A përjetoni shpesh dhimbje të çuditshme trupi? Le të mësojmë më shumë rreth kësaj (Mastocitoze Sistemike)!

A ju shfaqen ndonjëherë njolla të kuqe dhe kruajtëse në lëkurë? Apo keni dhimbje stomaku dhe dhimbje koke që shfaqen e zhduken? Nëse këto gjëra ndodhin vazhdimisht, mund të jetë një gjendje e rrallë e quajtur "Mastocitoza Sistemike" për të cilën do të flasim sot. Mos u shqetësoni, kjo nuk është një sëmundje që prek shumë njerëz. Por është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për këtë.

Pra, çfarë është kjo "Mastocitozë Sistemike"?

Thënë thjesht, `(Mastocitoza Sistemike)` është një sëmundje e rrallë që lidhet me gjakun tonë. Ajo që ndodh në këtë rast është se një lloj i veçantë qelizash të quajtura `(Qeliza mastocite)` në trupin tonë zhvillohet në mënyrë anormale. Mendoni për këtë, këto qeliza mastocite janë si ushtarë të vegjël në trupin tonë. Ato janë ato që, si pjesë e sistemit tonë imunitar, njohin dhe luftojnë kundër pushtuesve të huaj (si mikrobet, alergjenët, etj.). Kur vjen një pushtues i tillë i huaj, këto qeliza mastocite lëshojnë kimikate si `(Histamina)`. Kjo `(Histamina)` është ajo që shkakton ato simptoma alergjie (si skuqje, kruajtje, ënjtje). Normalisht, qelizat mastocite ndalojnë së lëshuari këtë `(Histaminë)` kur puna ka mbaruar. Megjithatë, në trupin e një personi me `(Mastocitozë Sistemike)`, këto qeliza mastocite anormale zhvillohen tepër dhe lëshojnë `(Histaminë)` vazhdimisht. Është sikur dikush të ketë lënë një rubinet uji hapur dhe pastaj të ketë harruar ta mbyllë. Kjo është arsyeja pse vazhdojmë të kemi simptoma të ngjashme me alergjinë. Mund të ndikojë jo vetëm në lëkurën tonë, por edhe në organet tona të brendshme si mëlçia, shpretka dhe zorrët. Kjo gjendje, e quajtur "Mastocitoza Sistemike", thuhet se prek vetëm 13 nga çdo 100,000 njerëz në botë. Kjo do të thotë se është shumë e rrallë. Megjithatë, njerëzit me këtë gjendje janë në një rrezik më të lartë për anafilaksi ( një reaksion alergjik i rëndë, i papritur dhe kërcënues për jetën). Shumë rrallë, "Mastocitoza Sistemike" mund të shndërrohet edhe në kancer. Mjekët nuk mund ta kurojnë plotësisht këtë gjendje. Megjithatë, ka trajtime që mund t'ju ndihmojnë të kontrolloni simptomat tuaja dhe të jetoni një jetë normale.

Cilat janë llojet kryesore të `(Mastocitozës Sistemike)`?

Ekzistojnë gjashtë lloje kryesore të "Mastocitozës Sistemike". Ato na prekin në mënyra të ndryshme. Në përgjithësi, sa më shumë qeliza mastocite anormale të keni në trupin tuaj, aq më shumë ka gjasa të zhvilloni ndërlikime. Le të shohim se cilat janë këto lloje: 1. Lloji me rritje të ngadaltë ("Mastocitoza sistemike indolente"):

• Ky është lloji më i zakonshëm. Ashtu si një pemë që rritet ngadalë, mund të duhen vite që simptomat të shfaqen. Numri i qelizave mastocite anormale rritet me kalimin e kohës. Kjo mund të shkaktojë simptoma në lëkurë, mëlçi , shpretkë dhe sistemin gastrointestinal (domethënë, zorrët).

2. Tip pak më i avancuar (`Mastocitoza sistemike e tymosur`):

• Në këtë lloj, qelizat mastocite anormale grumbullohen në numër të madh në mëlçi dhe shpretkë. Me kalimin e kohës, kjo mund të shkaktojë ënjtje të mëlçisë ose shpretkës. Mendojeni si ajo që ndodh kur një shtëpi e vogël është e mbipopulluar.

3. Lloji që shoqërohet me sëmundje të tjera të gjakut (`Mastocitoza sistemike me neoplazmë hematologjike të shoqëruar`):

• Njerëzit me këtë lloj mund të zhvillojnë gjendje të tjera të lidhura me gjakun, të tilla si neoplazmat mieloproliferative dhe sindroma mielodisplastike . Ky lloj prek rreth një në pesë persona me Mastocitozë Sistemike.

4. Lloji i rëndë (`Mastocitoza sistemike agresive`):

• Kjo është pak më serioze sepse mund të ndikojë në palcën e kockave (ku prodhohen qelizat e gjakut) dhe kockat. Mastocitet anormale mund të rriten brenda kockave, duke i dobësuar ato dhe duke i bërë ato të thyhen lehtë.

5. Lloji që shndërrohet në leuçemi (`Leuçemia e qelizave mastocite`):

• Shumë rrallë, Mastocitoza Sistemike mund të zhvillohet në një gjendje të quajtur Leuçemia e Mastociteve . Kjo është një lloj Leuçemie Akute Mieloide (AML) .

6. Lloji i tumorit (`Sarkoma e qelizave mastocite`):

• Kjo ndodh kur tumoret (tumoret) e formuara nga qelizat mastocite anormale dëmtojnë inde të ndryshme në trup. Një numër shumë i vogël njerëzish me "Mastocitozë Sistemike" zhvillojnë këtë gjendje të quajtur "Sarkoma e qelizave mastocite".

Cilat janë simptomat e kësaj sëmundjeje (Mastocitoza Sistemike)?

Simptomat mund të ndryshojnë nga personi në person. Varet se ku në trup janë më të përqendruara qelizat mastocite anormale. Për shembull, nëse keni shumë qeliza mastocite në stomak, mund të zhvilloni ulçera dhe dhimbje stomaku. Gjithashtu, nëse qelizat mastocite grumbullohen në palcën e kockave, kjo mund të ndikojë në prodhimin e qelizave të gjakut. Ja disa simptoma të zakonshme:

• Anemia ( mungesa e gjakut )
• Dhimbje kockash
• Gjakderdhje e tepërt (p.sh., shumë gjak nga një plagë e vogël)
• Ndjesia e lodhjes gjatë gjithë kohës (" Lodhje" )
• Lëkurë e skuqur
• Rrahje të zemrës
• Urtikarie (kruajtje, gunga të ngritura në lëkurë)
• Lëkurë e kruar
• Ndryshime humori ose depresiondepresioni `)
• Njolla të errëta dhe kruajtëse në lëkurë (`Urtikaria pigmentosa`)

Ndonjëherë, njerëzit me Mastocitozë Sistemike mund të përjetojnë disa nga këto simptoma njëherësh. Mjekët e quajnë këtë një "sulm të mastocitozës" ose një "shpërthim".

E rëndësishme: Jo të gjithë ata që kanë këto simptoma kanë `(Mastocitozë Sistemike).` Megjithatë, nëse keni disa nga këto simptoma në të njëjtën kohë dhe ato vazhdojnë, duhet patjetër të konsultoheni me një mjek për këshilla.

Pse ndodh kjo `(Mastocitozë Sistemike)`?

Hulumtimet kanë zbuluar se rreth 80% e njerëzve me `(Mastocitozë Sistemike)` kanë një `variant të gjenit KIT` . Ky gjen `KIT` ndihmon në zhvillimin e llojeve të caktuara të qelizave në trupin tonë, veçanërisht qelizave të gjakut dhe qelizave mastocite. Ky variant i gjenit ndodh pasi ngjizemi në mitër. Kjo do të thotë se nuk është i trashëguar.

Cilat janë gjërat që e përkeqësojnë ose e provokojnë sëmundjen (`Shkaktarët`)?

Shumë gjëra mund të shkaktojnë simptomat e "Mastocitozës Sistemike". Jo të gjithë preken nga të njëjtat gjëra. Megjithatë, ka disa gjëra që janë të zakonshme:

• Alkooli
• Ushqime pikante
• Disa ilaçe: Për shembull , NSAID ( qetësues dhimbjesh), relaksues muskujsh dhe anestezi.
• Ushtrime dhe aktivitet fizik ( vetëm për disa)
• Kafshimet e insekteve (sidomos milingonat, grerëzat dhe bletët)
• Stresi fizik ose emocional
• Fërkim ose fërkim në lëkurën tuaj
• Ndryshime të papritura të temperaturës (p.sh., hedhje e papritur në ujë të ftohtë)

Nëse keni këtë sëmundje, është shumë e rëndësishme të pyesni mjekun tuaj se cilat janë dobësitë tuaja dhe çfarë duhet të shmangni.

Si e diagnostikoni me saktësi këtë sëmundje? (Diagnoza)

Kur shkoni të vizitoni një mjek, gjëja e parë që do të bëjnë është t'ju bëjnë një ekzaminim fizik. Ata do t'ju pyesin për simptomat tuaja dhe çdo sëmundje të mëparshme që keni pasur. Pastaj, ata mund të bëjnë një ose më shumë nga testet e mëposhtme për të përcaktuar nëse keni Mastocitozë Sistemike:

• Analizat e gjakut: Këto kontrollojnë sasinë e triptazës në gjakun tuaj. Triptaza është një enzimë e veçantë që lirohet nga qelizat mastocite kur ato reagojnë ndaj substancave të huaja.
• Skanime të kockave: Kontrolloni për dëmtime të kockave.
• Biopsia e palcës së kockave: Kjo përfshin marrjen e një mostre të vogël të palcës së kockave dhe testimin e saj për të parë nëse ka ndonjë qelizë mastocite anormale në të dhe sa.
• Testet gjenetike: Kontrolloni për një mutacion në gjenin `KIT` të përmendur më parë.

Si trajtohet?

Mjekët e trajtojnë Mastocitozën Sistemike duke kontrolluar simptomat dhe ndërlikimet. Për shembull, nëse keni acid të lartë në stomak, ata mund të përshkruajnë bllokues H2 (një lloj antacidi). Nëse anemia është rezultat i sëmundjes, ajo do të trajtohet. Ja disa nga trajtimet kryesore:

• Antihistaminikë: Zvogëlojnë simptomat e lëkurës si kruajtja dhe skuqja.
• Kortikosteroidet: Zvogëlojnë ënjtjen dhe inflamacionin në trup.
• Bisfosfonatet: Ato ndihmojnë në forcimin e kockave nëse janë të dobëta.
• Terapia e synuar: Kjo përfshin shënjestrimin e një proteine ​​specifike që gjendet në qelizat mastocite anormale.
• Kimioterapia: Kjo përdoret vetëm nëse Mastocitoza Sistemike është shndërruar në kancer.
• Splenektomia: Nëse shpretka është shumë e fryrë, ajo mund të hiqet kirurgjikalisht.
• Transplanti i palcës së kockave: Kjo bëhet për njerëzit me sëmundje shumë të rëndë ose ata në fazat e fundit.

Mbani mend: Nëse keni Mastocitozë Sistemike, duhet të mbani gjithmonë me vete një EpiPen . Një EpiPen është një ilaç që mund të përdoret menjëherë në rast të një reaksioni të rëndë alergjik, siç është Anafilaksia e lartpërmendur.

A nuk mund të parandalohet kjo "Mastocitozë Sistemike"?

Siç e diskutuam më parë, "Mastocitoza Sistemike" shkaktohet nga një mutacion gjenetik. Prandaj, nuk është e mundur të parandalohet zhvillimi i saj. Megjithatë, ju mund ta kontrolloni sëmundjen duke shmangur "shkaktarët" që rrisin simptomat.

Çfarë lloj të ardhmeje ka dikush me `(Mastocitozë Sistemike)`?

Kjo varet vërtet nga lloji i "(Mastocitozës Sistemike)" që keni. Njerëzit me llojin me rritje të ngadaltë ("Mastocitoza sistemike indolente") zakonisht mund ta kontrollojnë mirë sëmundjen me trajtim. Ata mund të jetojnë një jetëgjatësi normale. Megjithatë, njerëzit me llojet e tjera të rënda mund të kenë një jetëgjatësi pak më të shkurtër. Megjithatë, "(Mastocitoza Sistemike)" mund të shërohet plotësisht me një trajtim të quajtur "transplantim i palcës së kockave". Megjithatë, mjekët ua japin këtë trajtim vetëm njerëzve që janë në fazat më të rënda të sëmundjes.

Si mund të kujdesem për veten time ndërsa jetoj me `(Mastocitozë Sistemike)`?

Të dish se çfarë i shkakton simptomat e tua dhe t'i shmangësh ato është gjëja më e rëndësishme që mund të bësh kur jeton me Mastocitozë Sistemike. Nëse e ke këtë gjendje, ki kujdes për këto gjëra:

• Mbani gjithmonë me vete një EpiPen. Trajtoni shpejt një reaksion të rëndë alergjik.
• Njihni saktësisht se cilët janë shkaktarët tuaj dhe shmangni ato sa më shumë që të jetë e mundur.
• Menaxhoni stresin. Praktikoni meditimin ose teknika të tjera të vetëdijesimit.
• Vishni një byzylyk paralajmërues mjekësor që rendit ilaçet që nuk mund t’i merrni. Kjo është shumë e rëndësishme sepse i ndihmon mjekët të dinë gjendjen tuaj nëse nuk jeni në gjendje të flisni në rast urgjence.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse keni Mastocitozë Sistemike, do t'ju duhet të vizitoni mjekun tuaj për kontrolle të rregullta. Gjithashtu, sigurohuni që t'i tregoni mjekut tuaj nëse zhvilloni ndonjë simptomë të re ose nëse ndonjë nga simptomat tuaja duket se po përkeqësohet.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut?

Meqenëse Mastocitoza Sistemike është një sëmundje e rrallë, mund të keni shumë pyetje. Ja disa pyetje që mund t’i bëni mjekut tuaj:

• Çfarë lloj "Mastocitoze Sistemike" kam?
• Cilat simptoma të tjera mund të tregojnë se gjendja ime po përkeqësohet?
• Çfarë trajtimesh janë në dispozicion për llojin tim?
• A do t’i eliminojë trajtimi plotësisht simptomat e mia?
• A ka ndonjë provë klinike në të cilën mund të marr pjesë?

Të diagnostikohesh me Mastocitozë Sistemike është një përvojë që të ndryshon jetën. Do të duhet të vizitohesh rregullisht te mjeku, të bësh analiza gjaku dhe të mësosh të njohësh dhe shmangësh shkaktarët. Të jetosh me këtë gjendje është një përshtatje e madhe. Pra, mbaj një marrëdhënie të mirë me mjekun tënd. Ata janë aty për të të ndihmuar. Ata do të të ofrojnë informacion dhe grupe mbështetëse që mund të të ndihmojnë. Këto do të të fuqizojnë të marrësh vendime në lidhje me shëndetin tënd.

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Në rregull, pra kemi folur shumë për `(Mastocitozën Sistemike)`, apo jo? Mos harroni, edhe pse kjo është një sëmundje e rrallë, është shumë e rëndësishme të jemi të vetëdijshëm për të.

Gjëja më e rëndësishme është të vizitoni një mjek nëse keni këto simptoma. Nëse sëmundja zbulohet herët, trajtimi mund të fillojë dhe simptomat mund të kontrollohen.

Nuk je vetëm. Mjekët, familja dhe miqtë e tu janë aty për të të ndihmuar. Duke ditur informacionin e duhur dhe duke ndjekur këshillat e mjekut tënd, mund të jetosh mirë me këtë gjendje. Qëndro i qetë dhe mendo pozitivisht!