosto. Simptomi se lahko pojavijo nenadoma in včasih trajajo celo nekaj minut. Tudi če ni šibkosti, lahko občutite mišične krče ali okorelost.

Andersen-Tawilov sindrom (ATS)

Poleg mišične šibkosti se pojavijo tudi drugi fizični simptomi.

• Hitro ali nepravilno bitje srca
• Skolioza
• Prepleteni prsti
• Manjše od povprečnih rok in nog
• Določene spremembe obraza (npr. široko čelo, nizko nastavljena ušesa)

Kako natančno diagnosticirati to bolezen?

Ker je PPP redko stanje in so njegovi simptomi podobni drugim pogostim boleznim, lahko natančna diagnoza bolezni traja nekaj časa. Če imate torej te simptome, je najbolje, da se posvetujete z zdravnikom, specializiranim za bolezni, povezane z živčnim sistemom (nevrologom) .

Zdravnik vam lahko za diagnozo stanja postavi vprašanja, kot so ta:

• Kdaj so se ti simptomi začeli?
• Ali ima še kdo v družini podobno stanje?
• Kaj se zgodi, ko se pojavi šibkost?
• Ste že kdaj občutili, da je to sprožila določena hrana ali dejanje?

Poleg tega se lahko za potrditev bolezni opravi več testov:

• Krvne preiskave: Preverite raven kalija, ščitničnih hormonov in drugih stvari.
• Elektromiografija (EMG): Za testiranje delovanja mišic in živcev.
• Elektrokardiogram (EKG): Za preverjanje rednosti srčnega utripa.
• Biopsija mišic: odvzem majhnega koščka mišice in njegov pregled.

Kako zdraviti in obvladovati?

Glavno zdravljenje tega je prepoznavanje in izogibanje sprožilcem . To pomeni, da morate nekaj spremeniti svojo prehrano in vadbeno rutino.

Poleg tega obstajajo zdravila za nadzor ravni kalija v telesu.

• Zdravilo diklorfenamid (Keveyis) je odobreno za zdravljenje hipoKPP in hiperKPP.
• Zdravniki včasih priporočajo tudi zdravilo, imenovano Acetazolamid (Diamox) .
• Kalijevi dodatki se dajejo tistim s hipoksilpropionalnim sindromom (HypoKPP).
• Oseba s hiperKPP lahko včasih nadzoruje šibkost tako, da takoj na začetku popije sladko pijačo (npr. gazirano pijačo).

To stanje lahko v veliki meri nadzorujete z majhnimi spremembami v svojem življenjskem slogu.

• Hrana: Če imate hiperKPP (visoko vsebnost kalija), boste morali omejiti živila, bogata s kalijem, kot so banane, datlji, brokoli in arašidi. Če imate hipoKPP (nizko vsebnost kalija), boste morali omejiti živila, bogata z ogljikovimi hidrati, kot so kruh, testenine, riž in sladkarije. O tem se posvetujte s svojim zdravnikom.
• Vadba: Tako kot pretirana vadba je tudi odsotnost vadbe slaba. Posvetujte se z zdravnikom o ravni vadbe, ki je prava za vas.